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文檔簡介

Brugada 綜合征,發病率：約5 / 萬猝死的平均年齡：4115歲Brugada波的檢出率I 型 12 / 萬II 型 III 型,流行病學,猝死率：所有猝死病例的4 心臟結構正常者猝死病例的20除交通事故以外， Brugada綜合征是40歲以下年青人猝死的首要原因東南亞發生率高，歐美發生率低,流行病學,Brugada綜合征診斷標準1+1/51+1/5=I 型心電圖+下述5個條件之一,臨床診斷,臨床診斷,Brugada波心電圖分型,Brugada波分型的臨床意義I 型具有診斷意義II、III 型心電圖沒有特殊診斷意義當表現為 II、III 型心電圖特征，可通過下列方法使其表現出 I 型圖形，才具有診斷價值將胸前導聯向上移1-2個肋間應用藥物誘發,臨床診斷,臨床診斷,Brugada波三聯征V1-V3導聯ST段抬高T波倒置伴或不伴有右束支阻滯 變異型Brugada心電圖表現II、III、aVF導聯上可見上述表現,常染色體顯性遺傳散發性病例可能是發生新的突變已知基因突變 SCN5A ，20%25% 3p 22-25,Brugada綜合征的病因,病因,Idiopathic VF夜間猝死Short QT Syndrome,?,SCN5A,1、自發性出現I 型心電圖危險性高 自發性出現 I 型心電圖表現者，較在運動或用鈉通道阻滯劑后誘發出Brugada樣心電圖者，出現致死性心律失常的危險高7.7倍2、男性是猝死的危險因素 男性患者猝死的風險是女性的5.5倍,Brugada綜合征的危險分層,3、程序刺激誘發出持續性室性心律失常是最強的危險因素 能誘發者猝死風險是不能誘發者的 8 倍4、室顫、猝死復蘇者545個月中70%復發,危險分層,Brugada綜合征的危險分層（2002年）,危險分層,一、非藥物治療ICD唯一證實有效的治療方法 消融或冷凍少量報道？起搏器抗心動過緩？,Brugada綜合征的治療,二、藥物治療1、禁忌類的藥物Ic類抗心律失常藥（氟卡尼、普羅帕酮）普魯卡因胺禁用丙吡胺2、應用無效的藥物胺碘酮沒有保護作用受體阻滯劑沒有預防作用,治療,3、有效藥物特異性Ia類藥物：奎尼丁：阻滯Ito， 奎尼丁1200-1500mg/

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