鼻咽纖維血管瘤

鼻咽纖維血管瘤（angiofibromaofnasopharynx）為鼻咽部最常見的良性腫瘤，常發生于10~25歲青年男性，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”。一般在25歲以后停止生長。發病原因不明。有人做鼻咽血管纖維瘤雄激素受體研究，結果推測青春期的雄激素水平增高，刺激鼻咽部雄激素受體的成纖維細胞過度生長，同時引起血管內皮細胞生長，最終形成鼻咽血管纖維瘤。視腫瘤中的血管成分纖維成分孰占優勢，或稱纖維血管瘤，或稱血管纖維瘤，偶可為淋巴管擴張纖維瘤。病理1、腫瘤起源于枕骨底部、蝶骨體及翼突內側的骨膜，也有人認為腫瘤來自于鼻咽部特殊的血管纖維間質。2、鏡下瘤體由膠原纖維及多核成纖維細胞組成網狀基質，其間散布大量管壁薄且無彈性的血管，這種血管受損后極易出血。（不是真性腫瘤，本質上屬于血管錯構瘤或血管成分的病理性或反應性增生，隨著時間推移，血管和纖維性成分同步出現組織學成熟現象）

3、腫瘤具有向臨近組織擴張的能力。因其源于顱底，腫瘤生長擴張能力強，又有兇猛的大出血，故臨床上雖屬良性，但發展甚惡。（1）直接擴展蝶竇、篩竇、鼻腔及口腔。（2）經蝶腭孔，咽鼓管咽口翼腭窩（3）經翼腭窩眶下裂、顳下窩（4）經眶下裂眼眶（5）經蝶竇顱中窩二、臨床表現1、出血：為一重要癥狀，常表現為反復大量鼻腔或口腔出血，病人常有程度不同的貧血。2、鼻塞：始為一側，逐漸發展為雙側，常伴有鼻漏，閉塞性鼻音，嗅覺減退等。3、其他癥狀：（1）壓迫咽鼓管咽口耳鳴、耳悶及聽力下降。眼眶眼球突出、視力下降視神經萎縮（2）侵入臨近組織翼腭窩面頰部隆顱內劇烈頭痛、顱神經受壓向下軟腭膨隆、在口腔可看見腫瘤（3）因反復鼻出血而出現貧血癥狀，如頭暈、氣促、臉色蒼白等。

檢查1、前鼻鏡檢查：收縮鼻黏膜以后，經后鼻孔可看到鼻咽部的腫瘤。如已伸入鼻腔，則見患側鼻腔擴大，為腫瘤所充填，鼻中隔被推向對側。腫瘤較大者，甚至可突出于前鼻孔，引起外鼻畸形。2、間接鼻咽鏡及纖維鼻咽鏡檢查：可見表面光滑圓形或結節狀的腫瘤，色淡紅，表面有明顯的血管紋。3、觸診：用示指由口腔觸查鼻咽部，可感到腫塊較硬，不易移動，易出血，應作好止血準備。可借此種方法查明腫瘤的質地、活動度、根蒂部、粘連情況及其出血傾向。4、影像學檢查：CT/MRI：了解腫瘤位置、大小及血供情況。診斷根據癥狀及檢查結果，結合年齡和性別一般都能作出診斷。活檢雖可確診，但易引起嚴重出血，通常列為禁忌。如非做活檢不能確診，應只在突入鼻腔的部分取材，并作好止血的充分準備。術前行頸外動脈造影術，可了解腫瘤的供血來源及腫瘤的侵及范圍，為制定手術方案的重要參考資料。鑒別診斷

遇非典型病例，仍有誤診的可能，特別應與下列疾病相鑒別：

1.纖維性鼻息肉和后鼻孔息肉質較軟，不易出血，觸診易活動，多有蒂發源于鼻腔或鼻竇。

2.腺樣體肥大可出現類似癥狀，但為不規則的團塊，表面有縱溝、質軟、不易出血。

3單純纖維瘤可發生于任何年齡，以女性為主，不出血。

4.纖維肉瘤不易區別，但發展很快，早期有頸淋巴結轉移。鼻咽部其他腫瘤，如進行全面、細致檢查，不難鑒別。治療治療原則：手術切除腫瘤是鼻咽纖維血管瘤的首選治療方法。對于手術殘留或術后腫瘤復發，如果身體不能耐受手術，或者腫瘤累及顱底深部大血管或重要神經，估計手術風險太大，可以考慮局部放射治療或用雌激素進行治療。術前準備1、注意糾正水、電解質和酸堿平衡紊亂，糾正貧血狀況。2、為減少術中出血，術前行數字減影血管造影（DSA）并瘤體供血血管栓塞術。常見栓塞動脈：頜內動脈、咽升動脈、蝶腭動脈一般血管栓塞之后72小時之內行腫瘤切除術3、配血400~800ml,以備術中輸血用。手術徑路

由于鼻咽位置較深，手術操作不易，位于此處的腫瘤又常常富于血管，更增加手術難度。（1）位于鼻腔、鼻竇、鼻咽：硬腭進路（2）腫瘤進入翼腭窩：硬腭進路加頰側切口（3）腫瘤侵入顱內：顱頜聯合進路經鼻內鏡鼻咽纖維血管瘤切除術手術并發癥1、術后出血：易發生于抽去填塞物時，如非遺留腫瘤殘體與術后繼發感染所致，則可能由于填塞物突然全部抽出，壓力驟減而使創面血管擴張，引起出血，故撤除填塞物時宜分期逐步抽出。2、繼發感染：若有繼發感染，易使切口愈合不良而致硬腭發生漏孔。手術前后適當應用抗生素可資預防。3、中耳感染：多因術中損傷咽鼓管咽口或鼻咽填塞過久所致，故手術時小心分離腫瘤與及時抽出填塞物，可以減少中耳并發病的發生。4、呼吸困難：如手術時間較長，術后軟腭或舌根發生腫脹，再加鼻咽部完全填塞，鼻腔不能通氣，有時術后可出現吸氣性呼吸困難，但較少見。呼吸困難嚴重者，須行氣管切開術。若在填塞鼻咽前先將一根硬橡皮管從前鼻孔通入鼻咽以利呼吸，此種情況常可避免。5、顱內并發病：如腫瘤原已破壞顱底，或分離根部時損傷鼻咽頂部骨質或腦膜，致感染入顱，均有引起顱內并發病之虞，但很少見。療效判斷與處理術后半年至一年內，應行鼻腔及鼻咽部內鏡檢查，以及鼻咽部、顱底CT或MRI檢查，以評估療效。如有復發應再次手術；如患者年齡已超過25歲，復發腫瘤較小且無明顯出血或堵塞癥狀，因腫瘤過青春