1、免疫反響免疫反響炎癥反響炎癥反響非免疫非炎癥發應非免疫非炎癥發應細胞免疫細胞免疫體液免疫體液免疫炎癥細胞炎癥細胞腎臟固有細胞腎臟固有細胞高壓高壓高灌注高灌注高濾過高濾過炎癥細胞炎癥細胞炎癥介質炎癥介質ICICIC堆積堆積細胞毒作用細胞毒作用系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎毛細血管內增生性腎小球腎炎毛細血管內增生性腎小球腎炎 系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎 致密堆積物性腎小球腎炎致密堆積物性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎好發于兒童好發于兒童8-15歲歲前驅感染史前驅感染史1-3周周水腫、高血壓、血尿、蛋白尿水腫、高血壓、血尿、蛋白尿防止防止“錯誤的結論引

2、出錯誤的閱歷錯誤的結論引出錯誤的閱歷慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎起病隱匿起病隱匿不同程度水腫、高血壓、尿改動、貧血、不同程度水腫、高血壓、尿改動、貧血、腎功能損害腎功能損害病情反復發作、病程漫長、最終開展為病情反復發作、病程漫長、最終開展為ESRD無特效藥物治療，預后不佳無特效藥物治療，預后不佳 免疫反響啟動免疫反響啟動 健存腎單位學說健存腎單位學說 病變進展、病情惡化病變進展、病情惡化 高血壓高血壓 惡性循環惡性循環病病 因因絕大多數病因不清絕大多數病因不清極少數來自極少數來自AGN 機機 制制多種多樣多種多樣 MSPGN MSPGN、MPGNMPGN、FSGSFSGS交叉存在交叉存在相互轉

3、化相互轉化共同特點共同特點 不同程度小球硬化、小管萎縮、不同程度小球硬化、小管萎縮、間質纖維化間質纖維化病病 理理臨床表現臨床表現水腫水腫 可有可有/ /無無高血壓高血壓 不同程度不同程度蛋白尿蛋白尿 1-3g/24h 1-3g/24h鏡下血尿鏡下血尿 可有可有/ /無無腎功能不全腎功能不全 不同程度不同程度診診 斷斷起病隱匿，無明確病史起病隱匿，無明確病史不同程度尿改動不同程度尿改動不同程度腎功能損害不同程度腎功能損害腎體積正常腎體積正常/ /減少減少排除繼發性腎炎排除繼發性腎炎慢性腎炎是慢性腎小慢性腎炎是慢性腎小球疾病的球疾病的“渣滓箱渣滓箱鑒別診斷鑒別診斷高血壓腎小動脈硬化高血壓腎小動脈

4、硬化與與AGNAGN、RPGNRPGN區別區別AlportAlport綜合征綜合征治療治療原那么原那么 不可逆轉，無神丹妙藥不可逆轉，無神丹妙藥 關鍵關鍵 普通治療普通治療+ +對癥處置對癥處置 目的目的 延緩腎功能不全延緩腎功能不全方法方法 防止腎損害加重要素：藥物、感染等防止腎損害加重要素：藥物、感染等 低蛋白飲食低蛋白飲食 控制血壓：限鹽控制血壓：限鹽+ +藥物藥物ACEI+ARBACEI+ARB 降蛋白尿降蛋白尿ACEI+ARB+ACEI+ARB+中藥中藥 延緩腎功能不全延緩腎功能不全ACEI+ARBACEI+ARB治治 療療隱匿性腎炎隱匿性腎炎有前驅感染史，埋伏期短有前驅感染史，埋伏

5、期短病理特點病理特點 多為多為MsPGNMsPGN臨床特點臨床特點 單純性血尿單純性血尿/ /無病癥性蛋白尿無病癥性蛋白尿無特殊方法，防止感染，無特殊方法，防止感染，ACEIACEI運用運用IgAN以以IgAIgA和和C3C3為主的免為主的免疫復合物疫復合物堆積在系堆積在系膜區和毛膜區和毛細血管壁細血管壁IgAN亞洲發病率高亞洲發病率高與前驅感染有關與前驅感染有關以單純性血尿、反復發作性血尿為臨床特點以單純性血尿、反復發作性血尿為臨床特點免疫反響介導免疫反響介導分型治療，分型治療，20-25%20-25%進入尿毒癥進入尿毒癥診診 斷斷 單純血尿小球源性或伴蛋白尿單純血尿小球源性或伴蛋白尿 腎活檢腎活檢 排除排除 薄基底膜腎病薄基底膜腎病家族史家族史+ +腎活檢腎活檢 AGN AGN 腎活檢腎活檢 紫癜性腎炎紫癜性腎炎 紫癜紫癜+ +關節關節+ +腹痛、黑便腹痛、黑便 狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎 血清免疫學血清免疫學+ +腎活檢腎活檢20203030在在2020年內出現腎功能損害年內出現腎功能損害腎間質纖維化腎間質纖維化小管萎縮小管萎縮新月體構成新月體構成ACE基因多態性 DD型治治 療療單純血尿單純血尿 防止感冒，摘除扁桃腺防止感冒，摘除扁桃腺90%90%自愈自愈大量蛋白尿大量蛋白尿按