神經病學第六章周圍神經疾病

概述

第一節腦神經疾病

一、三叉神經痛二、特發性面神經麻痹三、面肌痙攣四、多發性腦神經損害第二節脊神經疾病

一、單神經病及神經痛二、多發性神經病

三、吉蘭-巴雷綜合征（AIDP）

四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（CIDP）第六章周圍神經疾病

五、多灶性運動神經病（MMN）周圍神經（peripheralnerve）是指嗅、視神經以外的腦神經和脊神經、自主神經及其神經節周圍神經疾病是指原發于周圍神經系統結構或功能損害的疾病概述脊神經后根、后根神經節、腦感覺神經感覺傳入神經根脊髓前角、側角發出脊神經前根腦干運動核發出腦神經運動傳出神經根解剖、生理概述圖15-1周圍神經(甲苯胺藍染色)血-神經屏障

神經根神經節無此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯解剖、生理概述軸索髓鞘解剖、生理無髓神經纖維發自后根、自主神經神經節痛溫覺和自主神經多為無髓鞘神經纖維腦神經和脊神經的運動和深感覺纖維多屬有髓鞘神經纖維髓鞘形成節段性結構Ranvier結神經沖動在Ranvier結間呈跳躍性傳布概述營養缺乏和代謝性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族維生素缺乏中毒性：藥物/農藥/化學物質感染性：如艾滋病/敗血癥等免疫相關性炎癥：如急性、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病病因、發病機制

概述遺傳性：如遺傳性運動感覺性神經病血管炎性：如系統性紅斑狼瘡\類風濕性關節炎腫瘤性、副蛋白血癥性：如淋巴瘤\肺癌\多發性骨髓瘤機械外傷性

病因、發病機制

概述E.節段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖15-2周圍神經病四種基本病理過程示意圖A.正常B.

華勒變性(損傷遠端軸索、髓鞘變性)C.軸索變性(脫髓鞘自遠端向近端發展)D.神經元變性(軸索、髓鞘變性)病因、發病機制

概述病程分類病理分類主質性神經病間質性神經病營養缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關性炎癥、缺血性、機械外傷性等病因分類急性、亞急性、慢性、復發性或進行性神經病后天獲得性臨床分類遺傳性概述病變部位分類

癥狀分類感覺性、運動性、混合性、自主神經單神經病多發性單神經病多發性神經病受損神經分布分類

神經根病神經叢病神經干病臨床分類概述感覺障礙

感覺缺失、感覺異常、疼痛、感覺性共濟失調

運動障礙

運動神經刺激癥狀：肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等運動神經麻痹癥狀：肌力減低或喪失、肌萎縮癥狀學概述腱反射減低或消失自主神經受損

無汗、豎毛障礙及直立性低血壓，嚴重者可出現無淚、無涎、陽痿及膀胱直腸功能障礙等癥狀學概述神經傳導速度(NCV)、肌電圖(EMG)檢查可發現亞臨床型周圍神經病，也是判斷預后和療效的客觀指標周圍神經組織活檢可判斷周圍神經損傷部位，如軸索、神經膜細胞、間質等部分周圍神經病還可明確疾病性質，如麻風、淀粉樣變性等輔助檢查概述病因治療對癥支持處理：如給予止痛藥物及B族維生素等針灸、理療、按摩是恢復期中的重要措施，有助于預防肌肉攣縮和關節變形治療概述第一節腦神經疾病一、三叉神經痛

二、特發性面神經麻痹三、面肌痙攣

四、多發性腦神經損害第一節腦神經疾病

內容

一、三叉神經痛

概述

三叉神經痛（trigeminalneuralgia）是原發性三叉神經痛的簡稱，表現為三叉神經分布區內短暫的反復發作性劇痛一、三叉神經痛

病因及發病機制

病因周圍學說：病變位于半月神經節到腦橋間后根部分，是由于多種原因引起的壓迫所致中樞學說：一種感覺性癲癇樣發作，異常放電部位可能在三叉神經脊束核或腦干發病機制三叉神經脫髓鞘→異位沖動、偽突觸傳遞神經節細胞消失、神經纖維脫髓鞘、髓鞘增厚、軸索變細、消失部分患者后顱窩異常小血管團壓迫三叉神經根、延髓外側一、三叉神經痛

病理中老年多見,>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1疼痛局限于1、2個分支,2,3支常見,多為單側,面頰\上下頜\舌部明顯電擊\刀割\撕裂樣劇痛,數秒至1~2分，突發突止,間歇期正常扳機點/觸發點：輕觸鼻翼\頰部\舌誘發,不敢洗臉\進食\講話,面色憔悴一、三叉神經痛

臨床表現

嚴重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux):因疼痛出現面肌反射性抽搐，口角牽向患側可伴面紅\皮溫高\結膜充血、流淚;可晝夜發作；夜不成眠

病程呈周期性：發作期--數日\周\月；緩解期--數日~數年一、三叉神經痛

臨床表現

一、三叉神經痛

診斷及鑒別診斷診斷疼痛的部位\性質\扳機點

神經系統無陽性體征鑒別診斷持續性鈍痛，局限牙齦部，進食冷\熱食加劇X線檢查可鑒別面部持續疼痛\感覺減退\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經麻痹可見于

MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤局限于舌咽神經分布區的陣發性疼痛吞咽、講話、呵欠、咳嗽常可誘發在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發點4%可卡因或1%丁卡因噴涂可阻止發作

繼發性三叉神經痛牙痛舌咽神經痛一、三叉神經痛

診斷及鑒別診斷藥物治療1、卡馬西平(carbamazepine)首選起始劑量0.1g,3次/d,po;常用0.6g/d,最大1.0g/d最小有效維持量(0.6~0.8g/d)；有效率約70%,孕婦忌用副作用：頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩數日后消失\偶有皮疹\白細胞↓,須停藥一、三叉神經痛

治療

藥物治療3、氯硝西泮(clonazepam)：6~8mg/d,po用于卡馬西平、苯妥英鈉無效時4、維生素B12：1000～2000μg，im，2～3次/周，4～8周為一療程，部分患者可緩解疼痛2、苯妥英鈉(phenytoin)：0.1g3次/d，可增至0.6g/d一、三叉神經痛

治療

封閉治療藥物無效可封閉三叉神經分支、半月神經節用無水酒精\甘油使之變性,注射區面部感覺缺失經皮半月神經節射頻電凝療法療效90%以上，復發率21%至28%,重復應用仍有效并發癥:面部感覺異常\角膜炎\咀嚼無力\復視\帶狀皰疹一、三叉神經痛

治療

手術治療傳統方法：三叉神經感覺根部分切斷術近年推薦微血管減壓術：近期療效80%

并發癥：聽力減退、喪失、面部感覺減退、滑車\外展\面神經麻痹一、三叉神經痛

治療

一、三叉神經痛

二、特發性面神經麻痹

三、面肌痙攣

四、多發性腦神經損害第一節腦神經疾病

內容

特發性面神經麻痹（idiopathicfacialpalsy）亦稱面神經炎（facialneuritis）或貝爾麻痹（Bellpalsy）是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱概念

二、特發性面神經麻痹

風寒、嗜神經病毒感染、自主神經功能不穩等均可導致局部神經營養血管痙攣，神經缺血、水腫出現面肌癱瘓受涼或上呼吸道感染后發病，可能是莖乳孔內的面神經急性病毒感染和水腫所致神經受壓或局部血液循環障礙而產生面神經麻痹。多數人認為，本病亦屬一種自身免疫反應早期病理改變主要為面神經水腫和脫髓鞘嚴重者可出現軸索變性，以莖乳孔和面神經管內部分尤為顯著。病因及病理二、特發性面神經麻痹

任何年齡都可發生,以20~40歲最為多見，男性略多絕大多數為一側性，雙側者甚少急性起病,癥狀數小時、1～3d達高峰病初可伴麻痹側乳突區\耳內或下頜角疼痛

臨床表現

二、特發性面神經麻痹

患側面部表情肌癱瘓:額紋消失\不能皺額蹙眉\眼裂變大\不能閉合或閉合不全\Bell征(閉眼時眼球向上外方轉動，露出白色鞏膜)\鼻唇溝變淺\口角下垂，露齒時口角偏向健側\鼓腮、吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)\食物滯留病側齒頰間(頰肌癱瘓)少數患者出現三叉神經1~2個分支感覺減退。鼓索以上面神經病變:同側舌前2/3味覺喪失鐙骨肌支前受損:同側舌前2/3味覺喪失和聽覺過敏莖乳孔附近病變：則出現上述典型的周圍性面癱體征和耳后疼痛。臨床表現

二、特發性面神經麻痹

膝狀神經節病變(Hunt綜合征)周圍性面癱/舌前2/3味覺障礙聽覺過敏/患側乳突部疼痛耳廓和外耳道感覺減退外耳道或鼓膜皰疹等，系帶狀皰疹病毒感染所致。圖15-3面神經分支及分布示意圖臨床表現

二、特發性面神經麻痹

診斷及鑒別診斷

診斷

急性起病的周圍性面癱臨床表現二、特發性面神經麻痹

鑒別診斷

常繼發于中耳炎、迷路炎、乳突炎等，或腮腺炎等引起有明確的原發病史及特殊癥狀多為雙側周圍性面癱伴對稱性四肢遲緩性癱和感覺障礙腦脊液檢查有特征性的蛋白-細胞分離

周圍性面癱多起病緩慢，常伴有其他腦神經受損癥狀各種原發病的特殊表現吉蘭-巴雷綜合征

耳源性面神經麻痹

后顱窩腫瘤或顱底腦膜炎

神經萊姆病

多經婢叮咬傳播，為單/雙側面神經麻痹常伴發熱、皮膚游走性紅斑或關節炎史可累及其他腦神經診斷及鑒別診斷二、特發性面神經麻痹

二、特發性面神經麻痹

診斷及鑒別診斷鑒別診斷

核上（中樞性面癱）

核上性面癱額肌和眼輪匝肌不受累或較輕，可有情感性和自主性面部運動分離；常伴肢體癱或失語（主側半球病變），皮質側裂周圍區發育畸形也可見雙側面癱和咽部麻痹，見于假性延髓麻痹糖尿病性神經病變常伴有其他腦神經麻痹，以動眼、外展及面神經麻痹居多，可單獨發生外傷性面神經損傷可有明顯的頭面部外傷史，以此較易鑒別。改善局部血液循環，減輕面神經水腫緩解神經受壓，促進神經功能恢復治療原則治療

二、特發性面神經麻痹

1、藥物治療（1）皮質類固醇（corticosteroids）：盡早使用地塞米松：10～20mg/d，7～10日為一療程。潑尼松30mg/d，po，連續5天，7～10天內逐漸減量（2）B族維生素：促進神經髓鞘恢復維生素B1100mg，維生素B12500μg，im

（3）阿昔洛韋（acyclovir）：用于Ramsay-Hunt綜合征患者，起病72小時內使用治療方法二、特發性面神經麻痹

治療

2.理療急性期在莖乳孔附近可行超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷等以改善局部循環，消除經水腫。恢復期可用碘離子透入療法、針刺或電針治療等。3.護眼眼罩左氧氟沙星眼藥水、貝復舒眼劑、玻璃酸鈉滴眼液4.康復治療恢復期可用碘離子透入療法、針刺或電針治療等治療方法二、特發性面神經麻痹

治療

5.手術治療

手術指征：病程3周，臨床表現完全性面癱（HBV-VI級）+面神經電圖（ENoG）示面神經變性≥90%+面神經興奮試驗（NET）示健側與患側相差≥3.5mv，肌電圖示纖顫電位：手術最佳時機：面癱后1-3個月（>85%）手術方法：面神經減壓，乳突徑路、乳突-顱中窩聯合徑路。治療方法二、特發性面神經麻痹

治療

約80%患者可在數周或1～2月內恢復1周內味覺恢復提示預后良好不完全性面癱1～2月內可恢復或痊愈完全性面癱需2～8個月甚至1年時間恢復，且常遺留后遺癥二、特發性面神經麻痹

預后

一、三叉神經痛

二、特發性面神經麻痹三、面肌痙攣

四、多發性腦神經損害第一節腦神經疾病

內容

病因不明磁共振斷層血管造影（MRTA）顯示面神經受壓達2/3常由異常動脈或靜脈、罕見基底動脈瘤、聽神經瘤，腦干梗死或多發性硬化所致推測為面神經異位興奮或偽突觸傳導所致三、面肌痙攣（facialspasm）

病因及發病機制

多中年以后起病，女性較多早期多為眼輪匝肌間歇性抽搐，后擴散至一側其他面肌，以口角肌肉抽搐最為明顯，嚴重時可累及同側頸闊肌緊張、疲倦、自主運動時抽搐加劇，入睡后停止兩側面肌均有抽搐者甚少見少數晚期可伴患側面肌輕度癱瘓臨床表現

三、面肌痙攣（facialspasm）

診斷

病史及面肌陣發性抽動神經系統無其他陽性體征特征性肌電圖表現三、面肌痙攣（facialspasm）

診斷及鑒別診斷鑒別診斷

常見于兒童和青壯年有較為明顯的肌肉收縮多與精神因素有關常見于中年以上女性患者常為雙側性，僅局限于眼瞼肌的痙攣無下部面肌抽搐又稱瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征多見于老年女性，主要為雙側瞼痙攣伴口/舌/面肌/下頜/喉及頸肌肌張力障礙功能性瞼痙攣習慣性抽動癥Meige綜合征三、面肌痙攣（facialspasm）

診斷及鑒別診斷1、肉毒素A（BTX-A）局部注射為首選方法痙攣明顯部位注射BTX-A2.5~5U，每次約50U不良反應為短期眼瞼下垂、視覺模糊、流涎等還可用于多種局限性肌張力障礙的治療2.藥物治療可選用多種鎮靜、抗癲癇藥，部分減輕癥狀卡馬西平0.6～1.0g/d氯硝西泮、加巴噴丁等3.手術治療用于BTX-A注射療效不佳患者面神經微血管減壓術/周圍神經切斷術三、面肌痙攣（facialspasm）

治療

一、三叉神經痛

二、特發性面神經麻痹三、面肌痙攣

四、多發性腦神經損害

第一節腦神經疾病

內容

腫瘤：如鼻咽癌、腦膜瘤等血管病：如動脈瘤、血管炎等感染：如局限性硬腦膜炎、鼻竇炎蔓延、蛛網膜炎等外傷：如顱底骨折、血腫、出血等病因是指各種病因所致單側或雙側多數腦神經病變概念多種腦神經損害綜合征，見表一

臨床表現

四、多發性腦神經損害

綜合征病變部位累及腦神經常見病因臨床表現海綿竇綜合征（FoixIsyndrome）海綿竇Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支，病變偏后者可有Ⅴ的第2、3支受累海綿竇血栓性靜脈炎；頸內動脈海綿竇瘺；海綿竇內動脈瘤；海綿竇內或鄰近部位腫瘤Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損致病側上瞼下垂，瞳孔散大，眼球運動障礙，復視；Ⅴ受損致分布區感覺障礙，角膜反射消失，眼結膜充血水腫眶上裂綜合征(Rochon-Duvigneaudsyndrome)眶上裂附近Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支腫瘤如鼻咽癌、垂體瘤等；血管性病變如動脈瘤、血管炎；感染如局限性硬腦膜炎、眶上部骨膜炎等；蝶骨小翼附近骨折、出血、血腫等Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損出現全眼肌麻痹，外展麻痹出現早；三叉神經區域感覺障礙；角膜反射遲鈍或消失；可出現同側Horner綜合征眶尖綜合征(Rolletsyndrome)眶尖區域Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支眶尖部位及附近區域腫瘤、血管病、外傷、感染Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損出現眼球活動受限，復視，上瞼下垂；三叉神經支配區域感覺過敏、減退；視神經受損致視力下降，視神經萎縮，周邊視野缺損表15-1常見的多發性腦神經損害綜合征-1綜合征病變部位累及腦神經常見病因臨床表現巖尖綜合征(Gradenigosyndrome)顳骨巖部尖端Ⅴ、Ⅵ顳骨巖部炎癥以急性中耳炎最常見；腫瘤如表皮樣瘤、腦膜瘤等；外傷、骨折及出血病側展神經麻痹致內斜視和復視；病側三叉神經眼支支配區疼痛、畏光、角膜感覺減退；腦橋小腦角綜合征(CushingIsyndrome)腦橋小腦角Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有時伴Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ腫瘤以聽神經鞘瘤最為常見，其次為腦膜瘤、上皮樣囊腫等；蛛網膜炎、血管畸形同側進行性神經性耳聾伴前庭功能受損；面部感覺減退、疼痛，角膜反射減退或消失；同側眼內斜，輕度周圍性面癱；同側小腦性共濟失調；可有顱高壓表現；后組腦神經麻痹迷走-舌下神經綜合征(Tapiasyndrome)顱外咽旁間隙、延髓Ⅹ、Ⅻ顱骨骨折、環椎脫位、頸動脈瘤、腫瘤等舌下神經損害病側舌肌無力伴萎縮；迷走神經損害致發音、吞咽困難；可合并同側Horner綜合征表15-1常見的多發性腦神經損害綜合征-2綜合征病變部位累及腦神經常見病因臨床表現迷走-副-舌下神經綜合征(Jacksonsyndrome)延髓下部或頸靜脈孔附近Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ原發性和轉移性腫瘤、顱底骨折、后咽腔膿腫、腦底動脈瘤、頸靜脈孔神經鞘瘤等迷走神經損害致發音、吞咽困難，可出現心動過速；病側胸鎖乳突肌和斜方肌全部或部分癱瘓；病側舌肌無力伴萎縮一側顱底綜合征(Guillain-Garcinsyndrome)一側顱底彌漫性病變Ⅰ～Ⅻ腫瘤最常見，其他可見顱底骨折、血腫、腦干腦炎、顱底腦膜炎等廣泛一側腦神經損害（Ⅰ～Ⅻ），一般無腦實質性損害癥狀；顱骨平片可見顱底廣泛性骨質破壞枕髁-頸靜脈孔綜合征(Collet-Sicardsyndrome)頸靜脈孔和枕骨髁周圍Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腫瘤如上咽部腫瘤、網狀細胞肉瘤、惡性淋巴瘤等；外傷；血管病變如動脈瘤、頸靜脈炎；感染等舌咽、迷走神經損害致發音、吞咽困難；副神經損害致胸鎖乳突肌和斜方肌無力；舌下神經受損致舌肌無力、萎縮，伸舌偏病側表15-1常見的多發性腦神經損害綜合征-3綜合征病變部位累及腦神經常見病因臨床表現腮腺后間隙綜合征(Villaretsyndrome)顱外咽后區Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ，頸交感神經干腫瘤如腮腺瘤、鼻咽部腫瘤及轉移瘤；外傷；感染如咽部膿腫；顱底頸內動脈瘤病側舌后1/3味覺消失，軟腭、咽喉部感覺缺失和聲帶、軟腭麻痹；胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹與萎縮，舌肌麻痹及萎縮;可有Horner征。頸靜脈孔綜合征(Vernetsyndrome)頸靜脈孔附近Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腫瘤、外傷、感染、血管性病變舌咽、迷走神經損害致病側軟腭、咽喉部感覺障礙，舌后1/3味覺缺失，聲帶及軟腭麻痹，病側咽反射消失；副神經受損致病側胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹與萎縮枕大孔區綜合征枕大孔區Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腫瘤如腦膜瘤、神經鞘瘤；顱底凹陷癥，環椎枕化，先天性畸形等吞咽、發音困難；斜頸，舌肌萎縮，可伴頸神經根受損及腦膜刺激征，可有頸髓及延髓損害，小腦損害等表15-1常見的多發性腦神經損害綜合征-4第二節脊神經疾病一、單神經病及神經痛

二、多發性神經病三、吉蘭-巴雷綜合征四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

第二節脊神經疾病

內容

概念

單神經病（mononeuropathy）：是指單一神經受損產生與該神經支配范圍一致的運動、感覺功能缺失癥狀及體征神經痛（neuralgia）：是受損神經分布區疼痛一、單神經病及神經痛

病因

創傷缺血腫瘤浸潤物理損傷全身代謝性疾病（如糖尿病）或中毒（酒精、鉛）等一、單神經病及神經痛

取決于受累神經共同特征:受累神經分布區感覺運動及自主神經功能障礙伴腱反射減低或消失肌電圖和神經傳導速度測定臨床表現輔助檢查一、單神經病及神經痛

橈神經（radialnerve）發自臂叢后束，由C5～T1的神經根纖維組成支配：肱三頭肌\肘肌\肱橈肌\旋后肌\指伸肌\拇長展肌等功能--伸肘\伸腕\伸指感覺支主要支配前臂背面及手背橈側半組成及功能一、單神經病及神經痛-橈神經麻痹

病因是臂叢神經中最易受損傷的一支腋部或上肢受壓、骨折、感染、肩關節脫臼手術時上臂長時間過度外展、新生兒臍帶繞上臂一、單神經病及神經痛-橈神經麻痹

不能伸腕和伸指，前臂不能旋后，由于伸肌癱瘓出現腕下垂根據損傷部位不同臨床表現各異①高位損傷（腋部）：完全性橈神經麻痹，上肢各伸肌完全癱瘓，前臂伸直位旋后不能，手通常處于旋前位②肱骨中1/3損傷：肱三頭肌功能正常，其他體征同前③前臂中1/3以下損傷：僅有伸指功能喪失而無腕下垂橈神經臨床表現一、單神經病及神經痛-橈神經麻痹

橈神經感覺支分布于上臂\前臂\手、手指背面由于鄰近神經的重疊，僅手背拇指、第一、二掌骨間隙的“虎口區”感覺障礙

臨床表現一、單神經病及神經痛-橈神經麻痹

根據肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能伴手背橈側及拇、示指背側近端感覺減退主要為病因治療和營養神經橈神經有良好的再生能力治療后功能恢復較其他上肢神經為佳診斷治療一、單神經病及神經痛-橈神經麻痹

組成：C6~T1腕部位置表淺,易損傷，支配旋前圓肌橈側腕屈肌各指屈肌掌長肌拇對掌肌拇短展肌等功能:前臂旋前\屈腕\屈指正中神經組成及功能一、單神經病及神經痛-正中神經麻痹

繼發于肩關節、肘關節脫位者多為牽拉傷、肱骨髁上骨折與月骨脫位，常合并正中神經挫傷或擠壓傷病因一、單神經病及神經痛-正中神經麻痹

①上臂受損:正中神經支配肌完全麻痹前臂不能旋前\屈腕力弱拇指\食指\中指不能屈曲\握拳無力\持物困難拇指\食指不能過伸\拇指不能對掌、外展

\大魚際肌萎縮(猿手)②前臂中、下1/3損傷僅拇指外展\屈曲\對掌不能臨床表現一、單神經病及神經痛-正中神經麻痹

感覺障礙表現:見下圖常合并灼性神經痛臨床表現一、單神經病及神經痛-正中神經麻痹

腕管綜合征（carpaltunnelsyndrome，CTS）是臨床最常見的正中神經損傷各種原因致正中神經在腕管內受壓，出現橈側三個手指感覺障礙、麻木、疼痛及大魚際肌萎縮常見于各種內科疾病致腕管內容物水腫、靜脈淤滯，手腕部反復用力或創傷等

臨床表現

一、單神經病及神經痛-正中神經麻痹

針對腕管綜合征：腕關節制動局部理療服用吲哚美辛、布洛芬等非甾體抗炎藥腕管內：潑尼松龍0.5ml+2%普魯卡因0.5ml注射，每周1次，4～6次為一個療程2次以上無效，肌電圖示魚際肌失神經支配可切開腕橫韌帶松解神經治療一、單神經病及神經痛-正中神經麻痹

C8～T1組成支配尺側腕屈肌\指深屈肌尺側半\小魚際肌\拇收肌\骨間肌等支配小指、環指尺側指背尺側半感覺尺神經組成及功能一、單神經病及神經痛-尺神經麻痹

常見于外傷、壓迫、炎癥、骨折、麻風等亦見于拄拐姿勢不當尺神經在肘部肱骨內上髁后方及尺骨鷹嘴處神經走行表淺，是嵌壓等損傷常見部位病因一、單神經病及神經痛-尺神經麻痹

運動障礙典型表現手部小肌肉萎縮、無力、手指稍細，動作減退或不能尺側腕屈肌麻痹，橈側腕屈肌拮抗致手偏向橈側；拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指維持外展位；屈肌減退、伸肌過度收縮使手掌指關節過伸，末指節屈曲呈“爪形手”，同時伴小魚際肌及骨間肌萎縮前臂中1/3和下1/3受損傷及尺神經時僅見手部小肌肉麻痹臨床表現一、單神經病及神經痛-尺神經麻痹

感覺障礙：主要見于手背尺側、小魚際肌、小指和無名指尺側半感覺減退或消失（見圖）臨床表現一、單神經病及神經痛-尺神經麻痹

治療診斷腕、肘外傷史典型尺神經支配范圍運動、感覺障礙肌電圖檢測病因治療神經營養藥及類固醇類藥物輔以理療，加強功能鍛煉一、單神經病及神經痛-尺神經麻痹

組成：L4~S1股部下1/3自坐骨神經分出,在腓骨頭處轉向前方,分出腓腸外側皮神經到小腿外側,再分成腓淺、腓深神經腓淺支配：腓骨長肌腓骨短肌腓深支配：脛骨前肌

長、短伸肌趾短伸肌主要功能：足背屈、外展、內收及伸趾等腓總神經組成及功能一、單神經病及神經痛-腓總神經麻痹腓總神經在繞腓骨頸部最易受損常見外傷、壓迫，如外科手術/睡眠中/腓骨頭骨折/長期習慣盤腿坐/糖尿病、鉛中毒及滑囊炎等病因一、單神經病及神經痛-腓總神經麻痹足、足趾背屈不能足下垂，走路呈跨閾步態小腿前外側及足背部感覺障礙：見上圖臨床表現一、單神經病及神經痛-腓總神經麻痹發自L4～S2神經根腘窩上角由坐骨神經分出后，小腿后方直線下行，支配腓腸肌、比目魚肌、脛骨后肌、趾長屈肌及足的全部短肌主要功能為屈膝、足跖屈、內翻及足趾跖屈等組成及功能一、單神經病及神經痛-腓總神經麻痹足、足趾不能跖屈，足尖行走困難足內翻力弱，足外翻外展骨間肌癱瘓致足趾爪形姿勢跟腱反射減低或消失足底部感覺障礙臨床表現一、單神經病及神經痛-腓總神經麻痹病因治療皮質類固醇神經營養藥B族維生素針灸、理療藥物離子透入肢體畸形明顯保守治療無效可行手術矯正治療一、單神經病及神經痛-腓總神經麻痹枕神經痛（occipitalneuralgia）是枕大、枕小、耳大神經分布區疼痛的總稱三對神經分別來自C2、C3，分布于枕部頸椎病、頸椎結核、外傷、脊髓腫瘤、骨關節炎、頸枕部肌炎、硬脊膜炎和轉移瘤等多為繼發性神經損害也可由呼吸道感染或扁桃體炎引起或病因未明概念病因一、單神經病及神經痛-枕神經痛

多為起源于枕部的一側性持續性鈍痛，向頭頂（枕大神經）、乳突部（枕小神經）或外耳（耳大神經）放射可陣發性加劇，頭頸活動、咳嗽時加重，常伴頸肌痙攣檢查枕外隆突下常有壓痛枕神經分布區常有感覺減退或過敏病因治療；對癥治療(止痛劑\局部封閉\理療等)臨床表現治療一、單神經病及神經痛-枕神經痛

臂叢神經痛（brachialneuralgia）臂叢由C5～8及T1脊神經前根組成主要支配上肢運動及感覺受損時常產生神經支配區疼痛概念一、單神經病及神經痛-臂叢神經痛分為特發性和繼發性兩類，以后者多見特發性臂叢神經痛病因未明，可能是一種變態反應性疾病，與病毒感染、疫苗接種、分娩、手術等有關繼發性臂叢神經痛多由臂叢鄰近組織病變壓迫所致，分為：（1）根性臂叢神經痛：頸椎病、結核、骨折、脫位、頸髓腫瘤等（2）干性臂叢神經痛：胸廓出口綜合征、外傷、骨折、癌腫病因一、單神經病及神經痛-臂叢神經痛多見于成年人，急性或亞急性起病早期可有發熱、乏力、肌肉酸痛肩、上肢疼痛，上肢肌無力、反射改變和感覺障礙臨床表現1.特發性臂叢神經痛一、單神經病及神經痛-臂叢神經痛肩、上肢不同程度的針刺樣、燒灼樣或酸脹感持續性或陣發性加劇，夜間或上肢活動時明顯臂叢分布區運動、感覺障礙，局限性肌萎縮腱反射減低或消失病程長可有自主神經功能障礙臂叢神經牽拉試驗和直臂抬高試驗多呈陽性2.繼發性臂叢神經痛臨床表現一、單神經病及神經痛-臂叢神經痛

頸椎病是引起臂叢神經痛最常見的原因多40～50歲起病，男性多見常見頸椎間盤退行性病和椎體骨質增生壓迫C5、C6感覺神經根引起臂叢神經根性神經痛，為發麻或觸電樣常伴相應區域感覺減退壓迫運動神經根可產生肩部活動受限病程長可致凝肩臨床表現一、單神經病及神經痛-臂叢神經痛鑒別：肩關節炎、肩關節周圍炎：疼痛一般局限于肩部或上臂，不放散頸部活動疼痛不加重查體肩關節活動受限，關節肌肉有壓痛頸椎、肩關節X線片、CT可鑒別診斷診斷：臨床表現+肌電圖、神經傳導速度診斷及鑒別診斷一、單神經病及神經痛-臂叢神經痛首選：病因治療對癥：消炎鎮痛藥痛點局部封閉：2%普魯卡因與潑尼松龍減輕神經水腫和止痛局部理療、針灸、頸椎牽引等綜合治療治療一、單神經病及神經痛-臂叢神經痛原發性罕見多為繼發性肋間神經痛常由帶狀皰疹、胸膜炎、肺炎、胸椎或肋骨外傷、腫瘤等病因指肋間神經支配區的疼痛綜合征肋間神經痛（intercostalneuralgia）一、單神經病及神經痛-肋間神經痛

疼痛沿一個或幾個肋間呈持續性刺痛、灼痛，呼吸、咳嗽、噴嚏時加重查體可發現相應肋間皮膚區感覺過敏和肋骨緣壓痛帶狀皰疹性肋間神經痛在相應肋間可見皰疹，疼痛出現于皰疹前，皰疹消失后疼痛可持續一段時間臨床表現一、單神經病及神經痛-肋間神經痛

對癥治療止痛鎮靜劑B族維生素局部封閉理療等病因治療切除腫瘤、抗感染、抗病毒等治療一、單神經病及神經痛-肋間神經痛

是臨床最常見的皮神經炎，是由于股外側皮神經損傷所致股外側皮神經病

lateralfemoralcutaneousneuropathy概述一、單神經病及神經痛-股外側皮神經病股外側皮神經是純感覺神經，發自腰叢，由L2、L3神經根前支組成受損主要見于局部受壓、腹膜后腫瘤、腹部腫瘤、妊娠子宮壓迫等。其他病因包括肥胖、外傷、酒精及藥物中毒等。糖尿病單神經病易累及該神經病因一、單神經病及神經痛-股外側皮神經病常見于男性多為一側受累，表現為大腿前外側下2/3區感覺異常如麻木、疼痛、蟻走感，久站或走路久后癥狀加劇查體可有大腿外側感覺過敏、減退或消失呈慢性病程，可反復發作，預后良好臨床表現一、單神經病及神經痛-股外側皮神經病首選：病因治療疼痛嚴重者可口服止痛鎮靜劑或卡馬西平等大劑量B族維生素2%普魯卡因局部封閉疼痛嚴重，保守治療無效者可考慮行闊筋膜或腹股溝韌帶切開術松解神經壓迫治療一、單神經病及神經痛-股外側皮神經病坐骨神經坐骨神經痛（sciatica）是指沿坐骨神經通路及其分支區內的疼痛綜合征發自骶叢，由L4～S3神經根組成是全身最長最粗的神經經梨狀肌下孔出骨盆后分布于整個下肢概念一、單神經病及神經痛-坐骨神經痛

原發性坐骨神經痛又稱坐骨神經炎少見，病因未明可能與感染侵犯周圍神經外膜致間質性神經炎有關常伴有肌炎或纖維組織炎一、單神經病及神經痛-坐骨神經痛

病因繼發性坐骨神經痛：臨床上常見是坐骨神經通路受周圍組織或病變壓迫或刺激所致少數繼發于全身疾病根據受損部位可分為（1）根性坐骨神經痛：多見以腰椎間盤突出引起者最為多見（2）干性坐骨神經痛常由骶髂關節病、盆腔腫瘤、臀肌注射位置不當一、單神經病及神經痛-坐骨神經痛

病因青壯年多見，單側居多疼痛沿坐骨神經徑路由腰部、臀部向股后、小腿后外側和足外側放射常為持續性鈍痛，陣發性加劇也可為電擊、刀割或燒灼樣疼痛行走和牽拉坐骨神經時疼痛明顯根性痛在咳嗽、噴嚏、用力時加劇一、單神經病及神經痛-坐骨神經痛

臨床表現

患者常取減痛姿勢：患肢微屈并臥向健側，仰臥起立時先病側膝關節彎曲，坐下時先健側臀部著力，直立時脊柱向患側方側凸等直腿抬高試驗（Lasegue征）陽性系腘旁肌反射性痙攣所致，與疼痛嚴重程度一致踝反射減弱或消失L4、L5棘突旁、骶髂旁、腓腸肌處等有壓痛點一、單神經病及神經痛-坐骨神經痛

臨床表現

一、單神經病及神經痛-坐骨神經痛

診斷及鑒別診斷

診斷

根據疼痛分布\放射徑路壓痛點\疼痛加劇、減輕誘因Lasegue征、踝反射減弱、小腿、足背外側感覺↓影像學資料鑒別診斷

有外傷史，腰部局部疼痛明顯無放射痛，壓痛點在腰部兩側疼痛、壓痛局限不擴散無感覺障礙、肌力減退等踝反射一般正常X線平片或MRI急性腰肌扭傷腰肌勞損、臀部纖維組織炎髖關節炎

一、單神經病及神經痛-坐骨神經痛

診斷及鑒別診斷1.病因治療2.藥物治療止痛劑：吲哚美辛、布洛芬、卡馬西平肌肉痙攣：地西泮神經營養劑：維生素B13.封閉療法1%～2%普魯卡因或加潑尼松龍各1ml椎旁封閉4.物理療法超短波、紅外線照射、感應電，碘離子透入及熱療等針灸、按摩等。5.手術治療療效不佳或慢性復發病例可考慮一、單神經病及神經痛-坐骨神經痛

治療

股神經（femoralnerve）由L2～4神經根前支組成，是腰叢中最長的分支股神經痛（femoralneuralgia）是指沿股神經通路及其分布區的疼痛綜合征，也稱為Wassermann征常見病因：骨盆股骨骨折、外傷、中毒、糖尿病、傳染病、盆腔腫瘤、膿腫、靜脈曲張和股動脈瘤等一、單神經病及神經痛-股神經痛概念及病因

下肢無力，盡量避免屈膝的特殊步態行走時步伐細小，先伸出健腳，再病腳拖曳前行，奔跑跳躍不能皮支損傷有分布區劇烈神經痛及痛覺過敏膝反射減弱或消失大腿前內和小腿內側痛覺減退或消失可伴水腫、青紫等營養性改變臨床表現

一、單神經病及神經痛-股神經痛1.病因治療股神經離斷：神經縫合瘢痕壓迫：神經松解術盆腔腫瘤或股動脈瘤：手術切除2.藥物治療

皮質類固醇、消炎止痛藥、神經營養藥等3.股神經封閉2%普魯卡因+山莨菪堿、維生素B1/無水酒精4.針灸、理療、穴位封閉等一、單神經病及神經痛-股神經痛治療

一、單神經病及神經痛二、多發性神經病

三、吉蘭-巴雷綜合征四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

第二節脊神經疾病

內容

也稱末梢性神經病，是肢體遠端多發性神經損害臨床表現四肢遠端對稱性運動感覺障礙和自主神經功能障礙概念二、多發性神經病（polyneuropathy）

軸索變性：最常見自遠端逐漸向近端發展，表現為逆死性神經病（dying-backneuropathy）常見藥物/化學品/重金屬/酒精中毒/代謝障礙性疾病等節段性脫髓鞘損害常見于吉蘭-巴雷綜合征/鉛中毒等神經元變性：主要損害脊髓前角細胞或后根神經節細胞常見于遺傳性運動感覺神經病2型（CMT2）及某些副腫瘤綜合征等病因及病理二、多發性神經病（polyneuropathy）

1、肢體遠端對稱性感覺障礙早期可出現針刺、蟻走、燒灼等刺激性癥狀對稱性手套-襪子形分布深淺感覺減退或缺失病變區可有皮膚觸痛和神經壓痛等二、多發性神經病（polyneuropathy）

臨床表現

2、肢體遠端對稱性運動障礙呈下運動神經元性癱，可伴肌萎縮、肌束顫動等四肢腱反射減弱或消失，通常為疾病早期表現3、自主神經功能障礙表現為肢體末端皮膚菲薄、干燥、蒼白、變冷、發紺，汗多或無汗，指/趾甲粗糙、松脆，豎毛障礙，高血壓及體位性低血壓等二、多發性神經病（polyneuropathy）

臨床表現

1、腦脊液正常、蛋白含量輕度↑2、NCV測定鑒別軸索、脫髓鞘病變3、神經活檢可確定病變性質、程度二、多發性神經病（polyneuropathy）

輔助檢查肢體遠端手套-襪子樣分布的對稱性感覺障礙末端明顯的遲緩性癱瘓自主神經功能障礙肌電圖、神經傳導速度及神經組織活檢的改變神經傳導速度測定可有助于早期診斷亞臨床病例二、多發性神經病（polyneuropathy）

診斷1.病因治療——積極治療原發病糖尿病性者應注意控制血糖藥物所致者需立即停藥中毒應立即脫離中毒環境，應用解毒劑及排出毒物酒精中毒者需戒酒治療二、多發性神經病（polyneuropathy）

2.一般治療B族維生素及其他神經營養藥如輔酶A、ATP等止痛可用卡馬西平或苯妥英鈉急性期患者應臥床休息，加強營養、護理癱瘓肢體維持功能位，防關節攣縮、畸形恢復期可使用針灸、理療及康復訓練治療二、多發性神經病（polyneuropathy）

一、單神經病及神經痛二、多發性神經病

三、吉蘭-巴雷綜合征

四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

第二節脊神經疾病

內容

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一種自身免疫介導的周圍神經病，主要損害多數脊神經根和周圍神經，也常累及腦神經。臨床特點為急性起病，癥狀多在2周左右達到高峰，表現為多發神經根及周圍神經損害，常有腦脊液蛋白-細胞分離現象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）和血漿交換（plasmaexchange,PE）治療有效。概述

三、吉蘭-巴雷綜合征

LandryStrohlGuillainBarre李春巖，河北醫科大學神經內科學教授2001年11月當選為中國工程院院士。國際神經病學權威組織---美國神經病學學會唯一的中國會員，國家科技進步二等獎。在國內外首先發現、報道并命名格林-巴利綜合征的新亞型“急性運動性軸索型神經病（AMAN）”；首次在國內格林-巴利綜合征患者體內分離培養出空腸彎曲菌；在國際上首先利用空腸彎曲菌成功制成格林-巴利綜合征動物模型，證實了空腸彎曲菌是急性運動性軸索型神經病的病因之一。GBS包括急性炎癥性脫髓鞘性多發神經根神經病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）、急性運動軸索性神經病(acutemotoraxonalneuropathyAMAN)、急性運動感覺軸索性神經病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathyAMSAN)、MillerFisher綜合征(MillerFishersyndromeMFS)、急性泛自主神經病(acutepanautonomicneuropathyAPN)、急性感覺神經病(acutesensoryneuropathyASN)等亞型三、吉蘭-巴雷綜合征(GBS)

概述

確切病因未明發病可能與空腸彎曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有關還可能與以下感染相關：巨細胞病毒（CMV）EB病毒（CBV）肺炎支原體乙型肝炎病毒HIV感染三、吉蘭-巴雷綜合征

病因分子模擬（molecularmimicry）是目前認為可能導致GBS發病的最主要的機制之一三、吉蘭-巴雷綜合征

發病機制

三、吉蘭-巴雷綜合征

周圍神經組織小血管淋巴細胞、巨噬細胞浸潤神經纖維脫髓鞘嚴重病例可繼發軸突變性病理三、吉蘭-巴雷綜合征

分型和診斷

1.急性炎癥性脫髓鞘性多發神經根神經病（AIDP）2.急性運動軸索性神經病（AMAN）

3.急性運動感覺軸索性神經病（AMSAN）

4.MillerFisher綜合征（MFS）5.不能分類的GBS:包括“全自主神經功能不全”

和復發型GBS等變異型。1.急性或亞急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史，任何年齡、季節均可發病。2.首發癥狀多為肢體對稱性無力，自四肢遠端漸向近端發展或自近端向遠端加重，常由雙下肢開始,逐漸累及軀干肌、腦神經多于數日至2周達高峰嚴重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹3.發病時患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，呈手套-襪子樣分布，但遠較運動障礙為輕,少數患者肌肉可有壓痛，偶有出現Kernig征和Lasegue征等神經根刺激癥狀

AIDP也稱經典GBS臨床表現

三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

4.腦神經受累以雙側面神經麻痹最常見，其次為舌咽、迷走神經麻痹，三叉、動眼、滑車、外展神經也可受累。5.腱反射減退和消失,而腹壁反射、提睪反射大多不受累及,這種所謂“深淺反射分離”為本病的又一特征。病理反射陰性,極少數病例巴彬斯基征陽性。6.自主神經功能紊亂癥狀較明顯。手足多汗、流涎、心動過速、直立性低血壓、或血壓升高。7.GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

臨床表現

1、腦脊液檢查壓力接近正常,細胞數不超過10×106L,偶可達40×106L;蛋白質增高,80%病例可達0.8～1.2gL,通常在發病第2～4周達高峰，特征性表現為腦脊液蛋白-細胞分離。有的可有寡克隆區帶（oligoclonalbands,OB）2、血清學檢查：①少數患者出現肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。②部分患者血抗神經節苷脂抗體陽性。③部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細胞病毒抗體等3、部分患者糞便中可分離和培養出空腸彎曲菌輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

4、神經電生理：主要根據運動神經傳導測定，提示周圍神經存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現傳導阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。5、可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查。活檢可見有髓纖維脫髓鞘，部分出現吞噬細胞浸潤，小血管周圍可有炎癥細胞浸潤。三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

輔助檢查急性或亞急性起病病前1～4周有感染史四肢對稱性弛緩性癱瘓末梢性感覺障礙伴腦神經受損腦脊液示蛋白-細胞分離肌電圖早期F波或H反射延遲

診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

低鉀性周期性癱瘓

四肢遲緩性癱、無感覺障礙呼吸肌、腦神經一般不受累腦脊液檢查正常血清K＋低，可有反復發作補鉀治療有效重癥肌無力受累骨骼肌病態疲勞癥狀波動、晨輕暮重新斯的明試驗（+）鑒別診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

起病時多有發熱肢體癱瘓常局限于一側下肢無感覺障礙

脊髓灰質炎發病前1～2周有發熱病史起病急，1～2日出現截癱受損平面以下運動障礙伴傳導束性感覺障礙早期出現尿便障礙腦神經不受累

急性橫貫性脊髓炎鑒別診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

（acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）病前常有腹瀉史，血清學檢查可發現CJ感染證據急性起病，24～48小時內迅速出現四肢癱一般無感覺癥狀多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現早病殘率高，預后差三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN臨床表現

急性運動軸索性神經病①腦脊液檢查：同AIDP②血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經節苷脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性③電生理檢查：運動神經受累為主，并以運動神經軸索損害明顯輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN參考AIDP診斷標準，突出特點是神經電生理檢查提示近乎純運動神經受累，并以運動神經軸索損害明顯診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN

（AMSAN）

以廣泛神經根和周圍神經的運動與感覺纖維的軸索變性為主①急性起病，平均在6~12d達到高峰，少數患者在24~48h內達到高峰。②對稱性肢體無力，多有腦神經運動功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭。患者同時有感覺障礙，甚至部分出現感覺性共濟失調。常有自主神經功能障礙三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN臨床表現

急性運動感覺軸索性神經病①腦脊液檢查：同AIDP②血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經節苷脂抗體③電生理檢查：除感覺神經傳導測定可見感覺神經動作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN④腓腸神經活檢：可見軸索變性和神經纖維丟失，但不作為確診的必要條件輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN參照AIDP診斷標準，突出特點是神經電生理檢查提示感覺和運動神經軸索損害明顯診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN與經典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟失調和腱反射消失為主要臨床特點①任何年齡、季節均可發病②前驅癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見③急性起病，病情在數天至數周內達到高峰三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS臨床表現

Miller-Fisher綜合征（MFS）多以復視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟失調起病。相繼出現對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數出現瞳孔散大，但瞳孔對光反射多正常可有軀干或肢體共濟失調，腱反射減弱或消失，肌力正常或輕度減退臨床表現

三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙①腦脊液檢查：同AIDP②血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到空腸彎曲菌抗體。大多數患者血清GQlb抗體陽性③神經電生理檢查：感覺神經傳導測定可見動作電位波幅下降，傳導速度減慢；腦神經受累者可出現面神經麻痹輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-MFSCMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、R2潛伏期延長或波形消失運動神經傳導和肌電圖一般無異常電生理檢查非診斷MFS的必需條件輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS①急性起病，病情在數天內或數周內達到高峰②臨床上以眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失為主要癥狀，肢體肌力正常或輕度減退③腦脊液出現蛋白-細胞分離④病程呈自限性診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS需要鑒別的疾病包括與GQlb抗體相關的Bickerstaff腦干腦炎、急性眼外肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、脊髓炎、多發性肌炎、視神經脊髓炎、多發性硬化、重癥肌無力等鑒別診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS

三、吉蘭-巴雷綜合征分值定義0沒有癥狀和體征1有輕微癥狀或體征，能夠跑2沒有幫助的情況下在平地可行走5米但不能跑3能夠在幫助下于平地行走5米4臥床或需要坐輪椅5需要輔助呼吸6死亡GBS治療中所用的評價量表(Hughes)1、血漿交換（plasmaexchange,PE）直接去除血漿中致病因子每次交換血漿為40~50ml/kg，5~8次為1個療程。禁忌證：嚴重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障礙、新近（3個月內）有心肌梗死或高度懷疑心肌梗死;年齡較大合并肝腎衰竭等。2、免疫球蛋白靜脈注射目前作為首選（intravenousimmunoglobulin，IVIG）成人劑量0.4g/（kg·d），靜脈滴注，連用5天免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者禁用三、吉蘭-巴雷綜合征

治療

定量的指導原則3.皮質類固醇（corticosteroids）可試用甲潑尼龍500mg/d，ivgtt，連用5日地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天4.抗生素胃腸道CJ感染者，可用大環內酯類抗生素治療5.免疫抑制劑療法當應用激素治療及血漿置換法等治療方案無效或效果不佳時，可選用免疫抑制劑治療，如環磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物。6.輔助呼吸7.對癥治療及預防并發癥三、吉蘭-巴雷綜合征

治療

預后取決于自然因素如年齡、病前腹瀉史及CJ感染，以及人為因素如治療方法和時機，應強調早期有效治療的意義，支持療法對降低嚴重病例的死亡率也很重要，及時合理的使用輔助呼吸至關重要。大部分GBS患者可完全恢復或遺留輕微的下肢無力，約10%患者可出現嚴重后遺癥，多發生在病情嚴重、進展快、軸索變性和需長期輔助通氣的患者。疾病早期的主要死因是心跳驟停、成人呼吸窘迫綜合征或輔助通氣意外，后期是肺栓塞和感染。條件完備醫院的GBS死亡率巳降至3%-5%。

預后

三、吉蘭-巴雷綜合征

一、單神經病及神經痛二、多發性神經病三、吉蘭-巴雷綜合征四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

第二節脊神經疾病

內容

4慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuro-pathy，CIDP）又叫慢性Guillain-Barré綜合征是一組免疫介導的炎性脫髓鞘疾病呈慢性進展或復發性病程

CIDP發病率較AIDP低四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

概述

4未明，可發現β-微管蛋白抗體和髓鞘結合糖蛋白抗體脫髓鞘與髓鞘再生并存Schwann細胞再生呈“洋蔥頭樣”改變軸索損傷病因及發病機制病理

四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

4起病隱匿，病前少見前驅感染，2個月以上達高峰對稱性肢體遠端或近端弛緩性癱瘓大多自遠端向近端發展四肢末梢性感覺減退或消失腓腸肌可有壓痛，Kernig征可陽性臨床表現四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

41、腦脊液檢查與AIDP相似2、電生理檢查3、腓腸神經活檢反復節段性脫髓鞘與再生形成的“洋蔥頭樣”改變

輔助檢查

四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

41.臨床檢查①一個以上肢體的周圍性進行性或多發性運動、感覺功能障礙，進展期超過2個月②四肢腱反射減弱或消失中華醫學會神經病學分會（1991年）CIDP的診斷必需條件診斷四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

42.電生理檢查NCV顯示近端神經節段性脫髓鞘，必須具備以下4條中的3條：①2條或多條運動神經傳導速度減慢②1條或多條運動神經部分性傳導阻滯或短暫離散③2條或多條運動神經遠端潛伏期延長④2條或多條運動神經刺激10～15次后F波消失或最短F波潛伏期延長診斷四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

中華醫學會神經病學分會（1991年）CIDP的診斷必需條件43.病理學檢查神經活檢示脫髓鞘與髓鞘增生并存4.腦脊液檢查①若HIV(-)，細胞數小于10×106/L；若HIV(+)，細胞數小于50×106/L②性病篩查實驗（VDRL）陰性診斷四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

中華醫學會神經病學分會（1991年）CIDP的診斷必需條件4以運動神經末端受累為主慢性非對稱性肢體遠端無力，以上肢為主，感覺正常運動障礙不對稱分布，有肌束震顫，無感覺障礙神經電生理示NCV正常，EMG可見纖顫波及巨大電位一般有遺傳家族史，確診需依靠神經活檢常合并有手足殘缺、色素性視網膜炎等多灶性運動神經病進行性脊肌萎縮癥

遺傳性運動感覺性神經元病

其他結締組織病、血卟啉病、慢性代謝性神經病糖尿病性周圍神經病鑒別診斷四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

41.皮質類固醇絕大多數療效肯定潑尼松100mg/d，2～4周，逐漸減量；地塞米松40mg/d，靜脈滴注，連續4天然后20mg/d，共12日，再10mg/d，又12日共28日為一療程，治療6個療程；2.血漿交換（PE）和靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）短期療效相近，與大劑量激素合用療效更好3.免疫抑制劑可能有效如環磷酰胺沖擊治療，硫唑嘌呤、環孢素A或全淋巴系統照射治療四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

4約10%CIDP患者因各種并發癥死于發病后2～19年完全恢復者僅占4%預后四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

多灶性運動神經病(multifocalmotorneuropathy，MMN)是近年來被認識的一種少見的脫髓鞘性周圍神經疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人幾乎同時報道了4例純運動性神經病，其臨床表現為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主，電生理特征是在運動神經上存在持續性多灶性傳導阻滯(conductionblock，CB)，而感覺神經沒有或只有很輕的受累。1988年，Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GMl抗體水平升高，并對免疫治療有反應。早在1982年，Lewis等就報道了5例臨床和電生理特征與此相類似的運動感覺性神經病。到目前為止，全世界報道的MMN已超過300例。

病因和發病機制

發病機制不清，血清中抗神經節苷脂GMl抗體升高，應用免疫治療可使癥狀有所改善，均提示此病是由免疫介導的。可能與空腸彎曲菌感染有關，已報道有3例患者在患空腸彎曲菌腸炎后出現MMN的臨床表現和抗GMl抗體滴度升高，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分(LPS)有誘導抗神經節苷脂抗體產生的作用。病理

雖然局灶性傳導阻滯的病理基礎是局灶性脫髓鞘，但很少在神經活檢中得到證實，因為用于活檢的神經大多是感覺神經(最常見為腓腸神經)，結果或是正常，或是輕度的軸索喪失、輕度的脫髓鞘或是二者同時存在。同樣，感覺神經超微結構的研究也僅提示有輕度的脫髓鞘改變。只有很少患者活檢做的是運動或混合神經上鄰近CB的部位，病理發現為脫髓鞘改變伴洋蔥球形成，沒有炎性細胞浸潤。臨床表現多見于男性，男∶女為2.6∶1，多數起病年齡在20～50歲，平均40歲左右，病程3個月到30年不等。多數病程呈逐漸進行性發展，個別患者病情呈階梯性變化，前一個癥狀和后一個癥狀之間可以相隔幾年，極少數可自發性緩解。到目前為止，只報道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多數患者病情緩慢發展，一些患者常因肌無力而使日常生活不能自理。

臨床表現進行性非對稱性肢體無力，沒有或只有很輕的感覺癥狀。無力常從遠端開始，早期先出現上肢癥狀，最常見的表現是手部肌肉無力和萎縮，癥狀常左右不對稱，病情逐漸向近端進展，后期下肢亦受累。在不到10％的患者中，無力以近端明顯或下肢癥狀較上肢重。肌無力癥狀按周圍神經分布，特別是在尺神經、正中神經和橈神經分布范圍內。雖然肌萎縮在受累范圍內經常存在，但在疾病早期甚至后期肌萎縮可以不明顯，可能是受累肌肉沒有完全失神經支配的緣故。臨床表現2/3的患者有束顫和痙攣，肌顫動偶有報道。1/2的患者在相應于肌無力和肌萎縮的部位有腱反射的減低，1/4有彌漫性腱反射的減低，其余腱反射正常，少數患者腱反射可以活躍。當腱反射活躍伴發肌無力、肌萎縮和束顫時，MMN在臨床上與運動神經