,重新認識心律失常性心肌病 (Tachycardia-Induced Cardiomyopathy, TIC),Campus 1,Campus 2,Campus 3,病 例 介 紹,診 斷？,男，63歲，既往體健，體檢發現房顫3年，勞累性呼吸困難2年，加重1個月伴夜間陣發性呼吸困難無其他結構性心臟病證據，RFCA控制AF后癥狀消失，心臟縮小，心功能正常,ECG: 快心室率房顫 ，,UCG: 心臟擴大、射血分數低,定義與類型機制與表現診斷與鑒別治療與策略心律失常類型與心電圖特點,心律失常性心肌病,心律失常性心肌病,定義與類型,ESC - 2006年,擴張型心肌病 （非家族性）的一種類型,心動過速性心肌病,心律失常性心肌病,定義與類型,AHA - 2008年,獲得性心肌病的一種類型,原發性心肌病,心律失常性心肌病,定義與類型,無器質性心臟病+快速性心律失常+心臟擴大+心功能不良 -單純性心動過速性心肌病（Pure Tachycardiomyopathy） 無基礎心臟病, 快速心律失常是心肌損害的唯一因素 有或無器質性心臟病+快速性心律失常+心臟擴大+心功能不良 -不純性心動過速性心肌?。↖mpure Tachycardiomyopathy） 基礎心臟病和快速心律失常雙重因素導致心肌損害,由于心臟改變取決于心室率，而且過快和過慢心室率均可導致故建議采用“心律失常性心肌病”的名稱,心律失常性心肌病,機制與表現,持續性心室率加快心肌能量耗竭+能量利用障礙心肌組織血流量下降+心肌收縮儲備能力下降LV舒張末期容積增加心臟擴大+心臟泵血功能下降,持續性心室率加快心肌能量耗竭RAS系統激活心臟交感神經反應能力下降心肌結構和細胞外基質重構心肌收縮儲備功能下降心臟擴大與心泵血功能下降,心律失常性心肌病,診斷與鑒別,缺乏特異指標確診，需要進行排除性診斷單純性TIC易診斷，不純性TIC較困難結合病史+心律失常時心室率+臨床特征+治療反應過程根據心律失常發生和持續時間+心臟改變順序+基礎心臟病伴隨情況確診依據：心室率控制和消除后心臟功能和形態顯著改善或恢復,心律失常心臟擴大心功能不全心律失常去除后心臟部分或完全恢復(可逆性),單純性心律失常性心肌病診斷（無其他器質性心臟病證據）,癥狀和運動耐量改善，LVEF增加，左室收縮末和舒張末容積減小,心律失常性心肌病,治療與策略,藥物治療控制心室率（藥物副作用，有效性，耐受性） 導管消融治療根治心律失常（成功率95%；房顫70%） 部分心律失常消融失敗患者，可選擇房室結阻斷+心臟起博器植入,房性快速型心律失常-房顫/房撲-房速/室上速室性快速型心律失常 -室早 -室速 -束支折返性室速其他 -緩慢型心律失常 -持續性快速心房/心室起搏,心律失常類型與心電圖,心律失常性心肌病,快速心律失常每天發作超過總時間的10 15 ，可導致心肌病,心律失常性心肌病,陣發性房顫良性心律失常？,心律失常性心肌病,房性心律失常良性心律失常？,房速 / 房撲 / 房顫心排量減少(25%)心房血流淤滯加重心房內壓力進一步升高心房更加擴大心肌收縮力減弱心臟功能進一步惡化心衰加重（心動過速性心肌病）,持續性、心室率控制不良的房性心律失常：TIC的重要原因,房撲 / 房顫心房血流淤滯加重心房血栓形成血栓脫落栓塞事件增加（16)致殘致死,死亡率增加,Holter心電圖：全程房顫，平均心室率，123bpm；全天總心率177120次,胡*，男，64歲，早博史3年，發現房顫持續1年近2月出現活動后心悸、氣短、胸悶、乏力伴心臟擴大,心律失常性心肌病,-持續性心房顫動伴快速和不規則心室率,-預防心房顫動導致心肌病的關鍵策略,心律失常性心肌病,及時有效去除相關病因及誘發因素及時有效治療房顫的觸發性電活動及時有效治療陣發性房顫重視持續性房顫的復律嘗試重視持續性房顫的心室率控制推廣和規范房顫的介入性治療,有效控制房顫對射血分數的影響,心律失常性心肌病,-持續性心房顫動伴快速和不規則心室率,-預防心房顫動導致心肌病的關鍵策略,心律失常性心肌病,及時有效治療房顫的觸發性電活動,楊*， 男， 45歲，PAC3年，PAF2年,SR,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAF 8.5 s,王*，男，53歲，陣發性房顫20年診斷為家族性房顫,及時有效治療房顫觸發電活動和陣發性房顫,頻發房早,96bpm,房顫,記錄日期：2007年12月6日,記錄日期：2005年9月2日,-典型病例介紹,心內標測：RSPV觸發性房顫,IIIIIV1RSPVpRSPV9RSPV8RSPV7RSPV6RSPV5 RSPV4 RSPV3RSPV2RSPVdABLdABLpCSpCS4CS3CS2CSd,A,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,及時有效治療房顫觸發電活動和陣發性房顫,-典型病例介紹,A A A,A A A A,PVP,肺靜脈電隔離后癥狀消失，隨訪心電圖和Holter心電圖無房顫發作,動態心電圖（08年3月14日）,心電圖（08年8月6日）,及時有效治療房顫觸發電活動和陣發性房顫,-典型病例介紹,-心房撲動伴快速心室率,心律失常性心肌病,王*，男， 46歲，心悸氣短伴暈厥病史3年，近一周不能平臥彩超示心臟擴大（LV 58mm），EF35%，無其他心臟病證據,心電圖示房撲伴快速心室率（1:13:1房室傳導）,105bpm,240ms/250bpmbpm,-心房撲動伴快速心室率,心律失常性心肌病,EP標測：右房順時鐘折返房撲伴2:1房室傳導峽部消融：房撲終止，隨訪3月后，心臟恢復,260ms 260ms,RF on.,體外直流電復律-房撲轉律的最有效方法抗心律失常藥物控制心室率困難，加大劑量影響心功能 轉律用Ic類和III類藥物，但易加快心室率導管射頻消融術預防房撲復發、達到根治效果的最有效方法,關鍵折返部位,消融關鍵折返部位,-持續性心房撲動伴快心室率,心律失常性心肌病,預防房撲導致心肌病的策略,-旁道相關的心動過速（AVRT / PJRT）,心律失常性心肌病,女，29歲，間歇性心悸，胸悶氣短，體力受限6年，加重伴不能平臥2周,心律失常心電圖,-旁道相關的心動過速,心律失常性心肌病,ECG: 無休止性房性心律失常UCG：左室內徑58mm LVEF35% 二尖瓣、三尖瓣返流,心律失常性心肌病,EP：右側隱匿旁道引起的AVRT / RFCA成功阻斷旁道和終止心動過速術后癥狀迅速緩解，2個月后EF值56%，6個月后EF值64%6個月后心臟平片和超聲示心臟大小正常,-旁道相關的心動過速（AVRT / PJRT）,心律失常性心肌病,-旁道相關的心動過速（AVRT / PJRT）,女，45歲，心動過速病史4年，胸悶氣短，體力明顯受限3月，UCG:LV55mm,心電圖：持續性長R-P心動過速（逆行P波）,心律失常性心肌病,EP+RFCA：右后間隔慢旁道參與的AVRT,慢性心衰合并心律失常,-頻發室性早搏,早搏引發的心肌?。‥ctopy-induced Cardiomyopathy),早搏引發的心肌?。‥ctopy-induced Cardiomyopathy),心律失常性心肌病,- 頻發室性早搏,病史長（5年）、早搏多（5000次）、年齡大（60yrs）早搏消除后心臟形態和心功能完全恢復,心律失常性心肌病,- 頻發室性早搏導管消融,宋*，女，19歲，頻發室早3年，心悸氣短及體力下降1月，EP標測左流出道起源,心律失常性心肌病,結 語,-心肌病的發生高度依賴于心室率，心率越快心律失常性心肌病出現越早-