高甘油三酯血癥治療臨床路徑一、高甘油三酯血癥診斷治療臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為高甘油三酯血癥（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-心血管內(nèi)科分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年）及《中國成人血脂異常防治指南》（中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會，2007年）結(jié)合臨床表現(xiàn)及化驗檢查1.臨床特點：化驗發(fā)現(xiàn)血甘油三酯升高。2.血脂水平分層標準：血脂適合范圍：血清甘油三酯<1.7mmol/L;邊緣升高：血清甘油三酯1.7-2.25mmol/L;升高：血清甘油三酯≥2.26mmol/L。3.除外系統(tǒng)性疾病引起的繼發(fā)性高甘油三酯血癥：腎病綜合癥，甲狀腺功能減退，糖尿病，肥胖，糖元累積癥，異型蛋白血癥，性激素的影響，大量攝入單糖亦可引起血漿甘油三酯水平升高以及類固醇激素藥物引起的繼發(fā)性高甘油三酯血癥。（三）治療方案的選擇及依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-心血管內(nèi)科分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年）及《中國成人血脂異常防治指南》（中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會，2007年）進行原發(fā)性高甘油三酯血癥的臨床分型：（1）乳糜微粒血癥(I型高脂蛋白血癥):正常人禁食12小時后,血漿中已幾乎檢測不到CM。但是,當有脂蛋白脂酶和/或ApoCII的缺陷時,將引起富含甘油酯的脂蛋白分解代謝障礙,且主要是CM代謝障礙為主。造成空腹血漿中出現(xiàn)CM。家族性脂蛋白脂酶缺乏是一種常染色體的隱性遺傳性疾病。雜合子顯示脂蛋白脂酶活性降低50%,但血漿甘油三酯水平正常或僅輕度升高。(2)V型高脂蛋白血癥:與I型高脂蛋白血癥相比較,V型高脂蛋白血癥患者的空腹血漿中乳糜微粒升高的同時伴有VLDL濃度升高。鑒別I型和V型高脂蛋白血癥很困難,最大的區(qū)別是V型高脂蛋白血癥發(fā)生年齡較晚,且伴有糖耐量異常。V型高脂蛋白血癥的基因缺陷尚不清楚。(3)肝脂酶缺乏:這種情況也命名為高α甘油三酯血癥(hyperalphatriglyceridemia)。富含甘油三酯的HDL大量積聚,患者表現(xiàn)角膜弓(cornealarcus)病變,疹性黃色瘤,掌紋改變以及冠心病。肝臟甘油三酯脂酶缺乏的患者血漿脂蛋白異常有兩種情況:①HDL顆粒很大且大部分由甘油三酯構(gòu)成;②VLDL殘粒在血漿中積聚。肝脂酶缺乏的基本原因尚不清楚。臨床上可通過測定肝素化后血漿中該酶的活性顯著降低而診斷此癥。(4)家族性異常β脂蛋白血癥:亦稱為III型高脂蛋白血癥,是由于ApoE的基因變異,造成含ApoE的脂蛋白如CM、VLDL和IDL與受體結(jié)合障礙,因而引起這些脂蛋白在血漿中聚積,使血漿甘油三酯水平明顯升高。(5)家族性高甘油三酯血癥:若具備下述標準可診斷本癥:①病人有單純性血漿甘油三酯濃度升高(>2.26mmol/或>200mg/dl),而血漿膽固醇濃度<5.18mmol/L(<200mg/dl);②家族其他成員中也出現(xiàn)單純性高甘油三酯血癥;③家族其他成員中而無其他類型的高脂蛋白血癥。該病是常染色體顯體遺傳。原發(fā)性高甘油三酯血癥是因過量產(chǎn)生VLDL引起,但肝臟增加VLDL合成的生化機理尚不清楚。(6)家族性混合型高脂血癥:這是一種最常見的高脂血癥類型,主要表現(xiàn)為血漿膽固醇和甘油三酯濃度同時升高,其家族成員中常有多種不同的高脂蛋白血癥表型存在。該癥的主要生化特征是血漿ApoB水平異常升高。脂蛋白體內(nèi)代謝動力學(xué)研究認為血漿ApoB濃度升高是由于合成增加而不是分解代謝降低的結(jié)果。家族性混合型高脂血癥的分子缺陷尚待進一步研究。(7)HDL缺乏綜合征:這見于一組疾病如魚眼病(fish-eyedisease)、ApoA-I缺乏或Tangier病。大多數(shù)受累患者中,血漿甘油三酯僅輕度升高[2.26-4.52mmol/L(200-400mg.dl)],而血漿HDL-C濃度則顯著降低。患者都有不同程度的角膜混濁,其他臨床表現(xiàn)包括黃色瘤(ApoA-I缺乏癥)、腎功能不全、貧血、肝脾腫大、神經(jīng)病變或扁桃體異常(Tangier病)。(8)家族性脂質(zhì)異常性高血壓:這是近年來提出的一個新的綜合病癥,主要表現(xiàn)為過早發(fā)生家族性高血壓伴富含甘油三酯的脂蛋白代謝異常。本綜合征發(fā)生在15%或更多的高血壓患者中。其確切的遺傳基因缺陷有待進一步研究澄清。2.治療：根據(jù)血脂異常類型及程度，并發(fā)疾病種類、危險因素，藥物作用機制與不良作用；以及調(diào)脂治療的目標來選擇調(diào)脂藥物。（1）治療性生活方式干預(yù)。（2）根據(jù)甘油三酯水平予以不同治療策略血清甘油三酯＜3.4～4.5mmol/lmmol/L，主要治療性生活方式干預(yù)。患者血清甘油三酯＞5.65mmol/Lmmol/L，治療性生活方式干預(yù)并予以貝特類降脂藥物治療。3.藥物：（1）貝特類降脂藥物（2）煙酸類降脂藥物（四）標準住院日為≤7天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合高膽固醇血癥2.除外甲狀腺功能減退、腎病綜合癥、糖尿病、肥胖、糖元累積癥、異型蛋白血癥、性激素的影響、大量攝入單糖、以及類固醇激素藥物引起的繼發(fā)性高甘油三酯血癥、3.如患有其他非心血管疾病，但在住院期間不需特殊處理（檢查和治療），也不影響第一診斷時，可以進入路徑。（六）檢查項目1-3天。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)+血型、尿常規(guī)+酮體，大便常規(guī)+潛血；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）心電圖、胸片、超聲心動圖。2.根據(jù)患者具體情況可查：（1）甲狀腺功能；腎臟超聲、尿蛋白定量（2）24小時動態(tài)心電圖、心臟負荷試驗。（七）選擇用藥。1.貝特類降脂藥物：菲諾貝特等。2.煙酸類降脂藥5.其他藥物：伴隨疾病的治療藥物等。（十）出院標準。1.生命體征穩(wěn)定。2.無其他需要繼續(xù)住院的并發(fā)癥。（十一）變異及原因分析。合并其他嚴重疾病。二、高甘油三酯血癥治療臨床路徑表單適用對象：第一診斷為高甘油三酯血癥患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：≤9天日期住院第1-3天住院第4-6天住院第7-8天主要診療活動上級醫(yī)師查房完成病歷書寫完成上級醫(yī)師查房記錄進一步完善檢查，并復(fù)查有關(guān)異常的生化指標對各系統(tǒng)功能做出評價根據(jù)病情調(diào)整診療方案上級醫(yī)師查房完成上級醫(yī)師查房記錄根據(jù)病情調(diào)整診療方案上級醫(yī)師查房完成三根據(jù)病情調(diào)整診療方案通知患者和家屬通知住院處向患者交待出院后注意事項，預(yù)約復(fù)診日期完成出院病歷書寫將出院記錄副本交給患者如果患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續(xù)治療的方案重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：心內(nèi)科常規(guī)護理臨時醫(yī)囑：復(fù)查血脂、血常規(guī)、肝腎功、心肌酶電解質(zhì)其他對癥治療長期醫(yī)囑：心內(nèi)科常規(guī)護理臨時醫(yī)囑：其他對癥治療長期醫(yī)囑：心內(nèi)科常規(guī)護理II級護理臨時醫(yī)囑：復(fù)查心肌酶、血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)、血脂根據(jù)臨床情況調(diào)整用