68例擴張型心肌病患兒臨床特征分析

擴張性心肌病（cdm）是一種異質性心肌病，其特點是心悸擴大和心肌收縮功能的降低。1對象和方法1.1dcm患兒診斷收集2012年1月1日至2018年12月31日于重慶醫科大學附屬兒童醫院住院診斷為DCM的患兒。納入患兒均符合1995年世界衛生組織和國際心臟病學會聯合會提出的DCM診斷標準1.2患者性別、年齡、年齡、現病情及超聲心動圖采用回顧性分析方法，收集DCM患兒的一般資料，包括年齡、性別、居住地、現病史、家族史、心肌炎病史、體格檢查、生化指標、心電圖、胸片及超聲心動圖等。對納入對象進行心功能評估：≤1歲：改良ROSS評分1.3各組數的表示采用SPSS23.0進行數據處理，計數資料用例數（n）表示，其組間比較用卡方檢驗；計量資料采用W檢驗法（Shapiro-Wilk檢驗）對其進行正態性檢驗，檢驗結果顯示服從正態分布，用均數±標準差（2結果2.1不同性別患兒致病性比較共收集68例DCM患兒，其中女性36例（52.9%），男性32例（47.1%），男女比例為1∶1.125，其發病年齡為2～168(86.6±47.6）個月，以1～6歲兒童發病率最高（39.7%）；農村患兒發病率（73.5%）明顯高于城市患兒（26.5%）。大部分患兒臨床表現無明顯特異性，其中43例患兒有近期呼吸道感染史，12例有心肌炎病史，4例有心臟病家族史。對納入患兒起病時進行心功能評估，其中心功能Ⅰ級2例（2.9%），心功能Ⅱ級18例（26.5%），心功能Ⅲ級26例（38.2%），心功能Ⅳ級22例（32.4%）。2.2k-m生存曲線對所有DCM患兒進行隨訪，隨訪時間為1～84個月。結果顯示，30例患兒（44.1%）好轉，5例患兒（7.4%）惡化，14例患兒（20.6%）病情穩定，12例患兒（17.6%）死亡，7例患兒（10.3%）失訪。K-M生存曲線顯示DCM患兒第1年、第2年、第3年及第5年生存率分別為80.9%、69.4%、63.4%及62.9%（圖1）。大部分患兒隨訪期間可并發不同類型心律失常；1例患兒發生猝死；4例患兒發生心內血栓，其中2例死亡，1例行抗凝治療后血栓消失，1例失訪。2.3心功能檢查左病房64例患兒完善心電圖檢查，其中正常心電圖1例（1.6%）；異常心電圖主要包括竇性心動過速25例（39.1%），左心房增大20例（31.3%），室性心律失常13例（20.3%），病理性Q波5例（7.8%）。2種及2種以上復合心律失常共21例（32.8%），惡性心律失常6例（9.4%），包括室性心動過速5例（7.8%）、Ⅱ度Ⅱ型房室傳導阻滯1例（1.6%）。2.4ekyngeck-mb水平實驗室檢查結果顯示，2例患兒（11.1%）起病時肌酸激酶水平升高，15例（25.0%）肌酸激酶同工酶（creatinekinaseisoenzymes,CK-MB）水平升高；32例（69.6%）起病時B型腦鈉肽（brainnatriureticpeptide,BNP）升高，其血漿水平在DCM患兒不同心功能組間差異具有統計學意義（F=4.420,P=0.013），見表1。不同預后組間比較，BNP差異無明顯統計學意義（F=0.258,P=0.452），見表2。2.5心影大小提示共47例患兒行胸部X線檢查，其中37例（78.7%）提示心影增大，5例（10.1%）提示心影豐滿，1例（2.1%）提示心肌病合并肺水腫，1例（2.1%）提示心影重疊，1例（2.1%）提示心包積液可能，1例（2.1%）未提示心臟異常。2.6lvef及lvfs值66例患兒起病時LVEF值為（36.4±9.5）%、LVFS值為（20±5.3）%，不同心功能組間LVEF值差異具有統計學意義（F=4.682,P=0.012），心功能Ⅱ級患兒的LVEF值較高。不同預后組間LVEF及LVFS值進行比較，組間差異具有統計學意義（LVEF:F=3.920,P=0.019;LVFS:F=4.720,P=0.005）。2.7模型預測分辨率本研究采取logistic多因素回歸分析對影響DCM患兒預后的危險因素進行模型建立。模型總體預測準確率為63.9%，預測預后好轉的準確率最高，達80%，預測惡化及死亡的準確率分別為60.0%及58.3%。偽R方分析顯示，模型對總體變異的解釋能力不足，這和總體預測準確率結論一致。對預后惡化進行模型確立，G3dcm患兒預后的臨床研究兒童DCM是一種以左心室擴大或雙心室擴大，伴心臟收縮功能下降為特征的異質性心肌病，臨床多以慢性、頑固性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死為主要表現，其預后差，5年生存率約為50%DCM在各年齡兒童中均可發生，以男性較常見。不同研究顯示，DCM的年齡分布在各地具有一定差異。美國多中心調查研究顯示，嬰兒發病率最高；而國內部分研究則顯示年長兒發病較為常見臨床資料顯示，70%～90%的DCM患兒就診時即有心力衰竭實驗室研究發現心肌標志物，如CK-MB等與DCM的診斷及預后無明顯相關性，而血清BNP主要由心室肌細胞分泌，是臨床評估心力衰竭程度的一線檢測指標心律失常是DCM患兒的重要表現之一，其機制可能是由于心肌細胞彌漫性變性、壞死及心肌收縮功能障礙LVEF值及LVFS值可作為評估DCM患兒預后的重要指標。國外學者提出，起病時LVEF值較高患兒的預后優于LVEF值較低患兒DCM患兒由于心腔擴大、室壁運動失調及心臟收縮功能下降等因素，心內血流動力學發生改變，易形成血栓，且血栓一旦進入體循環或肺循環，可造成嚴重后果。Irdem等本研究發現，DCM患兒第1年、第2年、第3年及第5年生存率分別為80.9%、69.4%、63.4%及62.9%，其中91.7%的患兒于發病2年內死亡；而國外學者則報道DCM患兒5年生存率為50%左右4心功能分級、lvef值對預后的影響兒童DCM發病年齡較小，起病時心功能較差，多為Ⅲ～Ⅳ級，且伴有不同程度的心臟擴大