間質性肺疾病診療指南引言間質性肺疾病（InterstitialLungDisease,ILD）是一組異質性疾病，主要特征是肺間質的炎癥和纖維化。ILD的病理生理機制復雜，涉及多種細胞和分子途徑，包括免疫系統失調、遺傳易感性、環境暴露和年齡相關因素等。由于ILD的多樣性，其診斷和治療具有挑戰性。本文旨在為臨床醫生提供一份全面的ILD診療指南，以提高對該疾病的認識和治療效果。診斷流程病史和體格檢查詳細詢問病史，包括癥狀的起始、性質、持續時間和加重因素，以及個人和家族的肺部疾病史、職業和環境暴露史。體格檢查應重點評估呼吸音、肺部啰音、杵狀指和皮下氣腫等體征。肺功能測試肺功能測試對于ILD的診斷和嚴重程度評估至關重要。應進行肺活量測定、一氧化碳彌散量（DLCO）和呼吸困難指數（如6分鐘步行測試）等測試。影像學檢查胸部高分辨率CT（HRCT）是ILD診斷的金標準，能夠提供詳細的肺部結構信息，有助于區分ILD的不同類型。支氣管肺泡灌洗液分析在某些情況下，支氣管肺泡灌洗液（BALF）分析可以提供額外的診斷信息，特別是在懷疑免疫系統異常或感染的情況下。活檢對于難以診斷的ILD病例，可能需要進行經支氣管活檢或開胸肺活檢以獲取組織學證據。治療原則一般治療包括戒煙、避免有害環境暴露、接種流感疫苗和肺炎疫苗等。藥物治療糖皮質激素對于某些類型的ILD，如特發性肺纖維化（IPF），糖皮質激素可能有一定療效。然而，其使用應謹慎，因為長期使用可能導致嚴重副作用。免疫抑制劑對于激素治療效果不佳或依賴激素的ILD患者，可以考慮使用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環磷酰胺或利妥昔單抗等。抗纖維化藥物近年來，新型抗纖維化藥物如吡非尼酮和尼達尼布在IPF治療中顯示出顯著療效，并被推薦為一線治療藥物。支持治療對于呼吸功能嚴重受損的患者，可能需要氧療、機械通氣支持或肺移植評估。管理策略疾病監測ILD患者應定期隨訪，進行肺功能測試和影像學檢查，以監測疾病進展和治療效果。并發癥處理ILD患者可能并發感染、肺動脈高壓和心力衰竭等，應根據具體情況采取相應的治療措施。多學科團隊合作ILD的診斷和治療需要呼吸科、放射科、病理科和風濕免疫科等多學科團隊的協作。總結ILD是一組復雜的肺部疾病，其診斷和治療需要綜合考慮多種因素。臨床醫生應遵循指南推薦的流程，結合患者的具體情況進行個體化治療。隨著對ILD病理生理機制的深入理解，新型治療藥物的研發和應用，未來ILD患者的預后有望得到進一步改善。#間質性肺疾病診療指南引言間質性肺疾病（ILD）是一組異質性疾病，其共同特點是肺間質的炎癥和纖維化。ILD的診斷和治療具有挑戰性，因為疾病的病理生理機制復雜，且癥狀和影像學表現多樣。本指南旨在為ILD的診療提供實用性指導，以幫助臨床醫生做出準確的診斷和有效的治療決策。疾病分類ILD可以根據病因分為多種類型，包括特發性間質性肺炎（IIP）、職業性或環境性ILD、結締組織病相關ILD、藥物誘導的ILD、遺傳性ILD等。其中，IIP又包括特發性肺纖維化（IPF）和非特異性間質性肺炎（NSIP）等亞型。診斷流程ILD的診斷通常需要結合病史、癥狀、體格檢查、肺功能測試、影像學檢查和肺活檢等方法。病史和癥狀詳細詢問病史對于ILD的診斷至關重要。患者可能出現呼吸困難、咳嗽、疲勞等癥狀，這些癥狀可能與其他肺部疾病相似，因此需要仔細鑒別。體格檢查體格檢查可能發現呼吸音減弱、啰音、杵狀指等體征，但這些體征并非ILD特有。肺功能測試肺功能測試可以評估肺部的通氣和換氣功能，常見的測試包括肺活量測定、一氧化碳彌散量（DLCO）測定等。ILD患者可能出現限制性通氣功能障礙和/或DLCO降低。影像學檢查高分辨率計算機斷層掃描（HRCT）是ILD診斷的關鍵工具，可以提供關于肺部病變的詳細信息，包括形態、分布和密度。肺活檢對于難以明確診斷的ILD病例，肺活檢可能提供關鍵的病理學信息。活檢方法包括經支氣管鏡活檢、經胸腔鏡活檢和開胸活檢等。治療原則ILD的治療應基于疾病的類型和嚴重程度。對于特發性肺纖維化等疾病，抗纖維化藥物如吡非尼酮和尼達尼布可能有效。糖皮質激素和其他免疫抑制劑可能對某些類型的ILD有效，但應謹慎使用，因為這些藥物可能增加感染的風險。管理策略ILD的管理應包括癥狀管理、疾病監測和并發癥預防。氧療可以改善低氧血癥患者的癥狀和生活質量。肺康復和物理治療可以幫助患者維持肺功能和改善生活質量。此外，患者教育和支持對于疾病的長期管理至關重要。預后和隨訪ILD的預后差異很大，取決于疾病的類型和嚴重程度。IPF等疾病的預后較差，需要密切隨訪。隨訪應包括定期肺功能測試、影像學檢查和癥狀評估。結論ILD的診療需要多學科團隊的協作，包括肺病學家、放射科醫生、病理學家和風濕病學家等。通過綜合評估和個體化治療，可以改善患者的預后和生活質量。隨著對ILD病理生理機制的深入理解，新的治療方法不斷涌現，為患者帶來更多希望。#間質性肺疾病診療指南定義與分類間質性肺疾病（ILD）是一組異質性疾病，主要特征是肺泡壁和肺間質的炎癥和纖維化。ILD可以由多種原因引起，包括環境暴露、藥物、感染、自身免疫疾病和遺傳因素等。根據病變的性質和范圍，ILD可以分為多種類型，如特發性肺纖維化、結節病、過敏性肺炎、急性間質性肺炎等。診斷流程病史與體格檢查詳細詢問病史，包括癥狀的起始、發展、伴隨癥狀、職業和環境暴露、藥物使用等。體格檢查應注意有無呼吸困難、咳嗽、肺部啰音等。影像學檢查胸部高分辨率CT（HRCT）是ILD診斷的重要工具，可以顯示肺實質的細微變化，有助于區分ILD的不同類型。肺功能檢查肺功能檢查可以評估肺部的通氣功能和氣體交換能力，對于ILD的診斷和嚴重程度評估有重要意義。支氣管鏡檢查對于懷疑有潛在可逆性病因的ILD患者，支氣管鏡檢查可能有助于發現病因，如感染或腫瘤。組織病理學檢查通過經支氣管肺活檢或外科肺活檢獲取組織樣本進行病理學檢查，可以提供ILD的確診依據。治療原則一般支持治療包括氧療、呼吸支持和營養支持等，對于緩解癥狀和改善預后有積極作用。藥物治療根據ILD的類型和嚴重程度，可以選擇糖皮質激素、免疫抑制劑或其他藥物治療。肺康復治療包括呼吸訓練、運動訓練和心理輔導等，有助于改善患者的生活質量。肺移植對于終末期ILD患者，肺移植可能是唯一有效的治療手段。預后與隨訪ILD的預后因疾病類型和嚴重程度而異。對于特發性肺纖維化等疾病，預后較差，早期診斷和積極治療可能改善預后。定期隨訪對于監測疾病進展和調整治療方案至關重要。管理與預防疾病管理ILD患者需要長期管理和隨訪，包括癥狀監測、藥物調整和生活方式指導。預防措施對于有明確病因的ILD，如職業或環境暴露相關，應采取措施避免