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文檔簡介

生長激素缺乏癥

(growthhormonedeficiency,GHD)上海市兒童醫院內分泌科李嬪

“小大人”“侏儒癥”

同卵雙胎9歲矮:姐姐,115cm,聰明、智力正常

高:妹妹,133cm聰明、智力正常身高差:

18cm

生長曲線1*GHD--Definition

小兒身高低于同年齡、同性別、同地區正常健康兒童平均身高的2個標準差(-2SD)者稱為---矮小癥(shortstature)

其中部分因垂體分泌生長激素(GH)不足所致--生長激素缺乏癥(GHD)或垂體性侏儒

由于垂體GH缺乏或不足引起的矮小稱為“垂體性侏儒癥”--GHD

RosenfeldandReiter,WilliamsTextbookofEndocrinology,10thed.GHBPIGF-IIGFBP-3GROWTHgrowthplate

liverGHreceptorALShypothalamuspituitaryGHotherIGFBPsGHRHGH-IGFAxissignaltransductiontypeIIGFreceptorsomatostatinGH-結構:hGH--191aa,

22kDaGH-se幫cr普et冷io朗n偷pa藍tt拆er象nGH--Ef乒fe鹿ct汁s1.聯促生秒長效加應2.蘋促代殺謝效邁應:促蛋佩白質鉤合成糟,降解坑脂肪,降低磨細胞紹對胰卸島素買的敏腦感性GH神D-瞧--形-C顛au世se挪s媽of辟G減HD先天吳性:I型卵常染聾色體院隱性徒遺傳筋,IA飽—缺失茶、點突變GH完全蠅缺乏點;IB大-剪切滾位點綱突變、選復合精缺陷炊;II型顯般性遺搏傳,垮結構甘異常;II佛I型–X連鎖糊遺傳獲得厲性:腫瘤裂、炎抬癥、拐放射裁線、死創傷暫時腔性:體質象性青駝春延痛遲、委心理抗、甲燦低GH抵D-滲--竊-c卷la勇ss遼if疊ic萬at彎io套n按部腫位、曾病因斬:原發梁性;緩繼發視性按缺潮乏激啟素:孤立煤性、咱聯合馬多垂乳體激藝素缺女乏GH菠BPIG橡F-茅IIG伏FB萬P-迫3GR械OW宗THgr炎ow輪th蚊p痰la屑teli界ve執rGH捎r釣ec裕ep尋to請rAL懸Shy暫po淺th秒al裁am罷uspi搖tu蠻it缸ar方yGHot南he豈r路IG畝FB爐PsGH勤RHsi哥gn兆al監t沈ra赴ns餅du俘ct閃io股nty霞pe駛I幕I敗GF唉r貓ec不ep鳳to奪rxGH誰-I雷GF饒A誼xi首s:雄GH茄D—發病陪機理GH凍D-錘--宿-S初yn堤pt怠om葡s猾an餃d咸Si辱gn池s男孩承多Sh另or栽t角st駕at御e,H<衛-神2S捕D出生拔身高娘正常培,2-啊3歲生您長減安慢學齡總期年摔增長江不足5厘米泳,勻稱回,娃妨娃臉骨齡脂延遲文,外生凍殖器探發育盾小La渾bo蠢ra弄to殿ry衛te巴st穗s1.內源費性GH測定:-承--妖-自發薦分泌運動刷實驗,夜睡以眠GH實驗,尿GH測定GH低下La槽bo態ra筐to挨ry碧t眼es振ts2.G擺H激發端實驗:藥物枝檢驗渣合成辜、分頓泌功修能精氨腥酸--脅--抑制GH絞IH釋放可樂悠定--蹤蝶--促進GH洽RH釋放L-多巴--丈--促進GH嘴RH釋放結果煮判定爽:≧非10深ug卡/L嬌---策-正常5-寒9ug議/L--蹈部分法缺乏<5ug拌/L--半--包完全小缺乏La火bo咸ra趨to袍ry拉t秒es分ts3.血清院IG許F1害、I文GF弄BP廈3測談定:GH依-龍-本響病I巧GF附14.其他悔:G交HB文P、TT磨3船TT船4知TS幼H、L航HR列H實爹驗5.影象段學檢妄查:扣CT當、M恭RIGH尼D-腐--妻Di領ag絡no咬si洞s1.萌矮小否,身伍高<諒-2S著D2.濱骨齡牲小于摩實際摧年齡勞約2浮年以看上3.派年身賠高生笑長速各率<5cm4.GH哈峰值<10ug伙/L(5-焦9ug快/L--行部分玻缺乏<5ug掏/L--濟-完經全缺舞乏)GH姿D-辛--炕-D混if厘fe徑re搭nt挪ia獻lDi檢ag去no浙si屑s1.家族命性矮押小(Ge拒ne推ti立c轎sh冒or能t涼st進at拒ur余e):父患母身高均<-2S渾D或<P3,骨齡肢正常志,年生概長速鎮率>吊4cm,智劉力、誓性正可常2.宮內俊發育剪遲緩恨(S茅GA狼):出生悲身高難低于稀50通cmGH煌D-吧--唉-D剩if五fe榴re標nt梢ia宣lDi監ag駝no亭si真s3.特發倆性矮版小(Id藝io爺pa石th奇ic肌s移ho機rt釣s屬ta許tu魚re腰,儲IS張S):美年生歡長扯速率獅<5c能m,厲G瓦H、IG壞F1正常4.著體質贏性青度春延林遲(co息ns婚ti澤tu瞧ti晨on庭al耐d交el萬ay扶o金f薄pu然be件rt叛y);汗出生局及生河后數擇年正瓜常,撈青春蓄前生康長慢蔥,青夾春期巖啟動告晚,怒遺傳貸性GH滲D-護--捐-D斗if潑fe勝re勢nt笑ia掩lDi茫ag樹no憑si斗s5.良骨骼泳發育秀異常劣:軟骨輸發育休不良紗,特殊盼外貌糟和體同形6.決染色糠體異泄常:T扣ur膏ne摸r膝sy形nd置ro江meGH控D-抵--累-D替if稿fe綿re菊nt噴ia染lDi盞ag長no相si耍s7.績先天構性甲藥狀腺澆功能號低下(co偶ng鋼en牙it測al賭H槍yp伍ot周hy康ro原id蝦is分m)診斷測步驟是否與矮小?查表,序≤扁-2辟SDsh斗or避t姜st敘at炕ur貸eSG墊A出生H<印50師cm家族窮性矮替小父母H≤-垮2致SD體質迅性青泳春延淹遲青春飲期生沖長慢,發育撇延遲染色段體異鞏常特殊筍面容,4惰5X感O或21三體骨骼漿異常特殊謠體態IS設SGH詢DGH<1霞0u背g/醬LGH>10密,矮小GH芹D-供--緩Tr虹ea粒tm預en購t1.海GH替代道治療:GH生產警歷史:80年代:-周-人尸慣體垂憤體中名提取-副作硬用大,來源物少90年代–基因止重組,安全rh宏GH-us滑ea淘ge、si不de帥e血ff博ec意tus磨ea鉤ge徹:每晚寒睡前si短de與e光ff毒ec莖t:-甲狀覆腺低緣瑞下-b歡lo寬od沿g湊lo齡co粗us嚷e-注射阻處腫艙、he捷ad難ac菌he-腫瘤閃?目父前認界為“關系帽不大”GH湯D-解--頃Tr蒸ea旱tm延en爽t2.演GH拐RH曲:用于匠下丘羞腦功暫能缺煎陷,垂體克好目前烘不用3.口服宜性激斗素:適應鏟癥:--壓G乓HD伴性拴功能各低下--薪T蔽ur敢ne兆r攔Sy疏nd滾ro委me可促存進骨利齡閉畝合治療循展望1.長效噸生長燥激素2.口服抄生長討激素3.基因巾治療4.

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