臨床資料◆主訴：惡心、嘔吐，伴體位性頭痛橫竇擴張小腦扁桃體下移垂體飽滿硬腦膜及硬脊膜明顯強化上矢狀竇、直竇擴張小腦扁桃體下移垂體飽滿低顱壓綜合征1.概述◆1938年德國神經內科醫生Schaltenbrand首先報道◆是由于各種原因引起的側臥位腰穿腦脊液壓力小于60mmH?0,以體位性頭痛為特征的臨床綜合征◆發病年齡高峰為30～50歲，幼兒和老年人也有報道◆可分為原發性與繼發性2.臨床表現◆體位性頭痛：具有特征性，頭痛與體位變化有明顯關系，立位或坐位時加重，臥位減輕或消失◆惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、頸僵和視物模糊等◆不常見表現：腦神經麻痹(如：展神經)◆罕見表現：伴意識障礙的嚴重腦病3.病因◆原發性：原因不明，可能與脈絡叢功能暫時性障礙及腦脊液漏有關◆繼發性：手術、腰穿、外傷、嚴重全身感染、腦膜腦炎、脫水、蛛網膜憩室破裂等◆成人顱腔容積恒定，在容積一定的顱腔內，腦組織體積、腦脊液容積和顱內血容量的總和相對穩定。低顱壓時腦脊液容量減少，會導致另外兩種成分的增加，而腦組織體積相對固定，因此顱內血容量增加。靜脈有更大的順應性和容量，所以以靜脈系統的代償性擴張為主腦組織體積十腦脊液容積十顱內血容量◆彌漫性硬腦膜增厚/強化◆硬膜下積液/血腫◆腦下垂：低顱壓時，腦脊液容量減少，腦脊液水墊作用減弱或消失，使立位或坐位時腦組織下沉、移位◆可表現為中腦“下滑”、小腦扁桃體下疝、橋前池和鞍上池變窄、腦室變小、視交叉下移等小腦扁桃體下移垂體增大腦溝、腦池變淺、雙側側腦室變窄小腦扁桃體下移垂體增大文獻報道測量指標：乳頭體腦橋距離、腦橋中腦夾角變?。恢心X前后徑/橫徑比率增大◆彌漫性硬腦膜增厚/強化：硬腦膜內層缺乏膠原纖維，而富含硬腦膜邊界細胞；硬腦膜不參與血一腦屏障的構成。硬腦膜靜脈叢擴張產生的壓力梯度，使血管內液體外滲，進入硬腦膜邊界細胞層，再加上硬腦膜靜脈叢的擴張充血，使硬腦膜彌漫性增厚◆表現為硬腦膜彌漫、光滑的線性增厚，無結節狀強化；幕上和幕下均可受累硬腦膜增厚并強化◆硬膜下積液/血腫：多為雙側◆與低顱壓引起顱內靜脈擴張，血液外滲有關；硬腦膜內側面與蛛網膜間有硬膜邊界細胞層，此層細胞缺乏緊密連接，細胞外膠原纖維少，易隨腦積液的壓力變化而變化，發生硬膜下積液◆如有皮層靜脈、橋靜脈破裂則導致硬膜下出血◆垂體增大：垂體是富有血管的器官，低顱壓時靜脈淤血可以引起垂體增大，一般是可逆性的，低顱壓糾正后可恢復。6.鑒別診斷◆腦膜炎：◆感染病史；高熱、頭痛、腦膜刺激癥等；腦脊液檢查可找到致病菌◆可累及軟腦膜，軟腦膜一蛛網膜強化>硬腦膜一蛛網膜強化6.鑒別診斷◆腦膜轉移：◆腫瘤病史；腦脊液檢查可找到癌細胞◆腦膜呈結節狀、條帶狀不均勻增厚并明顯強化，腦膜強化不規則，呈“崎嶇不平”◆特發性肥厚性硬腦膜炎：◆頭痛通常為非站立性◆硬腦膜彌漫性或局限性增厚并強化，表現類似時二者鑒別困難足量補液、咖啡因攝入、氨茶堿、止痛藥、非激素類藥物及腹帶◆中重度患者：硬脊膜自體血補片、鞘內生理鹽水注射◆重度低顱壓合并大量硬膜下積液患者：鉆孔引流術術修補硬脊膜腦脊液瘺口可能是唯一有效的手段◆體位性頭痛；腦脊液壓力降低◆經典的影像四