原發性淀粉樣變性腫瘤血液科

1編輯ppt目錄

原發性淀粉樣變性概述1原發性淀粉樣變性臨床表現2病例匯報3護理診斷4護理措施52編輯ppt概述原發性淀粉樣變性〔amyloidosis，AL〕是由多種原因造成的淀粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積，導致受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。這些沉積物并非淀粉樣碳水化合物，而是在組成和生化性質上完全不同的一組蛋白質，故本病是蛋白質生化代謝障礙性疾病，原發性淀粉樣變性的淀粉樣物質為免疫球蛋白的輕鏈。淀粉樣變性常累及多系統多器官，常受侵犯的器官有腎、心、肝、胃腸、舌、脾、神經系統、皮膚等，其中消化道是最易被侵襲的臟器之一。受累器官表現為器官腫大及功能障礙。3編輯ppt發病機制淀粉樣物質形成確實切機制尚未清楚，總體認為，正常人不斷有少量淀粉樣物產生，又不斷地被機體的溶解機制所消除，兩者到達動態平衡故不會有淀粉樣物在體內沉積。但當各種原因使淀粉樣物產生過多，或是消除過少，或是兩者兼有才使淀粉樣物沉積。4編輯ppt實驗室檢查血常規

：

-血紅蛋白多正常，

-繼發于MM或伴出血和/或慢性腎功能不全者可出現貧血。尿常規

-約90％的病人可出現蛋白尿，

-24小時尿蛋白定量多超過0.5g/l。5編輯ppt實驗室檢查生化檢查

-血清尿素氮、肌酐水平升高；

-肝臟淀粉樣變嚴重時堿性磷酸酶升高，多超過正常值的1.5倍；凝血功能異常常見，主要為凝血酶時間延長。6編輯ppt確定是否存在淀粉樣變性？主要依賴組織病理學檢查：淀粉樣蛋白質剛果紅染色陽性；

-普通光學顯微鏡下呈無定形的均勻的嗜伊紅著色；-偏振顯微鏡下呈特異的蘋果綠色熒光雙折射；7編輯ppt臨床表現南醫三院血液內科1.腎淀粉樣變2.心臟淀粉樣變4.胃腸道和肝脾受累3.周圍神經病變和自主神經系統病變5.凝血功能障礙6.其他如巨舌等8編輯ppt臨床表現早期有乏力、體重下降等非特異性表現。多數患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭為突出表現。現確診時最常見的臨床表現有腎病綜合癥，伴或不伴腎功能不全;充血性心肌病;周圍神經病變和肝腫大。9編輯ppt原發性系統性淀粉樣變性的治療編輯ppt〔1〕MP方案MP方案的耐受性好，可用于心肌淀粉樣變病人但長期使用馬法蘭還有誘發第二腫瘤的危險。編輯ppt〔2〕VAD方案2006BCSH指南推薦VAD方案作為70歲以下、無心力衰竭、無自主神經病變或外周神經病變的AL的一線治療方案。VAD方案起效快，可以快速降低腫瘤負荷，適用于需要快速抑制漿細胞增殖的AL。本卷須知：VAD方案中的阿霉素，對心臟有累積毒性；長春新堿有周圍神經毒性；大劑量地塞米松可能會促使骨淀粉樣變的患者發生病理學骨折或脊柱壓縮性骨折。編輯ppt〔3〕中等劑量馬法蘭〔IDM〕對VAD有禁忌癥的病人可以選用IDM方案。由于馬法蘭有損傷干細胞之嫌，假設病人考慮行auto-PBSCT，應在使用IDM之前收集足夠的干細胞。編輯ppt〔4〕沙利度胺使用此類藥物的患者都出現了便秘或末梢神經炎等毒副作用，個別患者出現了呼吸困難和/或充血性心力衰竭加重的嚴重副作用。因此，沙利度胺治療PSA的療效仍需進一步觀察。血液內科編輯ppt5.支持治療〔1〕腎病綜合征和腎功能衰竭的治療低鹽飲食和控制出入量，酌情應用利尿劑。伴有高血壓者可選用血管緊張素轉化酶抑制劑如卡托普利、依那普利等〔有減少尿蛋白的作用〕。雖然理論上腎綜病人有腎靜脈血栓形成的危險，但發生率很低，考慮到局部AL病人有出血傾向，不推薦預防性使用抗凝藥。對終末期腎功能衰竭的病人可選擇透析治療。編輯ppt5.支持治療〔2〕充血性心力衰竭的治療--以應用利尿藥為主；--ACEI類藥物因會降低心輸出量和導致體位性低血壓，使用需慎重；--鈣離子通道拮抗劑和β受體阻滯劑因會抑制心肌收縮而禁用。--治療劑量的地高辛可以引起嚴重的毒性，一般禁用。血液內科編輯ppt5.支持治療〔3〕體位性低血壓的治療--體位性低血壓是自主神經病變的常見表現，心肌淀粉樣變和低蛋白血癥可以進一步加重。--氫化可的松100－200μg/d有助于改善病癥，但有可能加重體液潴留。--甲氨福米林，其體內活性產物是α1受體沖動劑，通過激活微動脈和靜脈的α1受體使血管收縮、血壓升高。主要副作用是臥位高血壓。血液內科編輯ppt5.支持治療〔4〕出血的治療--由于淀粉樣物質導致血管脆性增加，凝血功能障礙，容易合并出血。--如果出血伴有凝血功能異常，可相應補充凝血因子；--如果出血伴有血小板減少，可予血小板輸注；--可以適當使用抗纖溶藥物和局部止血藥。血液內科編輯ppt

病例匯報患者張曉兵，女，58歲，因“反復腹脹腹痛、胸悶不適2年多〞于2021年1月29日輪椅入我科，入科后訴上腹部脹痛不適，呈陣發性鈍痛，疼痛持續約20-30分鐘，可自行緩解，偶伴有胸悶不適。查體：BP:96/67mmHg，脈搏:98次/分，體溫：36.2°C。舌體肥大，舌面有一1X1cm潰瘍。雙下肢重度凹陷性水腫。19編輯ppt輔助檢查：2021-2-10B超檢查示：胃腔顯著增大，胃潴留，腹腔少量積液，子宮直腸窩少量積液。

2021-2-12胃鏡結果示：胃潴留

血象檢查示：血紅蛋白89g/L血小板36x10^9/L

生化檢查示：尿酸530umol/L

本周蛋白尿陽性病例匯報20編輯ppt

初步診斷：1、原發性淀粉樣變性2、胃潴留對癥處理：行胃腸減壓持續引流胃液，輸注白蛋白，擴容利尿劑及輸注血液制品,蘭索拉唑護胃，康萊特提高免疫力，氨基酸等營養支持。轉歸：現患者神志清楚，生命體征平穩，雙下肢水腫較前減輕，仍有腹痛腹脹。病例匯報21編輯ppt護理診斷乙醇中毒主要護理診斷

阻塞性睡眠呼吸暫停體液過多腹痛腹脹

墜積性肺炎焦慮22編輯ppt護理措施23編輯ppt監測腸鳴音，監測飽脹感、打嗝、排氣等情形如果腸蠕動受到抑制，限制經口進食，予營養補液支持適時使用藥物以促進胃腸蠕動4一、腹痛腹脹的護理必要時行胃腸減壓，持續引流過多胃液鼓勵病人適當運動〔如：散步〕24編輯ppt告訴患者避免食用引起胃腸脹氣的食物，如豆類等適當時采取左側屈膝臥位腹痛時因病情需要給予鎮痛劑，安撫患者焦慮情緒4一、腹痛腹脹的護理行中藥封包治療，緩解腹脹腹痛病癥監測藥物的副作用25編輯ppt26編輯ppt27編輯ppt28編輯ppt環境舒適、舒適體位，教會有效呼吸技巧保持呼吸道通暢，可采用舌保護器，睡前置于口中，從而減輕上呼吸道阻塞病癥保持呼吸道通暢4三、阻塞性睡眠呼吸暫停的護理4保持口腔清潔，合理補充水分定期測量血壓，密切觀察呼吸暫停情況，尤其于凌晨時要加強巡視。29編輯ppt30編輯ppt31編輯ppt32編輯ppt2.保持室內空氣新鮮流通

室溫在18～20℃和濕度50%～60%

T1.防止誘因注意保暖防止應用引起咳嗽的藥品及物品4.觀察咳嗽、咳痰情況

詳細記錄痰液的色、量、性狀，以及正確收集痰標本

3.高蛋白、高維生素、足夠熱量的飲食

少食多餐，多飲水，利于痰液稀釋和排出。

四、咳嗽咳痰護理33編輯ppt指導有效咳嗽：1.取舒適體位，先行5～6次深呼吸，然后于深吸氣末保持張口狀，連續咳嗽數次，將痰咳到咽部附近，再用力咳嗽將痰排出；2.或病人取坐位，雙腳著地，雙手環抱一枕頭頂住腹部〔促使膈肌上升〕，咳嗽時身體前傾，頭頸屈曲，張口咳嗽將痰液排出。34編輯ppt5.促進排痰拍背與胸壁震蕩

指導有效的咳嗽

體位引流

濕化呼吸道

四、咳嗽咳痰護理35編輯ppt一、心理疏導二、滿足病人需求心理1運用語言藝術撫慰病人1生存的需求2建立良好的護患關系2生理的需求五、心理護理36編輯ppt小結乙醇中毒不只飲酒，接觸酒精，比方酒精擦浴，注射液溶媒有乙醇，甚至酒精皮膚消毒均有可能引起雙硫侖樣反響;3；Clicktoaddtitleinhere52重視雙硫侖樣反響的預防。461、淀粉樣變性是蛋白質生化代謝障礙性