先天性心臟病(CongenitalHeartDiseases)1整理ppt2整理ppt

概述1.是胎兒時期心臟血管發育異常導致的畸形發病率在活產嬰兒中占0.5-0.8%死產3-4%流產10-25%早產2%2.臨床表現嚴重程度差異很大3整理ppt3.是有先天發育畸形兒童的最常見致死疾病之一。4.近年來，CHD患兒的存活率有了顯著的提高。

概述

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分類

左向右分流型(潛伏青紫型latentcyanosistype)

室間隔缺損,房間隔缺損,動脈導管未閉右向左分流型(青紫型cyanosistype)

法洛四聯癥,大動脈轉位無分流型(無青紫型acyanosistype):

肺動脈狹窄,主動脈縮窄5整理ppt

CHD的病因內在因素外在因素染色體異?；蚨嗷蛲蛔?8-三體綜合征

21-三體綜合征Turner綜合征缺乏葉酸,服用藥物,代謝性疾病宮內缺氧

宮內感染接觸放射線2--8周6整理ppt病史體格檢查實驗室輔助檢查

診斷思路

7整理ppt1、母孕期病史(Pregnanthistory)2、體循環血量下降

(Systemiccirculationvolume↓)

3、腦缺氧(Cerebralhypoxia)病史8整理ppt體格檢查1.青紫杵狀指(趾)Clubbingfingerortoe2.心臟查體心前區隆起precordialbulge

震顫systolicthrill心界擴大enlargedheartdullnessarea雜音murmur3.其它9整理pptX線檢查(X-Raychest)心電圖(ElectrocardiogramECG)超聲心動圖(UltrasoniccardiogramUCG)心導管檢查(Cardiaccatheterization〕心血管造影〔Angiocardiography〕放射性核素心血管造影〔Radionuclideangiocardiography〕核磁共振(MRI)實驗室輔助檢查10整理ppt房間隔缺損(AtrialSeptalDefectASD)西安交通大學附屬醫院兒科學系11整理ppt占CHD發病總數的10%12整理pptSuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta體循環血量↓

肺循環血量↑右心室,右心房擴大Eisenmenger綜合征13整理ppt小缺損可無病癥,僅于體檢時發現異常病癥隨缺損大小而有區別大缺損體循環血流量缺乏---生長發育落后肺循環血流量增多-----反復呼吸道感染,嚴重者發生心衰(少見)

臨床表現14整理ppt體征視診:

心前區隆起(precordialbulge).觸診:心前區抬舉沖動感(systoliclift),少有震顫(Seldomsystolicthrill).叩診:心界擴大(heartdullnessareaismildenlarged).

臨床表現

15整理ppt

聽診------雜音(murmur)由于大量血流通過肺動脈瓣(形成相對狹窄)

在左第二肋間近胸骨旁

2-3級噴射性收縮期雜音當肺循環血量超過體循環血量一倍以上時胸骨左下4-5肋間短促的舒張早中期雜音

臨床表現

第一心音亢進第二心音增強,固定分裂16整理ppt

1)右房,右室大2)肺動脈段突出3)肺葉充血明顯4)肺門舞蹈(hilardance)5)主動脈影縮小

輔助檢查X線檢查17整理pptNormalASD:Ppulmonaryarterysegmentisbulge.Enlargementofrightatriumandventricle

18整理ppt

超聲心動圖可顯示房間隔缺損的位置和大小

輔助檢查19整理ppt20整理ppt

心導管檢查右心導管檢查：右房血氧含量>上下腔靜脈血氧含量導管從右房------右室

計算分流量大小計算肺動脈阻力

輔助檢查21整理ppt

手術指征----有病癥的病人----房缺分流量大(Qp/Qs>1.5)均需手術治療

體外循環下直視關閉介入性心導管術:蚌狀傘(CardioSeal),蘑菇傘(Amplazer)扣式雙盤堵塞裝置(Sideris).

治療22整理ppt

肺動脈高壓(Pulmonaryhypertension)艾森曼格綜合征(Eisenmengersyndrome)心力衰竭(Heartfailure)亞急性感染性心內膜炎(SubacutebacteriaendocarditisSBE)

并發癥23整理ppt

室間隔缺損(

VentricularSeptalDefectVSD)西安交通大學附屬醫院兒科學系24整理ppt占CHD發病總數的15%25整理pptSuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta體循環血流量↓

肺循環血流量↑右室，左房，左室增大艾森曼格綜合征26整理ppt大缺損體循環流量↓

肺循環流量↑病癥

臨床表現小缺損可無病癥,僅于體檢時發現異常27整理ppt體征視診:

心前區隆起(precordialbulge).觸診:收縮期震顫(Systolicthrill).叩診:心界擴大(heartdullnessenlarged).

臨床表現28整理ppt

聽診:胸骨左緣第三、四肋間，3-4級響亮粗糙的,全收縮期雜音〔pansystolicmurmur〕,向四周廣泛傳導。分流量大時在心尖區可聞及柔和的舒張中期雜音。

臨床表現大型缺損伴明顯肺動脈高壓時，心臟雜音輕，肺動脈第二音顯著亢進29整理ppt

左右心室及左房大；

肺動脈段擴張；肺野充血；肺門舞蹈；主動脈弓影較小。

輔助檢查X線檢查:30整理ppt

超聲心動圖〔Echocardiography〕

解剖定位和測量大小

輔助檢查31整理ppt

輔助檢查心導管檢查〔Cardiactheterization〕RV血氧含量>RA血氧含量肺動脈阻力及分流量大小32整理ppt

手術指證

大中型缺損有難以控制的充血性心衰者肺動脈壓力持續升高超過體循環壓的1/2肺循環與體循環之比大于2:1.體外循環下直視手術修補經心導管介入堵塞

治療33整理ppt

肺動脈高壓艾森曼格綜合征(Eisenmenger’ssyndrome)充血性心力衰竭亞急性感染性心內膜炎

并發癥34整理ppt

動脈導管未閉(PatentDuctusArteriosusPDA)西安交通大學附屬醫院兒科學系35整理ppt

占CHD發病率15%~20%36整理ppt

37整理ppt動脈導管出生后立即功能上關閉，3個月解剖關閉

胎兒血循環圖38整理ppt管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型

病理分型39整理pptSuperiorvenacavaInferiorvenacava

RAAortaLV體循環血流量↓

肺循環血流量↑RVPALAPV左房，左室增大40整理ppt體循環量↓肺循環量↑LA、LV增大

差異性青紫動脈舒張壓降低

------外周血管征陽性41整理ppt無病癥-------------體檢發現雜音常見病癥：乏力、氣急、多汗、喂養困難、生長發育落后、聲嘶〔擴大的肺動脈壓迫喉返神經〕病癥：

取決于動脈導管的粗細

臨床表現42整理ppt體征視診:

心前區隆起觸診:

震顫，胸骨左緣第二肋間，收縮期明顯叩診:心界可向左下擴大

臨床表現43整理ppt

聽診:連續性機器樣雜音胸骨左緣第二肋間，向左鎖骨下、頸部和背部傳導。有時僅出現收縮期雜音心尖部出現舒張中期隆隆樣雜音P2

增強雜音來源于分流

臨床表現44整理ppt

周圍血管征：Peripheralvascularsigns水沖脈〔Water-hammerpulse〕毛細血管搏動征〔signofcapillarypulsationinnailbed〕.槍擊音〔Pistal-shotsound〕差異性青紫Differentialcyanosis

臨床表現45整理ppt

輔助檢查LA、LV增大肺動脈段突出肺門血管影增粗肺門舞蹈主動脈影增寬X-ray檢查46整理ppt

左前斜位，心前緣向前膨隆，致心前間隙縮小，心后緣未見向后膨隆，心后間隙存在，左主支氣管抬高。PAD47整理ppt

右前斜位，食道左房壓跡明顯加深，心前緣肺動脈圓錐顯著膨隆，致心前間隙縮小。PDA48整理ppt

超聲心動圖檢查明確診斷

輔助檢查49整理ppt

心導管檢查Cardiaccatheterization

PA血氧含量>RV導管從PA----Aorta心血管造影：PA、Aorta

、動脈導管同時顯影

輔助檢查50整理ppt

不同年齡及不同大小的動脈導管均應手術或經介入方法予以關閉。介入療法

彈簧圈coils.蘑菇傘Amplazer

治療51整理ppt

肺動脈高壓艾森曼格綜合征Eisenmengersyndrome充血性心力衰竭支氣管肺炎亞急性感染性心內膜炎SBE

并發癥52整理ppt

法洛四聯癥

(

TetralogyofFallotTOF)西安交通大學附屬醫院兒科學系53整理ppt

是嬰兒期后最常見的青紫型CHD占CHD發病率的10%54整理ppt

四種病理畸形A.肺動脈狹窄〔Pulmonarystenosis〕B.室間隔缺損C.主動脈騎跨〔Dextropositionofaorta---Alargeaortathatoverridestheventricularseptaldefectandis,therefore,biventricularinorigin〕D.左心室肥厚55整理pptLVAOPA狹窄肺循環受阻RV代償肥厚RV壓力增高56整理pptAOLVRVAOPA狹窄肺循環氣體交換血流減少57整理ppt青紫〔Cyanosis〕:杵狀指、趾〔Clubbingofthefingersandtoes〕在動脈導管關閉前，青紫可不明顯

臨床表現呼吸困難〔Dyspnoea〕:蹲踞現象〔Squattingposition〕:腦缺氧：頭痛、頭昏、暈厥、抽搐、死亡。生長發育落后58整理ppt體格檢查視診:

心前區可隆起

觸診:

明顯的心前區抬舉感可觸及震顫，胸骨左緣第2—4肋間

叩診:心界可擴大

臨床表現59整理ppt

聽診:噴射性

收縮期雜音Ⅱ－Ⅲ級胸骨左緣2－4肋間廣泛傳導

P2

減弱或消失

臨床表現60整理ppt

靴型心肺動脈段凹陷肺門血管影縮小主動脈影增寬

輔助檢查X-ray檢查61整理ppt

超聲心動圖UCG主動脈騎跨于室間隔上彩色血流顯像：RV直接將血液注入騎跨的主動脈

輔助檢查62整理ppt

心導管檢查導管從RV—Aorta導管從RV—LV導管不易進入肺動脈心血管造影造影劑注入RV，可見主動脈和肺動脈幾乎同時顯影肺動脈狹窄的程度和部位主動脈陰影增粗

輔助檢查63整理ppt

姑息手術〔Palliativesurgery〕動脈導管與體循環間搭橋

根治手術〔Definitiveoperation〕---closingtheseptaldefectandresectingtheinfundibularobstruction.

治療64整理ppt

腦血栓

腦膿腫亞急性細菌性心內膜炎

并發癥65整理ppt

左向右分流右向左分流

ASDVSDPDATOF

病癥聽診X線并發癥體循環量減少、肺循環量增多青紫,腦缺氧,呼吸困難,

周圍血管征、差異性青紫蹲踞現象雜音P22-3肋間3-4肋間2肋間2-4肋間收縮期收縮期連續性收縮期增強增強增強減弱

肺動脈段膨出，肺門舞蹈，肺充血靴型心RA,RVRV,LV,LALA,LVRV

肺動脈高壓,心衰,肺炎,腦血栓,腦膿腫

Eisenmenger綜合癥