兒童喘息性疾病的鑒別診斷,鄭大一附院 PICU 馬威,厚德博學 精業創新,病例匯報,賈，男，8月2天，安陽內黃縣人，2016.12.24入院。代主訴：間斷喘息12天，加重伴呼吸困難3天現病史：（詳見后）既往史：平素尚可，2月大時患“濕疹”，無手術、外傷、輸 血史，預防接種按計劃進行。個人史: G1P1,孕42周，因“胎兒過大”行剖宮產娩出，BWT：4.2kg，有羊水吸入史，生后當地NICU住院5d出院。3月抬頭，6月會做，現會爬。家族史：父母體健，均24歲，父為印刷廠工人，母無業，否認 遺傳病家族史。,T:37.4，R:40次/分，P:149次/分，Bp:94/48mmHg，Wt:9kg, SpO2: 85%入院查體：體格發育可，營養中等，鎮靜狀態，全身皮膚稍發花，前囟平軟，瞼結膜無蒼白，口唇發紺，氣管插管呼吸機輔助呼吸下三凹征陽性，聽診雙肺呼吸音偏低，可及明顯喘鳴音及少量痰鳴音，心界不大，肝臟肋下約3cm,質中,脾未及，神經系統查體(-)。,初步診斷,重癥肺炎型呼吸衰竭心功能不全,兒童喘息性疾病的鑒別診斷,喘息 是氣流通過狹窄的呼吸道時產生的一種高調的聲音。是常見的兒童呼吸道癥狀.大約1/3的兒童在1y內至少出現1次喘息,且以后仍然有喘息的概率為30-60%。目標：尋求潛在的病因，針對性治療；為生長發育制定合理的治療計劃,兒童發生喘息易感因素：,1.嬰幼兒氣道相對狹窄,粘膜柔嫩,血管豐富；2.軟骨柔軟，缺乏彈力組織的支撐；3.上皮的粘液腺的比例增多；4.肺泡間(Kohn氏孔) 和支氣管肺泡間的(Lambert管)聯接相對缺乏5.病毒刺激機體發生型變態反應，引起支氣管平滑肌痙攣，導致呼吸道狹窄，氣流受阻； 6.感染后細小的毛細支氣管充血、水腫，粘液分泌較多，壞死的粘膜上皮細胞脫落而堵塞官腔，導致明顯的肺氣腫和肺不張；7.先天發育畸形，氣道受壓變窄。,氣道分泌物阻塞,氣道粘膜充血水腫,氣道平滑肌痙攣,先天氣道畸形,氣管支氣管軟化,異常物質機械阻塞,氣管外因素：喉軟化聲帶麻痹氣管食管瘺胃食管返流,支氣管哮喘發病機制：多基因遺傳病受慢性因素和環境因素雙重影響。基本特征：支氣管高反應性和可逆性氣流受限。臨床診斷：,毛細支氣管炎發病機制：病毒感染（RSV、HPIV，AV等）后，小氣道內纖毛上皮細胞壞死，粘膜水腫、淋巴細胞浸潤，管腔部分阻塞，氣道阻力增加，V/Q失調。 臨床診斷：,塑型性支氣管炎 是指內生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導致肺部分或全部通氣功能障礙的一種危重性疾病。因其內物取出時呈支氣管塑型而得名.型為炎癥型：與呼吸疾病有關， 如哮喘、 支氣管炎、 肺泡不張和纖維性變等，病理學組織主要為炎性細胞和嗜酸性粒細胞，病原體有流感病毒、博卡病毒等。型為非細胞型：主要與先天性心臟病有關，特別是手術后。病理組織學主要是黏液和纖維素，偶見單核細胞，病理機制有肺靜脈壓高、 心功能不全等。有以下表現者應考慮到本病：,氣道軟化：多為先天發育異常，呼吸道骨性支撐結構薄弱所致。 喉軟骨軟化 會厭軟骨軟化 氣管軟骨軟化,囊性纖維化：發病機制：跨膜調節因子基因(CFTR)突變，主要表現為外分泌腺的功能紊亂，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液NaCl含量增高。臨床特征：臨床上有肺臟、氣道、胰腺、腸道、膽道、輸精管、子宮頸等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列癥狀，而以呼吸系統損害最為突出。臨床診斷：,氣道異物：多為外源性異物進入氣道阻塞管腔所致。臨床診斷：,支氣管發育不全有多種類型，常見先天性支氣管閉鎖，氣管軟化和氣管支氣管巨大癥，多表現有不同程度的狹窄和阻塞。,原發性纖毛運動障礙發病機制：是一種少見的常染色體隱性遺傳病，特征是纖毛結構異常或功能障礙，纖毛的清除功能受損導致自幼反復發生的慢性鼻-鼻竇炎和肺部感染。臨床表現：復雜多樣，個體差異大，主要表現為內臟轉位、慢性鼻-鼻竇炎、鼻息肉、分泌性中耳炎、支氣管炎、支氣管擴張、男性不育、女性不孕等。Kartagener綜合征：同時表現為內臟轉位、慢性鼻-鼻竇炎和支氣管炎/支氣管擴張者，約占原發性纖毛運動障礙50。,支氣管擴張支擴為兒童時期的獲得性疾病，也可能是一些先天性發育異常或遺傳缺陷所致。先天性因素獲得性因素,診斷標準,先天性心臟病（ CHD ）CHD合并氣道異常約占21，氣道異常類型包括氣道狹窄、氣管性支氣管、對稱性支氣管、先天性肺發育不全、氣管/支氣管軟化、聲帶麻痹、會厭軟化等。氣道狹窄分為先天性和獲得性 先天性主要由氣管本身軟骨環或纖維組織異常發育而引起； 獲得性多見，由增大的心臟或血管畸形壓迫而致。各種血管環中，5484可引起氣管狹窄，肺動脈吊帶常伴隨氣管畸形或壓迫氣管致氣管、支氣管狹窄，氣管軟化。巨大兒約14%合并不同程度CHD.,鼻咽喉部畸形及功能異常,喉軟骨發育異常,腺樣體肥大,扁桃體肥大,咽部淋巴濾泡,聲帶粘連,吸入綜合征羊水、胎糞、奶水、有害氣體等誤入呼吸道引起。 多數患兒在生后數小時出現呼吸急促、呼吸困難、發紺、鼻翼扇動、呻吟、三凹征、胸廓前后徑增加似桶狀胸，兩肺可聞及粗濕羅音，以后出現中、細濕羅音。嚴重者可并發氣胸、縱膈氣腫、心衰等。,肺水腫發生機制：某種原因引起肺內組織液的生成和回流平衡失調，使大量組織液在很短時間內不能被肺淋巴和肺靜脈系統吸收，而從肺毛細血管內滲出，積聚在肺泡、肺間質和細小支氣管內，從而造成肺通氣與換氣功能嚴重障礙。病因分型：心源性肺水腫，非心源性肺水腫臨床分期：間質性水腫期 肺泡性水腫期 休克期 頻死期,占位性病變： 腔內腫瘤生長 腔外瘤體外壓 局部膿腫形成壓迫氣道,下一步診療方案：1，降低PCO2；2，繼續抗感染治療3，查找氣道阻力增高原因4，對因治療。,中國兒童CAP管理指南推薦 ：將頭孢曲松作為PRSP/重度社區獲得性肺炎或合并MP/CP肺炎的經驗治療。,MP：肺炎支原體 PSSP：青霉素敏感肺炎鏈球菌 PRSP：耐青霉素的肺炎鏈球菌CP：肺炎衣原體 PISP：青霉素中介肺炎鏈球菌,BALF：TB-DNA（-）細胞刷片抗酸染色（-）血T-SPOT（-）,肺動脈吊帶 手術治療氣道狹窄 術后密切觀察 評估生長發育 氣道支架介入治療備選,最終診斷：1，重癥肺炎合并型呼吸衰竭2，先天性心臟病：肺動脈吊帶3，氣管中下段重度狹窄4