完美醫(yī)學(xué)課件之ITP第一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六第二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六定義特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）：血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板減少，以致廣泛的皮膚、黏膜或內(nèi)臟出血；實驗室檢查有骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短，出現(xiàn)抗血小板自身抗體。第三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六分類急性型ITP慢性型ITP第四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六病因和發(fā)病機(jī)制感染：細(xì)菌或病毒免疫因素：病毒與相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物，后者與血小板膜的Fc受體結(jié)合；病毒使血小板抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成，從而影響巨核細(xì)胞生成血小板；血小板與血小板相關(guān)抗體或補(bǔ)體相結(jié)合。第五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六肝與脾作用脾可產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIg），1/3血小板滯積于脾肝臟也會破壞血小板其它因素

雌激素抑制血小板生成，并刺激單核-巨噬細(xì)胞清除已與抗體結(jié)合的血小板毛細(xì)血管脆性增加第六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)急性型

常見于兒童，多在發(fā)病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急驟，部分可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。慢性型:多見于青年女性，起病隱襲。

急、慢型ITP的臨床癥狀的異同點如下表：第七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六急性型

慢性型

年齡、性別

兒童多見

青年女性多見

誘因

感染

無起病

急驟

緩慢出血

嚴(yán)重、常有粘膜、內(nèi)臟出血

皮膚瘀點、瘀斑，月經(jīng)過多

血小板

<20×109/L

30~80×109/L

巨核細(xì)胞

增多或正常，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成

增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少。血小板生存時間1~6小時

1~3天

病程

2~6周，可自行緩解

反復(fù)發(fā)作

第八頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六第九頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六第十頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六診斷廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟多次檢查血小板計數(shù)減少脾不大或僅輕度增大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙

第十一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六以下五點中應(yīng)具備任何一點潑尼松治療有效切脾治療有效

PAIgG增多

PAC3增多

血小板壽命測定縮短

第十二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六急性ITP血象：可見淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞，未見血小板第十三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六慢性ITP血象：血小板較少，可見巨大血小板第十四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六第十五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六第十六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六鑒別診斷SLE、脾亢AA、AL、Evans綜合癥、TTP

第十七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六

治療目的控制出血癥狀減少血小板破壞提高血小板數(shù)第十八頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六一般治療限制活動避免外傷避免使用影響血小板功能的藥物

第十九頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六腎上腺皮質(zhì)激素劑量：潑尼松1~2mg/kg·d，晨頓服或分3次口服，當(dāng)出血停止、血小板數(shù)上升至正常或接近正常后逐漸減量，用小劑量(5~10mg/d)維持3~6個月副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常

第二十頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六作用機(jī)理

抑制抗體生成、抑制抗原抗體反應(yīng)抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，使血小板壽命延長改善毛細(xì)血管通透性刺激骨髓造血及釋放血小板第二十一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六脾切除適應(yīng)證慢性ITP，用糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效者糖皮質(zhì)激素依賴糖皮質(zhì)激素禁忌51Cr標(biāo)記血小板示脾區(qū)放射指數(shù)較高，或脾與肝比值增高者第二十二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六禁忌證2歲以下患兒不能耐受手術(shù)者，如心臟病或妊娠期患者

兒童ITP有自限性，脾切除影響兒童免疫功能，誘發(fā)難以控制的感染，一般不選擇脾切除術(shù)治療第二十三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六免疫抑制劑適應(yīng)證：激素療效不佳、不能切脾或切脾療效不佳者常與糖皮質(zhì)激素合用長春新堿1mg/Wiv或ivdrip環(huán)磷酰胺1.5~3mg/kg·d硫唑嘌呤1.5~3.5mg/kg·d第二十四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六環(huán)孢素250~500mg/d，維持量50~100mg/d達(dá)那唑300~600mg/d，療程2個月以上副作用：骨髓抑制、脫發(fā)、肝損害第二十五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六急癥處理大劑量丙種球蛋白0.2~0.4g/kg·d,ivgtt,連續(xù)5天輸血及輸血小板懸液血漿置換大劑量甲基潑尼松龍1.0g/d,iv,3~5日一療程第二十六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六妊娠合并ITP自發(fā)流產(chǎn)胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩分娩時產(chǎn)婦失血增加IgG透過胎盤，胎兒出現(xiàn)血小板減少，導(dǎo)致胎兒、新生兒出血傾向第二十七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六預(yù)防觀察為主PLT＞50×109/L，無癥狀早、中期妊娠PLT為30～50×109/L無癥狀者積極治療PLT＜10×109/LPLT為10～30×109/L伴有出血癥狀中、晚期妊娠PLT為10～30×109/L晚期妊娠PLT為30～50×109/L第二十八頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六無產(chǎn)科指征一般不主張終止妊娠首選糖皮質(zhì)激素，無效時采用丙種球蛋白輸注濃縮血小板：在緊急情況下或分娩時采用。于分娩前3天開始每天1次，8~12u/次；有人認(rèn)為只適用于緊急情況。第二十九頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六難治性ITP的治療難治性ITP：經(jīng)糖皮質(zhì)激素、脾切除和免疫抑制劑治療無效，約占30%病例。第三十頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期六達(dá)那唑：成人600mg/d分3次口服，或與激素合用，血小板正常后逐漸減量至50mg/d，維持1年。有效率占61%。大劑量甲基潑尼松龍：成人1000mg/