第十章先天性心血管病第一頁，共七十三頁。精選ppt概述由于胚胎時期，心臟的發(fā)育異常所形成的，為小兒常見的器質(zhì)性心臟病。

分類：1.按血液動力學：1）左右分流2）右左分流3）雙向分流4）無分流2.按肺血的分布：1）肺血多2）肺血少3）肺血正常3.按臨床(línchuánɡ)有無紫紺：1）紫紺屬2）非紫紺屬。第二頁，共七十三頁。精選ppt第一節(jié)先天性房間隔缺損

AtrialSeptalDefect（ASD）

病理：原始心房間隔發(fā)育、融合、吸收異常，在出生后心房間殘留孔道(kǒngdào)所致。第三頁，共七十三頁。精選ppt血液(xuèyè)動力學：1.由于兩心房壓差45mmHg,通過ASD的血液為左右分流，從而使右心系統(tǒng)的血容量增多，肺血增多,右心系統(tǒng)增大；2.當肺循環(huán)血量達到體循環(huán)的23倍以上時,肺動脈壓開始增高,最終導致肺動脈高壓。第四頁，共七十三頁。精選ppt影像學征象(zhēngxiàng)X線:典型Ⅱ孔型ASD表現(xiàn)如下1.肺血增多：肺動脈擴張，外圍分支增粗、增多，透視下可見“肺門舞蹈”；2.心臟(xīnzàng)中度增大，右房、右室增大為特征；3.心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段中、高度突出；4.主動脈結(jié)縮小或正常。造影:左房顯影后,右房見內(nèi)造影劑逆向充盈第五頁，共七十三頁。精選pptASD中

少量(shǎoliàng)分流第六頁，共七十三頁。精選pptASD合并(hébìng)肺動脈高壓第七頁，共七十三頁。精選ppt第八頁，共七十三頁。精選ppt超聲肺靜脈造影(zàoyǐng)左房造影(zàoyǐng)第九頁，共七十三頁。精選pptCTMRIMRICT和MRI可見(kějiàn)房間隔中斷第十頁，共七十三頁。精選ppt魯?shù)前秃站C合征（Lutembachersyntrome）指ASD合并MS，MS多為風濕性，少數(shù)為先天性。X線改變?nèi)Q于兩種病變的程度，在ASD基礎上出現(xiàn)輕度肺淤血，結(jié)合臨床雜音可以(kěyǐ)確定診斷。鑒別(jiànbié)診斷：第十一頁，共七十三頁。精選pptLutembachersyntrome第十二頁，共七十三頁。精選ppt第二節(jié)室間隔缺損

VentricularSeptalDefect（VSD）占小兒先心病的首位，約20%。成人中約為第三位。病理：1.膜周部：80%。分為(fēnwéi)：單純膜周部流入道膜周部（膈瓣后）流出道膜周部（嵴下型）2.漏斗部：20%分為：干下型嵴內(nèi)型3.肌部：少見第十三頁，共七十三頁。精選ppt血液動力學：根據(jù)缺損的部位、大小、兩心室壓力的變化而不同。總之：為室水平的左右分流。

1.缺損越小,分流阻力越大,以收縮中晚期分流為主，雖然分流量少,但左室負荷(fùhè)增加為主；第十四頁，共七十三頁。精選ppt血液(xuèyè)動力學：2.缺損大,分流阻力小,分流速度雖慢,但分流量大,兩心室(xīnshì)負荷均增加；

3.室水平分流,引起兩心室血容量增加,肺循環(huán)及左房的血量也增加,導致心腔及肺動脈增大。第十五頁，共七十三頁。精選ppt影像學征象(zhēngxiàng)

X線:

1.肺血增多，肺動脈(dòngmài)段中、高度突出，肺門動脈(dòngmài)擴張，透視下可見“肺門舞蹈”；2.雙室大以左室大為主，伴輕度左房大；3.嬰幼兒或流入道VSD以右室大為主；4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；5.主動脈結(jié)正常或小。第十六頁，共七十三頁。精選ppt超聲、MRI與CT：清晰顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)。多體位成像，可對VSD的存在、部位、大小及并發(fā)的其它畸形(jīxíng)作出診斷。

心血管檢查：1.根據(jù)導管走行判斷缺損的存在，通過血氧、肺阻力等計算分流量。2.左室長軸斜位及心室正側(cè)位造影，可清楚看到VSD的部位、判定缺損的大小。第十七頁，共七十三頁。精選pptVSD第十八頁，共七十三頁。精選pptVSD(干下型)第十九頁，共七十三頁。精選ppt第二十頁，共七十三頁。精選pptVSD+肺動脈高壓(gāoyā)第二十一頁，共七十三頁。精選ppt血管(xuèguǎn)造影第二十二頁，共七十三頁。精選ppt鑒別診斷：1.VSD+AI：約占VSD310%，干下型VSD使主動脈瓣環(huán)及支持組織失去支撐，導致主動脈右后竇脫垂，繼發(fā)AI。

X線：VSD左右分流量相對減少(jiǎnshǎo)；左室增大明顯；造影可見：主動脈竇擴大并脫入右室流入道，左室顯影后右室即顯影。第二十三頁，共七十三頁。精選pptVSD+AI第二十四頁，共七十三頁。精選ppt2.VSD+PDA：

約占VSD的5.6%。2/3伴有中、重度肺動脈高壓。

X線：大量左右分流，中、重度肺動脈高壓；左室、左房均增大明顯(míngxiǎn)；主動脈結(jié)寬，1/2有“漏斗征”；主動脈造影時可明確PDA的存在。第二十五頁，共七十三頁。精選pptVSD+PDA第二十六頁，共七十三頁。精選ppt第三節(jié)動脈(dòngmài)導管未閉

PatentDuctusArteriosus（PDA）居先心病的第二位，僅次于ASD，約20%。病理：出生后胎兒期維持血液循環(huán)(xuèyèxúnhuán)的動脈導管沒有閉鎖，而持續(xù)存在。分型：園柱型漏斗型缺損型導管瘤第二十七頁，共七十三頁。精選ppt血液動力學改變：1.由于主動脈與肺動脈之間壓力相差懸殊，引起(yǐnqǐ)持續(xù)性左右分流，使肺循環(huán)、左心系統(tǒng)血容量增多，左心擴大、肥厚；體循環(huán)血量相對減少；2.長期肺血流量增多，導致肺動脈高壓。第二十八頁，共七十三頁。精選pptPDA血液(xuèyè)動力學第二十九頁，共七十三頁。精選pptX線:

1.肺血多，肺動脈段突出；2.左房、左室大；與VSD不同是左房大的明顯；3.主動脈結(jié)寬，部分可見“漏斗征”，約40%；4.大血管的搏動增強。*“漏斗征”的病理基礎為動脈導管(dǎoguǎn)在主動脈端的開口處漏斗狀擴張。影像學征象(zhēngxiàng)第三十頁，共七十三頁。精選ppt超聲、MRI與CT：可顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常，并可看到主動脈與肺動脈之間的交通；但如果PDA較小時診斷受限；心血管檢查：1.根據(jù)導管的走行異常來判斷(pànduàn)PDA的存在；2.主動脈造影可在主動脈顯影的同時肺動脈顯影；3.肺動脈造影時可見肺動脈顯影時，頂端的造影劑“稀釋征”；或降主動脈早于升主動脈顯影；4.有條件的可同時做介入治療。第三十一頁，共七十三頁。精選pptPDA第三十二頁，共七十三頁。精選ppt術前術后第三十三頁，共七十三頁。精選pptPDA造影(zàoyǐng)第三十四頁，共七十三頁。精選pptPDA

MRI第三十五頁，共七十三頁。精選ppt鑒別診斷：主動脈-肺動脈間隔缺損：占0.2%。由于主動脈間隔發(fā)育障礙，動脈干分隔不完全(wánquán)而遺留口徑不等的缺損。

平片鑒別：主動脈不寬，沒有“漏斗征”。心血管檢查：導管走行路線異常；升動脈與肺動脈同時顯影，并看到兩組半月瓣。

第三十六頁，共七十三頁。精選ppt第四節(jié)肺動脈狹窄(xiázhǎi)

PulmonaryarteryStenosis病理：作為單發(fā)畸形，占先心病的第4位。分型：1.瓣膜狹窄：7080%2.漏斗部狹窄：10%，常有第三心腔。1）（纖維）肌性狹窄：隔束、壁束的異常肥厚(féihòu)，移位、變形。2）纖維隔膜或環(huán)狀狹窄：距瓣膜110mm內(nèi)。3.瓣上狹窄：中度以上狹窄才有意義。4.混合型狹窄：

第三十七頁，共七十三頁。精選ppt肺動脈狹窄(xiázhǎi)示意圖第三十八頁，共七十三頁。精選ppt

血液(xuèyè)動力學：1.右心排血受阻，使右室收縮壓增高，右心室肥厚；而肺動脈壓正常或降低，肺血量減少。2.瓣膜(bànmó)或距瓣口較近的狹窄，當血液通過狹窄瓣口時產(chǎn)生渦流，沖擊血管壁，導致窄后擴張。3.漏斗部狹窄時，在狹窄與瓣膜之間往往有一小的第三心腔形成。第三十九頁，共七十三頁。精選ppt影像學征象(zhēngxiàng)X線：1.瓣膜狹窄：1）肺動脈段“直立”狀突出；2）肺血減少，與突出的肺動脈段形成鮮明對比，左肺門＞右肺門；3）心影呈“二尖瓣”型，右室大為主；4）心緣及左肺門搏動(bódòng)增強。第四十頁，共七十三頁。精選ppt2.漏斗部狹窄：1）靠近瓣口的膜狀或纖維(xiānwéi)環(huán)狀狹窄，改變同上；2）肌性狹窄：心外型類似F4改變，心尖圓隆，上翹；肺血減少比F4輕，肺動脈段下方輕度膨出——第三心室；第四十一頁，共七十三頁。精選ppt心血管檢查：

不僅可以確診，而且可作為(zuòwéi)介入治療的依據(jù)。

適應癥：

1.解決診斷及鑒別診斷的疑難問題，如F4、F3；2.右心導管未進入肺動脈需與肺動脈高壓鑒別時，應做右室造影；3.外科手術前需明確解剖變化的詳細情況。第四十二頁，共七十三頁。精選ppt1.心導管檢查：測量右室及主肺動脈的收縮壓差分度：Ⅰ度2040mmHg可診斷Ⅱ度4070mmHg有功能意義Ⅲ度70135mmHgⅣ度＞135mmHg*漏斗(lòudǒu)部狹窄：主肺動脈右室測壓，有移行區(qū)。瓣膜的狹窄：主肺動脈右室測壓，無移行區(qū)。第四十三頁，共七十三頁。精選ppt2.血管造影：1）瓣膜狹窄：可見到“園頂征”“噴射征”；主肺動脈及左肺動脈擴張。

2）漏斗部狹窄：右室流出道向腔內(nèi)突出(tūchū)，狹窄；瓣膜與狹窄之間——第三心室；環(huán)狀及膜狀狹窄——帶狀負影；3）右心室腔擴大，肌小梁肥厚呈“叢林狀”負影第四十四頁，共七十三頁。精選ppt瓣膜狹窄第四十五頁，共七十三頁。精選ppt重度肺動脈瓣狹窄(xiázhǎi)第四十六頁，共七十三頁。精選ppt不

同

程

度

肺

動

脈

瓣

狹窄(xiázhǎi)第四十七頁，共七十三頁。精選ppt漏

斗

部

狹

窄第四十八頁，共七十三頁。精選ppt第四十九頁，共七十三頁。精選ppt附：法樂(fǎlè)三聯(lián)癥（F3）定義：肺動脈瓣狹窄+房水平右向左分流(fēnliú)。常繼發(fā)右室流出道肌肥厚。臨床：同PS，多為晚發(fā)紫紺。X線：與PS相似，但肺血減少不明顯，右房室增大。造影可見房水平雙向分流及PS征象。第五十頁，共七十三頁。精選pptF3PS第五十一頁，共七十三頁。精選ppt第五節(jié)法樂(fǎlè)四聯(lián)癥

TetralogyofFollot(TOForF4)病理：最常見的紫紺屬復雜畸形先心病之一，占30%。常并發(fā)ASD—F5及右位主動脈弓(zhǔdòngmàigōng)(1/31/4）。四種畸形：肺動脈狹窄—多為漏斗部狹窄室間隔缺損—巨大的膜周部缺損主動脈騎跨—主動脈前移＜75%右心室肥厚—由于阻力負荷增加

*前兩者為主要畸形，決定血液動力學的關鍵PS。第五十二頁，共七十三頁。精選ppt血液(xuèyè)動力學：巨大VSD、重度肺動脈狹窄，導致兩心室壓力接近，室水平右左分流量(liúliàng)，體動脈血氧含量；肺動脈狹窄，使肺血流量，加重乏氧；臨床：生后46月出現(xiàn)紫紺、杵狀指（趾），喜蹲踞，活動少，發(fā)育遲緩。L24SM、ST（+）、P2第五十三頁，共七十三頁。精選ppt廣義(guǎngyì)(不典型)

F4典重型癥F4F4第五十四頁，共七十三頁。精選pptX線：1.心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55；2.右心室增大，心尖圓隆上翹；3.肺動脈段平直或凹陷，肺血少；4.主動脈結(jié)增寬，1/31/4合并右位主動脈弓。5.重癥可見肺內(nèi)粗亂、網(wǎng)狀血管紋理，而無明確(míngquè)的肺門結(jié)構(gòu)——體肺側(cè)枝循環(huán)。影像學征象(zhēngxiàng)第五十五頁，共七十三頁。精選ppt血管造影：

右室造影;左室造影;對重癥者應根據(jù)病情同時完成大血管的造影明確體肺側(cè)枝循環(huán)。

1.右室的情況及肺動脈顯影時，左室及主動脈同時或稍后提前顯影——右向左的室水平分流;2.肺動脈狹窄的觀察，漏斗(lòudǒu)部狹窄注意繼發(fā)改變;3.室間隔缺損的大小及部位;4.判定主動脈騎跨的程度及走行，冠狀動脈情況;5.是否合并其它畸形。第五十六頁，共七十三頁。精選ppt超聲、CT及MRI：可清楚顯示VSD、主動脈騎跨、右室肥厚的改變，并可顯示右室流出道狹窄(xiázhǎi)。但對大動脈與心室的連接則有賴于綜合判斷。鑒別診斷：

右室雙出口：造影時兩大血管并列，主動脈瓣下可見“肌性流出道”，二尖瓣與主動脈瓣間失去纖維性連接。第五十七頁，共七十三頁。精選pptF4平片第五十八頁，共七十三頁。精選ppt典型F4第五十九頁，共七十三頁。精選ppt輕型F4第六十頁，共七十三頁。精選ppt廣義F4第六十一頁，共七十三頁。精選ppt重癥F4合并(hébìng)三尖瓣關閉不全第六十二頁，共七十三頁。精選ppt1.典型X線征象結(jié)合臨床體征，平片多可做出或提示診斷；2.X線征象類似(lèisì)F4，但心臟增大明顯，心臟異位，疑左位升主動脈，而心電圖沒有右室高電壓，應警惕其它復雜畸形；3.超聲及MRI可部分取代造影，但對肺血管的發(fā)育及體肺側(cè)枝的了解不如血管造影。影像學診斷(zhěnduàn)評價第六十三頁，共七十三頁。精選ppt第六節(jié)先天性主動脈縮窄

CoarctationofAorta(COA)病理：90%縮窄發(fā)生(fāshēng)在主動脈峽部，由于中膜變形，內(nèi)膜增厚，呈嵴狀或膜狀凸向管腔或該段動脈“腰狀”內(nèi)收。單純型復雜型第六十四頁，共七十三頁。精選ppt血液動力學：1.縮窄前為高壓區(qū)，縮窄后為低壓區(qū)，導致臨床的血壓不一致；2.側(cè)枝循環(huán)的形成，可見異常增粗的動脈；尤其是肋間動脈造成的肋骨(lèigǔ)切跡；3.由于高血壓，導致左室肥厚、擴大；4.PDA的存在：1）左向右分流2）右向左分流—分界性紫紺第六十五頁，共七十三頁。精選pptX線：

1.后前位：主動脈弓下緣與降主動脈連接處有一切跡，降主動脈起始部擴張—“3”字征；2.吞鋇后前位：食道中上段左緣局限性壓跡——

“反3”字征；3.1/3病例在48后肋的下緣可見壓跡改變——

肋骨切跡；4.左上縱隔(zònggé)影增寬或搏動增強；5.其它：左向右分流的征象；高血壓的征象。