臨床資料◆女性，23歲◆主訴：惡心、嘔吐，伴體位性頭痛橫竇擴(kuò)張小腦扁桃體下移垂體飽滿硬腦膜及硬脊膜明顯強(qiáng)化上矢狀竇、直竇擴(kuò)張小腦扁桃體下移垂體飽滿低顱壓綜合征Intracranial

Hypotension

Syndrome1.概述◆1938年德國(guó)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生Schaltenbrand

首先報(bào)道◆是由于各種原因引起的側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力小于60mmH?0,

以體位性頭痛為特征的臨床綜合征◆發(fā)病年齡高峰為30～50歲，幼兒和老年人也有報(bào)道◆

可分為原發(fā)性與繼發(fā)性2.臨床表現(xiàn)◆體位性頭痛：具有特征性，頭痛與體位變化有明顯關(guān)系，立位或坐位時(shí)加重，臥位減輕或消失◆惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、頸僵和視物模糊等◆不常見表現(xiàn)：腦神經(jīng)麻痹(如：展神經(jīng))◆罕見表現(xiàn)：伴意識(shí)障礙的嚴(yán)重腦病3.病因◆原發(fā)性：原因不明，可能與脈絡(luò)叢功能暫時(shí)性障礙及腦脊液漏有關(guān)◆繼發(fā)性：手術(shù)、腰穿、外傷、嚴(yán)重全身感染、腦膜腦炎、脫水、蛛網(wǎng)膜憩室破裂等4.病理生理◆Monro-Kellie

定律：◆成人顱腔容積恒定，在容積一定的顱腔內(nèi)，腦組織體積、腦脊液容積和顱內(nèi)血容量的總和相對(duì)穩(wěn)定。低顱壓時(shí)腦脊液容量減少，會(huì)導(dǎo)致另外兩種成分的增加，而腦組織體積相對(duì)固定，因此顱內(nèi)血容量增加。靜脈有更大的順應(yīng)性和容量，所以以靜脈系統(tǒng)的代償性擴(kuò)張為主腦組織體積十

腦脊液容積十

顱內(nèi)血容量5.MRI表現(xiàn)◆經(jīng)典的影像四聯(lián)癥：◆腦下垂◆彌漫性硬腦膜增厚/強(qiáng)化◆

靜脈、硬腦膜竇擴(kuò)張◆

硬膜下積液/血腫5.MRI表現(xiàn)◆腦下垂：低顱壓時(shí)，腦脊液容量減少，腦脊液水墊作用減弱或消失，使立位或坐位時(shí)腦組織下沉、移位◆可表現(xiàn)為中腦“下滑”、小腦扁桃體下疝、橋前池和鞍上池變窄、腦室變小、視交叉下移等5.MRI表現(xiàn)小腦扁桃體下移垂體增大腦溝、腦池變淺、雙側(cè)側(cè)腦室變窄雙側(cè)額顳部硬膜下積液，橫竇擴(kuò)張文獻(xiàn)報(bào)道測(cè)量指標(biāo)：乳頭體腦橋距離、腦橋中腦夾角變小；中腦前后徑/橫徑比率增大5.MRI表現(xiàn)◆彌漫性硬腦膜增厚/強(qiáng)化：硬腦膜內(nèi)層缺乏膠原纖維，而富含硬腦膜邊界細(xì)胞；硬腦膜不參與血一腦屏障的構(gòu)成。硬腦膜靜脈叢擴(kuò)張產(chǎn)生的壓力梯度，使血管內(nèi)液體外滲，進(jìn)入硬腦膜邊界細(xì)胞層，再加上硬腦膜靜脈叢的擴(kuò)張充血，使硬腦膜彌漫性增厚◆表現(xiàn)為硬腦膜彌漫、光滑的線性增厚，無結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化；幕上和幕下均可受累硬腦膜增厚并強(qiáng)化5.MRI表現(xiàn)◆靜脈、硬腦膜竇擴(kuò)張：是容量代償?shù)谋憩F(xiàn)上矢狀竇、直竇擴(kuò)張硬腦膜及硬脊膜明顯強(qiáng)化MRV示顱內(nèi)靜脈竇增寬5.MRI表現(xiàn)◆硬膜下積液/血腫：多為雙側(cè)◆與低顱壓引起顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張，血液外滲有關(guān)；硬腦膜內(nèi)側(cè)面與蛛網(wǎng)膜間有硬膜邊界細(xì)胞層，此層細(xì)胞缺乏緊密連接，細(xì)胞外膠原纖維少，易隨腦積液的壓力變化而變化，發(fā)生硬膜下積液◆如有皮層靜脈、橋靜脈破裂則導(dǎo)致硬膜下出血雙側(cè)硬膜下積液5.MRI表現(xiàn)◆垂體增大：垂體是富有血管的器官，低顱壓時(shí)靜脈淤血可以引起垂體增大，

一般是可逆性的，低顱壓糾正后可恢復(fù)。6.鑒別診斷◆腦膜炎：◆感染病史；高熱、頭痛、腦膜刺激癥等；腦脊液檢查可找到致病菌◆可累及軟腦膜，軟腦膜一蛛網(wǎng)膜強(qiáng)化>硬腦膜一蛛網(wǎng)膜強(qiáng)化6.鑒別診斷◆腦膜轉(zhuǎn)移：◆腫瘤病史；腦脊液檢查可找到癌細(xì)胞◆腦膜呈結(jié)節(jié)狀、條帶狀不均勻增厚并明顯強(qiáng)化，腦膜強(qiáng)化不規(guī)則，呈“崎嶇不平”6.鑒別診斷◆特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎：◆頭痛通常為非站立性◆

可導(dǎo)致骨侵蝕◆硬腦膜彌漫性或局限性增厚并強(qiáng)化，表現(xiàn)類似時(shí)二者鑒別困難7.治療◆輕度患者：通常采用保守治療，包括嚴(yán)格臥床、足量補(bǔ)液、咖啡因攝入、氨茶堿、止痛藥、非激素類藥物及腹帶◆中重度患者：硬脊膜自體血補(bǔ)片、鞘內(nèi)生理鹽水注射◆重度低顱壓合并大量硬膜下積液患者：鉆孔引流術(shù)◆對(duì)于明確有脊髓硬脊膜腦脊液瘺的患者，外科手術(shù)修補(bǔ)硬脊膜腦脊液瘺口可能是唯一有效的手段8.小結(jié)◆體位性頭痛；腦脊液壓力降低◆經(jīng)