雙胎輸血綜合征雙胎輸血綜合征(TTTS)是指兩個(gè)胎兒之間通過胎盤的血管吻合進(jìn)行血流輸注，從而引起一系列病理生理變化及臨床癥狀。雙胎輸血綜合征是雙胎妊娠中嚴(yán)重的并發(fā)癥。見于單絨毛膜囊雙胎，發(fā)生率占單絨毛膜囊雙胎妊娠的4－35%。在所有雙胎妊娠中發(fā)生率約為1.6%。絕大多數(shù)胎兒早產(chǎn)，預(yù)后不良，圍生期死亡率達(dá)60%~100%。發(fā)生機(jī)理單絨毛膜囊雙胎由于兩個(gè)胎兒共用一個(gè)胎盤，臍血管的分支較易在胎盤內(nèi)形成吻合。吻合形式有動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合、動(dòng)脈-靜脈吻合及靜脈-靜脈吻合。胎盤中間有很明顯的血管的交通支單絨毛膜雙胎妊娠胎盤血管吻合發(fā)生率高達(dá)85%－100%，但不是所有胎盤血管吻合者均發(fā)生TTTS。多數(shù)情況下動(dòng)-動(dòng)脈及靜-靜脈吻合較少發(fā)生分流，但若為動(dòng)-靜脈吻合，剛可能造成壓力高的動(dòng)脈血流向壓力低的靜脈，出現(xiàn)雙胎輸血現(xiàn)象。正常臍動(dòng)脈分支正常胎兒胎盤表面臍動(dòng)脈（藍(lán)色）與臍靜脈（紅色）相互伴行，血流通過臍動(dòng)脈，從臍動(dòng)脈流向胎盤，通過伴行的臍靜脈回流。TTTS單向臍動(dòng)靜脈分流胎盤表面臍血管為單一血管，臍動(dòng)靜脈不相互伴行，供體臍動(dòng)脈（藍(lán)色）和受體臍靜脈（紅色）在胎盤表面的同一小孔進(jìn)出，在胎盤深部出現(xiàn)動(dòng)靜脈交通。TTTS出現(xiàn)明顯雙胎之間的不平衡性生長(zhǎng)。表現(xiàn)為一胎羊水過多，胎兒較大，另一胎羊水嚴(yán)重過少或無羊水而“帖附”于子宮壁上（固定胎），此種胎兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，兩胎間體重相差20%以上，此種情況變稱為一胎羊水過少/一胎羊水過多序列征（TOPS）。TTTS出現(xiàn)明顯雙胎之間的不平衡性生長(zhǎng)。表現(xiàn)為一胎羊水過多，胎兒較大，另一胎羊水嚴(yán)重過少或無羊水而“帖附”于子宮壁上（固定胎），此種胎兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，兩胎間體重相差20%以上，此種情況變稱為一胎羊水過少/一胎羊水過多序列征（TOPS）。TOPS演變過程其它臍帶插入異常（邊緣或帆狀插入）臍帶插入插入異常和胎盤面積不一致和臍帶插入異常應(yīng)該是雙胎體重不一致另一個(gè)原因。球拍狀胎盤球拍狀胎盤失血的一胎稱為“供血兒”接受血的一胎稱為“受血兒”。受血兒由于雙胎輸血綜合征兩個(gè)胎兒的血流量改變很大。受血兒血容量急劇增加，血紅蛋白升高、血壓升高、心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、肝腎增大、體重增長(zhǎng)快，動(dòng)脈管壁的平滑肌增厚、羊水量過多。從供血兒來的血是低氧血（臍動(dòng)脈內(nèi)含的是低氧血），因此受血兒血氧分壓降低，出現(xiàn)一系列低氧血癥的改變，如胎兒水腫、血流動(dòng)力學(xué)改變加上血容量大大增加，最終可發(fā)生充血性心衰。受血兒出生后表現(xiàn)為多血征、血液過多、血粘度增高、高血壓、心臟肥大、皮膚及皮下組織水腫、體重相對(duì)較重（較供血兒重20%以上）、皮膚較紅，紅細(xì)胞、血紅蛋白比容均增高。供血兒對(duì)于供血兒而言，由于失去太多的血液，循環(huán)血量大大減少，出現(xiàn)血紅蛋白低，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、活動(dòng)受限，心臟小、動(dòng)脈管壁薄和羊水過少或無羊水。

供血兒出生后表現(xiàn)為貧血、循環(huán)血容量不足、低血壓、體重輕、脫水、心臟小等，嚴(yán)重者皮膚蒼白，甚至休克死亡。死亡原因嚴(yán)重的雙胎輸血綜合征兩個(gè)胎兒都可能發(fā)生宮內(nèi)死亡。一般供血兒因嚴(yán)重失血、低血壓而死亡。大多數(shù)受血兒有心血管受損，這也是死亡的主要原。也可因供血兒死亡后其臍動(dòng)脈壓突然降至極低值，低于受血兒的靜脈壓，因而出現(xiàn)動(dòng)-靜脈返流。長(zhǎng)期處于高血容量的受血兒突然發(fā)生大量失血，引起了血流動(dòng)力學(xué)極度紊亂，心臟不勝負(fù)荷而導(dǎo)致死亡。

TTTS新生兒臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)1．兩個(gè)胎兒出生體重相差≥20％；2．兩新生兒血紅蛋白相差5g；（紅細(xì)胞數(shù)相差100萬以上）。3．產(chǎn)后胎盤檢查肯定為單絨毛膜雙胎，單一胎盤；4．胎盤病理檢查有吻合支存在。TTTS的分級(jí)該分級(jí)有助于臨床處理時(shí)機(jī)的選擇。I級(jí)：出現(xiàn)羊水過多－羊水過少序列（TOPS）（受血胎羊水過多≥8cm），供血胎羊水過少（≤2cm）；供血胎膀胱可見，多普勒正常。II級(jí)：供血胎膀胱不可見，多普勒正常。III級(jí)：供血胎膀胱不可見，且任何一個(gè)胎兒出現(xiàn)異常多普勒（臍動(dòng)脈舒張末期峰缺如或逆向，靜脈導(dǎo)管逆流或臍靜脈搏動(dòng)）。IV級(jí)：出現(xiàn)水腫V級(jí)：胎兒死亡（一個(gè)或兩個(gè)）根據(jù)雙胎間的體重差分度1、＜10%沒有意義2、10－25%輕度3、25－45%中度4、＞45%重度下述表現(xiàn)對(duì)診斷有意義：1、單絨毛膜雙胎妊娠2、兩羊膜囊羊水不一致，一個(gè)羊水過多（最大羊水暗區(qū)超過8cm）而另一個(gè)羊水過少（最大的羊水暗區(qū)少于2cm）3、兩臍帶的大小有差別4、羊水過多的胎兒有心功能不全5、特征性的臍動(dòng)脈或臍靜脈血流流速異常，少數(shù)有顯著的生長(zhǎng)不一致。盡管TTTS的宮內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)是最初從新生兒診斷標(biāo)準(zhǔn)得來，主要依據(jù)雙胎間的體重不一致和血紅蛋白水平不一致。產(chǎn)前超聲診斷1.單卵雙胎的確定：TTTs一般均為單絨毛膜雙胎，因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。在B超下所見為：(1)單個(gè)胎盤，分隔膜與胎盤連接處無雙胎峰；(2)同性別胎兒；(3)胎兒間分隔膜薄。確定其為單絨毛膜雙胎，獲得較高的診斷正確率。性別相異則可排除TTTs診斷。文獻(xiàn)報(bào)道女性多于男性。單絨毛膜雙胎2.胎兒體重的差異及胎兒表現(xiàn)：目前，用B超對(duì)胎兒作體重估計(jì)的各項(xiàng)參數(shù)中，若以單項(xiàng)計(jì)則以腹圍最準(zhǔn)確，一般認(rèn)為腹圍相差20mm,則體重相差在20%上下。另外，雙胎中一個(gè)胎兒的發(fā)育遲緩，又因羊水過少而少動(dòng)，呈僵化狀態(tài)，也是TTTs中一種特有的狀態(tài)。兩胎發(fā)育不一致

①雙頂徑差別≥5mm；②頭圍差別≥5%；③腹圍差別≥20mm；④股骨長(zhǎng)差別≥5mm；⑤估計(jì)兩胎體重差別≥20%.~25%提示雙胎生長(zhǎng)差異明顯3、出現(xiàn)典型的POPS改變羊水過多及羊水過少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。羊水過少胎兒“帖附”在子宮壁上，胎動(dòng)明顯受限。兩胎之間的羊膜分隔常與“帖附兒”皮膚緊貼而難以顯示。帖附兒常貼于子宮前壁和側(cè)壁，是TTTS的重要特征。這種“帖附兒”很少會(huì)沉于羊水底部或位于子宮的其它部位。供血兒因羊水極少緊貼前壁，受血兒因羊水過多沉于宮底部。帖附兒常貼于子宮前壁4.臍帶和胎盤的差異：臍帶附著胎盤部位異常，常表現(xiàn)為“帖附兒”臍帶附著于胎盤邊緣部，也可表現(xiàn)為兩臍帶在胎盤附著處極近，可能發(fā)現(xiàn)兩胎間較大的血管交通。B超中可見受血者的臍帶粗于供血者，有時(shí)受血者臍帶伴有單臍動(dòng)脈。受血者的臍帶粗于供血者胎盤附著處極近有文獻(xiàn)報(bào)道：臍帶旋轉(zhuǎn)圈數(shù)，在一定的長(zhǎng)度內(nèi)，受血兒的旋轉(zhuǎn)圈數(shù)為供血者的兩倍。除了診斷之外有學(xué)者還認(rèn)為此亦可能是TTTs病理基礎(chǔ)之一。對(duì)胎盤用彩色多普勒超聲顯像觀察可能有助于確定TTTs的胎盤血管的交通支。臍帶根部明顯扭轉(zhuǎn)5.兩個(gè)胎兒內(nèi)臟的差異：受血兒水腫或有充血性心衰表現(xiàn)為胸水、腹水、心包積液、三尖瓣A峰＜E峰，并可出現(xiàn)三尖瓣反流。超聲心動(dòng)圖變化胎兒超聲心動(dòng)圖檢查是TTTS的初期診斷和追蹤評(píng)估疾病的主要手段，此外還用于評(píng)判各種不同的治療手段對(duì)心血管系統(tǒng)短期和長(zhǎng)期的影響。受血兒心臟改變心室擴(kuò)張和心肌肥厚都有可能發(fā)生，心肌肥厚更多見，一般僅有輕度擴(kuò)張。通常右心室先發(fā)生病變，程度比左心室嚴(yán)重。雙心室舒張功能障礙。三尖瓣和二尖瓣反流（中重度反流更常見于III和IV期的病人）。隨著右心室肥厚加重，右心室收縮功能減退，三尖瓣反流加劇，通過肺動(dòng)脈瓣的血流逐漸減少，導(dǎo)致肺動(dòng)脈閉鎖或狹窄。供血兒心臟改變供血兒的心血管改變一般較輕些，很少有心肌的改變，心室功能和房室瓣的功能常常保持完整。少數(shù)供血兒可見舒張末期無血流或血流反向。TTTS心血管變化受血兒右室擴(kuò)大右室肥厚右室功能不全三尖瓣返流，左室改變肺靜脈血流減少臍靜脈搏動(dòng)征臍動(dòng)脈血流早期增加，以后舒張期血流減少、水腫、肺動(dòng)脈狹窄。供血兒沒有心臟擴(kuò)大沒有心臟肥厚正常LV/RV功能正常靜脈導(dǎo)管臍動(dòng)脈舒張期血流減少臍動(dòng)脈舒張期血流缺失或缺如TTTS的早期診斷對(duì)高度可疑的單絨毛膜雙羊膜囊的單卵雙胎妊娠孕婦,在妊娠14周時(shí),最好做頸項(xiàng)部透明層厚度測(cè)量,如果透明層明顯增厚,則發(fā)生TTTS的風(fēng)險(xiǎn)增加4倍。對(duì)可疑者于妊娠中期每3周進(jìn)行超聲檢查,要密切隨訪注意兩個(gè)胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育是否一致,羊水量是否大致均等。NT增厚頸后皮膚增厚如果隨著妊娠進(jìn)展,胎兒大小差別越來越懸殊,羊水量差別越來越明顯而且同性別胎兒小者臍動(dòng)脈血流S/D開始正常,隨著羊水及胎兒差別的增大,小個(gè)子臍動(dòng)脈S/D越來越高,甚至出現(xiàn)舒張末期缺如或逆流而大胎兒出現(xiàn)高血容量,表現(xiàn)為膀胱充盈,肝臟增大,脾臟增大,腎臟增大,心臟肥大,心肌肥厚,心瓣膜反流,心包積液,肺水腫,腹水,全身皮膚水腫,頭皮出現(xiàn)雙環(huán)征等,則應(yīng)該確診。如果上述情況變化不明顯,則2周1次的動(dòng)態(tài)超聲檢查,隨訪至近足月分娩,產(chǎn)時(shí)檢查胎盤情況。其實(shí),單憑超聲檢查做到早期診斷TTTS很難,對(duì)高度可疑者,可以用胎兒鏡檢查以確診,同時(shí)治療。彩色多普勒由于TTs發(fā)生的病理基礎(chǔ)是雙胎間的血管吻合，嚴(yán)重和較大的血管相通可以應(yīng)用彩色血流顯像直接觀察出來頻譜多普勒可以觀察兩個(gè)胎兒的臍動(dòng)脈血流頻譜，雙胎臍動(dòng)脈S／D比值的差異多在0．4．以上，有時(shí)甚至一胎的舒張末期血流倒置，有報(bào)道利用S／D比值的差異作為評(píng)估及預(yù)測(cè)’ITS的指標(biāo)之一。在單絨毛膜雙胎妊娠中，多普勒超聲還有其他優(yōu)勢(shì)，主要是可根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)的特點(diǎn)，診斷和評(píng)價(jià)顯著的動(dòng)脈間吻合這種現(xiàn)象會(huì)引起在單胎妊娠中少見的舒張期速度的變化。雙胎輸血綜合征也可通過對(duì)大腦中動(dòng)脈（MCA）和靜脈導(dǎo)管這兩個(gè)血管床行多普勒超聲而檢查出來。大腦中動(dòng)脈峰值收縮速度反映血液流入大腦的速度。該值相差較大提示患有雙胎輸血綜合征。靜脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期存在的一根獨(dú)特的血管，營(yíng)養(yǎng)豐富的臍靜脈血通過此導(dǎo)管直接回流到右心房，同樣我們可以用它來評(píng)價(jià)心臟情況。雙胎輸血綜合征

帆狀臍帶附著胎盤前置血管鑒別診斷雙胎輸血綜合征要與雙胎之一宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩相鑒別。后者也表現(xiàn)為兩個(gè)胎兒大小不一，小胎兒羊水減少甚至“固定胎”。但是，大胎兒徑線正常，很少徑線太大，羊水量也在正常范圍，不存在充血性心衰。然而，早期的、不嚴(yán)重的雙胎輸血綜合征仍較難與IUGR相鑒別。治療？連續(xù)性減少羊水雙胎間微隔膜造口選擇性或非選擇性胎兒鏡激光光凝術(shù)美國(guó)過去的幾十年里，連續(xù)性減少羊水是治療TTTS最被廣泛接受的方法。但最近幾年，選擇性胎兒鏡激光凝術(shù)更為人們接受。備用工具&資料鑒別診斷雙胎輸血綜合征要與雙胎之一宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩相鑒別。后者也表現(xiàn)為兩個(gè)胎兒大小不一，小胎兒羊水減少甚至“固定胎”。但是，大胎兒徑線正常，很少徑線太大，羊水量也在正常范圍，不存在充血性心衰。然而，早期的、不嚴(yán)重的雙胎輸血綜合征仍較難與IUGR相鑒別。雙胎輸血綜合征是雙胎妊娠中嚴(yán)重的并發(fā)癥。見于單絨毛膜囊雙胎，發(fā)生率占單絨毛膜囊雙胎妊娠的4－35%。在所有雙胎妊娠中發(fā)生率約為1.6%。絕大多數(shù)胎兒早產(chǎn)，預(yù)后不良，圍生期死亡率達(dá)60%~100%。胎盤中間有很明顯的血管的交通支單絨毛膜雙胎妊娠胎盤血管吻合發(fā)生率高達(dá)85