第十四章生物代謝中物質的合成、分解與轉換糖代謝第一節脂類代謝第二節氨基酸代謝第三節1、掌握糖代謝的主要途徑（關鍵酶）及其生理意義；脂肪的分解代謝；氨基酸的一般代謝。2、熟悉脂肪的合成代謝。3、了解糖是人體主要供能物質、糖代謝的調節；了解蛋白質的消化、吸收。學習目標糖酵解三羧酸循環糖分解代謝糖合成代謝其他代謝途徑糖原分解糖原合成糖異生磷酸戊糖途徑糖醛酸途徑糖代謝一糖酵解——糖的共同分解途徑

糖酵解

：酶將葡萄糖降解成丙酮酸并伴隨著生成ATP的過程。場所:細胞質中氧氣:不需要過程：三個階段十步反應它是動植物及微生物細胞中葡萄糖分解產生能量的共同代謝途徑。第一個限速步驟（一）、己糖的磷酸化——糖酵解第一階段（一）己糖的磷酸化——糖酵解第一階段第二個限速步驟（一）己糖的磷酸化——糖酵解第一階段（二）磷酸丙糖的生成——糖酵解第二階段（二）磷酸丙糖的生成——糖酵解第二階段（三）丙酮酸的生成——糖酵解第三階段反應可逆（三）丙酮酸的生成——糖酵解第三階段（三）丙酮酸的生成——糖酵解第三階段（三）丙酮酸的生成——糖酵解第三階段第三個限速步驟（三）丙酮酸的生成——糖酵解第三階段TCA循環（四）丙酮酸的去路糖酵解小結二三羧酸循環——有機物最后氧化分解的共同途徑糖原三酯酰甘油蛋白質葡萄糖脂肪酸+甘油氨基酸乙酰CoATCA

2H呼吸鏈H2OADP+PiATPCO2

生物氧化的一般過程（一）乙酰CoA的生成——丙酮酸的氧化脫羧

三羧酸循環簡寫TCA循環，又稱Krebs循環，檸檬酸循環。在線粒體基質進行的。它是糖、脂肪、蛋白質和氨基酸等有機物的最后氧化分解的共同途徑。進入三羧酸循環徹底氧化為二氧化碳和水。（二）乙酰CoA的徹底氧化——三羧酸循環三羧酸循環小結丙酮酸+4NAD++FAD+GDP→4NADH+FADH2+GTP+3CO2+H2O乙酰CoA+3NAD++FAD+GDP→3NADH+FADH2+GTP+2CO2+H2O①一次底物水平的磷酸化、二次脫羧反應，四次脫氫反應。②能量情況：每個循環產生3個NADH，1個FADH2，1個GTP，共12個ATP。加上酵解和丙酮酸脫氫，每個葡萄糖有氧氧化共產生36-38個ATP。三羧酸循環小結1mol葡萄糖徹底氧化分解產生能量？TCA的生理意義糖的有氧代謝是生物機體獲得能量的主要途徑三羧酸循環是有機物質完全氧化的共同途徑三羧酸循環是分解代謝和合成代謝途徑的樞紐三羧酸循環產生的CO2，其中一部分排出體外，其余部分供機體生物合成需要磷酸戊糖途徑是糖支路中較為重要的一種。動物體中有30%的葡萄糖通過此途徑分解。Glc經磷酸戊糖途徑氧化分解可分為兩個階段。第一階段：6-磷酸葡萄糖氧化脫羧生成5-磷酸核糖第二階段：磷酸戊糖分子重排，產生不同碳鏈長度的磷酸單糖三磷酸戊糖途徑——重要的分解代謝支路（一）氧化階段產生6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛糖酵解NADPH——為其他物質的合成提供還原力中間產物為許多化合物的合成提供原料

如：5-磷酸核糖——為核酸的合成提供原料（二）分子重排（三）磷酸戊糖途徑意義四糖原的分解——Gn→G非還原端：多個還原端非還原端形狀：樹枝狀分子量：100～1000萬還原端：一個磷酸化酶糖原分解的限速酶糖原Gn糖原Gn-1H3PO41-磷酸葡萄糖Gn+H3PO41-磷酸葡萄糖+Gn-1（一）糖原磷酸解為1-磷酸葡萄糖脫支酶的作用G-1-PPi脫支酶具有雙重作用:α-1,4-糖基轉移酶α-1,6-糖苷酶脫支酶G脫支酶1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖（二）1-磷酸葡萄糖轉變為6-磷酸葡萄糖葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)H3PO4H2O磷酸酯酶6-磷酸葡萄糖+H2O

葡萄糖+H3PO4

（三）6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖糖原Gn+11-磷酸葡萄糖PiGn磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖H2OPi

磷酸酯酶糖分解代謝糖原分解圖ATPADP

葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)葡萄糖+ATP6-磷酸葡萄糖+ADP五糖原的合成——G→Gn（一）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)（二）6-磷酸葡萄糖轉變為1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)（葡萄糖的活化形式）UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPi1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTPUDPG焦磷酸化酶PPiH2O2Pi（三）尿苷二磷酸葡萄糖的生成尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物(Gn)(glycogenprimer)糖原(Gn+1)(glycogen)糖原合酶UDP（四）UDPG中的葡萄糖連接到糖原引物上糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶12~18G（五）分支酶催化糖原不斷形成新分支鏈消耗能量需要引物非還原端葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(1→4和1→6葡萄糖單位)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi糖原(1→4葡萄糖單位)糖原引物UDP糖原合成圖糖原的合成與分解圖葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原Gn+1UDPG糖原引物GnUDPGUTPPPiATPADP6-磷酸葡萄糖ATPADPPiGn葡萄糖H2OPi

定義：由非糖物質轉變為葡萄糖或糖原的過程稱為糖異生作用。

原料：生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘油及三羧酸循環中的有機酸

部位：肝臟及腎臟六糖異生作用——非糖物質→G跨越三個能障糖異生作用的過程：丙酮酸+CO2

+ATP草酰乙酸+ADP+Pi+CO2

+ATP+ADP+Pi丙酮酸羧化酶生物素、Mg2+（一）丙酮酸轉變為草酰乙酸草酰乙酸+GTP磷酸烯醇式丙酮酸+GDP+CO2

草酰乙酸

磷酸烯醇式丙酮酸GDPGTPCO2磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（二）草酰乙酸轉變為磷酸烯醇式丙酮酸1,6-二磷酸果糖果糖二磷酸酶6-磷酸果糖H2OH3PO4（三）1,6-二磷酸果糖轉變為6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶H2OH3PO4葡萄糖（四）6-磷酸葡萄糖轉變為葡萄糖糖異生作用的意義在饑餓情況下保證血糖濃度的相對恒定補充糖原貯備有利于乳酸的利用糖代謝總結練習題一、名詞解釋糖異生發酵糖酵解途徑糖的有氧氧化磷酸戊糖途徑二、填空題

1．1分子葡萄糖轉化為2分子乳酸凈生成______________分子ATP

2．糖酵解過程中有3個不可逆的酶促反應，這些酶是__________、____________和_____________。

3．糖酵解在細胞的_________中進行，該途徑是將_________轉變為_______，同時生成________和_______的一系列酶促反應。

4．TCA循環中有兩次脫羧反應，分別是由_______和________催化。

5、在糖酵解中提供高能磷酸基團，使ADP磷酸化成ATP的高能化合物是_______________和________________

6．糖異生的主要原料為________、_______和___________。

7．參與α-酮戊二酸氧化脫羧反應的輔酶為________，_________，____________，__________和__________。

8．合成糖原的前體分子是_________，糖原分解的產物是__________。

三、選擇題1．由己糖激酶催化的反應的逆反應所需要的酶是：

A．果糖二磷酸酶

B．葡萄糖-6-磷酸酶C．磷酸果糖激酶

D．磷酸化酶

2．糖的有氧氧化的最終產物是：A．CO2+H2O+ATP

B．乳酸C．丙酮酸

D．乙酰CoA

3．在原核生物中，一摩爾葡萄糖經糖有氧氧化可產生ATP摩爾數：A．12

B．24

C．36

D．38

4．丙酮酸激酶是何途徑的關鍵酶：

A．磷酸戊糖途徑

B．糖異生C．糖的有氧氧化

D．糖原合成與分解

E．糖酵解

5．丙酮酸羧化酶是那一個途徑的關鍵酶：

A．糖異生

B．磷酸戊糖途徑C．膽固醇合成

D．血紅素合成

E．脂肪酸合成

6．下列各中間產物中，那一個是磷酸戊糖途徑所特有的？

A．丙酮酸

B．3-磷酸甘油醛C．6-磷酸果

D．1，3-二磷酸甘油酸

E．6-磷酸葡萄糖酸

7、三碳糖、六碳糖與七碳糖之間相互轉變的糖代謝途徑是：

A．糖異生

B．糖酵解C．三羧酸循環

D．磷酸戊糖途徑

E．糖的有氧氧化

8．關于三羧酸循環那個是錯誤的A．是糖、脂肪及蛋白質分解的最終途徑

B．受ATP/ADP比值的調節C．NADH可抑制檸檬酸合酶D．NADH氧經需要線粒體穿梭系統。

9．三羧酸循環中哪一個化合物前后各放出一個分子CO2：

A．檸檬酸

B．乙酰CoA

C．琥珀酸

D．α-酮戊二酸

10．TCA循環中發生底物水平磷酸化的化合物是？

A．α-酮戊二酸

B．琥珀酰C．琥珀酸CoA

D．蘋果酸

11．丙酮酸脫氫酶系催化的反應不涉及下述哪種物質？

A．乙酰CoA

B．硫辛酸C．TPP

D．生物素

E．NAD+

12．三羧酸循環的限速酶是：A．丙酮酸脫氫酶

B．順烏頭酸酶

C．琥珀酸脫氫酶

D．延胡索酸酶

E．異檸檬酸脫氫酶

13．生物素是哪個酶的輔酶：A．丙酮酸脫氫酶

B．丙酮酸羧化酶

C．烯醇化酶

D．醛縮酶

E．磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶

1.何謂三羧酸循環？它有何特點和生物學意義？

2.磷酸戊糖途徑有何特點？其生物學意義何在？

3.糖酵解和發酵有何異同？糖酵解過程需要那些維生素或維生素衍生物參與？

4.試述糖異生與糖酵解代謝途徑有哪些差異。

四、問答題（一）、脂肪的酶促水解脂肪動員：脂肪被脂肪酶逐步水解為游離的脂肪酸及甘油，經血液運輸到其他組織氧化利用的過程。

脂肪甘油脂肪酸一、脂肪分解代謝第二節脂肪代謝脂肪的酶促水解（二）、甘油的氧化分解CH3-(CH2)n-

CH2-

CH2-COOH

定義：脂肪酸在體內氧化時在羧基端的β-碳原子上進行氧化，碳鏈逐次斷裂，每次斷下一個二碳單位，既乙酰CoA，該過程稱作β-氧化。3.β-氧化過程中能量的釋放及轉換效率1.脂肪酸的活化和轉運2.β-氧化的生化過程（三）、脂肪酸的

-氧化分解脂肪酸的活化和轉運

a、脂肪酸的活化

OR-C-OH+CoA-SH脂酰CoA合成酶OR-C-SCoAATPAMP+PPib、脂酰CoA的運轉—肉毒堿的作用肉毒堿能否用作減肥藥！脂酰CoA的轉運進入線粒體FADFADH2脫氫酶H—O—H

βα水化酶

β-羥脂酰CoAc.脫氫脫氫酶

β-酮脂酰CoA

NADH+NADH+H+β-烯脂酰CoAb.水化a.脫氫

βα

βαβ-氧化的過程

HSCoA+乙酰CoA少二碳原子的脂酰CoA

β氧化脂酰基團d.硫解乙酰CoA+？

氧化的生化歷程

乙酰CoAFADFADH2

NAD+NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰CoA脫氫酶脂酰CoA

β-烯脂酰CoA水化酶

β-羥脂酰CoA脫氫酶

β-酮酯酰CoA硫解酶RCHOHCH2CO~ScoARCOCH2CO-SCoARCH=CH-CO-SCoA

+CH3CO~SCoAR-CO~ScoAH2O

CoASHTCA

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoAATPH20呼吸鏈H20呼吸鏈

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoA[小結]

消耗

FA活化

產生

7FADH2

7NADH+H+

8乙酰CoA

129-227=1437=21128=96凈生成ATP脂肪酸氧化的能量生成(軟脂酸)[練習]

計算硬脂酸氧化產生的能量？脂肪的合成原料部位:肝、脂肪組織、小腸等細胞質α-磷酸甘油脂酰輔酶A二、脂肪的合成代謝（一）α-磷酸甘油的合成（二）脂酰輔酶A的合成原料：乙酰CoA、ATP、HCO3–

、NADPH、Mn2+NADPH的主要來源：主要來自胞漿中的磷酸戊糖途徑，其次是檸檬酸穿梭系統。乙酰CoA的來源：糖氧化分解、β-氧化和氨基酸氧化分解產生乙酰CoA，存在于線粒體中。線粒體中的乙酰CoA，通過檸檬酸-丙酮酸循環（或稱檸檬酸穿梭系統）運到胞漿中，供脂肪酸合成所需。1.乙酰CoA轉運出線粒體檸檬酸丙酮酸穿梭作用2.飽和脂肪酸的合成(1).丙二酸單酰CoA的合成

CH3CO~SCoA+HCO3-+ATP

乙酰CoA羧化酶Mn2+、生物素HOOC-CH2CO~SCoA+ADP+Pi丙二酸單酰CoA關鍵酶（2）.丙二酸單酰CoA轉變為軟脂酸的過程:①.轉移CE—SHACP—SHECH3CO~SCoACoASH乙酰轉移酶(AT)CE—SHACP—S—CO—CH3ECE—S—CO—CH3ACP—SHECE—S—CO—CH3ACP—S—CO—CH2—COOHE*COOH—

CH2CO~SCoACoASH

丙二酰轉移酶(MT)酰基載體蛋白*②.縮合脫羧

CE—S—CO—CH3ACP—S—COCH2*COOHE*CO2縮合酶(CE)CE—SHACP—S—COCH2COCH3E③.還原、脫水、再還原CE—SHACP—S—COCH2COCH3ECE—SHACP—S—COCH2CHCH3EOHNADPH+H+NADP+β-酮脂酰還原酶(KR)脫水酶CE—SHACP—S—CO—C=C-CH3EH——HNADPH+H+NADP+烯酰還原酶(ER)CE—SHACP—S—COCH2CH2CH3ECE—SHACP—S—CO(CH2)13CH2CH3ECH3CH2(CH2)13COOH+CE—SHACP—SHEH2O硫酯酶(TE)再經6次循環軟脂酸脂肪酸合成循環

CH3CO~SCoA＋7HOOC-CH2CO~SCoA＋14NADPH＋14H+＋H2O軟脂酸＋14NADP+＋7CO2＋7H2O＋8CoA-SH脂肪酸合成酶系（7次循環）軟脂酸（16C）合成的總反應式：3.不飽和脂肪酸的合成去飽和酶，催化飽和脂肪酸引入雙鍵。OR-C-OH+CoA-SH脂酰CoA合成酶OR-C-SCoAATPAMP+PPi4.脂酰CoA的生成1.甘油磷酸化

2.糖磷酸二羥丙酮α-磷酸甘油

糖

脂動員脂肪酸脂肪酰CoA

甘油三酯乙酰CoA(脂蛋白)縮合活化水解☆脂肪酰CoA的來源：

☆α-磷酸甘油的來源：（三）脂肪的合成CH2OHCCH2O-HO—PR1CO~SCoAR2CO~SCoA2CoA-SH磷酸甘油脂酰轉移酶CH2OCOR1CCH2O-R2CO-O—P磷脂酸CH2OCOR1CCH2OHR2CO-O-H2OPi磷脂酸磷酸酶R3CO~SC0ACoA-SHCH2OCOR1CCH2OCOR3R2CO-O—脂酰轉移酶練習題一、選擇題1.脂肪動員的關鍵酶是：

A．組織細胞中的甘油三酯酶

B．組織細胞中的甘油二酯脂肪酶

C．組織細胞中的甘油一酯脂肪酶

D．組織細胞中的激素敏感性脂肪酶

E．脂蛋白脂肪酶2．脂肪酸徹底氧化的產物是：

A．乙酰CoAB．脂酰CoAC．丙酰CoA

D．乙酰CoA及FAD2H、NAD++H+E．H2O、CO2及釋出能量3.甘油氧化分解及其異生成糖的共同中間產物是：

A．丙酮酸B．2-磷酸甘油酸C．3-磷酸甘油酸

D．磷酸二羥丙酮E．磷酸烯醇式丙酮酸二、填空題1．脂肪酸分解過程中，長鍵脂酰CoA進入線粒體需由_____攜帶，限速酶是_____；脂肪酸合成過程中，線粒體的乙酰CoA出線粒體需與_____結合成______。

2．脂肪組織中的甘油三酯受_____酶催化水解。

3．脂肪酸的β-氧化在細胞的_______內進行，它包括____、____、___和___四個連續反應步驟。每次β-氧化生成的產物是____和____。

4．脂肪酸的合成在_____進行，合成原料中碳源是_____并以____形