亞星（香港）編譯：重癥肌無力的常見合并癥分析亞星（香港）編譯：重癥肌無力的常見合并癥分析重癥肌無力(myastheniagraviMG是乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab細胞免疫依賴的和補體參與的神經-肌肉接頭(NMJ)處傳遞障礙的自身免疫性疾NMJ(acetylcholinergicreceptor，AChR)(MG)-肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的乙酰膽堿受體損害后，受體MG臨床表現，包括肌肉疲勞和肌肉無力。但是目前越來越多的證據表明重癥肌無力可能是由多種不同的疾病亞型導致的一種綜合征。近期，EuropeanJournalofNeurology發表一篇綜述，詳細闡述了重癥肌無的合并癥也會不同。3MG相關的抗原靶點：乙酰膽堿受體(AchR)、肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)4(LRP4)亞型在發病年齡、臨床表現、胸腺病理方面也各不一致。表1.MG亞型MG的患病率約為150/100萬人，發病率約為10/100萬人。在白種人群MG，其次為早發型、胸腺型等。MG患者普遍對治全緩解，其預期壽命不受影響。MG患者的合并癥治療是一個重要挑戰。這些合并癥的治療有時甚至會比MGMGMG本身并發癥以及治療不良反應等;MG亞型是決定合并癥發生的重要因素。當患者出現意料之外的惡化、治療效果較差或出現新的癥狀/體征時，都需考慮合并癥的可能。一、自身免疫性疾病MG患者自身免疫性疾病的發生率顯著增加，其發生率約為15%。最常見MGMG3MGMG患者發生自身免疫性疾病風險更高。POEMS合征、神經性肌強直。早發型MG胸腺切除術后。MG主要累及神經肌肉接頭，但是也有大量研究顯示骨骼肌可廣泛受MG患者可能發生肌病和肌MG患者中，抗體不僅僅局限于肌肉接頭部位，也會針Kv1.4MG率均顯著增加。二、心臟疾病MG患者的自身抗體并不與心肌細胞發生相互作用，然而許多研究顯MGMG抗體會與心肌細胞發生相互作用，在胸腺型和晚發型患者中均會見到這樣的抗體，這兩種亞型的患者也是臨床心肌炎好發人群。一項日本研究顯示，650例MG8Kv1.4肌肉抗體。肥大細胞性心肌炎必須引起特殊注意。對于伴心肌MG患者必須馬上進行重癥監護，并開始免疫抑制劑治療。另外還有許多心臟疾病和心肌功能障礙與MG相關，但較為少見。MG患者進行功能性影像學研究顯示其存在亞臨床和輕微的心臟功能異MG患者存在心電圖改變、T波異常以及QT但這些改變的重要性以及特異性尚不明確。三、癌癥MG患者和對照人群癌癥發生風險的研究較少，這些研究或多或克服了某些缺點，但仍缺乏患者詳細臨床信息。近期在臺灣和丹麥人群中進行的兩項研究得出了不盡一致的結果。2614例MG1.4MG患者整體癌癥風險無增加，但胸腺型MG患者癌癥風險輕微增加。MG胸腺瘤亞型患者癌癥風險增加，但并非與自身免疫性機制相關，而是與胸腺瘤相關。硫唑嘌呤免疫抑制治療可能是一種致癌因素，但尚未經研究證實。自身免疫性疾病和癌癥中某些發病機制可能重合，一種疾病可能觸發另外一種，其治療方法也可能重合。0.01%30%AchR抗體陽性的MG患者中3%的患者存在小細胞肺癌以及Lambert_Eaton是由于胸腺瘤和小細胞肺癌所致。四、神經系統疾病MG患者發生自身免疫性腦能是由自身免疫性腦炎、遺傳因素、包括感染在內的病因學因素共同導致。MGMGMG人群的1.2-1.5MG亞型或發病機制無關，而與其疾病嚴重程度、年齡和教育程度相關。肌萎縮側索硬化(ALS)是一種炎性因素參與的神經系統退行性變。已有病例報道顯示AchR抗體陽性的MG患者可合并發生ALSALSMGALS之間具有共同的遺傳學基礎。五、呼吸系統疾病與其他骨骼肌無力的疾病類似，呼吸肌受累對MG患者是極大威脅。MG39%的MG的嚴重MG通氣。如果患者接受合適的免疫抑制治療，其肌無力危象的發生率一般較低。六、治療不良反應MG患者均會使用癥狀性抗膽堿能藥物治療，其會導致自主神經呼吸功能，導致患者癥狀加重。MG包括骨質疏松、體重增加、高血壓和糖耐量異常。然而，MG患者骨折發生率無明顯增加，但是骨質疏松的預防十分重要，有效的預防可能骨折少見的原因。MG的一線免疫抑制劑，其最常見的不良反應是血非黑色素性皮膚癌的發生。MG免疫抑制治療藥物所致的嚴重不良反應均可導致MGCD20B細胞抑制劑，或可導致少數患者出現JC腦病(PML)。MGMGMG循環功能障礙。理論上胸腺切除術對免疫功能的影響會增加患者對感染的易感MG性自身免疫性疾病或癌癥發生風險增高。七、非MG相關性疾病MG合并癥對患者和醫生來說均是很大的挑戰。M