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文檔簡介

1室間隔缺損(VentricularSeptalDefectVSD)首都兒科研究所韓丁概念室間隔缺損是胚胎心室間隔發育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產生分流的先心病。約占先心病的25%-30%。在活產嬰兒中的發病率大約為3.6‰分型按大小分大型室缺相當于主動脈口大小或更大中型室缺限制性室缺，右室壓達到左室壓1/2小室缺

右室壓并不升高Qp/Qs<1.75按所在位置和與傳導系統的關系分膜部室間隔缺損最常見占80%漏斗部室間隔缺損占20%肌部室間隔缺損很少見漏斗部病理生理5血流動力學改變右心房左心房肥大

分流肺動脈

右心室左心室肥大（擴張）（血流↑）（射血量↓）肺循環右心室

體循環（充血）（擴大）（供血不足）臨床表現-癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現早且明顯，以致影響發育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現紫紺。本病易罹患感染性心內膜炎。臨床表現-體征缺損小：一般無異常缺損大：1.視：前胸隆起——分流量大者2.觸：心尖搏動點左下移位3.叩：心界擴大4.聽：a.典型體征：胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音，向心前區傳導，伴震顫b.若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音

c.肺動脈瓣第二音亢進及分裂實驗室及其他檢查X－線缺損小者不明顯缺損大者左右心室均增大，肺動脈干突出2-D超聲心動圖表現相應室間隔缺損部位回聲連續中斷，斷端回聲增強、粗糙。自然史自然閉合●過早死亡感染性心內膜炎漏斗部狹窄治療內科介入治療外科手術治療內+外鑲嵌治療內科介入治療適應癥體重>5kg缺損距邊緣>4mm并發癥封堵器脫落感染栓塞殘余分流主動脈瓣三尖瓣關閉不全外科手術治療-原則1．鑒于室缺有自然閉合的可能，因而對缺損小、年齡小的病兒可隨診觀察至2—3歲。2.極小室缺、無癥狀、胸片、心電圖均正常者，一般不需手術治療。但應定期門診復診。3．對無自愈可能，又無肺高壓的室缺病兒，可于1~4歲擇期手術治療。4.部分大型室缺，反復肺炎，心衰，經內科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應早期行手術治療。5．出現嚴重阻力型肺動脈高壓，應該通過導管介入方法測量并計算血管阻力再決定是否還有手術指征。外科手術治療-方法Hybrid－術中介入經心室肌部室缺封堵術首先外科作胸部小切口，暴露右室。無需體外循環，心臟不停跳，利用超聲指引，經右室穿刺植入肌

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