血液凈化在風濕免疫性疾病中的應用小結概述目錄風濕免疫性疾病

機體自身產生抗體或致敏淋巴細胞破壞，損傷自身組織或成分，導致組織損害和器官功能障礙。多數存在自身抗體或免疫復合物血液凈化

將患者血液引出體外并通過一種凈化裝置，除去其中某些致病物質，凈化血液，達到治療疾病的目的。包括血液透析、血液濾過、血漿置換、免疫吸附、血液灌流等模式風濕免疫性疾病血液凈化風濕免疫性疾病血液凈化證據類別ⅠⅢⅣⅡ目前臨床對照試驗無效尚未有足夠的臨床證明有效，但有少量的臨床報道，尚需進一步研究證實。臨床有效但非首選，作為輔助或支持性治療，一旦常規治療無效，即可作為首選治療。療效已經得到臨床證實，為首選的標準治療，一旦診斷需立即治療。MadanAK,etal.Author-abstractindexofthe21stannualmeetingoftheamericansocietyforapheresis,april6-8,2000,lasvegas,nevada.JClinApher.2000.15(3):213-4風濕免疫病血液凈化治療的適應證及證據類別疾病治療方式證據類別SLEPEⅠ冷球蛋白血癥PEⅡ特發性血小板減少性紫癜IAⅡ雷諾現象PEⅢ血管炎PEⅡ自身免疫性溶血性貧血PEⅠ類風濕關節炎IAⅡLCAPⅠPEⅣ系統性硬化癥PEⅢ血漿置換（Plasmaexchange，PE）白細胞去除（Leukocytapheresis,LCAP)免疫吸附（Immunoadsorption，IA）血漿置換（Plasmaexchange，PE）I類II類吉蘭-巴雷綜合征慢性炎性脫髓鞘多發性神經病重癥肌無力IgG/IgA相關脫髓鞘多發性神經病溶血尿毒綜合征（由于H因子抗體導致者）急性傳播性腦脊髓炎抗腎小球基底膜病腎移植（由于注射介導的抗體）冷球蛋白血癥高粘滯綜合征血栓性血小板減少性紫癜ANCA相關性急進性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化癥復發多發性硬化（急性中樞神經系統脫髓鞘病變）新生兒溶血病毒蕈中毒ABO血型不相容移植慢性局灶性腦炎HUS（由于基因突變導致）急性彌漫性腦脊髓炎純紅細胞再生障礙性貧血視神經脊髓炎SLE抗磷脂綜合征血漿置換適應癥根據血液凈化協會年頒布的血漿置換臨床應用指南，適應癥如下III類IV類MS（慢性進展性）副腫瘤小腦變性多發性骨髓瘤相關多發性神經病Stiffman綜合征自身免疫性溶血性貧血輸血后紫癜、急性肝衰竭、高甘油三酯血癥局灶性節段性腎小球硬化癥急進性腎小球腎炎、硬皮病、敗血癥ABO血型不相容移植、心臟移植排斥藥物過量和中毒、尋常型天胞瘡韋格納肉芽腫、再生障礙性貧血HUS（腹瀉型）蕈樣肉芽腫病（非紅皮型）淀粉樣變、銀屑病、狼瘡性腎炎精神分裂癥肌萎縮性脊髓側索硬化癥燒傷休克復蘇僵人綜合征皮肌炎或多發性肌炎風濕性關節炎、包涵體肌炎免疫性血小板減少性紫癜血漿置換適應癥中華醫學會風濕病學分會.系統性紅斑狼瘡診斷及治療指南中華醫學會風濕病學分會[J].中華風濕病學雜志,,14(5):342-346.血漿置換治療系統性紅斑狼瘡

對于表現為急進性腎小球腎炎的LN患者，必要時考慮腎臟替代治療。血漿置換不作為SLE的診療常規，視患者具體情況應用。血漿置換治療兒童重型LN國內外兒童SLE、狼瘡性腎炎診療指南中均有明確提及PE是治療重癥SLE的治療手段。年兒童血液凈化專業委員會回顧性調查全國22家醫院提供的127例有效病例資料，結果顯示：在基礎治療之上，PE治療63例，平均置換2.86次，87.3%患兒好轉，另有41例行DNA免疫吸附治療，87.8%好轉。提示對于兒童重癥SLE，PE和DNA免疫吸附均為有效的治療措施。血漿置換治療兒童重型LN中國醫師協會兒科醫師分會血液凈化專業委員會.兒童血漿置換臨床應用專家共識[J].中華實用兒科臨床雜志,,33(15):1128-1135.

對于重癥SLE患兒行PE治療的適應癥：1.危及生命的重癥SLE；2.狼瘡危象；3.對GC和免疫抑制劑治療無效或有應用禁忌者，在基礎治療之上，可考慮PE治療。建議每日或隔日1次，治療3次左右，3-5d后根據情況確定個體化治療方案。對于青少年患者，可考慮雙重血漿置換（DFPP）。對于自身抗體高滴度的中重癥活動性狼瘡可考慮DNA免疫吸附。類風濕關節炎中華醫學會風濕病學分會.類風濕關節炎診斷及治療指南[J].中華風濕病學雜志,,14(4):265-270.

對于少數經規范用藥療效欠佳，血清中有高滴度自身抗體、免疫球蛋白明顯增高者可考慮免疫凈化，如血漿置換或免疫吸附等治療。但臨床上應強調嚴格掌握適應證以及聯用DMARDs等治療原則。血漿置換（Plasmaexchange，PE）白細胞去除（Leukocytapheresis,LCAP)免疫吸附（Immunoadsorption，IA）免疫吸附（Immunoadsorption，IA）通過體外循環，利用特異性抗原-抗體免疫反應除去血液（漿）中致病因子或利用特異性吸附材料除去血液（漿）中與免疫相關的致病因子，達到治療疾病目的的一種技術。抗體/抗原抗原/抗體配基載體抗原-抗體型免疫吸附過程吸附柱內部的吸附劑與血液直接接觸，吸附血液中的目標物質全血吸附1全血吸附血液進入血漿分離器，由血漿分離器分離出血漿和血細胞，血漿再經過吸附柱，通過吸附作用清除致病物質，凈化后的血漿再與血細胞匯合后回輸患者體內血漿吸附免疫吸附方式全血吸附模式血漿吸附模式血漿分離器免疫吸附原理及親和作用免疫吸附生物親和型物理化學親和型抗原抗體結合型補體結合型Fc段結合型

靜電結合型疏水結合型臨床常用的免疫吸附柱

國內學者湯穎等用DNA280免疫吸附柱治療30例SLE患者，經單次血液吸附治療后，患者ANA和ds-DNA抗體滴度明顯下降（P＜0.05）。并且認為，其適應癥范圍主要為體內自身抗體滴度過高、激素和免疫抑制劑治療效果欠佳以及不能耐受激素和免疫抑制劑治療的患者。免疫吸附治療系統性紅斑狼瘡湯穎,婁探奇,陳珠江,王成,劉迅.應用DNA280免疫吸附器治療系統性紅斑狼瘡的觀察[J].中國血液凈化,2005,4(12):649-651.免疫吸附治療類風濕關節炎風濕病學會在2002年發表的RA治療指南中將免疫吸附治療列為RA的治療方法之一。國外研究較多的吸附柱為Prosorba蛋白A免疫吸附柱，國內常用為DNA免疫吸附柱。

免疫吸附治療類風濕關節炎

趙龍姝等學者研究發現，應用免疫吸附治療難治性類風濕關節炎患者120例，采用DNA免疫吸附柱，每次2h，間隔3-5天，共吸附5次，結果提示免疫吸附治療的臨床緩解率達76.67%。結論：免疫吸附對于難治性類風濕關節炎患者是有效的治療方法，安全性較好。

趙龍姝,辛婕琛,孫麗華,何東儀.免疫吸附治療難治性類風濕關節炎的臨床應用[J].中國血液凈化,,16(10):681-683,714.血漿置換（Plasmaexchange，PE）白細胞去除（Leukocytapheresis,LCAP)免疫吸附（Immunoadsorption，IA）

通過各種方法選擇性去除外周血液的白細胞，從而減輕這些致炎細胞對機體的免疫攻擊，同時減少致炎細胞釋放的致病性蛋白酶、氧自由基及細胞因子等。白細胞去除（Leukocytapheresis,LCAP)白細胞去除療法治療模式Cellsorba吸附柱治療模式Adacolumn吸附柱治療模式Cellsorba吸附柱治療模式整個過程歷時1-2小時每周5次，5次為1療程白細胞去除療法治療模式血漿置換（Plasmaexchange，PE）根據血液凈化協會年頒布的血漿置換臨床應用指南，適應癥如下一般持續數分鐘至數小時。急進性腎小球腎炎、硬皮病、敗血癥MadanAK,etal.純紅細胞再生障礙性貧血血漿置換治療兒童重型LN血漿置換（Plasmaexchange，PE）局灶性節段性腎小球硬化癥療效確切，為難治性風濕免疫性疾病治療開拓了思路。Adacolumn吸附柱治療模式血漿吸附血流速：30ml/min血漿吸附治療時間：60min白細胞去除療法治療模式根據相關指南報告，LCAP適用于潰瘍性結腸炎、克羅恩病、RPGN、IgA腎病、重癥肝炎、自體免疫性肝炎、天皰瘡、類天皰瘡、腎移植急性排斥反應、重癥類風濕關節炎、SLE、多發性硬化癥、重癥肌無力、進行性全身性硬化癥、多發性肌炎等。白細胞去除療法適應癥總體不良反應5%-27%。典型表現為頭暈、惡心、頭痛、疲乏、發熱一般持續數分鐘至數小時。白細胞去除療法不良反應聯合治療模式血漿置換白細胞去除免疫吸附

療效確切，為難治性風濕免疫性疾病治療開拓了思路。隨著技術發展，在風濕免疫性疾病中應用更加廣泛。小結多發性骨髓瘤相關多發性神經病風濕病學會在2002年發表的RA治療指南中將免疫吸附治療列為RA的治療方法之一。白細胞去除療法治療模式療效已經得到臨床證實，為首選的標準治療，一旦診斷需立即治療。風濕性關節炎、包涵體肌炎MadanAK,etal.免疫吸附原理及親和作用慢性炎性脫髓鞘多發性神經病藥物過量和中毒、尋常型天胞瘡血漿吸附血流速：30ml/min純紅細胞再生障礙性貧血淀粉樣變、銀屑病、狼瘡性腎炎整個過程歷時1-2小時ANCA相關性急進性腎小球腎炎血漿置換（Plasmaexchange，PE）JClinApher.中國血液凈化,2005,4(12):649-651.淀粉樣變、銀屑病、狼瘡性腎炎免疫吸附治療類風濕關節炎典型表現為頭暈、惡心、頭痛、疲乏、發熱15(3):213-4風濕性關節炎、包涵體肌炎Ⅳ趙龍姝,辛婕琛,孫麗華,何東儀.中華醫學會風濕病學分會.免疫吸附（Immunoadsorption，IA）對于自身抗體高滴度的中重癥活動性狼瘡可考慮DNA免疫吸附。結論：免疫吸附對于難治性類風濕關節炎患者是有效的治療方法，安全性較好。類風濕關節炎診斷及治療指南[J].抗原-抗體型免疫吸附過程感謝聆聽！風濕免疫性疾病血液凈化證據類別ⅠⅢⅣⅡ目前臨床對照試驗無效尚未有足夠的臨床證明有效，但有少量的臨床報道，尚需進一步研究證實。臨床有效但非首選，作為輔助或支持性治療，一旦常規治療無效，即可作為首選治療。療效已經得到臨床證實，為首選的標準治療，一旦診斷需立即治療。MadanAK,etal.Author-abstractindexofthe21stannualmeetingoftheamericansocietyforapheresis,april6-8,2000,lasvegas,nevada.JCli