1、冠狀動脈痿的診斷與治療冠狀動脈竇就是一個少見的、引起心肌缺血的先天性畸形。但亦有少數病例發生于心臟、冠狀動脈等的有創檢查、手術或外傷并發癥癥。冠狀動脈痿就是指左右冠狀動脈主干或其分支與任何一心腔或冠狀靜脈及其分支，或與近心大血管如肺動脈肺靜脈及上腔靜脈之間存在異常通道，多痿入右心系統，有的有多個痿口形成，但以單痿口最常見。 患病率占先天性心臟白0 0、27%-0、40%,選擇性冠狀動脈造影的0、2%-0、6%。冠狀動脈痿的解剖基礎冠狀動脈痿就是一種在胚胎發育過程中，心肌竇狀間隙逐漸退化變成thebesion靜脈若不退化便形成冠狀動脈痿。冠狀動脈痿的自然閉合極為少見。冠狀動脈痿大多數來自右冠，約

2、為5055%,左冠僅占35%,部分起源于肺動脈，約15%20%,雙冠狀動脈痿約為 5%,冠狀動脈痿也可以就是多起源的。冠狀動脈痿的 41%引流入右室，26%引流入右房，17%引流入肺動脈，3%引流入左室，1%引 流入上腔靜脈，注入左房者與冠斗靜脈者罕見，前者國內楊新紅等曾報道 1例。左旋支左房痿國內尚未見報道。因而，90%以上的病例存在有左至右分流。有的有多個痿口形成，但以單痿口最常見，一般直徑在25mm,周圍有纖維環，痿支冠狀動脈的近心端因分流量大而增粗，迂曲,甚至呈瘤樣擴張。 冠狀動脈痿分型目前冠狀動脈痿分型有以下幾種 ：（一）根據血液流動力學可分為兩大類，即動靜脈痿（與右心系統交通）與體

3、循環內痿（與左心系統交通）。（二）根據痿管的開口部位分為兩大類，即冠狀動脈-血管痿（與冠狀靜脈、肺動脈與上腔靜脈交通）與冠狀動脈-心腔痿（與左右心房、心室交通）。（三）按Sakarllbara痿口引流的位置分型，I型引流入右心房，n型引流入右心室，出型引流 入肺動脈，IV型引流入左心房，V型引流入左心室、（四）Wearn將冠狀動脈心腔痿分為三型 ，I型為動脈心腔型，即冠狀動脈直接痿入心腔、n 型為動脈竇狀隙型，指冠狀動脈與心肌的竇狀隙網相交通；出型為動脈毛細血管型，指冠狀動脈注入毛細血管，通過Thebesius系統與心腔相通、目前冠狀動脈痿分型還未能統一，臨床大多數據引流的位置來劃分。 冠狀動

4、脈痿的臨床表現冠狀動脈痿的臨床表現依據分流量大小而不同。大多數情況下通過痿管分流量少 ，心臟的流量未受影響，無癥狀。少見情況下痿管可自行閉合。如存在大量左向右分流，可出現明顯血流動力學改變，出現癥狀，但表現多樣化，有臨床癥狀也多不典型。本病血流動力學改變取決于痿口的大小、注入部位及所注入的心臟。痿口大，注入腔室壓力低，則分流量大，可產生明顯血流動力學改變：心肌缺血：冠狀動脈痿尤其就是主干痿，長時 間的冠狀動脈血液分流冠狀動脈血流不經過心肌毛細血管而直接進入心臟，使遠端冠狀動脈血流量銳減，可引起“竊血現象”，重者可產生心肌缺血的癥狀或心電圖改變。加重循環系 統工作負荷，由于痿道造成分流（多數為左

5、向右，因而可增加左、右心負荷導致心腔擴大與心 肌肥厚，痿口在右心分流大時尚可引起肺動脈高壓。痿支引起近端冠狀動脈血流增加，損傷內膜，誘發動脈粥樣硬化、冠狀動脈瘤、細菌性心內膜炎與血栓形成等病理改變。擴張迂 曲的冠狀動脈還易形成附壁血栓、痿管破裂等。這些改變會隨著患者年齡的增長而逐漸加重。常見的癥狀有疲倦、心悸、氣短，少數患者表現為夜間有陣發性呼吸困難、心前區不適或心絞痛，勞累后則更為明顯也可見先天性左冠狀動脈痿入肺動脈致大咯血冠狀動脈痿體征主要就是心臟雜音。冠狀動脈痿患者有相當一部分沒有心臟雜音，但有雜音則可提供很重要的診斷線索。雜音的部位、性質與響亮程度與痿入的心腔或血管的部位、 壓力及痿口

6、的大小有關。約70%左右有不同程度不同時期的雜音，且雜音的部位、性質有助于判斷痿口部位，痿口在右心室時，雜音在胸骨左緣 45肋間處最響，性質為舒張期為主的連 續性雜音；痿入右心房時，則以胸骨右緣第2肋間處最響；痿入左心室以月左緣第 45肋間 最響,僅可聞及舒張期雜音15,偶可觸及震顫，部分有肺動脈瓣第二音（P 2）增強，極個別周圍 血管征陽性。與冠狀竇形成痿時，雜音通常在背部聽到；與肺動脈主干形成痿時，雜音在胸骨左 緣第二肋間聽到。冠狀動脈痿的輔助診斷心電圖,X線檢查雖列入常規檢查，但其特異性不高。心電圖表現 ：多數患者的E C G就是 正常的，少數患者心電圖表現有心肌缺血。對年齡較大者則可能

7、出現左、右心室高電壓，傳導阻滯，心肌缺血或心肌梗死表現。X線表現：可正?；蜃笮氖摇⒂倚氖以龃?，痿入肺動脈，可見不同程度的肺血增多，肺動脈段凸出及受血心腔增大，痿入左心腔者，則肺血流量正常，左室 增大。如冠狀動脈明現迂曲擴張或形成動脈瘤，則心臟邊緣可顯示局限性不規則或半圓形陰影。超聲心動圖：二維超聲心動圖可顯示冠狀動脈痿的近端擴張。多譜勒超聲心動圖能顯示冠狀動脈近端起源、行程、遠端引流部位，以及冠狀動脈各引流心腔內的血流性質與Valsaka竇。有時即便冠狀動脈痿的分流量很小，彩色多普勒超聲在恰當的軸位上也可能探及到微小的色彩性質變化。利用連續的多普勒聲束定向技術，還可能估測引流口最大流速，推算

8、出冠狀動脈痿道的壓力階差，分析其血流動力學改變。侯傳舉等認為冠狀動脈痿的彩色多普勒超聲 心動圖圖像特征及規律性明顯 ，對冠狀動脈痿有特異性診斷價值。但有人持不同意見：超聲心動圖對于診斷大量分流痿入右心室、冠狀動脈迂曲擴張或形成動脈瘤者有一定意義，但對分流量較小的冠狀動脈痿難以確定，對異常血流束有時征象不典型 對一些復合畸形也易誤診 ；再加之，超聲心動圖還受其分辨力與胸廓骨、肺氣影響21，因此,認為對該病的診斷有幫助，但其診斷率仍較低，陰性并不能排除本病的存在。冠狀動脈造影：對于有懷疑的病例或合并較復雜畸形者，一般均應進一步行心血管造影檢查以明確診斷。冠狀動脈造影常表現為異常的冠狀動脈及其分支增

9、粗、迂曲，嚴重者可以呈瘤樣擴張，通過異常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈及冠狀靜脈。 它能準確地顯示冠狀動脈竇痿起始部位，形態及血液分流的部位與分流程度，從而對本病作出準確的診斷，因此冠狀動脈造影就是診斷冠狀動脈竇痿的金指標。 逆行升主動脈或選擇性冠狀動脈造影就是確定診斷的最佳手段。升主動脈造影與選擇性冠狀動脈造影不僅能清楚顯示冠狀動脈形態、大小、走向以及其引流的部位，而且可發現合并畸形與除外其她心底部分流性病變，特別就是DSA檢查利用數字電影可動態觀察整個擴張、迂曲的冠狀動脈形態、大小、走行及血流情況，對于血流量大者升主動脈造影即可滿足診斷要求，分流量小者應作選擇性冠狀

10、動脈造影。選擇性冠狀動脈造影還可用來指導手術路徑。CT，核磁共振：CT、核磁共振對診斷有一定價值 ，且無創傷，可觀察冠狀動脈近段管腔的 形態及一些較大冠狀動脈痿，但沒有確診價值，且價格較貴。心臟ECT作為一種相對無創檢查，近年來漸被人們所重視，并已證明在冠狀動脈痿的診 斷中有一定作用。心導管檢查：雖然在了解肺動脈壓力、肺循環阻力、右心輸出量及分流量大小等方面，具有不可替代的作用，但單就冠狀動脈痿的診斷而言，則幾乎沒有什么意義。手術探查：根據冠狀動脈擴張、震顫的部位 ，偶爾甚至在直視下瞧到心腔或血管腔內痿道 開口而進一步證實術前的診斷，但應當切記的就是，作為一種治療手段，手術探查絕不允許常 規用

11、作為明確冠狀動脈痿診斷而采取的方法。冠狀動脈痿的臨床特點：臨床癥狀發生率高。有報道 20歲以下的冠狀動脈痿患者有癥 狀者約10%15%,而20歲以上者約55%77%24,25。心血管腔擴大明顯。主要為痿口 注入心腔或大血管的容積或內徑顯著增大，發生率高達70%100%。合并癥或并發癥多。如心力衰竭、肺動脈高壓、心肌缺血或梗死、細菌性心內膜炎、冠狀動脈瘤形成甚至破裂出血等嚴重并發癥的發生率高。臨床癥狀的出現與年齡的增長成正相關。Liberthson分析174例冠狀動脈痿，年齡>20歲者55%有癥狀,35%存在與痿有關的并發癥、年齡 <20歲者91%無 癥狀,11%存在與痿口有關的并發

12、癥。Urrutia報道56例,<20歲以下均無癥狀,25歲以上者均出現不同程度的癥狀。合并其它心臟畸形癥狀出現率高Liberthson報道為87%。二、冠狀動脈痿的診斷。冠狀動脈痿病變的進展大多數較緩慢，癥狀出現較晚，較輕,不少患者直到成年體檢或出現 明顯癥狀時才發現，既往因檢查手段限制，臨床上容易誤診或漏診，近年來發現本病的機會明 顯增加。一般根據病史、心前區連續性雜音、收縮期震顫等，本病可得到初步診斷，但需與動脈導管未閉、主肺間隔缺損、主動脈竇瘤破裂、 室間隔缺損合并主動脈瓣關閉不全以及胸壁動靜脈痿等疾病相鑒別。彩色多普勒超聲心動圖為本病的首選診斷方法。對于合并較復雜畸形者或對有懷疑

13、的病例，應進一步行心血管造影檢查以明確診斷。三.冠狀動脈痿的治療現狀目前冠狀動脈痿的治療方法主要有導管經皮介入性栓堵術與外科手術2種。其目的主要就是閉合痿口，阻斷冠狀動脈與心腔間的分流。治療原則就是關閉痿道而不損傷正常的冠狀 循環。（一）導管經皮介入性栓堵術介入性栓堵術主要適用于單純性、終末支單痿口的C A F ，尤其適合年輕女性、 年老者或合并嚴重心肺功能不全等手術風險較大者；近年來有報道引入介入技術，行冠狀動脈痿彈簧圈或傘堵術，其優點有手術創傷小、時間短、恢復快，術后1d即可出院。目前認為冠狀動脈痿經導管堵塞術對于單純的、 癥狀較輕且無并發癥的冠狀動脈痿就是首選的治療方法。但其適應癥較局限

14、（二）外科手術下列冠狀動脈痿病人需手術治療：冠狀動脈痿粗大而不適于經導管堵塞者；多發性冠狀動脈痿開口者：冠狀動脈痿擴張明顯或伴有大的血管瘤。外科手術時需要考慮就是否體外循環，分為非體外循環手術與體外循環手術兩大類。對下述情況需在體外循環下進行手術 ：痿道部位特殊、心外不能暴露或暴露困難復雜多支痿道；受累冠狀動脈改變嚴重甚至呈瘤樣擴張合并需一并糾正的其她心內畸形；需同時行冠狀動脈旁路移植術。下述情況不需要體外循環：對痿道位于受累動脈的終末端，且易于接近的部位，可以 在心肌表面對冠狀動脈痿支直接結扎或在冠狀動脈下直接縫合封閉痿口，不過術中最好仍應作好體外循環準備。對于本病的治療指征與時機一直存在爭

15、議。（一）有人對先天性冠狀動脈痿手術與非手術的長期預后進行研究后指出手術治療效果優于非手術治療，早期手術效果更好，對合并其她先天性心血管畸形者更應及早手術，所以部分學者認為本病一經確診，均應手術。（二）對于無癥 狀、分流量小的單純先天性冠狀動脈痿患者的治療時機可以放寬到3歲;對于分流量大、有癥狀、合并冠狀動脈瘤形成以及合并其她心內畸形者，發現本病就應積極治療。冠狀動脈痿閉合的可能性極小盡早手術以防止晚期癥狀及并發癥的發生。（三）而Jaffe認為,無癥狀、痿口細小的冠狀動脈痿患者，可長期隨訪，有自行閉合的可能。（四）但亦有人主張對無明顯癥狀 或未合并其她心內畸形者，可不予手術。近年來第一種觀點似

16、乎得到更多認同，其理由主要就是癥狀的有無除了受分流量大小、合并癥影響外，還主要與年齡有關，隨年齡增長可能繼發細菌性心內膜炎、心肌缺血、冠狀動脈 瘤破裂等并發癥（。只有對已經出現嚴重肺動脈高壓，并形成Esenmenger綜合征者，才應視為手術禁忌。手術方式：基本手術方式有三種:1手術中震顫最明顯處行冠狀動脈痿支結扎術，僅適用于冠狀動脈分支痿或冠狀動脈主干終末支痿，在術中需要做阻閉試驗，暫時阻閉痿支冠狀動脈 15min, 觀察心肌色澤、心電圖無變化，方可結扎。2冠狀動脈下切線縫合術，易損傷冠狀動脈。3冠狀 動脈痿修復術。一種為切開冠狀動脈，直接修補痿入口，另一種為切開心腔修補痿出口。修補方法可用帶墊片褥式直接縫合或加用滌綸片補片修補。直接縫合一般用于痿出口較小的患者痿出口較大或多個出口或成網斗出口多適用補片修補。4、主動脈一冠狀動脈旁路移植術。適用于主干近端痿以及有冠狀循環障礙者，以改善遠側心肌缺血。冠狀動脈搭橋術：若動脈痿難以縫合關閉，可于痿近、遠端結扎縫合用大隱靜脈主動脈痿遠端冠狀動脈搭橋術，對合并巨大動脈瘤者可直接切開痿壁直視修補痿孔、前兩種手術不需要體外循環，但易損傷冠狀動脈甚至發生心肌確血，痿口縫合不全或痿口再通，而第3種方法不僅手術效果確切，對伴存