1、 骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥 概念概念 病因學病因學 臨床表現臨床表現 影像學表現影像學表現 診斷診斷 骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥 welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維結構不骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維結構不 良良(Fibrous dysplasia of bone,FD) 是以纖維組織大量增殖是以纖維組織大量增殖,代替了正常骨代替了正常骨 組織為特征組織為特征的非遺傳性的非遺傳性骨疾患骨疾患。可表。可表 現為單個骨組織或多骨病損

2、，以畸形現為單個骨組織或多骨病損，以畸形 疼痛和病理骨折為特點。疼痛和病理骨折為特點。 病因學病因學 本病病因不明。可能與外傷、感染、本病病因不明。可能與外傷、感染、 內分泌功能紊亂或某些原因導致局部內分泌功能紊亂或某些原因導致局部 血液循環障礙有關，但均未證實。血液循環障礙有關，但均未證實。 目前普遍認為本病不是真性腫瘤。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。 臨床表現臨床表現 多發生在青少年多發生在青少年，11-30歲為高發年齡范圍歲為高發年齡范圍 發生部位為發生部位為一側肢體的多數骨一側肢體的多數骨，以脛骨以脛骨、股骨股骨、頜骨多見頜骨多見， 肋骨肋骨、顱骨次之顱骨次之； 臨床表現為骨腫塊臨床表

3、現為骨腫塊(隆起隆起)畸形并有畸形并有85%的病例有骨折發生的病例有骨折發生，約約 三分之一的患者有皮膚色素斑三分之一的患者有皮膚色素斑，以背以背、臀部多見臀部多見。主要癥狀主要癥狀 為輕微的疼痛不適、腫脹以及局部的壓痛，為輕微的疼痛不適、腫脹以及局部的壓痛，肢體過長和彎曲肢體過長和彎曲 畸形。畸形。 病變可病變可生惡變，惡變為骨肉瘤、纖維肉瘤及軟骨肉瘤，亦可惡生惡變，惡變為骨肉瘤、纖維肉瘤及軟骨肉瘤，亦可惡 變為巨細胞肉瘤。變為巨細胞肉瘤。 1 2 3 臨床分型臨床分型 多數作者同意多數作者同意Beleval和和Schneider（1954） 提出的分類法，即將本病分為三型：提出的分類法，即

4、將本病分為三型： 單骨型：單個或多個損害累及一塊骨，其單骨型：單個或多個損害累及一塊骨，其 中上頜骨發病最多，為中上頜骨發病最多，為64%，下頜骨為，下頜骨為36%， 顱面骨為顱面骨為10%。 1 2 3 臨床分型臨床分型 多骨型但不伴內分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。多骨型但不伴內分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。 在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為5%， 在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為100%。 Van Tilburg在復習文獻報道的在復習文獻報道的144例病人

5、后發現，單骨型例病人后發現，單骨型 與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時 受累，其次為篩骨和顳骨。可單側或雙側同時發病受累，其次為篩骨和顳骨。可單側或雙側同時發病. 1 2 3 臨床分型臨床分型 多骨型伴有內分泌紊亂：此型與單骨型比多骨型伴有內分泌紊亂：此型與單骨型比 例為例為30 1。損害散布于多個骨骼，常為單側。損害散布于多個骨骼，常為單側 分布，分布，約約3%的多骨病損患者伴有內分泌紊亂，的多骨病損患者伴有內分泌紊亂， 常見為性早熟和皮膚常見為性早熟和皮膚牛奶咖啡斑牛奶咖啡斑樣病損樣病損 (McCune-Albright綜合

6、征綜合征)，多見于女性多見于女性。 影像學表現影像學表現 骨纖維異常增殖癥有比較典型的影像學表現。骨纖維異常增殖癥有比較典型的影像學表現。 DR平片作為初診的檢查手段平片作為初診的檢查手段。 根據根據X線表現，病灶密度常有差異線表現，病灶密度常有差異，主要由病變生長期和病主要由病變生長期和病 變的纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定。變的纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定。 病灶以纖維成分為主者表現為囊狀透光區病灶以纖維成分為主者表現為囊狀透光區； 病灶主要為沙礫樣鈣化新生骨者則呈磨玻璃狀病灶主要為沙礫樣鈣化新生骨者則呈磨玻璃狀； 可有溶骨性改變，邊緣銳利如蟲蝕狀改變可有溶骨性改變，

7、邊緣銳利如蟲蝕狀改變; 可單獨存在也可混合存在。可單獨存在也可混合存在。 病變早期邊界可能相對清楚，病變侵及范圍廣，尤其是病病變早期邊界可能相對清楚，病變侵及范圍廣，尤其是病 變晚期，缺乏清晰邊界。變晚期，缺乏清晰邊界。 Content 四肢軀干骨四肢軀干骨X線表現線表現 顱骨顱骨X線表現線表現 四肢軀干骨的典型表現為：四肢軀干骨的典型表現為： 囊狀膨脹性骨破壞。分單囊和多囊。囊狀膨脹性骨破壞。分單囊和多囊。 毛玻璃樣改變，病例學上為網織骨，為本病的特征性改變。毛玻璃樣改變，病例學上為網織骨，為本病的特征性改變。 絲瓜瓤樣改變。可見與骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈絲絲瓜瓤樣改變。可見與骨干平行的

8、粗大扭曲的骨小梁呈絲 瓜絡狀。瓜絡狀。 蟲蝕樣骨破壞。表現為單發或多發的斑點狀溶骨性破壞，蟲蝕樣骨破壞。表現為單發或多發的斑點狀溶骨性破壞， 邊緣清晰銳利，如蟲蝕狀。邊緣清晰銳利，如蟲蝕狀。 硬化改變。硬化改變。 可以單獨出現，多為幾種表現共存。可以單獨出現，多為幾種表現共存。 (1)囊狀改變 單囊表現為邊緣硬化而清晰單囊表現為邊緣硬化而清晰 的透亮區，骨皮質輕度膨脹的透亮區，骨皮質輕度膨脹 變薄，外緣較光整，內緣呈變薄，外緣較光整，內緣呈 波浪狀或較粗糙，囊內可見波浪狀或較粗糙，囊內可見 少量斑點狀致密影少量斑點狀致密影; 多囊則呈多個大小不等的囊多囊則呈多個大小不等的囊 狀透光區，其中可見

9、條狀骨狀透光區，其中可見條狀骨 紋和斑點狀鈣化影，病灶邊紋和斑點狀鈣化影，病灶邊 緣硬化緣硬化。 (2)磨玻璃樣改變。 表現為正常骨紋消失，表現為正常骨紋消失， 髓腔密度如磨玻璃樣髓腔密度如磨玻璃樣 ，髓腔閉塞，髓腔閉塞。 (1)囊狀改變 單囊表現為邊緣硬化而清晰單囊表現為邊緣硬化而清晰 的透亮區，骨皮質輕度膨脹的透亮區，骨皮質輕度膨脹 變薄，外緣較光整，內緣呈變薄，外緣較光整，內緣呈 波浪狀或較粗糙，囊內可見波浪狀或較粗糙，囊內可見 少量斑點狀致密影少量斑點狀致密影; 多囊則呈多個大小不等的囊多囊則呈多個大小不等的囊 狀透光區，其中可見條狀骨狀透光區，其中可見條狀骨 紋和斑點狀鈣化影，病灶邊

10、紋和斑點狀鈣化影，病灶邊 緣硬化緣硬化。 顱面骨顱面骨X線線表現表現 硬化型：多見于顱底骨和面骨。受侵犯骨密度均勻增高，骨硬化型：多見于顱底骨和面骨。受侵犯骨密度均勻增高，骨 質增厚。質增厚。 囊腫型：多見于顱蓋骨，多為單房，其密度可為磨玻璃狀，囊腫型：多見于顱蓋骨，多為單房，其密度可為磨玻璃狀， 或更透亮，膨脹使顱骨內、外板變薄，尤以外板膨出膨出為著。或更透亮，膨脹使顱骨內、外板變薄，尤以外板膨出膨出為著。 混合型：多見于顱蓋骨，受犯骨膨脹變薄，骨板增厚。以混合型：多見于顱蓋骨，受犯骨膨脹變薄，骨板增厚。以 外板變薄膨出為主，病灶中密度不均勻，有磨玻璃狀，也可有外板變薄膨出為主，病灶中密度不

11、均勻，有磨玻璃狀，也可有 更透亮的區域。也可有密度更高的增白區。更透亮的區域。也可有密度更高的增白區。 硬化型：多見于顱底骨和面骨。受侵犯骨密度均勻增硬化型：多見于顱底骨和面骨。受侵犯骨密度均勻增 高，骨質增厚。高，骨質增厚。 Content welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience CT不僅對病變內的囊性破壞、鈣化和骨化不僅對病變內的囊性破壞、鈣化和骨化 的顯示較敏感，還可顯示由于骨皮質破壞的顯示較敏感，還可顯示由于骨皮質破壞 伴有的軟組織腫脹，而且克服了伴有的軟組織腫

12、脹，而且克服了X線平片前線平片前 后重疊的缺點，可用于重疊較多部位如頭后重疊的缺點，可用于重疊較多部位如頭 顱、骨盆等的檢查。顱、骨盆等的檢查。 Content welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience MRI能通過任意斷面清晰地顯示病灶和髓腔分隔，更清晰顯示周圍軟組能通過任意斷面清晰地顯示病灶和髓腔分隔，更清晰顯示周圍軟組 織受累的情況，能通過病灶信號特點評價其病理成分。織受累的情況，能通過病灶信號特點評價其病理成分。 FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在的病

13、理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1WI和和T2WI上均表上均表 現為低信號，然而現為低信號，然而FDB并非如此，在并非如此，在TIWI多為均勻低信號，如果壞死組多為均勻低信號，如果壞死組 織出血則為高信號。織出血則為高信號。T2WI其信號是可變的，如其信號是可變的，如T2WI呈低信號說明有大呈低信號說明有大 量骨小梁形成量骨小梁形成;如病灶壞死液化則如病灶壞死液化則T1WI為低信號、為低信號、T2WI為高信號為高信號;病灶病灶 內的鈣化骨化以及硬化性反應骨在內的鈣化骨化以及硬化性反應骨在MR T1WI、T2WI上均為低信號，增上均為低信號，增 強亦無強化。如強亦無強化。如T2WI呈高信號

14、，其內有散在的成骨細胞，表明病變的呈高信號，其內有散在的成骨細胞，表明病變的 代謝活躍代謝活躍;增強掃描病灶有不同程度強化，表明在病灶中心有大量的小增強掃描病灶有不同程度強化，表明在病灶中心有大量的小 血管且周邊有大量的血竇。血管且周邊有大量的血竇。 全身骨顯像全身骨顯像 FD骨顯像特點以成骨骨顯像特點以成骨現象為主現象為主,表現為病變骨異常放射性濃聚表現為病變骨異常放射性濃聚,濃聚影濃聚影 與受累骨橫徑一致與受累骨橫徑一致,邊界清邊界清,并多數位于身體的一側并多數位于身體的一側,不超過身體的中線。不超過身體的中線。 有學者認為骨顯像在確定病變范圍上比其有學者認為骨顯像在確定病變范圍上比其 他

15、顯像更準確，對確定手術范圍更有幫助他顯像更準確，對確定手術范圍更有幫助。 而聯合影像信息互補，對確診將更有幫助。而聯合影像信息互補，對確診將更有幫助。 1.骨化纖維瘤骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥 是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為 孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨 和篩骨。女多于男，好發于和篩骨。女多于男，好發于1526歲，歲，X線呈輪廓線呈輪廓 清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透 明

16、。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規則的骨明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規則的骨 小梁雜亂地分布于纖維基質中，并構成網狀骨的中小梁雜亂地分布于纖維基質中，并構成網狀骨的中 心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。 鑒別診斷鑒別診斷 鑒別診斷鑒別診斷 2. 嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起 源于網狀內皮系統。常見于額骨、頂骨和下頜骨。多發源于網狀內皮系統。常見于額骨、頂骨和下頜骨。多發 于于30歲以前，男性居多。歲以前，男性居多。 3. Gardner綜合征綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、

17、顱骨和偶此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶 見于長骨的多發性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維見于長骨的多發性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維 瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。 鑒別診斷鑒別診斷 5.外生性骨瘤外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別， 以防誤診。以防誤診。 4.巨型牙骨質瘤巨型牙骨質瘤 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質膨大，通常累及下頜骨全部，可致骨皮質膨大， X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳，在組織線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳，在組織 學上未發現感染源。學上未發現感染源。 鑒別診斷

18、鑒別診斷 6. 多骨型骨纖維異常增殖癥，還應與甲狀腺功能亢進、多骨型骨纖維異常增殖癥，還應與甲狀腺功能亢進、 paget病、病、 神經纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。神經纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。Paget病又稱畸形性骨炎病又稱畸形性骨炎, 西方國家多見西方國家多見,我國發病率較低。該病多見于中老年人我國發病率較低。該病多見于中老年人,男性較多男性較多, 以骨盆、脊柱最多見以骨盆、脊柱最多見,其次分別為顱骨、股骨、肩胛骨、脛骨和肱其次分別為顱骨、股骨、肩胛骨、脛骨和肱 骨。骨顯像的顯著特征是受累骨骼變大、變形骨。骨顯像的顯著特征是受累骨骼變大、變形,攝取顯像劑明顯增攝取顯像劑明顯增 高高,并且放射性分布均勻并且放射性分布均勻;正常骨與病變骨邊界清正常骨與病變骨邊界清。典型者椎體可見。典型者椎體可見 “小鼠面小鼠面”征征,即呈三角形排列的即呈三角形排列的3個點狀放射性熱個點狀放射性熱區區。 病因學病因學 本病病因不明。可能與外傷、感染、本病病因不明。可能與外傷、感染、 內分泌功能紊亂或某些原因