關于膽總管囊腫的影像學診斷第1頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三解剖與生理膽總管囊腫第2頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三膽總管由肝總管和膽囊管在肝十二指腸韌帶內匯合而成全長約7～9ｃｍ,直徑0.6～0.8ｃｍ分為四段：1十二指腸上段2十二指腸后段3胰腺段

4十二指腸壁內段(指腸壁內段)第3頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三【概述】先天性膽總管囊腫(congenitalcholedochocyst)又稱先天性膽總管擴張癥、膽總管擴張癥、原發性膽總管擴張、巨膽總管癥等，是一種常見的先天性異常，1723年由Vater首次報告，可同時存在其他病變。第4頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三【病因】

先天性膽總管囊腫的發病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態學、膽汁酶學及動物實驗研究的進展，對其病因有了更深入的了解，多數學者認為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關。第5頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三膽總管囊腫發病原因：

膽總管遠端梗阻、膽總管壁發育不良。

1.膽管、胰管合流異常胚胎期膽總管、胰管未分開或膽總管以直角進入胰管，距vater壺腹乳頭2-3.5cm，正常的胰管、膽管的共同通道僅5mm或更短，胰管內壓力大于膽總管內壓力，胰液可返流入膽總管，破壞膽管壁的彈性纖維，使管壁失去張力，發生擴張。

第6頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三

2.先天性膽道發育不良原始膽道在上皮細胞增殖轉變為實體性時，若上部與下部發育不均等，下部過度增生，在空泡化再貫通時遠端出現狹窄，近端相對薄弱而發生擴張。

3.遺傳因素

4.另有些作者認為與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過程的不同表現，認為是有膽管上皮遭受病毒性感染導致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。第7頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三根據膽總管擴張的部位、范圍和形態，分為五種類型Ⅰ型（囊腫型）：為膽總管囊狀或梭形擴張，左右肝管正常，膽囊管一般匯入囊腫，最多見類型，占80%～90%。第8頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三Ⅱ型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（2％），呈憩室狀從一側突至膽總管壁外，以中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結石、胰腺炎及梗阻性黃疸。

第9頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三Ⅲ型（膨出型）：為膽總管十二指腸內段囊性擴張?；蚍Q為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內。

第10頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三Ⅳ型：為肝內外膽管多發擴張或肝外膽管多發擴張。（包括Ⅳa肝內、外膽管囊狀擴張，Ⅳb肝外膽管多發囊狀擴張兩型。）

第11頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三Ⅴ型即Caroli病：為多發或單發性肝內膽管囊腫。Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有無肝外膽管擴張為其分型重點，也有學者認為Ⅳa型也是Caroli病。第12頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三第13頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三CT影像學表現第14頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三CT：1）胰頭區或肝門區圓形囊性低密度區，壁薄而均勻，邊緣光滑銳利，囊腫巨大者可使右腎受壓變形，胰頭左前移。第15頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三第16頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三第17頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三2)肝內膽管擴張程度和膽總管擴張程度不成比例（圖a、b）；肝內膽管可無擴張或僅見近端膽管在肝門附近呈局限性擴張。（圖c）（圖a）（圖b）（圖c）第18頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三第19頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三第20頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三3）靜脈注射泛影葡胺后可見囊腫充盈對比劑（圖a、b）。（圖a）（圖b）第21頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三.ξΦωΦζ.van295）膽總管囊腫可繼發膽管結石和膽管癌。第22頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三第23頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷肝內多發性肝囊腫：Ⅳa型肝內膽管多發性囊性擴張，同時膽總管呈囊性擴張，而肝囊腫肝外膽管無擴張。鑒別比較容易。膽總管下端梗阻引起的膽總管擴張:如膽總管下端結石或胰頭癌等。這類引起的膽總管擴張直徑一般不大，而膽總管囊腫較大、可達10cm。而且前者肝內外膽管擴張相對稱，膽總管囊腫肝內膽管遠端不擴張。第24頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三本院病例：羅春秀，女，44歲，CT號002778檢查時間：平掃2013年1月2日，增強2013年1月4日。第25頁，講稿共27頁，2023年5月2日，星期三手術記錄術中探查見：膽囊與大網膜粘連，肝總管及左右肝管、膽總管均擴張，膽總管下段腔隙球形改變。術中切除擴張膽總管及行膽總管空腸