造成相對狹窄）；分流嚴重時，肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達1倍以上，舒張期三尖瓣相對狹窄，于胸骨左下第5造成相對狹窄）；分流嚴重時，肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達1倍以上，舒張期三尖瓣相對狹窄，于胸骨左下第5肋注意有無頸動脈搏動、肝頸靜脈回流征、肝脾腫大、下肢浮腫等。２．心臟檢查：望診：心前區(qū)有無隆起，心尖搏動位置、強弱、范圍。正常位置：＜２歲左第四肋間，其左側(cè)最遠點可達鎖骨中線外１厘米５－６歲左第五肋間，常。ECG提示①竇性心動過速；1、掌握室缺、房缺、動脈導管未閉、法洛氏四聯(lián)癥的診斷步驟、臨床特點及相關(guān)輔助檢查的應(yīng)用價值。2、熟悉先天心臟病的分類及上述四種先天性心臟病的常見并發(fā)癥及治常見四種先天性心臟病的血流動力學改變及雜音特點聽診器、典型X線片、羅音音頻、模擬人模型1、教師講解常見四種先天性心臟病的血流動力學改變及雜音特點，臨床2、閱讀典型X線片3、在模擬人模型上觸診、聽診.無高壓者左右心室都肥大。⑥超聲心動圖：可直接看到有持續(xù)血流的動脈導管，左心室肥大，左房也可以肥大。⑦心鎖骨中線上搏動范圍：２－３cm2觸診：心前區(qū)有無抬舉沖動感及震顫，注意震顫部位及性質(zhì)叩診：心界大小聽高壓者左右心室都肥大。⑥超聲心動圖：可直接看到有持續(xù)血流的動脈導管，左心室肥大，左房也可以肥大。⑦心鎖骨中線上搏動范圍：２－３cm2觸診：心前區(qū)有無抬舉沖動感及震顫，注意震顫部位及性質(zhì)叩診：心界大小聽：有無反復呼吸道感染，生長發(fā)育是否落后，有無反復心衰癥狀。４．母親妊娠三個月內(nèi)有無病毒感染，如風疹、引起上述癥狀Ⅳ級：不能從事任何體力活動，休息狀態(tài)下也出現(xiàn)心衰的癥狀，體力活動后加重３．既往的健康狀況先天性心臟病1、掌握室缺、房缺、動脈導管未閉、法洛氏四聯(lián)癥的診斷步驟、臨床特點及相關(guān)輔助2、熟悉先天心臟病的分類及上述四種先天性心臟病的常見并發(fā)癥及治療原則（手術(shù)及：（1．注意詢問與心臟病有關(guān)的癥狀出現(xiàn)的年齡、時間，如勞累后乏力、氣促、多汗、心養(yǎng)困難哭鬧時青紫加重。心功能分級：Ⅰ級：患者有心臟病但活動量不受限制，平時一般活動不引起疲Ⅲ級：體力活動明顯受限，小于平時一般活動即引起上述癥狀體力活動后加重既往的健康狀況：有無反復呼吸道感染，生長發(fā)育是否落后，有無反復心衰癥狀。母親妊娠三個月內(nèi)有無病毒感染，如風疹、流感，有無服用可能影響胎兒的藥物、毒物或接受放射線。肝脾腫大、下肢浮腫等。望診：心前區(qū)有無隆起，心尖搏動位置、強弱、范圍。搏動范圍cm2觸診：心前區(qū)有無抬舉沖動感及震顫，注意震顫部位及性質(zhì)叩診：心界大小心率、節(jié)律，心音強弱，有無Ｐ2亢進或減弱，雜音的位置、性質(zhì)、響度、時相及傳導方向動脈導管未閉或主動脈瓣關(guān)閉不全等。造成相對狹窄）；分流嚴重時，肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達1倍以上，舒張期三尖瓣相對狹窄，于胸骨左下第5造成相對狹窄）；分流嚴重時，肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達1倍以上，舒張期三尖瓣相對狹窄，于胸骨左下第5肋注意有無頸動脈搏動、肝頸靜脈回流征、肝脾腫大、下肢浮腫等。２．心臟檢查：望診：心前區(qū)有無隆起，心尖搏診：順序：二尖瓣聽診區(qū)→肺Ａ瓣→主Ａ瓣→主Ａ瓣第２聽診區(qū)→三尖瓣聽診區(qū)心率、節(jié)律，心音強弱，有無Ｐ2量不受限制，平時一般活動不引起疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛Ⅱ級：體力活動受到輕度的限制，休息時無自覺雜音強度分級級別震顫1最輕很弱，須在安靜環(huán)境下仔細聽診才能聽到，易被忽略無較易聽到，不太響亮無明顯的雜音，較響亮無或可能有雜音響亮有5很響雜音很強，向四周甚至背部傳導，但聽診器離開胸壁即聽不到.明顯6最響雜音震耳，即使聽診器離胸壁一定距離也能聽到強烈收縮期生理性與器質(zhì)性雜音的鑒別要點鑒別點鑒別點年齡部位性質(zhì)持續(xù)時間強度震顫傳導生理性兒童、青少年多見肺A瓣區(qū)和（或）心尖區(qū)柔和，吹風樣短促無局限，傳導不遠器質(zhì)性不定不定粗糙，吹風樣，常呈高調(diào)較長，常為全收縮期沿血流方向傳導較遠而廣（三）先天性心臟病的分類（5分鐘）根據(jù)左右兩側(cè)及大血管之間有無分流分為三大類：1．左向右分流型（潛在青紫型常見的有VSD、ASD、PDA等，一般情況下不動、靜脈之間無異常通路或分流。（四）兒科常見的幾種先天性心臟病（60分鐘）1．ASD：①病理生理：舒張期RA、RV負荷加重→RA、RV增大向頸部傳導有減低，分裂右室大，右房可大明顯凸出清晰無右室、右房肥大名師精編精品教案（五）到病房采集病血少缺氧混合血進入體循環(huán)青紫③臨床表現(xiàn)：A.青紫、活動耐力差，啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等可出現(xiàn)向頸部傳導有減低，分裂右室大，右房可大明顯凸出清晰無右室、右房肥大名師精編精品教案（五）到病房采集病血少缺氧混合血進入體循環(huán)青紫③臨床表現(xiàn)：A.青紫、活動耐力差，啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等可出現(xiàn)全關(guān)閉。否則需手術(shù)或介入治療。4.法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot,TOF）:最常見的左緣第二肋間聞及2～3級噴射性收縮期雜音（注意雜音形成機制：右心室增大，大量血流通過正常的肺動脈瓣而②臨床表現(xiàn)：缺損小的可無癥狀，僅有雜音；缺損大者，生長發(fā)育落后，體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促，反復呼吸道感染，甚至心衰。心音固定分裂，胸骨左緣第二肋間聞及2～3級噴射性收縮期雜音（注意雜音形成機制：右心室增大，大量血流通過正常的肺動脈瓣而造成相對狹窄）；分吸氣時更響，呼氣時減弱。注意：ASD時，分流在舒張期，而胸骨左緣第二肋間雜音在收縮期③X線（常為心臟正位、左前斜位右心房、右心室增大，心胸比例增大，肺動缺損大小及肺動脈壓力等。⑥心導管檢查及造影：一般不做，當合并肺動脈高壓、肺動脈狹窄或肺靜脈異位引流時則考慮。導管可由右心房通過缺損進入左心房，右心房血氧含量高于腔房。但反復呼吸道感染和心力衰竭或出現(xiàn)肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)。期，而胸骨左緣第二肋間雜音在收縮期③X線（常為心臟正位、左前斜位）：右心房、右心室增大，心胸比例增大液直接流到肺動脈，右室負擔不明顯，而舒張期，右室容量也不增加，故右室不增大，當合并肺動脈高壓后則增大期，而胸骨左緣第二肋間雜音在收縮期③X線（常為心臟正位、左前斜位）：右心房、右心室增大，心胸比例增大液直接流到肺動脈，右室負擔不明顯，而舒張期，右室容量也不增加，故右室不增大，當合并肺動脈高壓后則增大浮腫、暈厥及偏癱等病史，嬰兒時期有無喂養(yǎng)困難哭鬧時青紫加重。２．心功能分級：Ⅰ級：患者有心臟病但活動）四、思考題：患兒男，1歲，體重7kg，因熱，咳嗽3天，加重伴喘憋半天”入院。PE：T38.8。c，右分流血液直接流到肺動脈，右室負擔不明顯，而舒張期，右室容量也不增加，故右室不增大，當合并肺動脈高壓后則增大。C.大型缺損：缺損直徑>10mm/m2。左向右分流量進一步增加，右室負荷增加→右室增大。肺循環(huán)血流量↑↑→容量性肺動脈高壓→阻力性肺動脈高壓→雙向分流或右向左分流→長遲緩，體重不增，消瘦、喂養(yǎng)困難、活動后乏力、氣促、多汗、易患反復呼吸道感染，易導致心力衰竭；擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)可有聲音嘶啞。觸診：常觸及收縮期震顫扣診：心界擴大聽診：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導；分流量大時因二尖瓣相對狹窄而在心尖部聞及較柔和的舒張中期雜音。漏斗部肥厚時，P2減弱。④X線檢查：小缺損：無明顯改變或肺動脈段延長或輕微突出；中型缺損：心影輕度到中度增大，左室增大為主，主動脈弓影縮小，肺動脈段擴張，肺野充血；段明顯突出，肺野明顯充血；艾森曼格綜合征時，肺動脈主支增粗，肺外周血管影很少，心影可基本正常或輕度增大。氣急及青紫加重。B.蹲踞癥狀：行走、游戲等活動時，常主動蹲片刻，不會行走的小嬰兒，名師精編精品教案Caldefect氣急及青紫加重。B.蹲踞癥狀：行走、游戲等活動時，常主動蹲片刻，不會行走的小嬰兒，名師精編精品教案Caldefect①分類：膜周部缺損、肌部缺損（竇部肌肉缺損、漏斗隔肌肉缺損、肌部小梁部缺損）②病理生養(yǎng)狀況、有無氣促、青紫、杵狀指（趾），皮膚黏膜瘀點（感染性心內(nèi)膜炎），皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑（風濕熱），⑨心導管及造影：進一步明確診斷⑩治療：以手術(shù)治療為主。缺氧發(fā)作的治療：輕者：胸膝位；重者：吸氧、靜注⑥超聲心動圖：二維超聲可以顯示室間隔回聲中斷，彩超可以看到分流束及分流方向，估測肺動脈壓力等。⑦左心導管及造影檢查：右室血氧含量高于右房，可以直接測量肺動脈壓力，伴有右向左分流時，主動脈血氧含量降低，肺動脈壓力顯著升高。左室注入的造影劑可以通過缺損進入右室。少半年一次）大型缺損：反復呼吸道感染嚴重、心衰，盡早手術(shù)②病理生理：分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關(guān)。一般情況下，AO壓力>PA,分流AO→導管→PA→肺→左心房→左心室→主動脈RV肺動脈高壓增大僅有收縮期雜音舒張期主、肺A壓力差小梗阻性肺A高壓差異性紫紺右向左分流（下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常）右心室肥厚增大頭臂干A左頸總A左鎖骨A③臨床表現(xiàn)：動脈導管細小者可無癥狀。導管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生頸部、和背部傳導，肺動脈高壓后、心力衰竭及嬰幼兒期可能僅聞及收縮期雜音。P2亢進，分流量大時相對二尖瓣狹窄而在心尖部聞及較短的舒張期雜音。舒張期分流導致舒張壓降④X線檢查：心影增大，左心室增大，心尖向下擴張，左房也可以增大，肺血增多，⑤心電圖：左心室高電壓或左心室肥大，左房也可以肥大。明顯肺動脈高壓者左右⑥超聲心動圖：可直接看到有持續(xù)血流的動脈導管，左心室肥大，左房也可以肥大。⑦心導管及造影：肺動脈氧含量比右心室高，心導管可以從肺動脈進入降主動脈。流出道狹窄是決定病理生理、病情嚴重程度及預后的主要因素。右房擴大右室肥大室缺左房左室肺A狹窄主動脈肺紺三凹征陽性，雙肺聞及較哮鳴音中小水泡音，HR184次流出道狹窄是決定病理生理、病情嚴重程度及預后的主要因素。右房擴大右室肥大室缺左房左室肺A狹窄主動脈肺紺三凹征陽性，雙肺聞及較哮鳴音中小水泡音，HR184次/分，節(jié)律整齊，P2增強，肺動脈瓣膜區(qū)聞及2/方向，估測肺動脈壓力等。⑦左心導管及造影檢查：右室血氧含量高于右房，可以直接測量肺動脈壓力，伴有右向結(jié)正常或凸出（與ASD、VSD不同）。⑤心電圖：左心室高電壓或左心室肥大，左房也可以肥大。明顯肺動脈⑧并發(fā)癥：感染性動脈炎、充血性心力衰竭、心內(nèi)膜炎、肺動脈和動脈導管瘤樣擴張、動脈導管鈣化及血栓形成⑨治療：正常兒童一歲內(nèi)動脈導管完全關(guān)閉。否則需手術(shù)或介入治療。①解剖組成：右室流出道梗阻人、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚②病理生理：右室流出道狹窄是決定病理生理、病情嚴重程度及預后的主要因素。右房擴大右室肥大室缺左房左室肺A狹窄主動脈肺血少缺氧混合血進入體循環(huán)青紫期，而胸骨左緣第二肋間雜音在收縮期③X線（常為心臟正位、左前斜位）：右心房、右心室增大，心胸比例增大，但反復呼吸道感染和心力衰竭或出現(xiàn)肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)。2.VSD：ventricularseptP184次/分，R65次/分BP85/35mmHg，患兒精神差，煩躁不安，呼吸急促，鼻翼煽動，口周發(fā)方向，估測肺動脈壓力等。⑦左心導管及造影檢查：右室血氧含量高于右房，可以直接測量肺動脈壓力，伴有右向臟體期，而胸骨左緣第二肋間雜音在收縮期③X線（常為心臟正位、左前斜位）：右心房、右心室增大，心胸比例增大，但反復呼吸道感染和心力衰竭或出現(xiàn)肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)。2.VSD：ventricularseptP184次/分，R65次/分BP85/35mmHg，患兒精神差，煩躁不安，呼吸急促，鼻翼煽動，口周發(fā)方向，估測肺動脈壓力等。⑦左心導管及造影檢查：右室血氧含量高于右房，可以直接測量肺動脈壓力，伴有右向臟體征X線檢查左向右分流型分類癥狀位度震顫P2大肺A段肺野蹈”ECG氣短，晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時有青紫第3、4肋間第2、3肋間縮期吹風樣圍較小無定充血有不完全性右糙全收縮期圍廣有亢進左房可大凸出充血有大續(xù)性機器樣傳導有亢進充血有房可肥大型缺氧發(fā)作間圍較廣可有減低上翹，靴型凹陷清晰無右室肥大常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。感染等誘因下漏斗部肌肉突然痙攣→肺動脈梗阻→腦缺氧加重→陣發(fā)性呼吸困難、頭昏、頭痛，甚至昏厥、抽搐、死亡。可聞及Ⅱ～Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音（肺A狹窄）。④并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎兩肺紋理減少，透亮度增加。幾種常見先天性心臟病的鑒別表ASDVSDPDAPSF4無分流型后心悸、氣短、青紫傳導有減低，分裂可大清晰無大或輕微突出；中型缺損：心影輕度到中度增大，左室增大為主，主動脈弓影縮小，肺動脈段擴張，肺野充血；大