我們先熟悉一個病例某男，16歲，發作性右側肢體抽搐1年，共發作3次，每次約3分鐘，發作時心里明白，無大小便失禁，家族中無類似病史。體格檢查未見陽性體征。頭顱MR未見異常，AEEG見棘波、棘慢復合波發放。問題該患者的診斷是什么？診斷依據？如何處理？WangWZ,WuJZ,WangDSetal,NeurologyTotalpopulation 1,306,313,812Lifetimeprevalence 7.0/1000Activeepilepsy 4.6/1000Totallifetimeepilepsy 9,000,000Totalactiveepilepsy 6,000,000中國癲癇病現狀

WHO與國際抗癲癇聯盟（ILAE）定義：

不同病因引起的一種慢性腦部疾患，其特點是由于大腦神經元反復過度放電所引起的發作性、突然性、短暫性腦功能紊亂，伴有臨床各型發作，腦電圖呈癇性波及實驗室檢查異常。癲癇的定義亞力山大大帝、梵高、狄更斯、拜倫、亨德爾、喬伊娜（女飛人）、“張國榮”圣女貞德諾貝爾流行病學患病率：世界范圍4‰～9‰→5千萬中國4‰～6‰→600萬年發病率：50～70/10萬

75%～80%的病人起病年齡在18歲以前，因此兒童期癲癇的防治尤為重要。

40%的患者出現心理學、神經學和智能等方面的障礙，這進一部加重了癲癇本身的致殘威脅。更為嚴重的是癲癇患者的死亡率比正常人群高2～3倍。癲癇是NS疾病中僅次于CVD的第二頑癥遺傳因素：遺傳與癲癇關系相當密切父母一方患病，子女患病率為39.3%父母雙方患病，子女患病率為80%單卵雙生患病的一致率為80.2%雙卵雙生患病的一致率為13.2%臨床上有明顯遺傳史者占1/3腦損傷病因影響發作的因素性別因素：報道不一男女無差別男女之比約2：1年齡因素嬰兒痙攣癥多在1歲內起病兒童失神多在6-7歲發病原發性強直陣攣多開始于12—17歲一般因素：發熱、飲酒、過度疲勞、內分泌變化(月經、妊娠)應激狀態、過度換氣等。特殊誘因：某一感覺器官受某種生理或物理性刺激后，誘發癲癇發作，這類癲癇又稱反射性癲癇。如光敏性、音樂性、閱讀性癲癇等。誘發因素發病機制迄今尚未完全闡明，但不管是何種原因引起，其電生理改變是一致的，即表現大腦神經元異常的過度性同步放電。神經元興奮性異常增高興奮神經元異常同步化癲癇電發放與癲癇臨床發作

病因分類

原發性(隱源性)癲癇：約占60%～70%

隨著醫學的不斷發展，所占比例將日趨縮小。eg.灰質異位癥，AA代謝異常。繼發性(癥狀性)癲癇：約占30%～40%

病因明確，癲癇發作只是許多腦部疾病的癥狀之一。分類及臨床表現國際分類

1981年國際抗癲癇聯盟(ILAE)的分類與命名委員會提出了一個分類草案，1985年重新修改，1989年在權威雜志《Epilepsia》公布。為了便于國際交流，1985年我國參照國際分類，提出了一個適合我國國情的分類方案癲癇發作分類表

部分性發作

簡單部分—不伴有意識障礙復雜部分—合并有意識障礙部分發作發展致全身性發作

全身性發作

失神強直陣攣強直陣攣失張力

不能分類的發作ManfordMetal.ArchNeurol1992;49:801癲癇發作的發生比例部分性發作(PartialSeizure,PS)單純部分性發作(SimplePS,SPS)限局性運動發作Jackson發作扭轉發作軀體感覺發作：刺痛、麻木或空間異常特殊感覺發作：幻嗅、聽、味、視植物神經內臟發作：腹痛、頭痛、出汗、皮膚潮紅復雜部分性發作(ComplexPS,CPS)可出現SPS的所有發作形式自動癥：在意識障礙的情況下，出現簡單而重復的動作，如吸吮咀嚼吞咽摸索等，亦可出現似有目的的行為，事后遺忘。僅有發作性意識障礙部分性發作進展至全身性發作SPS→GSCPS→GSSPS→CPS→GS全身性發作(GeneralizedSeizure,GS)失神發作：持續數秒，每日數次或數十次，預后良好不典型失神強直陣攣：過去稱大發作，典型表現：先兆期→強直期(10-30秒)→陣攣期(數分)→昏睡期(可伴有精神行為異常)強直發作陣攣發作肌陣攣發作失張力發作不能分類的發作

(UnclassifiedSeisure)

包括因資料不全而不能分類的各種發作，以及迄今所描述的類型不能包括者。癲癇持續狀態定義：指頻繁而持續的癲癇發作，形成一種固定而持續的狀態。分類：強直陣攣持續狀態----最常見部分發作持續狀態失神發作持續狀態常見誘因：突然停藥、創傷、感染等癲癇狀態是神經科常見急診之一，其致殘率和死亡率較高。輔助檢查腦電圖(EEG):

對癲癇病人必不可少，不僅對診斷十分有意義，而且有助于分型、估計預后及術前定位。腦電記錄可以發現癲癇樣波(棘波、尖波、棘慢復合波)常規EEG---陽性率較低動態EEG錄象監測EEG(video-EEG):提供臨床發作圖象和同步的EEG異常放電資料

CT及MRI：有助于發現EP的病因，而無助于EP本身的診斷癲癇的診斷

性質診斷

臨床表現：反復性、發作性、短暫性、刻板性

EEG癇樣放電排除了其他發作性疾病

類型診斷

臨床表現

EEG、EEG-Holter、Video-EEG

病因診斷

病史及查體、實驗室、影像學

診斷要點確切的病史是獲得正確診斷的關鍵首先要確定是否為癲癇其次要判斷發作類型重視病因的尋找發作性疾病

癲癇診斷中應重視的問題癲癇的診斷十分重要，因為它將決定一個人的命運。目前國內外對EP的診斷存在著擴大化趨勢，其后果是造成個人家庭社會的負擔以及社會心理等問題。癲癇

癲癇診斷誤區將發作性癥狀均視為癲癇將非特異性EEG所見誤認為是癲癇的特異性所見將癲癇樣波與癲癇的臨床診斷視為同一概念CT、MRI僅對發現癲癇的病因有幫助，而無助于診斷癲癇本身SPECT及PET僅有助于癲癇灶的定位，也不能診斷癲癇鑒別診斷假性發作暈厥一過性腦供血不足偏頭痛發作性腹痛熱性驚厥夜游抽動穢語綜合征低鈣抽搐

假性發作

pseudoseizure多見于青年女性起病與終止與精神因素有關癥狀多樣性與戲劇性意識存在、多無自傷、誤傷及失禁AEDs無效、停藥不誘發EEG無癇樣放電，Video-EEG有助診斷可與癲癇并存特點癲癇發作假性發作發作突然可逐漸發生發作時意識清楚少見多見捶胸挺腹翻滾踢腿罕見多見面色紫紺潮紅舌咬傷及其他外傷常見少見刻板式發作通常少見對抗被動運動及開瞼動作無有發作持續時間短長暗示誘發發作罕見常見發作其EEG異常幾乎均可見到常見發作后EEG異常通常罕見癲癇的治療經典和近代AEDs治療經典和近代外科治療其它新技術(如迷走神經刺激術等）輔助治療(丙種球蛋白,生酮飲食等)

傳統的中藥治療（尚待開發有效藥物配方）

(不包括“江湖醫生”的“中藥”或“秘方”治療）新診斷癲癇無發作無發作多藥考慮手術第1藥第2藥難治療40%

47%

13%癲癇處置

一般原則BrodieMJandKwanP.CNSDrugs2001;18:1-12藥物因素作用譜療效耐受性安全性藥物相互作用藥代動力患者因素發作分類年齡性別體重其他疾病其他藥物理想的抗癲癇藥治療針對患者選藥BrodieMJandKwanP.CNSDrugs2001;15:1-12作用譜部分/繼發

GTCS原發GTCS

失神

肌陣攣

?失張力/強直

有效加重BrodieMJandKwanP.Neurology2002;58(Suppl5):S2-8巴比妥苯妥英卡馬西平丙戊酸乙琥胺

部分/繼發

GTCS原發GTCS

?失神

??

肌陣攣失張力/強直

?

?

有效加重BrodieMJandKwanP.Neurology2002;58(Suppl5):S2-8加巴噴丁拉莫三嗪左乙拉西坦奧卡西平氨已烯酸妥吡脂唑尼沙胺作用譜抗癲癇藥主要作用機理AEDs

鈉通道鈣通道增強谷氨酸受體 阻滯/調節阻滯/調節GABA阻滯/調節PHT ＋ －－－CBZ ＋－－－PB ＋－＋－VPA ＋－＋－ESM－＋－－VGB－－＋－GBP－－＋－LTG ＋＋－－TPM ＋＋＋＋TGB－－＋－FBM±－＋＋癲癇持狀態的處理

死亡率

10%

治療原則：控制發作：首選靜脈給藥(安定、大侖丁、利多卡因等)，其次肌注魯米那或水合氯醛灌腸維持生命功能，預防并發癥：保持呼吸道通暢、吸氧、脫水病因治療及時正規抗癲癇治療

外科治療常用的外科治療方法只切除病灶切除病灶及其周邊組織切除病灶及位于遠處的“癲癇灶”切除癲癇灶而不切除病灶預后60～70%可完全控制發作，健康地生活、學習20～30%可明顯控制發作，發作次數減少，程度減輕結語癲癇治療的目標是無發作>60%的單藥治療患者絕大多數患者需要中等劑量平衡療效與副作用理想治療是個體化選藥我們仍需要更好的藥物!KwanP,BrodieMJ,CNSSpectr2004;9:110-9.未來的藥物治療策略新藥靶鉀通道開放劑(Retigabine)AMPA拮抗劑(Talampan