病因分類12020/11/30病因分類22020/11/30免疫分型32020/11/30免疫分型42020/11/30臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：咯血，咯血量可有很大差異；不同程度的呼吸困難，可與咯血量不平行腎臟損害：血尿最常見，蛋白尿，管型尿，也可有急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)其他系統(tǒng)損害52020/11/30其他系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)：消化道潰瘍，消化道出血，膽汁淤積皮膚粘膜：病變多種多樣神經(jīng)系統(tǒng):外周神經(jīng)病變多見肌肉骨骼：肌肉骨骼疼痛血液系統(tǒng)：高凝狀態(tài)，纖溶亢進(jìn)（RA、過敏性紫癜等）其他:眼部損害（虹膜睫狀體炎等），中樞神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)等62020/11/30體格檢查肺部濕啰音其他系統(tǒng)損害的相應(yīng)體征72020/11/30輔助檢查影像學(xué)：肺實變，病變呈兩側(cè)、彌漫、不對稱或局灶性分布，肺門周圍及下肺明顯，不易與肺水腫、感染相區(qū)別肺功能檢測呈限制性通氣障礙,低氧血癥伴過度通氣(PaO2↓aCO2↓pH↑)，DLCO增高結(jié)合臨床背景對DAH有提示意義支氣管肺泡灌洗(BAL)多肺段顯示血性回收液,紅細(xì)胞計數(shù)增多，出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計數(shù)增多(>20%)82020/11/30輔助檢查抗腎小球基底膜抗體(

GBMA)c-ANCA(蛋白酶3;RR3-ANCA)Wegener肉芽腫p-ANCA(髓過氧化物酶;MPO-ANCA)顯微鏡下多動脈炎等92020/11/30病理DAH病人一般組織病理學(xué)呈急性過程,以肺實質(zhì)和間質(zhì)性水腫伴Ⅰ型肺泡上皮細(xì)胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔出血、透明膜形成和成纖維細(xì)胞增殖為基本病變；慢性和反復(fù)性肺泡出血則將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質(zhì)纖維化102020/11/30診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床癥狀:咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異。胸部放射學(xué)影像:彌漫性、兩肺或單側(cè)肺、肺泡充填性、融合性實變陰影。缺鐵性貧血:原因不明情況下24小時內(nèi)血紅蛋白(Hb)可降低20g/L以上與咯血量不相匹配。肺彌散功能(DLCO):增高,超過基線值30%。支氣管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計數(shù)>20%,普魯蘭染色(+)112020/11/30臨床特征的意義大小122020/11/30鑒別診斷與支氣管擴(kuò)張、肺化膿癥、肺炎、肺結(jié)核、肺腫瘤和肺血栓栓塞癥以及左心衰竭、二尖瓣狹窄等心、肺疾病引起的咯血相鑒別，尤其是急性左心衰診斷DAH后，病因鑒別診斷，感染性？自身免疫性132020/11/30自身免疫相關(guān)性DAHSLEANCA相關(guān)性原發(fā)性血管炎：Wegener肉芽腫，顯微鏡下多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫性血管炎Goodpasture綜合征其他：抗磷脂抗體綜合征，白塞病，IgA腎病、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎142020/11/30自身免疫性DAH的治療免疫抑制劑：甲強(qiáng)龍－

可以聯(lián)合CTX沖擊治療血漿置換：清除體內(nèi)的自身抗體和免疫復(fù)合物免疫吸附：清除血漿中多種自身抗體和致病因子，療效可能優(yōu)于血漿置換152020/11/30總之,DAH病情兇險,早診斷、早治療極為重。但DAH是一臨床綜合征,應(yīng)盡快明確其病因,尤其是否合并系統(tǒng)性疾病對其診斷和治療有重要意義。如合并多系統(tǒng)損害,首先要