蛋白質氨基酸更小分子蛋白質水解氨基酸分解代謝氨基酸合成代謝翻譯當前第1頁\共有106頁\編于星期六\11點一、蛋白質的主要功能1、維持細胞、組織的生長、更新和修補。2、參與多種重要的生理活動

催化（酶）、免疫（抗原)、運動（肌肉)、物質轉運（載體）、凝血（凝血系統）等。3、氧化供能

人體每日18%能量由蛋白質提供。當前第2頁\共有106頁\編于星期六\11點二、蛋白質需要量和營養價值

（一）氮平衡（二）生理需要量（三）蛋白質的營養價值當前第3頁\共有106頁\編于星期六\11點（一）氮平衡(nitrogenbalance)：

攝入蛋白質的含氮量與排泄物中含氮量之間的關系。氮總平衡:攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡:攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負平衡:攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）意義：反映體內蛋白質合成與分解代謝的總結果。當前第4頁\共有106頁\編于星期六\11點（二）蛋白質的營養價值

A、必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余12種氨基酸體內可以合成，稱非必需氨基酸，His、Arg體內合成量不足，稱半必需氨基酸（嬰兒)。當前第5頁\共有106頁\編于星期六\11點

（三）蛋白質的互補作用混合食用營養價值較低的蛋白質，則必需氨基酸互相補充，從而提高營養價值。當前第6頁\共有106頁\編于星期六\11點四、細胞內蛋白質的降解1、蛋白質的半壽期（half-life）

蛋白質降低其原濃度一半所需要的時間，用t1/2表示。當前第7頁\共有106頁\編于星期六\11點2、蛋白質降解的兩條途徑（1）在溶酶體內，不依賴ATP的過程，降解外源蛋白、膜蛋白和長壽蛋白。（2）依賴ATP和泛素的過程泛素：參與蛋白質降解的小分子蛋白質，降解異常蛋白和短壽命蛋白。當前第8頁\共有106頁\編于星期六\11點胃蛋白酶：

胃蛋白酶的最適pH為1.5~2.5，對蛋白質肽鍵作用特異性差，產物主要為多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片H+、胃蛋白酶pepsinogenpepsin五、外源蛋白質的酶促降解當前第9頁\共有106頁\編于星期六\11點胰液中的蛋白酶及作用內肽酶（endopeptidase）：水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶外肽酶（exopeptidase）：自肽鏈的末端開始每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶（A、B）、氨基肽酶胰液中的蛋白酶：對肽鍵有一定的專一性。當前第10頁\共有106頁\編于星期六\11點內源蛋白質外源蛋白質降解氨基酸能量降解當前第11頁\共有106頁\編于星期六\11點六、氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白質能消化吸收產生的氨基酸（外源性氨基酸）與體內組織蛋白降解產生的氨基酸以及其他物質經代謝轉變而來的氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，分布于體內各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。當前第12頁\共有106頁\編于星期六\11點氨基酸代謝庫

α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉變其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成食物蛋白消化吸收

組織蛋白質分解體內合成氨基酸(非必需氨基酸)七、氨基酸代謝概況當前第13頁\共有106頁\編于星期六\11點特殊分解代謝→特殊側鏈的分解代謝一般分解代謝CO2胺脫羧基作用→

脫氨基作用→

NH3-酮酸氨基酸的分解代謝概況第二節氨基酸的分解代謝當前第14頁\共有106頁\編于星期六\11點一、氨基酸的脫氨基作用定義：

指氨基酸脫去氨基生成相應α-酮酸的過程。方式：轉氨基作用氧化脫氨基作用聯合脫氨基作用當前第15頁\共有106頁\編于星期六\11點㈠（一）氧化脫氨基作用定義：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同時消耗氧并產生氨的過程。氧化脫氨基的反應過程包括脫氫和水解兩步，脫氫反應需酶催化，而水解反應則不需酶的催化。R-CH-COOHNH2

2H

R-C-COOH+NH3

OH2OR-C-COOHNH

酶氨基酸α-亞氨基酸α-酮酸當前第16頁\共有106頁\編于星期六\11點AA氧化酶的種類L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脫氨，體內分布不廣泛，最適pH10左右，以FAD或FMN為輔基。D-AA氧化酶：體內分布廣泛，以FAD為輔基。但體內D-AA不多。L-谷氨酸脫氫酶：專一性強，分布廣泛（動、植、微生物），活力強，以NAD+或NADP+為輔酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH--+NAD(P)++H2O谷氨酸脫氫酶ATPGTPNADH變構抑制ADPGDP變構激活CH2-COOHC=O-CH2COOH--谷氨酸脫氫酶：L-谷氨酸α-酮戊二酸當前第17頁\共有106頁\編于星期六\11點

特點：

A、有游離氨生成。B、酶：L-谷氨酸脫氫酶、可逆。只有Glu能通過此種方式脫氨。C、輔酶為NAD+或NADP+。D、定位：肝、腦、腎組織。肌肉中缺乏L-谷氨酸脫氫酶E、GTP、ATP為其抑制劑，GDP、ADP為其激活劑。當前第18頁\共有106頁\編于星期六\11點1、定義2、過程3、轉氨酶4、轉氨基作用的機制5、特點（二）轉氨基作用(transamination)當前第19頁\共有106頁\編于星期六\11點1、定義：

在轉氨酶的作用下，一個氨基酸去掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一個α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。當前第20頁\共有106頁\編于星期六\11點

2、過程：CCOOHNH2HR1+CR2COOHOCCOOHNH2HR1+CR2COOHO轉氨酶大多數氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。當前第21頁\共有106頁\編于星期六\11點3、轉氨酶(transaminase)：谷丙轉氨酶（glutamicpyruvictransaminase,GPT,ALT）

谷氨酸+丙酮酸α-酮戊二酸+丙氨酸谷草轉氨酶（glutamicoxaloacetictransaminase,G0T,AST）

谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+天冬氨酸當前第22頁\共有106頁\編于星期六\11點組織GOTGPT心1560007100骼肌990004800腎9100019000組織GOTGPT胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016血清轉氨酶活性可作為疾病的診斷和預后的指標之一。正常人各組織GOT（谷草轉氨酶）及GPT（谷丙轉氨酶）活性(單位/克濕組織)當前第23頁\共有106頁\編于星期六\11點4、轉氨基作用的機制

轉氨酶的輔酶是磷酸吡多醛和磷酸吡多胺氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺氨基酸α-酮酸轉氨酶當前第24頁\共有106頁\編于星期六\11點NCH2OPO3H2O=CHOHCH2CNH2R1HOOCH+磷酸吡哆醛NCH2OPO3H2N=CHOHCH2CR1HOOCHSchiff堿NCH2OPO3H2CH2OHCH2C=NR1HOOCSchiff堿異構體C=OR1HOOCNCH2OPO3H2CH2OHCH2H2N+磷酸吡哆胺當前第25頁\共有106頁\編于星期六\11點

可逆，是機體合成非必需氨基酸的主要途徑。未產生游離的氨。5、特點：當前第26頁\共有106頁\編于星期六\11點（三）聯合脫氨基作用

這種脫氨基作用是轉氨基作用和氧化脫氨基作用聯合進行的，所以叫聯合脫氨基作用。當前第27頁\共有106頁\編于星期六\11點氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶

是氨基酸脫氨基的主要方式，為體內合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進行。當前第28頁\共有106頁\編于星期六\11點嘌呤核苷酸循環：肌肉組織進行草酰乙酸天冬氨酸蘋果酸腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸NNNNR-5`-PNH2腺苷酸(AMP)NNNNHNHCCOOHCH2HOOCR-5`-P

腺苷酸琥珀酸NNNHNR-5`-PO次黃苷酸(IMP)腺苷酸琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉氨酶轉氨酶當前第29頁\共有106頁\編于星期六\11點還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。（在微生物中個別AA進行,但不普遍）L-絲氨酸CH2COO-C-NH3+=-CH3COO-C=NH2+--COOHCH2OHNH2-C-H--COOHCH3C=O--絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2Oα-氨基丙烯酸亞氨基丙酸㈡（四）非氧化脫氨基作用例：脫水脫氨基（只適于含一個羥基的AA)當前第30頁\共有106頁\編于星期六\11點CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO---+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO---+NH3谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO---+H2O天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO---+NH3

上述兩種酶廣泛存在于微生物、動物、植物中，有相當高的專一性。（五）氨基酸的脫酰胺作用當前第31頁\共有106頁\編于星期六\11點

二、脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛

由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產物為CO2和胺。所產生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。當前第32頁\共有106頁\編于星期六\11點（一）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用。L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶磷酸吡哆醛當前第33頁\共有106頁\編于星期六\11點（二）牛磺酸

(taurine)牛磺酸是結合膽汁酸的組成成分L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬峄撬岜彼崦擊让窩O2當前第34頁\共有106頁\編于星期六\11點（三）組胺

(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2

組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。當前第35頁\共有106頁\編于星期六\11點（四）5-羥色胺

(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT

色氨酸羥化酶

5-羥色氨酸脫羧酶CO2

5-HT在腦內作為神經遞質，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。當前第36頁\共有106頁\編于星期六\11點（五）多胺

(polyamines)鳥氨酸腐胺S-腺苷甲硫氨酸(SAM)脫羧基SAM鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2

精脒(spermidine)丙胺轉移酶-腺苷-S-CH3丙胺轉移酶

精胺(spermine)當前第37頁\共有106頁\編于星期六\11點

精胺、精脒是調節細胞生長的重要物質。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。

臨床利用測定血、尿中多胺的含量作為觀察腫瘤病人病情的指標之一。當前第38頁\共有106頁\編于星期六\11點（一）血氨的來源與去路1、來源：

A、氨基酸脫氨基作用：

主要來源RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶胺類的分解：三、氨的代謝去路當前第39頁\共有106頁\編于星期六\11點B、腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨尿素經腸道細菌尿素酶水解產生的氨C、腎小管上皮細胞分泌谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶當前第40頁\共有106頁\編于星期六\11點2、血氨的去路A、排泄：水生動物以氨形式排出。以尿酸排出：將NH3轉變為溶解度較小的尿酸排出。通過消耗大量能量而保存體內水分。（陸生爬蟲及鳥類）以尿素排出：經尿素循環（肝臟）將NH3轉變為尿素而排出。（哺乳動物）B、合成非必需氨基酸及其它含氮化物C、合成酰胺

當前第41頁\共有106頁\編于星期六\11點（二）氨的轉運1、谷氨酰胺的運氨作用2、丙氨酸-葡萄糖循環當前第42頁\共有106頁\編于星期六\11點

谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式。1、谷氨酰胺的運氨作用

A、過程：

B、意義：腦、肌肉中氨輸出的主要形式當前第43頁\共有106頁\編于星期六\11點谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸到肝、腎后再分解為氨，從而進行解毒。當前第44頁\共有106頁\編于星期六\11點2、丙氨酸-葡萄糖循環

(alanine-glucosecycle)肌肉中氨的主要輸出形式，占70%A、過程：

B、意義：a、肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝b、肝提供生成葡萄糖所需要的丙酮酸當前第45頁\共有106頁\編于星期六\11點丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑轉氨酶肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環葡萄糖當前第46頁\共有106頁\編于星期六\11點（三）尿素的生成

體內氨的主要代謝去路是用于合成無毒的尿素(urea)。合成尿素的主要器官是肝，但在腎及腦中也可少量合成。當前第47頁\共有106頁\編于星期六\11點

尿素合成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(Orinithinecycle)，又稱尿素循環(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環。催化這些反應的酶存在于胞液和線粒體中。當前第48頁\共有106頁\編于星期六\11點（1）氨基甲酰磷酸的合成此反應在線粒體中進行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ）催化，該酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作為變構激活劑，反應不可逆。1、尿素生成的鳥氨酸循環NH3+CO2

H2O+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶ⅠAGA，Mg2+NH2O~PO32-CO氨甲酰磷酸=當前第49頁\共有106頁\編于星期六\11點注意：A、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ、不可逆(carbamoylphosphatesynthaseⅠ,CPS-Ⅰ)B、細胞內定位：線粒體D、消耗2分子ATPC、N-乙酰谷氨酸為其激活劑COOHCH(CH2)2COOHNHCH3CON-乙酰谷氨酸(AGA)乙酰CoA+谷氨酸AGA合酶當前第50頁\共有106頁\編于星期六\11點在線粒體內進行，由鳥氨酸氨基甲酰轉移酶（ornithinecarbamoyltrans-ferase,OCT）催化，將氨甲酰基轉移到鳥氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。(2)瓜氨酸的合成NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉移酶=當前第51頁\共有106頁\編于星期六\11點注意：C、瓜氨酸合成后出線粒體進入胞液A、鳥氨酸氨基甲酰轉移酶、不可逆

(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)B、細胞內定位：線粒體當前第52頁\共有106頁\編于星期六\11點

轉運至胞液的瓜氨酸在精氨琥珀酸合成酶(argininosuccinatesynthetase)催化下，消耗能量合成精氨琥珀酸。(3)精氨琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸合成酶ATPAMP+PPi+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸限速酶Mg2+當前第53頁\共有106頁\編于星期六\11點

在胞液中由精氨琥珀酸裂合酶(arginino-succinatelyase)催化，將精氨琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。

（4）精氨琥珀酸的裂解精氨琥珀酸裂合酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸當前第54頁\共有106頁\編于星期六\11點注意：C、消耗1分子ATP，2個高能磷酸鍵A、精氨琥珀酸合成酶

(argininosuccinatesynthase,ASS)精氨酸代琥珀酸裂解酶(argininosuccinatelyase,ASL)B、細胞內定位：胞液限速酶當前第55頁\共有106頁\編于星期六\11點

在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鳥氨酸(ornithine)。鳥氨酸可再轉運入線粒體繼續進行循環反應。（5）精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸-NH2H2N-OC+鳥氨酸尿素精氨酸酶H2O細胞內定位：胞液當前第56頁\共有106頁\編于星期六\11點鳥氨酸循環2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液當前第57頁\共有106頁\編于星期六\11點尿素合成的特點1．合成主要在肝細胞的線粒體和胞液中進行；2．合成一分子尿素需消耗3分子ATP(4個高能鍵)；3．精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；4．尿素分子中的兩個氮原子，一個來源于NH3，一個來源于天冬氨酸。當前第58頁\共有106頁\編于星期六\11點A、血氨濃度升高稱高氨血癥，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致。B、高氨血癥時，可引起腦功能障礙，稱氨中毒。α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3TCA↓腦供能不足腦內α-酮戊二酸↓高氨血癥和氨中毒：當前第59頁\共有106頁\編于星期六\11點(四)以酰胺的形式貯存

氨基酸脫氨作用所產生的氨除了形成尿素這樣的含氮化合物排除體外，還可以酰胺的形式儲藏于體內，供合成氨基酸和其他含氮物所用。當前第60頁\共有106頁\編于星期六\11點四、α-酮酸的代謝（一）經氨基化生成非必需氨基酸（二）變成糖及脂類（三）氧化供能

α-酮酸在體內可通過TCA和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。

當前第61頁\共有106頁\編于星期六\11點（一）再合成氨基酸

體內氨基酸的脫氨基作用與α-酮酸的還原氨基化作用可以看作一對可逆反應，并處于動態平衡中。當體內氨基酸過剩時，脫氨基作用相應的增強，相反，在需要氨基酸時，氨基化作用又增強，從而合成某些氨基酸。當前第62頁\共有106頁\編于星期六\11點（二）轉變成糖及脂肪

當體內不需要將α-酮酸再合成氨基酸，并且體內的能量供給又極為充足時，α-酮酸可以轉變為糖及脂肪。當前第63頁\共有106頁\編于星期六\11點生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。（AlaThrGlySerCysAspAsnArgHisGlnProIleMetVal）

凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通過乙酰CoA轉變成脂肪。

轉變成酮體生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA（PheTyrLeuLysTrp,在動物肝臟中）當前第64頁\共有106頁\編于星期六\11點甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質的分類當前第65頁\共有106頁\編于星期六\11點（三）氧化成二氧化碳和水AA分解產生5種產物進入TCA循環，進行徹底的氧化分解。五種產物為：乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸當前第66頁\共有106頁\編于星期六\11點琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA乳酸丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸

異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系TC

A當前第67頁\共有106頁\編于星期六\11點a、谷氨酸脫氨基谷氨酸α-酮戊二酸L-谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H++NH3當前第68頁\共有106頁\編于星期六\11點b、α-酮戊二酸沿TAC途徑生成蘋果酸α-酮戊二酸α-酮戊二酸脫氫酶復合體琥珀酰CoANAD+CoACO2NADH+H+琥珀酸GDPGTP+CoA延胡索酸FAD

FADH2蘋果酸H2O當前第69頁\共有106頁\編于星期六\11點c、蘋果酸出線粒體d、蘋果酸轉變為PEP蘋果酸草酰乙酸NAD+NADH+H+PEP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GTPGDPCO2e1、PEP沿糖酵解途徑逆途徑異生為糖。當前第70頁\共有106頁\編于星期六\11點e2、轉變為PEP后，也可進行有氧氧化：f、PEP轉變為丙酮酸，后者進入線粒體PEP丙酮酸丙酮酸激酶ADPATPg、丙酮酸轉變為乙酰CoA丙酮酸丙酮酸脫氫酶復合體乙酰CoANAD+HSCoANADH+H+CO2h、乙酰CoA進入TAC當前第71頁\共有106頁\編于星期六\11點ATP的計算Glu→a-酮戊二酸+3ATPa-酮戊二酸→琥珀酰CoA+3ATP草酰乙酸→PEP-1ATPPEP→丙酮酸+1ATPTAC+12ATP丙酮酸→乙酰CoA+3ATP琥珀酰CoA→琥珀酸+1ATP蘋果酸→草酰乙酸+3(2)ATP琥珀酸→延胡索酸+2ATP+27(26)ATP當前第72頁\共有106頁\編于星期六\11點第三節氨基酸合成代謝當前第73頁\共有106頁\編于星期六\11點一、氨基酸合成途徑的類型當前第74頁\共有106頁\編于星期六\11點包括：谷AA(Glu)、谷氨酰胺(Gln)、脯(Pro)、羥脯(Hyp)、精(Arg)共同碳架：TCA中的α-酮戊二酸

α-酮戊二酸Glu為還原同化作用

+NH3+NADH+NAD++H2O谷AA

脫H酶（動物和真菌，不普遍）谷氨酰胺+α-酮戊二酸2谷AA（普遍）α-酮戊二酸谷AA

+NH3+ATP谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O合酶

Glu合酶NADPH+H+NADP+㈣（一）α-酮戊二酸衍生類型當前第75頁\共有106頁\編于星期六\11點由谷AA

脯AA

CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--CH2-COOHCH2-CHNH2CHO--NAD(P)HNAD(P)+ATPADPMg2+H2CCH2HCNCHCOOHNADHNAD+H2CCH2H2CNHCHCOOH1/2O2CCH2H2CNHCHCOOHHHO(谷AA)(谷氨酰半醛)(△二氫吡咯-5-羧酸)(脯AA)(羥脯AA)當前第76頁\共有106頁\編于星期六\11點谷氨酸可在轉乙?；复呋律蒒-乙酰谷氨酸，再在激酶作用下，消耗ATP后轉變成N-乙酰-γ-谷氨酰磷酸，然后在還原酶催化下由NADPH＋H+提供氫而還原成N-乙酰谷氨酸-γ-半醛。最后經轉氨酶作用，谷氨酸提供α-氨基而生成N-乙酰鳥氨酸，經去乙酰基后轉變成鳥氨酸。通過鳥氨酸循環而生成精氨酸。當前第77頁\共有106頁\編于星期六\11點α-酮戊二酸谷AA谷氨酰胺脯AA羥脯AA鳥AA瓜AA精AA幾種氨基酸的關系當前第78頁\共有106頁\編于星期六\11點包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、賴(Lys)、蘇(Thr)、甲硫(Met)、異亮(Ile)共同碳架：TCA中的草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO---CH2-COO-CH2-CHNH2COO---CH2-COO-CHNH2COO---CH2-COO-CH2-C=OCOO---++轉氨天冬AA㈢（二）草酰乙酸衍生類型當前第79頁\共有106頁\編于星期六\11點（植，細)動物天冬酰胺合酶Mg2+Asp+NH3+ATPAsn+H2O

+AMP+PPiMg2+Asp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPi當前第80頁\共有106頁\編于星期六\11點

細菌和植物還可以由天冬氨酸為起始物合成賴氨酸或轉變成甲硫氨酸。另外天冬氨酸為起始物合成高絲氨酸，再轉變成蘇氨酸(蘇氨酸合酶催化)。天冬氨酸與丙酮酸作用進而合成異亮氨酸。當前第81頁\共有106頁\編于星期六\11點CH2-COOHCHNH2COOH--ATPADP天冬氨酸激酶CH2-C-O-P=OCHNH2COOH--O=OHOHNADPH+H+NADP+天冬氨酸激酶天冬氨酰磷酸CH2-CHOCHNH2COOH--β-天冬氨酸半醛L-高絲氨酸甲硫氨酸蘇氨酸異亮氨酸（4個C來自Asp,2個C來自丙酮酸）α,ε-二氨基庚二酸賴氨酸CO2天冬氨酸天冬氨酸族其它氨基酸的合成當前第82頁\共有106頁\編于星期六\11點草酰乙酸賴氨酸蘇氨酸甲硫氨酸異亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸β-天冬氨酸半醛幾種氨基酸的關系當前第83頁\共有106頁\編于星期六\11點包括：丙(Ala)、纈(Val)、亮(Leu)共同碳架：EMP中的丙酮酸COOHCH3C=O--CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--COOHCH3CHNH2--CH2-COOHCH2-C=OCOOH--谷丙轉氨酶++丙酮酸谷AA

丙AA

α-酮戊二酸

㈠（三）丙酮酸衍生類型(GPT)當前第84頁\共有106頁\編于星期六\11點2丙酮酸α-酮異戊酸

縮合CO2轉氨基纈氨酸α-酮異己酸

亮氨酸轉氨基-CH3C=OCOO---CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH--CH3-CHα-酮異戊酸丙氨酸族其它氨基酸的合成當前第85頁\共有106頁\編于星期六\11點包括：絲(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys)㈡（四）甘油酸-3-磷酸衍生類型芳香族AA碳架：4-磷酸-赤蘚糖(PPP)和PEP(EMP)當前第86頁\共有106頁\編于星期六\11點甘油酸-3-磷酸經磷酸甘油酸脫氫酶催化脫氫生成羥基丙酮酸-3-磷酸，經磷酸絲氨酸轉氨酶作用，谷氨酸提供α-氨基而形成絲氨酸3-磷酸。它在磷酸絲氨酸磷酸酶作用下去磷酸生成絲氨酸。絲氨酸在絲氨酸轉羥甲基酶作用下，脫去羥甲基后生成甘氨酸。大多數植物和微生物可以把乙酰CoA的乙酰基轉給絲氨酸而生成O-乙酰絲氨酸。反應由絲氨酸轉乙?；复呋?。O-乙酰絲氨酸經巰基化而生成半胱氨酸和乙酸。當前第87頁\共有106頁\編于星期六\11點（五）赤蘚糖-4-磷酸和烯醇丙酮酸衍生類型包括：色AA(Trp)、酪AA(Tyr)、苯丙AA(Phe)芳香族氨基酸中苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸可由赤蘚糖-4-磷酸為起始物，在有烯醇丙酮酸磷酸條件下酶促合成分支酸，再經氨基苯甲酸合酶作用可轉變成鄰氨基苯甲酸，經系列反應最后生成色氨酸;分支酸還可以轉變成預苯酸，在預苯酸脫氫酶作用下生成對羥基苯丙酮酸，經轉氨生成酪氨酸;在預苯酸脫水酶作用下預苯酸轉變成苯丙酮酸。經轉氨形成苯丙氨酸。當前第88頁\共有106頁\編于星期六\11點芳香族氨基酸的關系色氨酸PEP4-磷酸赤蘚糖莽草酸分支酸預苯酸酪氨酸苯丙氨酸

若將莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前體，因此芳香族氨基酸合成時相同的一段過程叫莽草酸途徑當前第89頁\共有106頁\編于星期六\11點㈤（六）組氨酸的生物合成包括：組AA(His)組AA族碳架：PPP中的磷酸核糖CH2HCCCH-NH2COOH--NHCHN來自核糖來自谷氨酰胺的酰胺基從谷氨酸經轉氨作用而來來自ATP當前第90頁\共有106頁\編于星期六\11點

二、氨基酸代謝與一碳單位（一）定義（二）種類（三）載體（四）生成（五）互變（六）生理功能當前第91頁\共有106頁\編于星期六\11點

（一）定義

某些氨基酸在分解代謝過程中可以產生含有一個碳原子的（有機）