酒精中毒性韋尼克腦病與酒精戒斷綜合征1整頓課件韋爾尼克腦病(Wernickesencephalopathy,WE)是由多種原因引起的維生素B1缺乏所致的急性或亞急性以中腦和下丘腦為主的疾病,其患病率不高,但危害大,病死率高,易誤診、漏診。酒精戒斷綜合征是以酒精的忽然戒斷或者比一般攝入的酒精量明顯降低時,出現多種精神障礙或軀體功能紊亂,再次飲酒可使癥狀迅速緩解為特征的一組癥候群2整頓課件因為兩者均與酒精有親密的關系,臨床體現也有諸多相同之處,且有約15%的WE患者同步合并戒斷綜合征,所以正確鑒別顯得尤為主要3整頓課件病例1,男,45歲,主因坐位搖晃,行走不能3月,加重1周入院.既往:嗜酒史23年,每日1斤現病史:患者3個月以來開始出現坐立不穩,搖晃,行走困難,病情逐漸加重,近一周行走不能.6天前癥狀加重,出現胡言亂語,復視,行走不穩,經常無故摔倒,查頭顱CT示輕度腦萎縮,門診以WE?收入院查體:神清,輕度構音障礙,高級神經活動正常;雙眼內收,外展,上視,下視均受限,處固定位;雙側肢體肌力5級,肌張力正常,雙側指鼻試驗,跟膝脛試驗欠穩準,坐位搖晃明顯,雙側深淺感覺無異常,雙側巴士征未引出.輔助檢驗:血常規,生化全項均正常,頭顱CT示輕度腦萎縮診療:WE

4整頓課件男,32歲,主因行走不穩2天以共濟失調原因待查收入院既往嗜酒7年,每日一斤左右,近日因故停止飲酒2后來出現行走不穩,需人扶持查體:神清,語暢,高級神經活動正常;顱神經檢驗無陽性發覺,雙側肢體肌力5級,肌張力正常,雙側指鼻試驗,跟膝脛試驗欠穩準,四肢震顫,雙側深淺感覺無異常,雙側巴氏征未引出輔助檢驗:血常規正常;生化全項均正常;頭顱CT未見異常考慮為酒精戒斷綜合征5整頓課件1病因及發病機制慢性酒精中毒進食不足以酒代餐吸收不良胃腸功能紊亂,小腸粘膜病理變化代謝障礙肝,胰疾病孕婦嘔吐營養不良神經性厭食1)WE的病因是維生素B1缺乏,在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情況下,三羧酸循環障礙大腦細胞代謝發生障礙引起腦組織中乳酸堆積和酸中毒,干擾神經遞質的合成,釋放和攝取,造成中樞神經系統功能障礙,體現為急性WE綜合征6整頓課件2)酒精戒斷綜合征發病原因目前還不太清楚,神經精神癥狀的出現可能與乙醇刺激的忽然解除造成腦內Y-氨基丁酸(GABA)克制效應的降低及交感神經系統被激活有關7整頓課件2臨床癥狀1)WE發病年齡多為(30~70)歲,平均42.9歲,男性比女性稍多.經典的急性WE患者可出現3組特征性癥狀:眼肌麻痹,精神異常和共濟失調.眼肌麻痹最常見的是雙側外展神經麻痹和復視,其他:眼球震顫多以水平和垂直方向為主.上瞼下垂,視神經乳頭水腫,視網膜出血和瞳孔對光反射消失或遲鈍眼肌麻痹如能及時治療,常在二十四小時內恢復;而眼球震顫需(1~2)周才干恢復,精神異常情感淡漠,定向力障礙,精神渙散,輕易激惹,這種異常有時難與戒酒狀態區別,常被稱為泛發的混亂狀態.精神異常多伴有意識障礙,常體現為意識模糊,嗜睡或昏迷.共濟失調以軀干和下肢為主,上肢較少受累,患者站立,行走困難.8整頓課件2)戒斷綜合征臨床以震顫狀態,抽搐樣發作,幻覺,譫妄及震顫性譫妄為主要體現,重癥患者還會合并癲癇或癲癇連續狀態3影像學體現及有關試驗室檢驗WE頭顱CT掃描可發覺雙側丘腦和腦干有低密度或高密度病變,也可見到乳頭體密度變化,部分患者的導水管周圍有低密度區.顱腦MRI檢驗發覺乳頭體萎縮,丘腦內側及第三腦室,第四腦室,中腦導水管周圍腦組織對稱性損害是WE較為特征性的體現之一.血清丙酮酸測定,對WE的診療有益9整頓課件酒精戒斷綜合征頭顱CT68.8%有腦萎縮體現,EEG檢驗46.8%有陽性發覺,75%的患者轉氨酶異常.其他的生化檢驗,腹部B超,腦電圖均可選擇,部分患者可有陽性發覺10整頓課件神經病理學特征諸多學者對急性WE的大腦進行了病理組織學研究,發覺受累嚴重的病變部位都有神經元變性、壞死、缺失,髓鞘構造變性、壞死,星形膠質細胞、少突膠質細胞和毛細血管增生,細胞內水腫和斑點狀出血。11整頓課件根據近年尸檢、核磁共振、正電子發射斷層掃描(PET)的研究,WE的病變部位較廣,見于下丘腦、中央導水管周圍灰質、第三、四腦室周圍灰質(雙側丘腦內側,乳頭體)、雙側尾狀核、大腦皮層、前庭核、橄欖核下部、視神經、小腦蚓部。1小腦退化蒲肯野細胞是易損細胞,小腦蚓部有明顯的蒲肯野細胞密度和分子層容量降低,蒲氏細胞的樹突(Dentritictrees)構造處,僅有細胞樹突的容量缺失,而沒有細胞缺失。絨球及側葉的蒲氏細胞也明顯降低。12整頓課件2大腦皮層神經元降低神經元退化僅限于非Υ-氨基丁酸介導的錐體神經元,與選擇性神經元易損有關。額葉白質神經元丟失的最多,顳中回和丘腦的容量也降低。額上回有選擇性的神經元丟失,運動皮層沒有明顯的變化。3血管損傷3.1損傷原因:①在丘腦側部、中部、海馬回的粒細胞數量及組胺釋放相繼增長,引起腦部血管損傷及腦部血管周圍水腫。②丘腦內肥大細胞脫顆粒在病變早期增長。③腦干巨噬細胞與反應性膠質細胞增長是致病直接原因。13整頓課件3.2血管與腦實質損害的性質和分布:海綿狀變性先后發生在四疊體下部、丘腦、乳頭體、橄欖體和前庭核;神經元細胞水腫和星形膠質細胞的增長,血管擴張,繼之體既有淤斑的出血和血管的滲透異常,主要繼發于維生素B1缺乏引起的血管功能障礙。4其他病理變化有雙側大腦皮層的變性、壞死、萎縮第三、四腦室周圍的灰質變化,乳頭體神經元氣球樣變性乳頭體萎縮,髓鞘脂的壞死、中心腦橋髓鞘破壞、軸索的損害,周圍神經病變。14整頓課件4診療及鑒別要點WE診療原則:有影響維生素B1降低病史;眼外肌麻痹,眼球震顫,同向凝視障礙;共濟失調;精神異常;血中丙酮酸含量增高酒精戒斷綜合征男性飲酒量每七天超出320克,女性飲酒量每七天超出280克,發生酒精依賴的可能性大大增長,臨床以震顫狀態,抽搐樣發作,幻覺,譫妄及震顫性譫妄為最常見的類型,平時以酒代飲食可作為易發生本病的標志15整頓課件5治療WE的治療關鍵是針對病因治療,因為慢性酒精中毒患者維生素B1胃腸吸收不良,故口服維生素B1作用不大,肌注維生素B1效果也不佳故口服或肌注維生素B1不是首選的治療措施.應選擇立即靜注維生素B1.一般非腸道給藥,維生素B1每日劑量100mg,連續2周或到患者能進食為止.16整頓課件假如WE是慢性酒精中毒所致,患者還常有鎂缺乏,在依賴硫胺代謝的幾種生化過程中,鎂是一種輔助因子,故鎂缺乏可降低硫胺的作用,使硫胺缺乏所致的病情惡化,所以,對WE患者的