變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,allergic cutaneous nodular vasculitis,類別,風(fēng)濕科/彌漫性結(jié)締組織病/血管炎與血管病,ICD號(hào),I73.8,概述,本病主要是以下肢皮下組織內(nèi)細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)而形成結(jié)節(jié)損害的皮膚病。,流行病學(xué),本病多發(fā)生于中青年女性。男女之比約為15，平均發(fā)病年齡為30歲。發(fā)病有明顯的季節(jié)性，極大多數(shù)是春末夏初發(fā)病，盛夏較重，秋后減輕，冬天消退或殘留無明顯自覺癥狀的結(jié)節(jié)損害，次年又復(fù)發(fā)作。,病因,本病病因不明。部分患者有明確的結(jié)核病史或靜止的結(jié)核病灶，結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)可呈強(qiáng)陽(yáng)性，抗結(jié)核藥物治療有較好效果，提示結(jié)核過敏可能是本病的發(fā)病因素之一；少部分患者發(fā)病前后幾天有發(fā)熱、咽痛或扁桃體炎，以及抗“O”升高，所以其發(fā)病又可能與鏈球菌感染過敏有關(guān)；但大部分病例未能發(fā)現(xiàn)與發(fā)病有關(guān)的因素。,發(fā)病機(jī)制,以血管炎為主要病變，皮膚附件周圍血管叢常受累，浸潤(rùn)細(xì)胞中以淋巴細(xì)胞為主，PAS染色陰性，免疫球蛋白檢查正常。因此本病的發(fā)生可能是由多種因素引起的，并以遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)為主的皮膚血管炎疾病。 病變主要在真皮網(wǎng)狀層至皮下脂肪小葉內(nèi)及其間隔間，以血管病變?yōu)橹鳎橐匀庋磕[樣或肉芽腫性結(jié)節(jié)和組織壞死。 1.血管炎 主要受累的是毛細(xì)血管和細(xì)血管，少數(shù)為小動(dòng)脈和靜脈以及其滋養(yǎng)血管，而汗腺周圍毛細(xì)血管叢幾乎全部發(fā)病。,發(fā)病機(jī)制,病變呈節(jié)段性分布。毛細(xì)血管和細(xì)血管特別是靜脈，其管壁水腫，少許嗜伊紅性物質(zhì)沉積致管壁結(jié)構(gòu)模糊，突出的是內(nèi)皮細(xì)胞肥大和增生，輕者核距縮短以至核重疊。或呈卵圓形和圓形，向腔內(nèi)突出，顯著者可有管腔狹窄或閉塞。自縱切面觀，內(nèi)皮細(xì)胞呈索狀排列，橫切面觀則為內(nèi)皮細(xì)胞團(tuán)。滋養(yǎng)血管病變與毛細(xì)血管和細(xì)靜脈相似。小靜脈的內(nèi)皮細(xì)胞病變較細(xì)靜脈為輕，管壁肌束因水腫而分離，有時(shí)分散成片狀；小動(dòng)脈環(huán)狀肌因水腫致張力增高，排列緊密似樹輪狀，而內(nèi)皮細(xì)胞病變則更輕些。,發(fā)病機(jī)制,偶見小動(dòng)脈和小靜脈腔內(nèi)血栓形成和再通。管壁內(nèi)以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，無中性粒細(xì)胞及其碎裂核。 2.肉芽腫和肉芽腫樣結(jié)節(jié) 在脂肪小葉內(nèi)，少數(shù)為由組織細(xì)胞形成的大小不一的肉芽腫性結(jié)節(jié)，多伴數(shù)量不等的多核巨細(xì)胞；多數(shù)是結(jié)節(jié)中央隱約可見的毛細(xì)血管或細(xì)血管輪廓，由于增生內(nèi)皮細(xì)胞聚集成團(tuán)，管腔消失，難以看到紅細(xì)胞。網(wǎng)狀纖維染色能顯示結(jié)節(jié)內(nèi)血管輪廓，UEA和F8染色顯示結(jié)節(jié)中央為內(nèi)皮細(xì)胞，Lys和1-AT染色顯示結(jié)節(jié)外圍為組織細(xì)胞。,發(fā)病機(jī)制,于是前者為真正肉芽腫，而后者為肉芽腫樣結(jié)節(jié)。兩種結(jié)節(jié)中均混有淋巴細(xì)胞，無上皮樣細(xì)胞和Langerhans巨細(xì)胞。 3.組織壞死 脂肪小葉內(nèi)呈輕度炎性反應(yīng)，少數(shù)脂肪細(xì)胞變性，進(jìn)而溶解以致破壞呈大小不一的腔隙；多數(shù)是大小不一的壞死灶，組織結(jié)構(gòu)模糊，進(jìn)而壞死成為嗜紅色的細(xì)顆粒狀物質(zhì)，其中細(xì)血管輪廓仍隱約可見。大片壞死灶邊緣細(xì)動(dòng)、靜脈管壁部分或完全壞死而破裂出血，致壞死灶內(nèi)有較多紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及尚有數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞及其碎裂的核塵，偶見少許嗜酸粒細(xì)胞。,發(fā)病機(jī)制,小葉間隔結(jié)締組織為一般性炎癥，真皮乳頭及表皮正常。,臨床表現(xiàn),損害均先見于兩小腿，尤其是小腿的下2/3，呈散在分布，不限于伸面或屈面。在反復(fù)發(fā)作過程中逐漸累及大腿和臀部，偶有累及前臂者，以大腿下部?jī)蓚?cè)為多。患者先感局部疼痛和壓痛，而后觸及皮下結(jié)節(jié)，數(shù)目常在10個(gè)以內(nèi)，當(dāng)其他部位受累時(shí)，不僅損害數(shù)目增多，并因部位不同，損害形態(tài)亦稍有變異。一般約為蠶豆至楊梅大小，邊緣可觸及，中等硬度。初發(fā)損害較小而位置較深，故多呈膚色，或?yàn)榈t色至鮮紅色，隨著持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，紅色可加深。,臨床表現(xiàn),在34周內(nèi)，紅色先退，殘留輕度色素沉著斑，而結(jié)節(jié)損害完全消退則較晚些。有一種比較特征的損害，其持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，較前述損害稍大些，呈紫紅或暗紅色，中央皮膚光滑發(fā)亮，甚至脫屑，或有柔軟感，但從不破潰，吸收后亦無皮膚萎縮凹陷現(xiàn)象。臀部和大腿損害位置均較深，一般較硬，皮膚不紅或呈淡紅色，多數(shù)只可觸及。外踝后損害為扁平狀的圓形硬結(jié)，皮膚顏色為淡紅，周圍組織水腫明顯。所有損害均散在分布，少見擴(kuò)大融合傾向者。,臨床表現(xiàn),全身性癥狀依發(fā)病緩急而不同，一般是困倦不適，或食欲不振。多數(shù)病例不發(fā)熱，少數(shù)病例下午低熱，勞累后升高；或有在結(jié)節(jié)發(fā)作之前后幾天內(nèi)高熱的。較特別的是少數(shù)患者午后畏寒甚至寒戰(zhàn)，繼以發(fā)熱，午夜出汗退熱，次晨如常。無持續(xù)高熱病例。在損害發(fā)作期下肢酸軟無力，肌肉脹痛。若損害數(shù)目較多，小腿下部可出現(xiàn)輕度水腫。四肢大關(guān)節(jié)游走性疼痛，以膝關(guān)節(jié)為多，無紅腫及功能障礙。,并發(fā)癥,無明顯臟器受累癥狀和體征。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血、尿常規(guī)及肝腎功能檢查無異常；部分病例抗“O”、血沉和黏蛋白值升高；IgG、IgA值一般正常；C3或CIC值偏低或略高于正常；淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)值一般偏低；IL-2值偏低；NK細(xì)胞值正常；OT試驗(yàn)(110000)，50%病例為 。,其他輔助檢查,胸部X線攝片，部分病例有陳舊性肺結(jié)核，偶有活動(dòng)性肺結(jié)核。,診斷,1.本病多發(fā)生于中青年女性。 2.損害在臀部以下，主要是小腿。 3.基本損害為皮下結(jié)節(jié)，兩側(cè)分布，不限于小腿伸或屈面。 4.季節(jié)性的反復(fù)發(fā)作，不破潰。 5.全身性癥狀少，無其他系統(tǒng)受累癥狀和體征。 6.除結(jié)核病灶外，無其他明確的原因和誘因。 7.無網(wǎng)狀青斑和靜脈曲張等并發(fā)癥。,鑒別診斷,下肢炎性皮下結(jié)節(jié)是致病因素引起組織病變后的一種損害表現(xiàn)形式，可見于多種疾病，其性質(zhì)可不同，而形態(tài)則多無顯著差異，故不易鑒別。發(fā)生皮下結(jié)節(jié)損害的疾病中，常見的是Behcet綜合征，少見的尚有血栓性靜脈炎、風(fēng)濕病、麻風(fēng)、肉樣瘤、結(jié)節(jié)性脂膜炎、深部紅斑狼瘡、某些腫痛和結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病。在這些疾病中皮下結(jié)節(jié)僅是其系統(tǒng)性損害之一，其性質(zhì)當(dāng)不同于結(jié)節(jié)性紅斑，故診斷應(yīng)以系統(tǒng)性疾病為主，按其形態(tài)可稱為各病的結(jié)節(jié)性紅斑樣損害。,鑒別診斷,另一類是以炎性皮下結(jié)節(jié)為主要臨床表現(xiàn)的皮膚病，主要有結(jié)節(jié)性紅斑、硬紅斑和結(jié)節(jié)性血管炎。目前對(duì)結(jié)節(jié)性血管炎的認(rèn)識(shí)是比較模糊和混亂的，有進(jìn)一步研究的必要。還有少數(shù)病例發(fā)生下肢炎性皮下結(jié)節(jié)損害，往往需經(jīng)多年隨訪和仔細(xì)觀察才能明確診斷。,治療,由于病變主要在下肢，除藥物治療外，對(duì)病情較重者，應(yīng)減少站立和行走，可以縮短病程，減少痛苦，提高療效。 1.有結(jié)核因素病例，應(yīng)用抗結(jié)核藥物治療，如口服異煙肼0.1g，3次/d，或并用乙胺丁醇，0.25g，3次/d。持續(xù)半年至1年