心肌疾病心肌疾病1一、定義

心肌疾病是指除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F的一組疾病,伴有心功能障礙。注意：①該病目前原因不清②該病診斷必須排除其他心臟病

一、定義心肌疾病是指除心臟瓣膜病，冠心病，高血2二、心肌疾病的分類：1.原發(fā)性心肌病（簡稱心肌病）：原因未明伴有心肌功能障礙的心肌疾病。2.特異性心肌病:原因基本明確或與系統(tǒng)疾病相關的心肌疾病。3.心肌炎：以心肌炎癥為主的心肌疾病。

二、心肌疾病的分類：3特異性心肌病(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血壓性心肌病(4)代謝性心肌病 (5)內分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)圍生期心肌病(8)藥物性心肌病等(9)克山病，亦稱地方性心肌病。我國發(fā)生的一種原因不明的心肌病。特異性心肌病(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病4心肌病的定義和分類（1995年WHO）1.定義：伴有心功能障礙的心肌疾病2.分類：根據病理生理、病因學、發(fā)病因素分類⑴擴張型心肌病（DCM）：左心室或雙心室擴張，有收縮期泵功能障礙；⑵肥厚型心肌?。℉CM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚；

心肌病的定義和分類（1995年WHO）5⑶限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容量減?、戎滦穆墒СＰ陀沂倚募〔。河倚氖疫M行性纖維脂肪變。⑸未定型心肌?、窍拗菩托募〔。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張6擴張型心肌?。―CM）病因：不完全清楚。近年認為病毒感染是其重要原因之一。此外，家族遺傳性、酒精中毒,抗腫瘤藥,代謝異常等多因素亦可引起本病。病理:

以心腔擴張為主。

擴張型心肌病（DCM）7臨床表現：（1）起病緩慢，逐漸加重。（2）左、右心功能不全的癥狀和體征為主。（3）部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。（4）常合并各種心律失常.（5）主要體征：心臟擴大；常有S3、S4呈奔馬律。臨床表現：8實驗室檢查:

（1).胸部X線：心影明顯增大，心胸比＞0.5，肺瘀血征。（2).ECG：多種心律失常表現：如房顫、傳導阻滯等。此外還有ST-T改變，低電壓；少數可見病理性Q波（心肌纖維化所致）。

實驗室檢查:9（3)超聲心動圖：典型－-大、薄、弱.以左側心腔增大為主，左室流出道擴大，室壁變薄，室壁運動彌漫性減弱。(4)心導管檢查和心血管造影：心導管檢查：心血管造影：左心室增大，彌漫性室壁運動減弱,冠脈造影多無異常。心肌病心肌炎課件10

（5）心內膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、壞死，間質纖維化等（6）心臟放射性核素檢查：測定心功能指標（EF）。心肌病心肌炎課件11診斷與鑒別診斷：

臨床表現為三大特征:心臟擴大、心律失常和心力衰竭；超聲心動圖示心腔擴大、心臟彌漫性搏動減弱；并且已除外其他各種病因明確的器質性心臟病后方可進行診斷。診斷與鑒別診斷：

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治療和預后（1）治療無特殊治療方法。1）一般對癥治療：抗心衰、抗心律失常等。①治療心衰：限制體力活動、低鹽飲食洋地黃：注意小劑量應用利尿劑：注意電解質血管擴張劑：ACEI：可改善心室重塑?受體阻滯劑：可上調?受體密度，延長生存期。

心肌病心肌炎課件13②治療心律失常。③防治栓塞。2）防治使病情惡化的因素：如病毒感染、高血壓、糖尿病、飲酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善血液動力學）或心臟移植術。心肌病心肌炎課件14（2）預后本病預后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡原因多為心力衰竭和嚴重心律失常。（2）預后15

肥厚型心肌病（HCM）HCM：以心肌非對稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病理生理改變。

肥厚型心肌病（HC16根據左心室流出道有無梗阻分為：梗阻性（亦稱為特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常見原因。根據左心室流出道有無梗阻分為：171.病因：

認為是常染色體顯性遺傳疾病（1/3有家族史），肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素。還有人認為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等為本病的促進因子。1.病因：182.病理：

左室形態(tài)改變:非對稱性心室間隔肥厚、心肌勻肥厚.或心尖部肥厚。組織學特征:

心肌細胞肥大,形態(tài)特異，排列紊亂。2.病理：

193.病理生理心腔縮小，左室充盈受限，舒張期順應性↓，使CO↓。3.病理生理20

4.臨床表現（1）癥狀:1）多數有心悸,胸痛，勞力性呼吸困難；有流出道梗阻者可有起立或運動時眩暈、暈厥。2）有的患者無癥狀，因猝死或在體檢時發(fā)現.

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（2）體征:

1）心臟輕度增大,；2）S4；3）L3.4肋間或心尖部可聞及較粗慥的噴射性雜音。

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5.實驗室檢查和其他

（1）胸部X線：心影增大不明顯。心衰時增大（2）ECG：（3）超聲心動圖：具有診斷意義。（4）心導管和造影：

（5）心內膜心肌活檢

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診斷及鑒別診斷：（1）診斷根據：病史、心電圖、超聲心電圖、心導管檢查。1）年輕人有胸痛（冠心病依據又不充分也不能有其他心臟病解釋）、暈厥史——考慮到可能性6.診斷及鑒別診斷：24

2）有陽性家族史3）ECG：左室肥大，病理性Q波4）UCG：心室間隔的非對稱性肥厚。有助于診斷5）心導管和造影可確診。2）有陽性家族史25（2）鑒別：與冠心病、高心病、先心病、主動脈瓣狹窄相鑒別。（2）鑒別：與冠心病、高心病、先心病、主動脈瓣狹窄相鑒別。267.治療與預后治療原則：遲緩肥厚的心肌，防止及治療心律失常，維持正常竇性性心律，減輕流出道狹窄。心肌病心肌炎課件27（1）一般治療藥物：β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑。（2）重癥梗阻者1）介入治療:化學消融肥厚室間隔2）手術治療：手術切除肥厚室間隔3）植入DDD起搏器治療

（1）一般治療28預后：無癥狀、心力衰竭、猝死。10年存活率：成人：80%；小兒：50%死亡原因：成人：多為猝死；小兒：多為心力衰竭；其次猝死。

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心肌炎心肌炎指心肌本身的炎癥病變。病因：（1）病毒：柯薩奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰質炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。為主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半數。（2）還有細菌、真菌、原蟲、藥物、毒物反應、放射線照射和結締組織病—SLE、皮肌炎、結節(jié)病等

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病毒性心肌炎病毒作用于心肌的機制：1)病毒直接侵犯心肌及心肌內小血管。2)由免疫反應產生的心肌損傷。2、病理組織學改變：心肌細胞的融解，間質水腫，炎性細胞浸潤等。

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臨床表現

癥狀：約半數于發(fā)病前1～3有病毒感染前驅癥狀。然后出現心臟癥狀，如心悸,胸痛，呼吸困難，甚至A-S綜合癥。體征：可有與發(fā)熱程度不平行的心動過速；各種心律失常；S3或雜音?？捎蓄i靜脈怒張、肺部羅音、肝大等心力衰竭表現。臨床表現32

實驗室檢查（1）胸部X線：心影增大或正常。（2）ECG：可見ST-T改變，R波減低，病理性Q波，心律失常—房室傳導阻滯、室早最多見。（3）超聲心動圖：左心室彌漫性（或局限性）運動幅度減低；可有心室增大等。實驗室檢查33（4）生化檢查血清學改變：CK↑、AST↑、LDH↑；ESR↑，WBC↑，CRP↑。有助于診斷。（5）反復測定血清病毒中和抗體等，可能對病因診斷有幫助。（6）心內膜活檢進行病理學檢查，有助于本病的診斷、病情和預后判斷。心肌病心肌炎課件34診斷

發(fā)病后3周間的兩次血清抗體滴定度呈四倍增高，外周血檢出腸道病毒核酸，血清中特異型IgM1:32以上陽性—可能但不肯定的病因診斷指標。病毒性心肌炎的確診：有賴于心內膜、心肌、心包組織病毒、病毒抗原或病毒基因片段的檢出。診斷35

治