急性發熱性嗜中性皮病概述急性發熱性嗜中性皮病是由于中性粒細胞增多，廣泛浸潤真皮淺、中層引起的皮膚疼痛性隆起性紅斑，同時伴有發熱及其他器官損害，又名綜合征。 該病多急性起病，好發于夏秋季，中年以上女性多見。在發病前周常有流感樣上呼吸道感染、支氣管炎、扁桃體炎等先驅癥狀。該病對皮質激素療效較好，經及時、恰當的治療，癥狀一般均可緩解。臨床表現1.發熱、肌痛及大關節游走性疼痛；2.早期皮疹多為滲出性紅斑或丘疹；3.典型皮損是扁平隆起呈多環形、圓或卵圓形的紅斑，邊緣常見假性水?狀顆粒或乳頭狀突起，個別出現暗紅色大?；4.眼結膜充血，口腔粘膜糜爛、潰瘍；診斷依據1.急性發病，發病前有上呼吸道感染癥狀；2.皮疹可為滲出性紅斑、丘疹及痛性隆起性紅斑；3.血沈增快，且與全身癥狀有平行關系；外周血的次方，中性粒細胞明顯增多；暫時性血尿、蛋白尿；4.結核菌素皮內試驗強陽性；5.針刺反應陽性；6.組織病理檢查：真皮上中層及血管周呈局源性致密多形核白細胞浸潤。治療原則1. 尋找和去除病因，避免各種誘發因素；2.非特異性抗過敏治療；3.降低毛細血管通透性和脆性；4.皮質激素及免疫抑制劑治療；5.對癥支援治療。2. 用藥原則1.輕型病例以口服維生素、及中等劑量皮質類固醇激素為主；2.重癥病例或伴有其他臟器損害者以靜脈予中等至大劑量皮質類固醇激素為主，同時注意支援對癥治療；3.應用皮質類固醇激素治療效果不佳的可以加用氨苯楓或雷公藤多貳片。輔助檢查1.對輕型患者檢查專案以檢查框限“”為主；2.嚴重病例或與重癥多形紅斑、持久性隆起紅斑相鑒別者，檢查專案可包括檢查框限“”、“”和“”。療效評價1.治愈：皮疹完全消失，無發熱與其他不適；2.好轉：多數皮疹消退，無發熱與其他不適；3.未愈：皮疹無消退或仍有新發皮疹，仍有發熱、關節痛、口腔損害。專家提示該病急性發作，多數病例伴有發熱，甚至部分病例出現高熱，同時可以伴有口腔糜爛、潰瘍，或腎臟損害，其癥狀易與多形紅斑混淆，診斷錯誤或治療不當是導致病情遷延的主要原因，值得醫務工作者注意。急性發熱性嗜中性皮病(acutefebrileneutrophilicdermatosis)又稱Sweet病或Sweet綜合征，以四肢、頸面部突然出現疼痛性紅色結節或斑塊伴發熱為臨床特征，組織病理表現為真皮大量中性粒細胞浸潤。 病因和發病機制本病與感染有密切關聯，多數患者發病前有上呼吸道感染史，部分患者與腫瘤(特別是白血病)有關；近來還發現少數接受粒細胞集落刺激因子治療的患者發生本病。 患者血管壁有免疫球蛋白和補體沉積，外周血循環免疫復合物水平升高，因此本病發生可能與型變態反應有關，是機體對細菌等抗原產生的一種超敏反應。 臨床表現多累及中年女性，夏季好發。好發于四肢和頸面部，軀干皮膚及口腔黏膜亦可累及，可兩側分布，但不對稱。皮損初起為紅色浸潤性斑塊或結節，漸擴大增多，顏色變深，隆起成邊緣清楚的環狀，表面可因呈粗顆粒或乳頭狀而形似“水皰”，部分患者可確實出現散在的針尖大小或更大的水皰或膿皰，針刺反應也可陽性。有自發性疼痛和觸痛。口腔黏膜損害表現為淺糜爛和潰瘍。皮損經12個月后可自行消退，但易復發。皮膚外表現主要是發熱(以中度熱為多)、關節痛、眼結合膜炎及腎損害表現(如蛋白尿、血尿、氮質血癥等)，但一般可隨皮損消退而改善。 實驗室檢查外周血白細胞數增多，中性粒細胞比例升高或白細胞總數不增多而僅有中性粒細胞比例升高，血沉加快。部分患者中可檢測到抗中性粒細胞胞質抗體。 編輯本段組織病理真皮淺層顯著水腫，血管周圍有中性粒細胞為主的浸潤，可見核破碎；晚期皮損的浸潤細胞中摻雜淋巴細胞及組織細胞。 編輯本段診斷和鑒別診斷本病診斷可參考以下標準： 主要標準：很快發生的典型皮損；組織病理特征。 次要標準：感染的前驅癥狀；伴有發熱、關節痛、結膜炎或潛在的