顱內囊性病變張振華12.1腦實質內囊性病變(1)神經上皮囊腫神經上皮囊腫是一組非腫瘤性囊腫性病變，這些囊腫的共同特點是襯有形態學與上皮類似的細胞，免疫組化研究常呈膠質纖維酸性蛋白強陽性。以往曾被稱為室管膜囊腫、脈絡膜叢囊腫、脈絡膜上皮囊腫、蛛網膜下室管膜囊腫。

膠樣囊腫也曾被包括在這組囊腫內，但后來研究發現，膠樣囊腫很可能起源于內胚層，而不是神經上皮。不同部位的神經上皮囊腫，其發生率變化很大。小的無病癥的脈絡膜叢囊腫常在影像學檢查時發現，尸檢半數以上可見。有病癥的神經上皮囊腫少見，主要位于側腦室。神經上皮囊腫可見于任何年齡，但絕大多數脈絡膜叢囊腫于成年時發現，平均年齡30歲左右。有病癥的室管膜囊腫男性稍多見。神經上皮囊腫可以位于脈絡膜叢、脈絡膜裂和腦室。偶爾也可以位于腦實質內。

腦實質內神經上皮囊腫罕見點為大腦半球腦實質內囊性病變其影像學邊緣銳利.界清楚。CT、MR均與腦脊液信號相似，彌散加權圖一皺腦脊液樣低信號，增強掃描囊壁及囊內液體不強化。囊壁不強化是神經上皮囊腫與腫瘤性囊性病變及感染性囊性病變鑒別的關鍵。(2)、腦單純性囊腫少見。位于小腦半球、圓形或橢圓形，境界清楚，邊緣銳利光滑。CT平掃時呈腦脊液樣低密度。MR各序列為腦脊液樣信號。無鈣化，囊腫周圍一般無水腫，增強掃描無強化。主要應與囊性星形細胞瘤和血管母細胞瘤區別.后兩者均可.見到附壁結節，增強掃描時附壁結節出現強化。12.1.2感染性囊性病變(1)腦膿腫腦膿腫臨床比較常見。CT平掃時膿腔表現為均質低密度，膿壁呈等密度或稍高密度環.境界清楚。周圍可有不等程度水腫。MRT1WI膿腔及周圍水腫呈低信號.T2WI呈高信號.

膿壁信號在不同時期可稍有不同，膿腫形成早期，T1WI膿壁稍高信號。T2Wi為低信號。急性期T1WiT2WI膿壁均為稍高信號，慢性期T1WI、膿壁為高信號.T2WI為低信號.強掃描級環形強化.內緣光整。環壁薄而均勻.有張力。

膿腫與腦內囊腫容易區別。鑒別要點為:①囊腫之囊液CT密度和MR信號均與腦脊液相同。而膿腫之膿液的密度和信號常與腦脊液不同。②增強掃描時囊腫之囊壁不出現強化.而膿腫之壁強化;③囊腫周圍一般無水腫，而膿腫常有水腫。腦膿腫與囊性性腦腫瘤鑒別主要根據臨床病史及增強情況。增強掃描時腦膿腫壁環形強化，內緣光整，環壁薄比較均勻.而囊性腦腫瘤環形強化之環壁欠光滑.厚薄欠均勻。腦囊蟲病

囊蟲病是豬絳蟲的幼蟲(囊尾拗)寄生于人體的各種組織所引起的疾病，幼蟲經血循環播散。寄生于腦內者稱為腦囊蟲病.

腦囊蟲病是最常見的腦部寄生蟲感染性疾病，在我國西北、東北、華北和華東地區屬很常見的疾病。

病理上,囊蟲的囊壁上有一小結即頭節，囊內有少量清亮液體及囊尾蚴。死亡的囊蟲可鈣化，表現為鈣化的小結節。腦囊蟲病臨床表現復雜多樣，主要表現有癲癇、顱壓增高、腦膜刺激病癥等。臨床生化檢查沒有特征性，腦脊液檢查可見嗜酸細胞增多。囊蟲免疫試驗對診斷僅有參考作用.表現為陽性者不能確定診斷.表現為陰性者也不能排除診斷。所以，腦囊蟲病的影像學診斷.對臨床非常重要。根據腦囊蟲累及的部位分為腦實質型、腦室型、蛛網膜下腔型和混合型，腦實質型腦囊蟲病多位于大腦皮質。也可見腦白質，但基底節區和小腦少見。

急性期腦實質囊蟲主要表現為腦實質內囊性病灶或者大片狀水腫，前者稱為囊泡型，后者類似于腦炎，稱為腦炎型。囊泡型又根據囊泡大小分為大囊型和小囊型.以小囊型最多見。

腦炎型見于囊蟲感染之急性期.CT平掃表現為半球腦實質內低密度區。MRT1Wi呈低信號，T2WI呈很高信號區。病灶廣泛時，可引起明顯的占位效應，病灶也‘可散在位于腦皮質.病變區腦組織水腫。占位效應表現為腦溝、腦裂、腦池變小或消失.側腦室也可有受壓變形。但一般無中線結構移位。增強掃描病變區無強化。與其他腦炎區別困.難。主要應結合病史及臨床有關化驗。大囊型囊蟲病，常表現為半球腦實質內單個大囊性病變，通常呈類圓形。如果為多個囊尾蚴融合可輕度分葉，CT平掃囊內密度接近于腦脊液.境界比較清楚。MRT1WI、T2WI囊內容物均似腦脊液信號。囊腫較大或周圍水腫顯著時.可有明顯的占位效應。增強掃描囊壁及囊內容均不強化。大囊型多同時有多發小囊型病灶存在，CT平掃時表現為腦實質內多發散在小的囊性低密度區.圓形，境界清楚，直徑多在3-10mm。典型者囊性低密度病灶內可見高密度小結節影，為囊蟲頭節，但也可看不到頭節。MR對病灶的顯示優于CT，T1WI呈圓形低信號。境界清楚.頭節呈一點狀中等信號影，附于囊壁上或位于囊腫中心，T2WI信號增高，一與腦脊液信號相近似。小囊型腦囊蟲病的CT和MR表現通常比較典型.囊內出現頭節為其特征.表現特殊.容易診斷。大囊型腦囊蟲病也常與囊蟲鈣化灶同時存在。CT:存活期:腦內多發小圓形低密度影，其內見小點狀高密度頭節。鈣化期:腦內有多發性大小根本一致的點狀致密影。MRI:腦內多發性<1cm的圓形長T1長T2信號，其內有小點狀頭節，周圍有水腫。環形強化的特點是:①環小。通常為數毫米。②壁厚。相對于環的大小來說，環壁很厚，環壁的厚度常大于環內腔。③位于腦外表，這種環形強化常位于皮層或皮層下白質。④頭節。環內可能見到高密度或高信號小點狀頭節.但也可見不到。根據上述特點.有明顯水腫并出現占位效應的腦囊蟲病一般不難診斷。12.1.3腫瘤性囊性病變轉移瘤灶內大部或者兒乎完全壞死液化，僅剩薄壁.即囊型腦轉移。常見于肺癌腦轉移.CT平掃時囊內液體呈稍高于腦脊液或腦脊液樣均質低密度，囊壁呈等密度或稍高密度.囊壁薄而均勻，假設周圍有低密度水腫存在，囊壁可清楚。CT和MR增強掃描呈環形強化.環壁薄而張力較高。此種囊型腦轉移的平掃和強化表現都很像腦膿腫，但增強掃描常能顯示囊壁的某一局部比較厚或呈結節狀。與腦膿腫鑒別的要點①環壁薄、厚薄均勻、張力高是腦膿腫環形強化的特點。囊型腦轉移也可呈類似的環形強化，但多方位掃描常可見轉移瘤環形強化的局部環壁較厚或呈結節狀。②腦膿腫中心是由細菌、炎性細胞、粘蛋白、細胞碎屑組成的酸性液體，比較粘稠，使水分子的彌散受到限制.同時水與大分廣的結合也限制其彌散運動，因此，腦膿腫在DWI表現為高信號，囊型轉移內為腫瘤壞死囊變.因此水分子的彌散運動受限小.在DWI表現為低信號。9.2.5血管母細胞瘤

血管管母細胞在中樞神經系統腫瘤分類中歸屬于腦膜腫瘤項下組織來源不明確的腫瘤.組織學上為良性。血管母細胞瘤約占顱內腫瘤的1%，但占后顱窩腫瘤的7%，是后顱窩較常見的腫瘤。可發生于任何年齡.但主要見30-40歲.是成人小腦四腦室區最常見的腫瘤。常發生于中線旁小腦半球，圓形。

腫瘤為局限性生長.小者無包膜，大者有包膜;腫瘤大小不一，囊變是血管母細胞瘤的突出特點。大囊小結節。腫瘤細胞內含豐富的網狀纖維為特征，故也稱為血管網狀細胞瘤。

根據小腦血管毋細胞瘤的影像學表現，可將其分為3種類1、大囊小結節2、純囊型和實質腫塊型。大囊小結節型是血管母細胞瘤的典型表現，也是最常見的表現類型。腫瘤由大囊和附壁結節構成.境界清楚CT平掃時囊性局部呈均質低密度.多接近腦脊液密度。但也可因囊液內含有較多的蛋自或少量出血，密度明顯高腦脊液:;附壁結節通常較小，直徑5一10mm。一般為單個，但也可呈多發.表現為等密度或稍高密度。附壁結節常附著于一側囊壁.少數也可位于囊外。MR檢查，附壁結節在T1WI信號高于囊性局部，T2WI低于囊性局部.呈中等信號。彌散加權圖囊性局部呈低信號。有時MR圖幾可以看到附壁結節內或腫瘤周圍有流空血管影存在。增強掃描時附壁結節呈顯著均質強化.而囊液及囊性局部的邊緣無強化。腫瘤周水腫較輕。

單純囊型少見，可j能是由于附壁結節很小而不能顯示，整個腫瘤呈現囊性占位，所以，MR增強掃描多方位觀察是非常重要的。男，27歲。三年前因頭暈、惡性、嘔吐

患者，女，40y，頭痛、左側共濟障礙，步態紊亂眩暈。

實質腫塊型也少見。即血管母細胞瘤表現為完全實質性腫瘤，形態常不規那么。CT平掃時呈等密度.或因其內有小的壞死而呈低等混雜密度。在MR上信號常很不均質，MRT1Wi稍低和很低混雜信號.T2WI腫瘤實質呈高信號，而異常腫瘤血管仍然呈低信號。實質腫塊型血管母細胞瘤實際是僅有結節而無囊腔，腫瘤為大的結節，由高度豐富的幼稚血管組成，所以.增強掃描呈非常顯著強，周圍水腫常較顯著。

約有10-20%的小腦血管母細胞瘤患者有家族史。少數病人眼內可有類似的病變，或胰、肺、腎多發囊腫.及其他腫瘤存在，稱為VonHippel-lindau‘s綜合征。

典型的小腦血管母細胞瘤一般診斷不難，大囊小結節型主要應與囊性毛細胞型星形細胞瘤和囊性轉移瘤區別。與囊性毛細胞型星形細胞瘤區別要點為:①囊性星形細胞瘤的實質局部或附壁結節通常較大，而血管母細胞瘤的附壁結節較小;②囊性星形細胞瘤的實質局部或附壁結節內血供不豐富.增強掃描時強化遠不如血管母細胞瘤顯一著;③囊性星形細胞瘤囊內液體的密度和在T2WI的信號強度常較血管母細胞瘤囊性局部高;④年齡對兩者的鑒別非常重要，星形細胞瘤主要見于兒童，而血管母細胞瘤常見于成人;⑤星形細胞瘤鈣化較血管母細胞瘤多見;⑥確定診斷需要行血管造影檢查，血管母細胞瘤之附壁結節為大量異常血管團構成.而囊性星形細胞瘤附壁結節內通常無異常血管顯示。

與囊性轉移瘤的區別要點為:①增強掃描囊性轉移瘤的囊壁強化，而血管母細胞瘤囊壁通常不強化;②轉移瘤的發病年齡通常比血管母細胞瘤大.轉移瘤常見于50歲后。而血管母細胞瘤常見于30-40歲;③轉移瘤有原發惡性腫瘤或幕上同時有轉移瘤存在。(3)囊性星形細胞瘤

從形細胞瘤可以完全囊變，或伴有附壁結，此種情況常見于小腦.CT平掃呈單發大囊性病發.伴附壁結節。囊性局部稍高于腦脊液之低密度，附壁結節呈稍低密度，附著于囊壁，多呈類圓形或不規那么形，境界清楚。MRT1WI權圖囊性局部.呈稍高于腦脊液之低信號，T2Wi呈高信號。附壁結節有時在各序列均與囊性局部呈相似信號難以確定。增強掃描時僅附壁結節明顯強化。主要應與血管母細胞瘤區別。

少數情況下，大腦半球之星形細胞瘤也可完全呈囊性。囊內液體之CT密度和MR信號與小腦囊性星形細胞瘤相同，但增強掃描時囊壁常顯示強化。〔4〕室管膜瘤室管膜瘤常見于腦室內，但也發生在腦實質，發生在大腦半球腦實質內的室管膜瘤起源于室管膜的靜止細胞.根據影像學表現可以分為兩種類型:局部囊性和完全實質型。局部囊性需要與其他囊性病變鑒別。大腦半球局部囊性型室管膜瘤上要發生在青少年.腫瘤常見明顯囊變.腫瘤大部由囊性構成，最常見于頂葉，腫瘤通常較大，最大者直徑可達10cm。腫瘤內囊變常很顯著。大局部由囊性構成。實質局部相對較少。實質位于腫瘤的一側.以位于腦外表側多見，實質局部鈣化常見。可高達62%。可呈條樣、點狀或不規那么樣常較明顯。腫瘤內出血少見。CT平掃腫瘤實質局部常呈等或稍高密度、囊變局部呈低密度.腫瘤實質稍低信號或呈等信號囊變局部呈低信號，T2WI實質局部呈不均質，等高信號或稍高于腦實質信號。不均質的。因鈣化、含鐵血黃素沉積、出血及血管有關，囊變局部那么呈很高信號。腫瘤周圍通常無水腫或水腫輕微。腫瘤與周圍正常腦實質分界比較清楚。CT及MR增強掃描，腫瘤的實質局部和囊壁常同時出現強化。而囊性局部不強化.故整個腫瘤呈環形強化。少數腫瘤囊壁不強化.僅實質局部或囊壁和實質局部均不強化。室管膜瘤主要應與有囊變的星形細胞瘤鑒別.良性囊性星形細胞瘤:見于小腦半球，發生在幕上腦實質囊變壞死明顯的惡性星形細胞瘤與局部囊性型室管膜瘤鑒別困難，以下3點對兩者的區別有重要參考價值:①腫瘤實質局部有條狀或點狀鈣化應該考慮室管膜瘤.因為局部囊性型室管膜瘤鈣化很常見.而惡性星形細胞瘤鈣化罕見;②·局部囊性型室管膜瘤瘤周圍。一般無水腫或水腫較輕微，而惡性星形細胞瘤常見較明顯的水腫;③惡性星形細胞瘤臨床發病年齡較大，常見于40-50歲。而局部囊性型室管膜瘤多見于青少年。表皮樣囊腫顱內表皮樣囊腫又稱膽脂瘤.是起源于外胚層組織的先天性病變。臨床比較常見.90%位于腦外，以橋小腦角處最常見，也較常見于鞍區、松果體區和I腦室腦實質內的表皮樣囊腫非常少見。盡管表皮樣囊腫為先天性腫瘤.但由于生長緩慢.常在30-40歲才發現。

CT平掃時常呈腦脊液樣低密度，MRT1WI呈略高于腦脊液的低信號，T2WI呈高信號。少數可因含脂質而呈很低密度，CT值為負值，也可因含較多蛋白或陳舊出血而呈等密度或高密度，這兩種情況均表現為T1WI呈高信號或等信號。T2WI可以呈高信號或低信號。實際上.由于表皮樣囊腫內成分復雜。

MR可呈各種信號變化，信號可不均質。彌散加權圖表皮樣囊腫呈高信號，是其與其他囊性病變區別的重要依據。表皮樣囊腫的囊壁通常較薄.。可以不顯示，囊壁較厚者也可顯示，在CT掃描時常等密度或稍高密度，少數表皮樣囊腫的囊腫壁可以發生鈣化，鈣化可以很顯著，呈弧形或殼狀。增強掃描囊內容物及囊壁不強化。

囊壁無鈣化時需要與腦實質內的神經上皮囊腫區別.彌散加權圖表皮樣囊腫呈高信號，而神經上皮囊腫呈低信號。皮樣囊腫

皮樣囊腫好發于中線.多位于小腦蚓部及鞍區。少見情況下可位于中線旁大腦半球腦實質內。囊腫呈圓形或橢圓形，邊界清楚，周圍無水腫。CT平掃內容物多呈很低密度，CT值多為負值，均質或不均質，囊壁較厚，囊壁多等密度或稍高密度。有時囊壁可見不完整的鈣化環。MR于掃描，由于皮樣囊腫內含有液態的脂類物質，在T1WI表現為高信號，為其特征性表現。有時也可因囊內含有毛發團等其他成分。在T1WI呈上下混雜信號。CT和MR增強掃描時，囊內液體及囊壁均不顯示強化。皮樣囊腫可以破裂，囊液可以破入腦室系統.沿腦脊液循環播散。透明中隔囊腫

在胚胎發育期及新生兒.透明隔之間常有間隙存在，內含腦脊液，多數情況下。此腔于生后兩月時閉合消失。如果在兒童或成人時仍能看到.那么屬正常變異。位于透明隔前部者稱第五腦室，位于后部者稱第六腦室.兩者也可同時存在。此腔通常與一側或雙側側腦室相通，假設與