腦積水診療規范一、概述及臨床表現顱內蛛網膜下腔或腦室內的腦脊液異常積聚，使其一部分或全部異常擴大稱為腦積水。單純腦室擴大者稱為腦內積水，單純顱內蛛網膜下腔擴大者稱為腦外積水。腦積水不是一種單一的疾病改變，而是諸多病理原因引起的腦脊液循環障礙。腦積水是由腦脊液循環障礙（通道阻塞），腦脊液吸收障礙，腦脊液分泌過多，腦實質萎縮等原因造成。臨床中最常見的是梗阻型病因，如腦室系統不同部位（室間孔、導水管、正中孔）的阻塞、腦室系統相鄰部位的占位病變壓迫和中樞神經系統先天畸形。按流體動力學分為交通性和梗阻性腦積水；按時限進展分為先天性和后天性腦積水，急性和慢性腦積水，進行性和靜止性腦積水；按影像學分為單純性、繼發性和代償性腦積水；按病理生理分為高壓力性、正常壓力性、腦萎縮性腦積水；按年齡分為兒童和成人腦積水。臨床癥狀和體征：頭顱及前囟增大（嬰幼兒），顱內壓增高的臨床癥狀和體征（頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫），腦組織受壓引起進行性腦功能障礙表現（智能障礙、步行障礙、尿失禁）。二、診斷（一）診斷依據1.病史采集：詢問家屬嬰幼兒頭顱及前囟是否有增大，是否有家族史。成人詢問是否有顱內壓增高的臨床癥狀和體征（頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫），及腦組織受壓引起進行性腦功能障礙表現（智能障礙、步行障礙、尿失禁）等癥狀體征。甘露醇脫水有效，腰穿釋放腦脊液后癥狀改善。2.體格檢查：嬰幼兒檢查1．頭圍增大，囟門膨出，顱縫裂開，頭顱外形變圓，叩診有破壺音，顱骨變薄，甚至呈半透明狀。額和顳部可見靜脈怒張。顱骨透照試驗陽性。2．兩眼落日狀，多數病人有眼球震顫。3．病人常有抽動，或有反復驚厥發作。另外可見顱神經麻痹，肢體癱瘓，肌張力高或共濟失調等體征。成人查癡呆、步態不穩和尿失禁為臨床三主征的綜合征。3.輔助檢查：頭顱影像學檢查：（1）梗阻型腦積水。頭顱x線片為顱骨內板可見指壓痕（慢性病例）。CT見腦室擴大，雙額角徑或顱內徑（Evans指數）>0．33是診斷腦積水的標志性指標；額角變銳<100。顳角寬度>3mm；腦室邊緣模糊，室旁低密度暈環；基底池，腦溝受壓／消失。MRI為矢狀位T1可顯示導水管梗阻，幕上腦室擴大；胼胝體變薄，向上拉伸；穹窿、大腦內靜脈向下移位、第三腦室底疝入擴大的蝶鞍。T1顯示腦脊液樣的指紋狀高信號向腦室外延伸到腦組織，間質水腫在腦室角周圍明顯；腦室內腦脊液形成湍流；導水管流空消失。增強T1顯示軟腦膜血管淤滯，類似于腦膜炎改變。心電門控相位對比MRI電影為在導水管中無明顯腦脊液流動。推薦影像學檢查：3DCISS序列可減少腦脊液流動偽影，更好顯示腦室輪廓及透明度，心電門控相位對比MRI電影。（2）正常壓力腦積水。CT見腦室擴大伴額角變鈍。MRI有腦室擴大；額角顳角擴大不伴海馬萎縮；基底池、外側裂擴大，腦溝正常；部分病例在質子密度像及常規自旋回波序列可消失導水管流空現象；腦脊液電影可消失腦脊液流速增加。推薦影像學檢查是心電門控相位對比MRI電影。（3）蛛網膜下腔增寬（腦外積水）。CT見雙側額部（前部半球間裂）蛛網膜下腔增寬I>5mm；腦池增寬；輕度腦室擴大；增強CT顯示靜脈穿過蛛網膜下腔。MRI有蛛網膜下腔增寬伴穿行血管；在所有序列，蛛網膜下腔內為腦脊液信號；推薦影像學檢查：多普勒超聲顯示靜脈穿行蛛網膜下腔；MRI排除慢性硬膜下積液；增強CT或MRI排除基礎病因。4．其他特殊檢查：神經電生理檢查，MRI的腦脊液動力學檢查等。（二）鑒別診斷：一、嬰兒硬膜下血腫或積液雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄，但常伴有視神經盤水腫，但缺少落日征。CT可鑒別。二、佝僂病佝僂病的顱骨不規則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大，但無顱內壓增高癥狀和腦室擴大，卻有全身骨骼異常。三、巨腦畸形雖然頭顱較大，但無顱壓增高癥狀，CT顯示腦室大小正常。四、腦萎縮主要與正常壓力腦積水鑒別。兩者的癥狀相似，但腦萎縮一般50歲以后發病，癥狀發展緩慢，達數年之久。CT檢查特征為腦室輕度擴大，但不累及第四腦室，腦溝回明顯增寬。MRI可見腦室和蛛網膜下腔均擴大。五、腦發育不全雖然腦室也擴大，但頭不大無顱內壓增高表現，卻有神經功能及智力發育障礙。四、治療方案及原則（一）藥物治療：甘露醇及甘油果糖脫水治療（二）手術治療：1、腫瘤導致腦室系統梗阻的手術對于梗阻性腦積水且有明確梗阻性病因的，手術清除梗阻病變始終是首選方案。顱內中線腫瘤，因為占據或擠壓第三腦室或第四腦室、造成梗阻性腦積水，首要的是切除占位病變、恢復腦室系統的通暢。腫瘤全切后，腦積水即可緩解，嚴重顱高壓患者，可先急診行腦室外引流術或者腦室鏡下第三腦室底造口術，暫時緩解顱內壓力，為后期手術切除梗阻性病變爭取時間。2、腦室-腹腔分流術腦室-腹腔分流術是目前最為常用的腦積水分流手術方法，一般適用于交通型腦積水和部分無法解除梗阻的梗阻型腦積水。腦室-腹腔分流術屬于腦室體腔分流，是把一組帶單向閥門的分流裝置置入體內，將多余腦脊液從腦室分流到腹腔中吸收。手術方式成熟，但由于植入物較多，術中須嚴格無菌操作，近期風險主要為感染和出血，遠期風險主要為分流管滑脫、斷裂和裂隙腦室綜合征3、ETVETV治療梗阻性腦積水，簡便、微創、安全，更符合生理性腦脊液循環。ETV總體比較安全，但也有一定比例會發生并發癥。包括腦室內出血、術后硬膜下積液、皮下積液、腦脊液漏、術后一過性癲癇、穹窿挫傷、造瘺口閉合等。如果ETV術中造瘺口確切但術后腦積水沒有明顯緩解，可能存在腦脊液吸收障礙，往往需要再行腦室－腹腔分流手術。4、腦室-矢狀竇分流術腦室-矢狀竇分流術的腦脊液動力學接近生理環境，不會隨著體位變化而顯著變化，不需要顱腦以外的腦脊液接受部位，因此避免了相應部位可能發生的并發癥。通常選擇矢狀竇的中后段穿刺置入分流管，也有選擇一側橫竇作為靶點。手術風險包括靜脈竇血栓形成、空氣栓塞及手術出血等，分流管靜脈竇段可能形成血栓，導致分流失敗。5、L—P分流術適合于交通性腦積水和正壓型腦積水，有小腦扁桃體下疝患者為禁忌證。6、腦室穿刺外引流：常作為臨時性的緩解腦積水的方式，待其病因解除及壓力減輕后，需拔除引流