脊髓亞急性聯合變性講者：米蘭出品方：深圳市放射沙龍文化傳媒有限公司簡述脊髓亞急性聯合變性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord)簡稱亞急性聯合變性(subacutecombineddegeneration，SCD)，是由于維生素B12的攝入、吸收、結合、轉運或代謝障礙導致體內含量不足而引起的中樞和周圍神經系統變性的疾病。中老年多發。病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經等。后索：本體感覺+深感覺————踩棉花薄束：傳導下肢軀干下部的沖動楔束：傳導上肢軀干上部的沖動側索：脊髓丘腦束：痛、溫、觸覺脊髓小腦前束：本體感覺脊髓小腦后束：深感覺皮質脊髓側束：前角細胞運動紅核脊髓束：肌肉緊張和運動協調延髓脊髓束：作用不清病因遺傳因素（35%）：近年研究提示脊髓亞急性聯合變性有自身的免疫學發病基礎，自身遺傳素質可能起重要的作用，自身免疫功能紊亂，可產生胃壁細胞抗體或內因子抗體。胃黏膜淋巴細胞浸潤，影響胃的泌酸功能和內因子的分泌，在自身免疫萎縮性胃炎患者中，抗IF免疫球蛋白可能與維生素B12的選擇性吸收障礙關系密切。疾病因素（45%）：消化道疾病，胃腸道切除術后均可直接影響維生素B12的吸收而導致維生素B12缺乏，有資料表明部分胃切除患者15%有顯著的血清維生素B12含量下降，先天性內因子缺乏或轉運鈷胺素代謝紊亂，均可影響維生素B12的代謝過程，亦有報道母乳喂養的嬰兒，由于母親攝入維生素B12過少而致嬰兒發病。發病機制病變主要在脊髓后索及側索中的錐體束，以中胸段脊髓受損最早也最嚴重，越向頸段病損越輕，上頸段脊髓只有后索受到損害，特別是在薄束，下腰段脊髓只累及錐體束，多先在后索的中心白質中有一卵圓形蒼白區，并向周圍擴展，以后累及側索，嚴重者除皮質不受損外，白質包括后索，錐體束及脊髓小腦束等均被累及，損害區域髓鞘腫脹，斷裂而脫失，然后軸突隨之變性，癥狀臨床表現；雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調、痙攣性癱瘓及周圍性神經病變等，常伴有貧血的臨床征象。典型癥狀:頭昏（45%）便秘（30%）易跌倒（20%）腱反射亢進（20%）共濟失調（15%）嗜睡（10%）。少數患者出現猜疑，妄想，躁狂，后期有嗜睡，譫妄，癡呆，Korsakoff綜合征，或嚴重情緒低落，甚至出現憂郁等精神癥狀。部分患者有胃酸缺乏，一部分患者有輕度或嚴重的貧血，偶爾周圍血象正常，但骨髓中有惡性貧血的表現，可有輕微的舌炎，心慌，頭昏，雙下肢乏力和輕度水腫，有胃腸道疾病伴發時，有食欲減退，便秘或腹瀉等。檢查1、腦脊液多正常，少數可有蛋白輕度增高。2、注射組織胺做胃液分析可發現有抗組織胺性胃酸缺乏。3、周圍血象及骨髓涂片檢查顯示為巨細胞低色素性貧血;注射維生素B12100微克/天，10日后網織紅細胞增多有助于診斷。4、血清維生素B12含量降低。5、脊髓CT，MRI檢查：損害區域可顯示髓鞘腫脹，斷裂而脫失征候。6、肌肉活檢可發現軸突終末前部及終板有異常。MRI典型表現：“倒V字征”，“反兔耳征”鑒別診斷1.多發性硬化：尤以慢性進展型多發性硬化，可表現為深感覺障礙和進行性痙攣性截癱，可借助血清維生素B12濃度正常，病程中有波動，腦脊液中寡克隆IgG區帶陽性等特點可予以鑒別，若實在難以鑒別時，可作試驗性免疫抑制劑治療，多數多發性硬化病者可有一定良好反應，而亞急性聯合性變性者癥狀可能加重。多發性硬化多見于女性，自身免疫性疾病，為脫髓鞘病變，MR示髓內多發長條狀；T2高信號，<3個椎體，分布無對稱趨勢，脊髓無明顯增粗，而活動期Gd-DTPA增強掃描可見強化，應用激素治療有效，臨床病史反復。鑒別診斷2.急性脊髓炎：主要為病毒感染引起的自身免疫反應繼而導致的中樞系統脫髓鞘，發