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1、脊髓亞急性聯介變性(subacu t e bried degeneiatbn, SCD )就是維生素B 1 2缺乏導 致得神經系統變性疾病,最常累及脊髄后索,其次為側索.維生素B12缺乏會影響核蛋白合成與髓鞘形成,在影像學上會有相應得表現,加上特左 得位置,該病得影像學表現也常常較為典型,通過幾組病例我們來印證下吧。病例一在2014年AJN R得一則病例報道:男性,55歲,進展性雙下肢乏力,步態異常,共濟 失調。上圖1矢狀位ST IR與軸位T2W L可見脊髓后索對稱性信號增強(圖中黃色箭頭所 示),呈八字征或倒V征病例二女性,4 2歲,雙上肢漸進性刺痛、麻木。必圖2頸糙水腫,脊備后索可見片狀T
2、2WI與F S-T2W I高信號,在軸位圖像呈八 字征或倒V征病例三男性,50歲,雙下肢麻木,共濟失調.圖3頸段脊髓后索可見條片狀稍長T1長 T2異常信號,軸位圖像呈雙側對稱性高信 號,呈八字征或倒V征病例四2009年neuiubgy 得一篇個案報道:男性,6 0歲,手指感覺異常3各月。圖4矢狀位T2W I顯示C 1-4椎體水平脊髄背側條狀高信號,軸位圖像呈八字征 或倒V征上述四例都就是較為典型得脊髓亞急性聯介變性影像學表現,但在臨床中我們也發現很多時 候患者影像學表現并非都就是這樣。病例五2 0 15年AJN R得一篇個案報道:女性,7 0歲,突發手腳麻木無力,伴行走困難。上圖5 矢狀位T2
3、W I上貫穿頸髄、胸髓得脊糙后索異常高信號(圖中紅色箭頭),軸 位增強T1像上可見輕度強化,呈點狀當病變不僅累及脊髓后索,脊髓側索也受累,英影像學表現也會發生相應得變化。丁香園榮 譽版主曲老師在20 14年得丁香園網站上曾總結脊髓亞急性聯合變性得影像大致出 現四種影像表現:第一類圓點征:后索受累為主:第二類小字征:后索及側索均受累:第三類三角征:后索受累為主:第四類八字征:即文獻中提到得典型影像反兔耳征或倒V字征:后索受累為主。圖6均為脊髓亞急性聯合變性得病例,從左到由對應四種影像學表現診斷:脊髓亞急性聯合變性鑒別診斷:多發性硬化臨床表現一般來說,頸部后索包括薄朿(傳導下肢軀干下部得沖動)與楔
4、束(傳導上肢軀干上部得沖 動),負責人體得本體感覺與深感覺,當其受累時患者常常伴有踩棉花得臨床表現.側索包括上行與下行傳導朿。上行傳導束有脊髄丘腦束(痛覺、溫度覺與粗得觸覺纖維所組 成)與脊髄小腦束體體感受性沖動與無意識性協調運動)。下行傳導束有皮質脊髓側朿亦稱 錐體束(隨意運動)與紅核脊斷束笑勢調節)。因此脊髄亞急性聯合變性臨床表現多為雙下肢感覺障礙、痙攣性截癱與周囤神經病變。常見 于中老年人,亞急性起病。發病機制其發病機制根據丁香醫生得報道,依賴VitB12得甲硫氨酸合成參與神經腿鞘生成,故V it B12缺乏能造成中樞及外周神經得髓鞘脫失與變性:Vit Bl 2也影響類脂質代謝, 類脂質代謝障礙可導致神經髓鞘腫脹、斷裂,引起軸突變性;VitB12就是DN A與RNA 合成時必需得輔酶。它得缺乏導致RN A合成不足,RNA就是神經細胞胞質所需得核蛋 白,它合成不足可致神經軸突變性,特別易累及長軸突得
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