貧血總論1貧血總論概述一、血液系統由血液與造血器官組成。血液由血漿及懸浮其中的血細胞組成。主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴結。二、血液系統疾病指原發或主要累及血液和造血器官的疾病。1貧血總論血液系統疾病分類紅細胞疾病粒細胞疾病單核細胞和巨噬細胞疾病淋巴細胞和漿細胞疾病造血干細胞疾病出血性及血栓性疾病1貧血總論貧血據統計，超過1/3患者因為貧血而就診全身各系統疾病都可出現貧血對臨床醫師而言，尋找貧血原因比簡單糾正貧血更有意義。1貧血總論貧血定義定義一：全身循環紅細胞總量的減少1貧血總論貧血發生示意圖骨髓外周血1貧血總論定義二：由于多種原因引起外周血單位容積內血紅蛋白濃度、紅細胞計數及血細胞比容低于本地區的相同年齡和性別人群的參考值下限的一種癥狀。如果骨髓的生成不能代償紅細胞的破壞或丟失，則任何能損害紅細胞的產生或加速其破壞的因素，都會導致貧血。1貧血總論平原地區成人貧血標準男女Hb（g/L）<120<110(孕婦<100)Hct<0.40<0.35RBC<4.0<3.5目前我國尚未制定高原地區人群貧血標準1貧血總論小兒貧血診斷標準<10天1~4月4~6月6月~6歲6~14歲Hb<145g/L<90g/L<100g/L<110g/L<120g/L1貧血總論貧血程度劃分輕度：Hb>91g/L，癥狀輕微中度：Hb60~90g/L，體力勞動時心慌氣短重度：Hb31~60g/L，休息時心慌氣短極重度：Hb<30g/L，常合并貧血性心臟病1貧血總論關于貧血標準貧血不是一種獨立的疾病，而是臨床常見癥狀之一。且不可機械地對照數字來判斷貧血血容量：水鈉潴留與脫水年齡與性別居住地海拔種族個體化診斷標準1貧血總論臨床表現一般表現：疲乏、困倦、乏力、皮膚粘膜蒼白心血管系統：心悸、氣短、活動后加劇神經系統：頭痛、頭暈、耳鳴、嗜睡、精神萎靡不振。消化系統：食欲減退、腹脹、惡心、腹瀉和便秘。泌尿生殖系統：腎臟濃縮功能減退，可有多尿和蛋白尿。特殊表現：溶血性貧血常見黃疸、脾腫大。1貧血總論貧血分類根據外周血檢查結果對貧血進行分類根據骨髓有核細胞增生程度及形態學特征對貧血分類根據血清中轉鐵蛋白受體、血清鐵蛋白和網織紅細胞結果對貧血分類根據貧血原因及發病機制對貧血分類1貧血總論貧血診斷1貧血總論詢問病史飲食習慣藥物史及毒物接觸史出血史慢性病史地區流行病史1貧血總論體格檢查皮膚、粘膜：是否蒼白肝、脾、淋巴結：是否腫大紫癜黃疸1貧血總論實驗室檢查一般血液血檢查小細胞低色素性貧血正細胞性貧血大細胞性貧血鐵缺乏高鐵血癥正常/增高SISF正常/增高缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血血紅蛋白病繼發性貧血失血或溶血正常減低明顯增高失血、溶血及巨幼貧治療后輕度增高或減低巨幼貧MDS紅白血病再障或純紅再障腎病性貧血內分泌疾病性貧血異常細胞骨髓浸潤SF/SI鐵染色增高RetRet1貧血總論貧血診斷的主要實驗室檢測項目：血常規檢查骨髓象檢查細胞化學染色有關的生化檢驗項目骨髓活檢流式細胞術免疫分型1貧血總論治療

一、病因治療二、藥物治療三、輸血四、脾切除五、骨髓移植

1貧血總論本節重點貧血概念貧血分類方法及常見貧血的歸屬貧血的診斷程序1貧血總論謝謝1貧血總論根據MCV、MCH、MCHC分類類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC舉例正常細胞性80～10027～340.32～0.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小細胞低色素性<80<26<0.32缺鐵性貧血、慢性失血、珠蛋白生成障礙性貧血單純小細胞性<80<260.32～0.36感染（慢性炎癥）、中毒（尿毒癥）大細胞性>100>340.32～0.36葉酸、維生素B12缺乏1貧血總論根據MCV和RDW分類

疾病舉例RDW正常MCV正常急性失血、溶血、遺傳性球形紅細胞增多癥、慢性病性貧血RDW正常MCV再生障礙性貧血、MDS、肝病性貧血RDW正常MCV輕型地中海貧血，慢性疾病性貧血RDWMCV正常早期造血物質缺乏，雙相性貧血，鐵粒幼紅細胞貧血RDWMCV缺鐵性貧血，HbH病，紅細胞碎片RDWMCV巨幼細胞貧血、自身免疫性貧血、MDS、化療后1貧血總論鏡下紅細胞異常提示貧血類型紅細胞形態異常主要疾病其他疾病小細胞低色素性紅細胞缺鐵形貧血、珠蛋白生成障礙形貧血慢性失血、鐵粒幼紅細胞貧血大紅細胞巨幼細胞貧血溶血后貧血、骨髓纖維化球形紅細胞遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血微血管性溶血性貧血、低磷酸鹽血癥靶形紅細胞珠蛋白生成障礙性貧血，HbC/S病、HbE病、不穩定血紅蛋白病缺鐵性貧血，脾切除術后，肝病橢圓形紅細胞遺傳性橢圓形紅細胞增多癥巨幼細胞貧血，骨髓纖維化淚滴形紅細胞伴有核紅細胞骨髓纖維化骨髓病性貧血、巨幼細胞貧血、重型地中海貧血，MDS裂紅細胞及碎片微血管病性溶血性貧血不穩定血紅蛋白病、人工心瓣膜棘形紅細胞腎功能衰竭、重癥肝病PK缺乏癥、β-脂蛋白缺乏癥紅細胞緡錢狀排列多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥冷凝集綜合癥及其他球蛋白增多性疾病1貧血總論根據骨髓有核細胞增生程度及形態學特征對貧血分類

類型疾病增生性貧血溶血性貧血、失血性貧血、缺鐵性貧血增生不良性貧血再生障礙性貧血、純紅細胞再生障礙性貧血骨髓紅系成熟障礙巨幼細胞貧血、MDS、慢性病性貧