橫紋肌溶解癥

概念

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis)是由于擠壓、運動、藥物等原因所致橫紋肌破壞和崩解，導致肌酸激酶、肌紅蛋白等肌細胞內的成分進入細胞外液及血循環，引起內環境紊亂、急性腎衰竭等組織器官損害的臨床綜合征。擠壓與創傷

運動及肌肉過度活動

電擊

高熱

物理性原因非物理性原因病因

藥物、毒物、感染

電解質紊亂

自身免疫性疾病內分泌及遺傳代謝性疾病劇烈運動或長時間不運動后的突然運動，如馬拉松賽跑、登山、舉重、新兵訓練等，均可導致橫紋肌溶解。肌肉過度活動狀態所致的橫紋肌溶解，常見于癲癇持續狀態以及服用“搖頭丸”等毒品后過度興奮、持續運動。物理性原因—過度運動

勞力型熱射病，高溫和運動（體力勞動）疊加在一起，更容易發生橫紋肌溶解。物理性原因--高熱

氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發橫紋肌溶解。

非物理性原因--藥物

鎮靜催眠藥巴比妥抗組胺劑苯海拉明抗精神病藥抗抑郁藥奮乃靜、氯丙嗪成癮藥降脂藥他汀類貝特類

其他：如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等他汀類藥物引起橫紋肌溶解

的危險因素

大劑量給藥高齡女性腎臟或肝臟功能不全、糖尿病合用貝特類、環孢素、大環內酯類抗生素、華法令、地高辛等藥物

多發性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解，包括皮肌炎重疊系統性硬化癥、皮肌炎繼發干燥綜合征的患者。

非物理性原因--自身免疫性疾病

病毒和細菌感染均可導致橫紋肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。

非物理性原因-感染

細菌感染:肺炎球菌和軍團菌感染所致的細菌性肺炎。

非物理性原因--內分泌及遺傳代謝疾病

內分泌疾病

甲狀腺危象嗜鉻細胞瘤糖尿病高滲性非酮癥昏迷遺傳代謝疾病

遺傳性碳水化合物代謝紊亂肌肉磷酸化酶缺乏癥先天性磷酸果糖激酶缺乏癥磷酸甘油酸轉換酶缺乏癥肉毒堿棕櫚酰轉移酶缺乏癥

有機磷農藥、重金屬、昆蟲的毒液以及蛇毒等常見。

小龍蝦事件.ppt

非物理性原因--毒物

橫紋肌溶解并發急性腎衰竭的機制大量骨骼肌細胞破壞肌細胞內肌紅蛋白入血肌紅蛋白經腎小球濾過，腎小管內濃度升高管腔內壓力增高腎小球濾過受阻急性腎衰竭形成管型阻塞腎小管臨床表現局部表現：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側肢體受壓，表現為受壓肢體比對側明顯腫脹、疼痛，甚至出現急性筋膜間室綜合征的表現。全身表現：全身乏力、發熱、心動過速、惡心、嘔吐等。急性腎衰竭表現：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無尿等。典型的“三聯征”:肌痛、乏力和深色尿輔助檢查--血肌酸激酶增高

肌酸激酶（CK）是反映肌細胞損傷最敏感的指標，CK在發生肌肉損傷后12小時內開始升高，1-3天達到高峰，3-5天后開始下降，如下降速度緩慢則提示可能存在進行性的肌肉損傷。CK超過正常峰值5倍以上對橫紋肌溶解有診斷意義，

★CK﹥1000U/L,提示肌肉損傷★CK﹥20000U/L，出現肌紅蛋白尿

0h12h24h36h48h60h72h生存組死亡組020004000600080001000012000140001600018000CK(U/L)時間（h）病例報告

7例治療后好轉的病例，入院48小時后CK開始下降；而4例死亡的病例入院后48、60、72小時持續增高，提示血清CK不僅作為診斷，還可判斷預后的指標。橫紋肌溶解癥患者肌酸激酶的動態變化

輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高

血肌紅蛋白陽性率為50%

正常情況下，血清肌紅蛋白含量很少。當大量肌肉組織破壞時，肌紅蛋白從細胞中釋放入血并從腎臟濾過，使血、尿肌紅蛋白濃度明顯升高，出現深紅棕色的肌紅蛋白尿，尿隱血試驗陽性而鏡檢可無明顯紅細胞，尿沉渣檢查可見棕色色素管型和腎小管上皮細胞。尿沉渣檢查可見色素管型多種色素管型

肌紅蛋白免疫染色陽性

輔助檢查—肌活檢■肌活檢◆50%的RM無肌肉損傷癥狀◆肌活檢并非診斷非創傷性RM的必要手段◆病理可見，橫紋肌組織部分肌纖維消失，間質炎細胞浸潤■影像學檢查◆MR和CT檢查上可表現為受損傷部位均質性改變和信號加強

診斷

明確的病因1典型表現、輔助檢查(CK)2合并癥急性腎衰竭等3病因治療針對導致橫紋肌溶解的原因進行相應的處理擠壓所致的解除擠壓高熱所致的給予降溫藥物所致的停用可疑藥物皮肌炎所致的積極治療皮肌炎等補液治療盡早、盡快補液是橫紋肌溶解癥最重要的治療。開始以等滲鹽水為主，容量不足的病人可以1L/h的速度輸入，之后給予一定量低滲葡萄糖鹽水，保持足夠的尿量(300mL/h)。同時可用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進肌紅蛋白和代謝廢物從尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并減輕受損肌肉的腫脹。并發癥或合并癥的防治

主要是抗感染以及營養支持治療合并筋膜間室綜合征有創口：要積極、干凈地清創無創口：盡量保守治療，肌筋膜切開要慎重

筋膜切開很容易導致大量滲液、出血、感染合并DIC或其他器官損害，給予相應的處理

轉歸輕者經補液等治療后可恢復.重者可發生多種并發癥及多器官功能障礙，甚至危及生命既往由于對此病的認識不足，部分患者未得到及時診治貽誤了病情。

預防

1)加強體育鍛煉，劇烈活動前應有適應性訓練，避免突擊進行大運動量活動;在訓練前、中及后期應補充足夠水分;2)訓練后如出現肌