肝硬化門靜脈高壓癥食管、胃底靜脈曲張破裂出血診治專家共識（2024版）解讀匯報人：xxx2025-02-01目錄CATALOGUE01概述02診斷與評估03治療策略04預防與管理05專家共識解讀06案例分析與討論01概述PART門靜脈高壓癥是一組由多種原因導致門靜脈壓力持續增高的綜合征，主要表現為門靜脈血流受阻或血流量增加，導致門靜脈系統壓力升高。01040302門靜脈高壓癥的定義與病因定義肝硬化是門靜脈高壓癥的最常見病因，約占所有病例的90%。其他病因包括門靜脈血栓形成、布加綜合征、先天性門靜脈發育異常等。病因門靜脈高壓癥的發生與肝內阻力增加、門靜脈血流量增加以及肝內血管收縮和舒張失衡有關，最終導致門靜脈壓力持續升高。發病機制臨床顯著門靜脈高壓癥（CSPH）的診斷標準包括肝硬化失代償表現、影像學提示門體側支循環形成、內鏡下食管胃底靜脈曲張以及肝臟硬度測量（LSM）結合血小板計數等。診斷標準食管、胃底靜脈曲張的病理生理靜脈曲張形成01門靜脈高壓導致門靜脈系統血流受阻，血液通過側支循環回流，食管和胃底靜脈是主要的側支循環通路，長期高壓導致靜脈壁擴張、變薄，形成靜脈曲張。破裂風險02靜脈曲張破裂出血的主要機制是曲張靜脈壁張力過高、血管壁變薄以及局部炎癥和糜爛，導致血管破裂出血。影響因素03肝臟疾病的嚴重程度、內鏡下曲張靜脈的范圍和程度、紅色征的范圍以及門靜脈壓力水平是影響靜脈曲張破裂出血的主要因素。監測與預防04通過內鏡檢查和肝臟硬度測量（LSM）結合血小板計數等非侵入性手段，可以早期發現靜脈曲張并評估其破裂風險，采取預防措施。臨床意義預后評估流行病學治療目標食管、胃底靜脈曲張破裂出血是肝硬化門靜脈高壓癥的嚴重并發癥，具有高病死率，是肝硬化患者死亡的主要原因之一。通過終末期肝病模型（MELD）評分可以預測急性食管、胃底靜脈曲張破裂出血患者的預后，MELD評分越高，預后越差。在肝硬化門靜脈高壓患者中，約50%會發生食管、胃底靜脈曲張，其中約30%的患者會發生破裂出血，6周內病死率高達20%-30%。急性出血期的治療目標是迅速控制出血、預防再出血和降低病死率，長期治療目標是降低門靜脈壓力、預防靜脈曲張形成和破裂出血。破裂出血的臨床意義與流行病學02診斷與評估PART消化道出血食管胃底靜脈曲張破裂出血是門靜脈高壓癥的嚴重并發癥，表現為嘔血、黑便和血便，需緊急處理以防止危及生命。腹水與脾腫大門靜脈高壓癥患者常表現為腹水積聚和脾臟腫大，這是由于門靜脈壓力升高導致腹腔內液體滯留和脾臟充血所致，是診斷的重要體征之一。食管胃底靜脈曲張內鏡檢查是診斷食管胃底靜脈曲張的金標準，曲張靜脈的形態、范圍和紅色征的出現是評估出血風險的重要指標。肝性腦病門靜脈高壓癥患者可能出現肝性腦病，表現為意識障礙、行為異常和神經精神癥狀，是肝硬化失代償期的重要臨床表現。臨床表現與體征肝功能檢測血清白蛋白、膽紅素、凝血酶原時間等肝功能指標是評估肝硬化嚴重程度的重要參數，有助于判斷門靜脈高壓癥的病情進展。肝臟硬度測量（LSM）通過瞬時彈性成像或磁共振彈性成像進行肝臟硬度測量，結合血小板計數，是目前診斷臨床顯著門靜脈高壓癥（CSPH）最有效的非侵入性檢查手段。影像學檢查超聲、CT或MRI檢查可顯示門靜脈系統的解剖結構和血流動力學變化，有助于評估門靜脈高壓癥的嚴重程度和并發癥。血小板計數血小板減少是門靜脈高壓癥的常見表現，血小板計數低于150×10^9/L提示脾功能亢進和門靜脈高壓的可能性。實驗室檢查與影像學評估肝靜脈壓力梯度（HVPG）的測量與意義測量方法肝靜脈壓力梯度（HVPG）通過經頸靜脈插管技術進行測量，首先測定肝靜脈鍥入壓（WHVP），再測定肝靜脈游離壓（FHVP），兩者之差即為HVPG。這一過程需要在專業影像設備的引導下完成，確保數據的準確性。臨床意義指導治療HVPG是評估門靜脈壓力的金標準，正常值應小于5mmHg。當HVPG超過10mmHg時，提示門靜脈高壓，與肝硬化患者的并發癥風險密切相關，如食管胃底靜脈曲張破裂出血。因此，HVPG測量在肝硬化患者的診斷和預后評估中具有重要價值。HVPG的變化可以指導臨床治療決策。例如，HVPG降低至12mmHg以下可顯著降低食管胃底靜脈曲張破裂出血的風險。因此，HVPG監測有助于評估藥物治療或介入治療的效果，并為個體化治療方案的制定提供依據。12303治療策略PART液體復蘇在急性出血期，首要任務是進行液體復蘇以維持血流動力學穩定，推薦使用晶體液或膠體液進行快速補液，同時密切監測血壓、心率及尿量等指標。根據血紅蛋白水平和出血情況，合理進行紅細胞輸注，目標是將血紅蛋白維持在70-90g/L，避免過度輸血導致門靜脈壓力進一步升高。對于意識障礙或大量嘔血的患者，應及時進行氣道保護，如氣管插管，以防止誤吸和窒息。在液體復蘇的同時，盡早使用血管活性藥物如特利加壓素或奧曲肽，以減少門靜脈血流，降低出血風險。輸血策略氣道保護血管活性藥物急性出血期的緊急處理01020304藥物治療：血管活性藥物與抗生素血管活性藥物01特利加壓素和奧曲肽是首選的血管活性藥物，通過收縮內臟血管，減少門靜脈血流，從而降低門靜脈壓力，建議在確診后立即使用，并持續3-5天。抗生素預防02急性出血期患者易發生細菌感染，推薦預防性使用抗生素如頭孢曲松或諾氟沙星，以降低感染風險，改善預后。質子泵抑制劑03在出血期間，建議使用質子泵抑制劑如奧美拉唑，以減少胃酸分泌，保護胃黏膜，降低再出血風險。生長抑素類似物04對于不能耐受特利加壓素的患者，可考慮使用生長抑素類似物如奧曲肽，其作用機制與特利加壓素相似，但副作用較少。內鏡治療：硬化劑注射與套扎術術后監測內鏡治療后，需密切監測患者的生命體征及出血情況，必要時進行二次內鏡檢查，以確保止血效果。硬化劑注射對于食管靜脈曲張破裂出血，內鏡下硬化劑注射是一種有效的止血方法，通過注射硬化劑如乙氧硬化醇，使曲張靜脈閉塞，達到止血目的。套扎術內鏡下套扎術是治療食管靜脈曲張破裂出血的首選方法，通過在內鏡下使用橡皮圈套扎曲張靜脈，使其缺血壞死，從而達到止血效果。聯合治療對于高風險患者，可考慮聯合使用硬化劑注射和套扎術，以提高止血效果，降低再出血率。門體分流術對于內鏡治療無效或反復出血的患者，可考慮進行門體分流術，如經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS），通過建立門靜脈與體靜脈之間的分流通道，降低門靜脈壓力。肝移植對于終末期肝硬化患者，肝移植是唯一有效的根治方法，可徹底解決門靜脈高壓癥及其并發癥，但需嚴格評估患者的適應癥和禁忌癥。介入栓塞術對于胃底靜脈曲張破裂出血，可考慮進行介入栓塞術，通過導管注入栓塞劑，閉塞出血的曲張靜脈，達到止血目的。術后管理外科手術及介入治療后，需密切監測患者的肝功能及血流動力學變化，及時處理并發癥，如肝性腦病、感染等。外科手術與介入治療0102030404預防與管理PART內鏡下靜脈曲張特征內鏡檢查可明確食管、胃底靜脈曲張的范圍、程度及紅色征的范圍，曲張程度越重、紅色征范圍越大，出血風險越高。門靜脈壓力評估雖然HVPG不作為常規診斷手段，但其數值≥10mmHg時，提示臨床顯著門靜脈高壓，出血風險顯著升高。非侵入性檢查指標肝臟硬度測量（LSM）結合血小板計數，LSM>25kPa或LSM為20~25kPa且血小板計數<150×10?/L，提示出血風險顯著增加。肝臟疾病嚴重程度通過Child-Pugh分級和MELD評分評估肝臟功能，分級越高或評分越高，出血風險越大，需密切監測和干預。出血風險的預測與評估非選擇性β受體阻滯劑如普萘洛爾和納多洛爾，通過降低門靜脈壓力，減少出血風險，是長期預防的首選藥物，需定期監測心率和血壓。內鏡下治療隨訪對于高風險患者，定期內鏡檢查評估靜脈曲張情況，必要時進行內鏡下套扎或硬化劑治療，以預防出血。肝功能監測定期監測肝功能指標，如ALT、AST、膽紅素等，評估肝臟疾病進展，及時調整治療方案。硝酸酯類藥物如單硝酸異山梨酯，可與β受體阻滯劑聯合使用，進一步降低門靜脈壓力，但需注意其耐受性和副作用。長期藥物預防與隨訪01020304建議患者采用低鹽、低脂、高蛋白飲食，避免辛辣、刺激性食物，減少門靜脈壓力，預防消化道出血。酒精和煙草均會加重肝臟損傷，增加出血風險，患者應嚴格戒酒戒煙，以保護肝功能。劇烈運動可能導致門靜脈壓力驟升，增加出血風險，建議患者進行適度、低強度的有氧運動。向患者及家屬普及疾病知識，增強其自我管理能力，提供心理支持，幫助患者樹立積極治療信心。患者教育與生活方式調整飲食指導戒酒與戒煙避免劇烈運動心理支持與教育05專家共識解讀PART2024版更新的主要內容診斷標準優化2024版共識明確提出了非侵入性檢查手段的重要性，特別是肝臟硬度測量（LSM）結合血小板計數作為診斷臨床顯著門靜脈高壓癥（CSPH）的首選方法，取代了傳統侵入性較高的肝靜脈壓力梯度（HVPG）測量。出血預測指標細化治療策略調整新版共識進一步細化了食管、胃底靜脈曲張破裂出血的預測指標，強調肝臟疾病嚴重程度、內鏡下曲張靜脈的范圍和紅色征的范圍是評估出血風險的關鍵因素，為臨床決策提供了更精準的依據。共識更新了急性食管、胃底靜脈曲張破裂出血的治療策略，推薦將6周內病死率作為評估治療效果的核心指標，并結合終末期肝病模型（MELD）評分預測患者預后，以優化治療方案。123循證醫學依據與推薦等級共識中關于門靜脈高壓癥診斷和治療的推薦意見均基于高等級循證醫學證據，特別是肝臟硬度測量（LSM）和血小板計數的聯合應用，其有效性和安全性已通過多項大規模臨床研究驗證，證據等級為1級。高等級證據支持共識采用分級推薦原則，針對不同臨床場景提供了明確的推薦等級。例如，對于LSM<20kPa且血小板計數>150×10^9/L的肝硬化患者，不建議常規內鏡篩查，但建議每年復查LSM和血小板計數，推薦等級為1級。分級推薦原則共識對目前存在爭議的問題進行了詳細討論，例如HVPG在臨床中的應用價值，雖然其預測價值較高，但因操作復雜、費用昂貴，新版共識不建議將其作為常規診斷手段，但仍保留其在特定研究場景中的價值。爭議問題討論盡管肝臟硬度測量（LSM）和血小板計數作為非侵入性檢查手段在臨床中廣泛應用，但其結果可能受到患者肥胖、肝臟炎癥等因素的影響，因此在實際應用中需結合其他檢查結果綜合判斷。臨床應用中的注意事項與爭議點非侵入性檢查的局限性共識明確指出了內鏡篩查的適用人群，但對于LSM<20kPa且血小板計數>150×10^9/L的低風險患者，是否需要進行內鏡篩查仍存在爭議，部分專家認為應根據患者具體情況靈活決策。內鏡篩查的適用人群急性食管、胃底靜脈曲張破裂出血的治療需要高度個體化，共識強調應根據患者的肝功能狀態、出血嚴重程度及并發癥情況制定治療方案，但如何在臨床實踐中平衡治療效果與風險仍需進一步探討。急性出血治療的個體化06案例分析與討論PART診斷流程優化根據患者的具體情況，選擇內鏡下套扎術（EVL）或內鏡下硬化劑注射術（EIS）作為急性出血期的首選治療方法。對于高風險患者，推薦使用藥物如非選擇性β受體阻滯劑（NSBB）進行預防性治療。治療策略選擇并發癥管理在治療過程中，密切監測患者可能出現的并發癥，如肝性腦病、感染等，及時采取相應的治療措施，確保患者的安全和療效。在典型案例中，首先通過超聲、CT或MRI等影像學檢查確認門靜脈高壓癥的存在，并結合內鏡檢查明確食管、胃底靜脈曲張的范圍和程度。診斷過程中，肝臟硬度測量（LSM）和血小板計數的結合應用顯著提高了診斷的準確性。典型案例的診斷與治療過程多學科協作在復雜病例中的應用團隊組成復雜病例的治療需要多學科團隊的協作，包括肝病科、消化內科、放射科、外科和重癥監護科等。每個團隊成員根據其專業特長，共同制定和實施治療方案。協作流程在多學科協作中，團隊定期召開病例討論會，分享患者的檢查結果和治療進展，及時調整治療方案。通過協作，可以提高治療的精準性和效果，減少并發癥的發生。成功案例通過多學科協作，成功處理了多例復雜門靜脈高壓癥患者，如合并多器官功能障礙或反復出血的病例。這些案例展示了多學科協作在提高治療效果和患者生存率