1、第二章 腎小球病概述遼寧醫學院附屬第一醫院遼寧醫學院附屬第一醫院腎內科腎內科 陳碩陳碩要求掌握腎小球疾病的臨床表現了解腎小球疾病的分類了解腎小球疾病的發病機制重點：原發性腎小球疾病的臨床分型、腎小球疾病的臨床表現難點：腎小球疾病的發生機理腎小球疾病概念是一組有相似的臨床表現（蛋白尿、是一組有相似的臨床表現（蛋白尿、血尿血尿 、高血壓）但病因、發病機制、高血壓）但病因、發病機制、病理改變、病程和預后不盡相同，病病理改變、病程和預后不盡相同，病變主要累積雙腎腎小球的疾病。變主要累積雙腎腎小球的疾病。腎小球病的分類原發性原發性 繼發性繼發性 遺傳性遺傳性2021-11-44原發性腎小球疾病的臨床分型

2、 急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 agnacute glomerulonephritis慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 cgn chronic glomerulonephritis急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎 rpgnrapidly progressive glomerulonephritis 隱匿性腎小球腎炎隱匿性腎小球腎炎latent glomerulonephritis腎病綜合癥腎病綜合癥 ns nephrotic syndrome原發性腎小球疾病的病理分型 1.1.輕微性腎小球病變輕微性腎小球病變2.2.局灶節性節段性病變局灶節性節段性病變3.3.彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎 膜性

3、腎病膜性腎病 增生性腎炎增生性腎炎 硬化性腎炎硬化性腎炎4.4.未分類未分類的腎小球腎炎系膜增生毛細血管內增生系膜毛細血管性新月體性和壞死性臨床診斷與病理診斷之間的關系 急性腎小球腎炎 毛細血管內增生性 急進性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 微小病變 原發性腎病綜合征 系膜增生性腎小球腎炎 局灶節段性硬化 慢性腎小球腎炎 膜性腎病 膜增生性腎炎 硬化性腎炎 隱性腎小球腎炎 局灶性腎炎 輕微病變2021-11-482021-11-4102021-11-411彌彌漫漫性性病病變變球球性性病病變變局局灶灶性性病病變變節節段段性性病病變變1.輕微腎小球病變minimal glomerular abno

4、rmalities光鏡光鏡lm 免疫病理免疫病理if 電鏡電鏡em ：上皮細胞足突融合：上皮細胞足突融合 陰性陰性微小病變minimal change nephrotic disease mcd上皮細胞足突上皮細胞足突廣泛融合廣泛融合基底膜基底膜內皮細胞內皮細胞系膜細胞系膜細胞l好發于少年兒童，尤以好發于少年兒童，尤以2 26 6歲幼兒。男多于女。血尿發生率低，無肉眼血歲幼兒。男多于女。血尿發生率低，無肉眼血尿，一般不出現持續性高血壓及腎功能減退，一般對激素治療敏感尿，一般不出現持續性高血壓及腎功能減退，一般對激素治療敏感 微小病變型2局灶性節段性病變focal segmental lesio

5、ns 光鏡光鏡lm ： 免疫病理免疫病理if ：igm ,c3igm ,c3呈團塊樣沉積在腎小呈團塊樣沉積在腎小 球受累節段球受累節段 電鏡電鏡em ：腎小球上皮細胞足突廣泛融合腎小球上皮細胞足突廣泛融合局灶節段性腎小球硬化局灶節段性腎小球硬化膜性腎病membranous nephropathy 光鏡：光鏡：腎小球基底膜彌漫性增厚，免疫復合物沉積腎小球基底膜彌漫性增厚，免疫復合物沉積在上皮細胞下在上皮細胞下釘突釘突 免疫病理：免疫病理：igg及及c3呈細顆粒狀在腎小球毛細血呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積管壁沉積 電鏡：基底膜上皮側電子致密物，常伴足突廣泛電鏡：基底膜上皮側電子致密物，常伴足突

6、廣泛融合融合 膜性腎病 membranous nephropathy 膜性腎病：膜性腎病： 腎小球基底膜彌漫性增厚，免疫復合物沉腎小球基底膜彌漫性增厚，免疫復合物沉積在上皮細胞下積在上皮細胞下釘突釘突 無細胞增生，炎癥反應輕，血尿較少，發無細胞增生，炎癥反應輕，血尿較少，發展較慢展較慢 p511 p511 圖圖5-4-4 5-4-4 系膜增生性腎小球腎炎 mesangial proliferative glomerulonephritis光鏡光鏡：系膜細胞和系膜基質彌漫增系膜細胞和系膜基質彌漫增 生，生， 輕、中、重度輕、中、重度免疫病理：免疫病理：iga iga 、c3c3沉積沉積 為為 i

7、gaiga腎病腎病 igg igg、 c3c3沉積；沉積； igm igm 、c3c3沉積沉積 為非為非igaiga腎病腎病電鏡：電鏡：系膜區及毛細血管內皮下電子致密系膜區及毛細血管內皮下電子致密物物系膜增生性腎炎mesangial proliferative glomerulonephritis輕度系膜增生輕度系膜增生中度系膜增生中度系膜增生重度系膜增生重度系膜增生 系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangiocapillary glame ruloephritis mpgn 光鏡：光鏡：呈雙軌征：增生的系膜細胞及基質呈雙軌征：增生的系膜細胞及基質插入基底膜與內皮之間插入基底膜與內皮之間 免疫

8、病理：免疫病理：igg igg 、c3 c3 呈顆粒狀于系膜區呈顆粒狀于系膜區及毛細血管壁沉積及毛細血管壁沉積 電鏡：電鏡：系系膜區及內皮下可見電子致密物沉膜區及內皮下可見電子致密物沉積積。系膜毛細血管性腎炎mesangiocapillary glame ruloephritis mpgn系膜毛細血管性腎小球腎炎（系膜毛細血管性腎小球腎炎（i i型）。腎小球系膜區增寬，毛細血管壁增厚，型）。腎小球系膜區增寬，毛細血管壁增厚，局部雙軌形成。局部雙軌形成。 pas x 260pas x 260毛細血管內增生性腎炎 系膜細胞及內皮細胞均增生，急性期有系膜細胞及內皮細胞均增生，急性期有白細胞及單核細胞

9、浸潤白細胞及單核細胞浸潤 臨床表現：臨床表現：agn 毛細血管內增生性腎炎毛細血管內增生性腎炎 p499圖圖5-3-1 急性腎炎見中性粒細胞浸潤急性腎炎見中性粒細胞浸潤新月體和壞死性腎小球腎炎（毛細血管外增生性腎炎）rpgn光鏡：光鏡：早期：細胞新月體早期：細胞新月體 中期：細胞纖維新月體中期：細胞纖維新月體 晚期：纖維新月體晚期：纖維新月體免疫病理：免疫病理：型型抗腎小球基底膜型腎小球腎炎抗腎小球基底膜型腎小球腎炎 型型免疫復合物型免疫復合物型 型型非免疫復合物型非免疫復合物型5080為腎為腎 微血管炎（微血管炎（anca+）電鏡：電鏡：、型無電子致密物型無電子致密物 型有電子致密物型有電子

10、致密物新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中圖中8 8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物。點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物。 masson x 260masson x 260硬化性腎小球腎炎各種腎小球病理改變的最后階段各種腎小球病理改變的最后階段病理表現：病理表現：腎小球硬化，腎小管萎縮，腎腎小球硬化，腎小管萎縮，腎間質纖維化間質纖維化臨床表現：臨床表現：cgncrfcgncrf腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質炎癥細胞浸潤腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質炎癥細胞浸潤發病機制？2021-11-440體液免疫反應體液免疫反應體液免疫反

11、應2021-11-441循環免疫復合物滯留所致腎小球免疫沉積物循環性免疫復合物沉積：抗原在循環血液中循環性免疫復合物沉積：抗原在循環血液中與相應的抗體結合形成抗原抗體復合物，其與相應的抗體結合形成抗原抗體復合物，其中中等大小免疫復合物隨血液循環流經腎臟中中等大小免疫復合物隨血液循環流經腎臟時沉積于腎小球，通過炎性介質的作用導致時沉積于腎小球，通過炎性介質的作用導致損傷損傷。 一般認為循環免疫復合物僅能沉積于系一般認為循環免疫復合物僅能沉積于系膜區和（或）內皮下。膜區和（或）內皮下。 血循環中可測到免疫復合物血循環中可測到免疫復合物。 見于急進性腎炎見于急進性腎炎型、急性鏈球菌感染型、急性鏈球菌

12、感染后腎炎、系膜增生性腎炎、系膜毛細血管性后腎炎、系膜增生性腎炎、系膜毛細血管性腎炎腎炎。循環免疫復合物2021-11-443循環免疫復合物體液免疫反應 腎小球抗原所致的原位免疫沉積物腎小球抗原所致的原位免疫沉積物 抗原是腎小球自身的結構成分抗原是腎小球自身的結構成分 腎小球內可有腎小球基膜和抗腎小球腎小球內可有腎小球基膜和抗腎小球基膜抗體組成的免疫復合物沉積基膜抗體組成的免疫復合物沉積 一般認為原位免疫復合物沉積于一般認為原位免疫復合物沉積于gbm上上皮側皮側 血循環中有抗腎小球基底膜抗體血循環中有抗腎小球基底膜抗體 見于急進性腎炎見于急進性腎炎型、肺出血型、肺出血-腎炎綜腎炎綜合征合征原位

13、免疫復合物2021-11-446原位免疫復合物2021-11-447炎癥反應2021-11-448腎小球病的臨床表現腎功能損害腎功能損害臨床表現clinical manifestations一一 蛋白尿蛋白尿二二 血尿血尿 無痛無痛 全程全程 變形變形rbc三三 水腫水腫 腎病性水腫腎病性水腫 腎炎性水腫腎炎性水腫四四 高血壓高血壓五五 腎功能損害腎功能損害1、蛋白尿(proteinuria) 選擇性蛋白尿選擇性蛋白尿非選擇性蛋白尿非選擇性蛋白尿分子屏障：腎小球濾過屏障分子屏障：腎小球濾過屏障電荷屏障：電荷屏障：1 1上皮細胞上皮細胞 2 2基底膜基底膜 3 3內皮細胞內皮細胞 4 4被濾過物

14、質被濾過物質2、血尿( hematuria) 定義：鏡下血尿：離心尿rbc3/hp 肉眼血尿gross hematuria ：1升尿含1ml血。血尿來源：腎小球源性血尿 非腎小球源性血尿腎小球源性血尿rbc from glomeruli變形紅細胞尿（畸形紅細胞尿）變形紅細胞尿（畸形紅細胞尿）尿紅細胞容積分布曲線呈非對稱性尿紅細胞容積分布曲線呈非對稱性非腎小球源性血尿均一性正常形態均一性正常形態rbcrbc尿紅細胞容積分布曲線呈對稱性尿紅細胞容積分布曲線呈對稱性3 3、水腫、水腫(edema)腎病性水腫腎病性水腫）大量蛋白尿致血漿膠體滲透壓）大量蛋白尿致血漿膠體滲透壓降低，液體從血管內滲入組織間隙；降低，液體從血管內滲入組織間隙；）部分患者有效血容量減少，腎）部分患者有效血容量減少，腎素素血管緊張素血管緊張素醛固酮系統激活醛固酮系統激活和抗利尿激素分泌增加和抗利尿激素分泌增加, ,加重水鈉潴加重水鈉潴留留 ）腎病性水腫組織間隙蛋白）腎病性水腫組織間隙蛋白1g/l1g/l1g/l，水腫從顏面部開始。，水腫從顏面部開始。4、高血壓hypertension腎實質性高血壓腎實質性高血壓 容量依賴性容量依賴性 腎素依賴性腎素依賴性 腎內降壓物質生