風(fēng)濕性疾病

（rheumaticdiseases）風(fēng)濕病是一門(mén)與臨床及基礎(chǔ)眾多學(xué)科相互交叉、相互滲透的學(xué)科，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，這也是該類(lèi)疾病容易誤診的主要原因之一。現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二風(fēng)濕（Rheuma）源于古希臘語(yǔ)，指一種流動(dòng)的物質(zhì)。反映了最初人們推想體液的失調(diào)或異常流動(dòng)導(dǎo)致疾病。Rheuma一詞早在西方意同Catarrhos（卡他爾，即炎癥）含疼痛的意思。目前認(rèn)為風(fēng)濕是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周?chē)浗M織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛?，F(xiàn)在是2頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二風(fēng)濕性疾病（rheumaticdiseases）是指一大類(lèi)病因各不相同，但均累及關(guān)節(jié)及其周?chē)M織的疾病?，F(xiàn)在是3頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二結(jié)締組織病（connectivetissuedisease,CTD）一般是指病變主要發(fā)生于結(jié)締組織，具有組織的粘液樣水腫、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎等疾病病理變化的一組疾病。是風(fēng)濕性疾病的一大類(lèi)。現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二自身免疫性疾?。╝utoimmunitydisease，AID）一般是指由于機(jī)體的免疫調(diào)控機(jī)制失常，引起自身免疫病理?yè)p傷而產(chǎn)生的一組疾病。許多風(fēng)濕性疾病是自身免疫性疾病?，F(xiàn)在是5頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二Rheumaticdeseases現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二常見(jiàn)風(fēng)濕性疾病的發(fā)病情況風(fēng)濕性疾病在我國(guó)發(fā)病并不少見(jiàn)，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查以16歲以上人群為例類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)A0.32%-0.36%強(qiáng)直性脊柱炎AS0.25%系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE0.07%原發(fā)性干燥綜合征pSS0.3%骨關(guān)節(jié)炎OA50歲以上50%現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二病例一：反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛張XX，女性，54歲主訴：反復(fù)多處關(guān)節(jié)疼痛3年，加重1月現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)病史患者于3年前起無(wú)明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)多處關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)疼痛加劇，主要位于雙側(cè)肩關(guān)節(jié)，腕關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛明顯，伴有間斷發(fā)熱，體溫37.2-38℃，自覺(jué)全身不適，乏力，無(wú)頭痛，無(wú)皮疹，無(wú)惡心及嘔吐，無(wú)胸悶及呼吸困難，無(wú)腹痛及腹瀉，無(wú)腰痛及肉眼血尿，3年來(lái)上述癥狀反復(fù)，且逐漸加重，掌指關(guān)節(jié)出現(xiàn)屈曲畸形，多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予抗炎止痛處理（具體不詳），癥狀無(wú)明顯緩解，1月前起，患者再次出現(xiàn)上述癥狀，關(guān)節(jié)疼痛不能耐受，夜間尤甚，生活不能自理，今來(lái)我院就診。

病程中患者精神尚好，食欲及睡眠欠安，大小便正常，近期體力下降，體重下降約5kg。

現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二既往史否認(rèn)肝炎結(jié)核病史，否認(rèn)高血壓，糖尿病病史，否認(rèn)消化性潰瘍及消化道出血史，否認(rèn)藥物過(guò)敏史?，F(xiàn)在是10頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二查體T36.5℃，Bp

140/90mmHg，P90次/分，R18次/分，神志清楚，表情痛苦，營(yíng)養(yǎng)良好，發(fā)育正常，皮膚鞏膜無(wú)黃染，全身無(wú)皮疹，雙肺呼吸音稍粗，未聞及啰音，心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，腹部飽滿(mǎn)，無(wú)壓痛及反跳痛，Murphy征陰性，肝脾肋下未觸及，雙腎區(qū)無(wú)叩痛，雙下肢無(wú)浮腫，雙側(cè)足背動(dòng)脈可觸及，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，病理征未引出。雙側(cè)肩關(guān)節(jié)外展及背伸受限，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)腫脹，皮溫稍高，關(guān)節(jié)壓痛明顯，雙側(cè)掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)屈曲畸形，關(guān)節(jié)腫脹，有壓痛。雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，關(guān)節(jié)屈曲及背伸受限?，F(xiàn)在是11頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二輔助檢查2014/5/5，我院RF：300IU/ml現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二問(wèn)題1：該患者的初步診斷是什么？診斷依據(jù)？現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二初步診斷：類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

診斷依據(jù)：1.中年女性患者；

2.主因“反復(fù)多處關(guān)節(jié)疼痛3年，加重1月”入院，活動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)疼痛加劇，主要位于雙側(cè)肩關(guān)節(jié)，腕關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛明顯，伴有間斷發(fā)熱

，體溫37.2-38℃，自覺(jué)全身不適。3.查體：雙側(cè)肩關(guān)節(jié)外展及背伸受限，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)腫脹，皮溫稍高，關(guān)節(jié)壓痛明顯，雙側(cè)掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)屈曲畸形，關(guān)節(jié)腫脹，有壓痛。雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，關(guān)節(jié)屈曲及背伸受限。4.

門(mén)診資料：2014/5/5，我院RF：300IU/ML.

現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二問(wèn)題2：為進(jìn)一步確定診斷需要做哪些檢查？現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血常規(guī)，大小便常規(guī)，肝腎功能心電圖，胸部正位片抗核抗體譜，免疫球蛋白+補(bǔ)體抗環(huán)胍氨酸肽抗體（抗CCP抗體）雙手及腕關(guān)節(jié)正側(cè)位片，必要時(shí)行關(guān)節(jié)CT或MRI

檢查?，F(xiàn)在是17頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

(Rheumatoidarthritis，RA)

是一種病因不明的自身免疫性疾病主要侵犯關(guān)節(jié)多見(jiàn)于中年女性我國(guó)患病率約為

0.32-0.36%現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二基本病理改變——滑膜炎軟骨、骨破壞滑膜增生血管翳形成正?；せぴ錾荇栊纬烧；ぼ浌?、骨破壞滑膜增生血管翳形成正常滑膜現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二骶髂關(guān)節(jié)髖關(guān)節(jié)顳下頜關(guān)節(jié)頸關(guān)節(jié)胸鎖關(guān)節(jié)肩關(guān)節(jié)肘關(guān)節(jié)腕關(guān)節(jié)掌指關(guān)節(jié)近端指間關(guān)節(jié)膝關(guān)節(jié)跖趾關(guān)節(jié)踝關(guān)節(jié)跟距關(guān)節(jié)掌趾關(guān)節(jié)早期常累及的關(guān)節(jié)晚期受影響的關(guān)節(jié)通常侵犯的關(guān)節(jié)顳下頜關(guān)節(jié)頸關(guān)節(jié)顳下頜關(guān)節(jié)現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二RA的臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)僵痛腫畸障類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)類(lèi)風(fēng)濕血管炎肺心臟等等現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二實(shí)驗(yàn)檢查血象：輕中度貧血炎性標(biāo)志物：ESR、CRP自身抗體：

類(lèi)風(fēng)濕因子：并非RA的特異性抗體，但其滴度與RA的活動(dòng)性和嚴(yán)重性成正比。抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體（抗CCP抗體):

對(duì)RA的診斷有較高的特異性現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二X線檢查現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二MRI檢查比X線更敏感顯示關(guān)節(jié)軟組織早期病變，如滑膜水腫、骨髓水腫等現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二RA的診斷目前RA的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)有兩個(gè)：

ACR1987年修訂的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

2010年ACR和EULAR的RA分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二2010年ACR/EULAR的RA分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)６分或以上可以肯定ＲＡ的診斷現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二治療原則迅速給予NSAIDs緩解疼痛和炎癥盡早使用DMARDs，以減少或延緩骨破壞。防止關(guān)節(jié)破壞，保護(hù)關(guān)節(jié)功能，最大限度的提高患者的生活質(zhì)量，是最高目標(biāo)現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二其他治療生物制劑TNF-α單克隆抗體（infliximb）人可溶性TNF受體融合蛋白（Etanercept）干細(xì)胞移植基因治療ＲＡ治療的一個(gè)里程碑現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二RA小結(jié)對(duì)稱(chēng)性小關(guān)節(jié)炎晨僵類(lèi)風(fēng)濕因子抗CCP抗體X線檢查或MRI現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二病例二：關(guān)節(jié)腫痛、皮疹患者女,32歲主訴：皮疹、多關(guān)節(jié)腫痛2月余現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)病史患者2月前去海邊度蜜月，日曬后出現(xiàn)面部及四肢暴露部位皮疹，無(wú)痛癢?？紤]為陽(yáng)光過(guò)敏，局部外用激素類(lèi)軟膏后皮疹好轉(zhuǎn)。但停藥后皮疹反復(fù)，并出現(xiàn)雙手近端指間關(guān)節(jié)腫痛，無(wú)明顯晨僵。無(wú)發(fā)熱，無(wú)胸悶氣短，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)腹痛腹瀉。現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二既往史既往有光過(guò)敏。新婚未育。否認(rèn)肝病，腎病史，否認(rèn)藥物過(guò)敏史。否認(rèn)家族中類(lèi)似疾病史。現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二查體雙頰部淡紅色皮疹，四肢散在紅色斑丘疹。心肺腹部查體無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。雙手第二、三近端指間關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，活動(dòng)不受限?，F(xiàn)在是34頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二輔助檢查血常規(guī)，WBC2.8*109/L，HB105G/L，PLT80*109/L。尿常規(guī)（-）。肝腎功能正常。雙手DR大致正常。ANA1:320,抗dsDNA1:80?？笶NA（-）,抗CCP抗體（-）?，F(xiàn)在是35頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二問(wèn)題1該患者的初步診斷是什么？診斷依據(jù)？現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷依據(jù)（1）頰部紅斑（2）光過(guò)敏（3）非侵襲性關(guān)節(jié)炎，2個(gè)近端指間關(guān)節(jié)（4）血液系統(tǒng)受累：白細(xì)胞及血小板減少（5）免疫學(xué)異常：ANA1:320,抗dsDNA1:80

符合ACR1997年推薦的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的五項(xiàng)現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二問(wèn)題2該患者需與哪些疾病相鑒別？現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二（1）類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（2）原發(fā)性血小板減少性紫癜（3）原發(fā)性腎小球疾?。?）其他風(fēng)濕病現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二流行病學(xué)

國(guó)外約1/2000人我國(guó)1/1000人多見(jiàn)于青年女性，男女比例約為1:9發(fā)病年齡高峰20-40歲，>60歲約5%現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二病因遺傳環(huán)境因素雌激素免疫學(xué)異常多種自身抗體現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二SLE的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣可損害任何系統(tǒng)、臟器、組織起病情況：隱匿起病輕型突變重型多系統(tǒng)受累沒(méi)特點(diǎn)就是SLE的特點(diǎn)??！現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二1997年ACR修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)-1現(xiàn)在是47頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二1997年ACR修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)-2某患者如果在觀察期間先后或同時(shí)出現(xiàn)11條中的4條或4條以上標(biāo)準(zhǔn)，就可確認(rèn)為SLE。

現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二SLE-DAI抽搐精神異常腦器質(zhì)性癥狀視力下降顱神經(jīng)受累腦血管意外血管炎發(fā)熱1分血小板減少白細(xì)胞減少狼瘡頭痛關(guān)節(jié)炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿新出皮疹脫發(fā)2分8分4分疾病活動(dòng)性的評(píng)估：SLEDAI，總分≧10分，代表病情活動(dòng)現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二輕型SLE的治療

（皮疹、光過(guò)敏、關(guān)節(jié)炎或輕度胸膜炎、無(wú)明顯內(nèi)臟損害）NSAIDs羥氯喹0.2日1-2次小劑量糖皮質(zhì)激素必要時(shí)免疫抑制劑（權(quán)衡利弊）現(xiàn)在是50頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二重型SLE的治療

（誘導(dǎo)緩解和鞏固治療）1.糖皮質(zhì)激素：沖擊治療：甲基強(qiáng)的松１g連３天口服：強(qiáng)的松每日１－２ｍｇ／ｋｇ，６－８周減量適應(yīng)癥：狼瘡腦?。祝拢煤停校蹋詼p少、溶血近期出現(xiàn)大量蛋白尿高熱、血管炎較重副作用：感染、高血壓、高血糖、應(yīng)激性潰瘍現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二2.免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動(dòng)減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤環(huán)孢素雷公藤總甙麥考酚嗎乙酯羥氯喹現(xiàn)在是52頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二3.特殊治療：大劑量靜脈丙種球蛋白血漿置換干細(xì)胞移植治療展望：生物治療基因治療現(xiàn)在是53頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二SLE--一般治療教育患者認(rèn)識(shí)疾病的嚴(yán)重性、可治性和復(fù)發(fā)性。與醫(yī)生的配合，長(zhǎng)期隨訪的必要性。目前雖不能根式，但恰當(dāng)?shù)闹委煷蠖嗫蛇_(dá)病情的完全緩解。避光、避免過(guò)敏、預(yù)防感染現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二該患者病情平穩(wěn)，一直激素維持治療，33歲時(shí)考慮生育問(wèn)題，自行停用激素等藥物治療。懷孕后，孕期基本平穩(wěn)，孕后期下肢水腫，尿蛋白（+）。38周剖宮產(chǎn)下一男孩。產(chǎn)后1周患者出現(xiàn)精神癥狀，表現(xiàn)為喜怒無(wú)常，罵人打人，智力遲鈍，并出現(xiàn)幻覺(jué)，體溫37.5℃。

你考慮最有可能的原因是什么？現(xiàn)在是55頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二A．產(chǎn)后精神病

B．重癥感染

C．中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

D．精神神經(jīng)狼瘡

E．其他

現(xiàn)在是56頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二患者行腰穿檢查及頭MRI，結(jié)果回報(bào)：腰穿壓力160mmH2O，細(xì)胞數(shù)0。頭顱MRI：腦白質(zhì)多發(fā)病變。

你選擇下一步治療？現(xiàn)在是57頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二A．抗精神病治療為主

B．大劑量激素沖擊治療，甲潑龍1g/d*3天，3天后潑尼松60mg，同時(shí)環(huán)磷酰胺。

C．大劑量激素治療，甲潑龍500mg/d*3天，3天后潑尼松60mg，同時(shí)環(huán)磷酰胺。

D．大劑量激素治療，甲潑龍80mg/d*3周，同時(shí)環(huán)磷酰胺。

E．足量激素治療，潑尼松60mg/d*1月，同時(shí)環(huán)磷酰胺。

F．其他?，F(xiàn)在是58頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二SLE小結(jié)多系統(tǒng)損害多種自身抗體診斷采用ACR1997年SLE的分類(lèi)表現(xiàn)治療主要采用激素及免疫抑制劑現(xiàn)在是59頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液和造血系統(tǒng)疾病現(xiàn)在是60頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二內(nèi)容

造血組織的組成1

血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)2血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征及實(shí)驗(yàn)室檢查3

血液病學(xué)的防治、診療原則4血液病學(xué)的進(jìn)展及相關(guān)病例分析5現(xiàn)在是61頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二

造血組織的組成1現(xiàn)在是62頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二造血組織的組成曾仕強(qiáng)血液系統(tǒng)

血液造血器官:骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)血漿血細(xì)胞紅細(xì)胞（redbloodcell）白細(xì)胞（whitebloodcell）血小板（platelet）現(xiàn)在是63頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二造血組織的組成現(xiàn)在是64頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是65頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二各類(lèi)細(xì)胞因子在造血過(guò)程的作用現(xiàn)在是66頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)2現(xiàn)在是67頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)一、紅細(xì)胞疾病：1）數(shù)量改變：常見(jiàn)各類(lèi)貧血2）質(zhì)量改變：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、海洋性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿等現(xiàn)在是68頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)二、白細(xì)胞疾病：1）數(shù)量改變：粒細(xì)胞缺乏癥、白細(xì)胞增多如感染、嚴(yán)重等；2）質(zhì)量改變：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等現(xiàn)在是69頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)三、出血性疾?。?）PLT數(shù)量或質(zhì)量異常：原發(fā)性PLT減少性紫癜、血小板無(wú)力癥；2）凝血功能障礙:a.凝血因子缺乏：血友??；b.符合因素引起：DIC；c.循環(huán)血中抗凝物質(zhì)過(guò)多。3）血管壁異常：過(guò)敏性紫癜；4）其他：血栓性疾病與血流、血液成分、血液高凝狀態(tài)、血管壁等多種因素相關(guān)現(xiàn)在是70頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征及實(shí)驗(yàn)室檢查3現(xiàn)在是71頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二貧血最常見(jiàn)的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長(zhǎng)期貧血導(dǎo)致記憶力下降嚴(yán)重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征現(xiàn)在是72頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征出血傾向特點(diǎn)：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無(wú)創(chuàng)傷史自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現(xiàn)局部關(guān)節(jié)、肌肉出血或血腫形成外傷、手術(shù)后出血不止家族成員有出血史現(xiàn)在是73頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二發(fā)熱多數(shù)屬感染性：白細(xì)胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異常白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合征非感染性：惡性細(xì)胞過(guò)度增殖，代謝增強(qiáng)周期性高熱---霍奇金淋巴瘤白血病浸潤(rùn)顱內(nèi)血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征現(xiàn)在是74頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二黃疸主要是溶血性貧血間接膽紅素升高為主，血清膽紅素≤85.5μmmol/L急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚）

有醬油樣尿，貧血貌伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸：輕度或波動(dòng)性黃疸伴貧血、肝脾大血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征現(xiàn)在是75頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二骨痛骨髓瘤：惡性漿細(xì)胞的侵犯骨骼最早的癥狀：腰痛常見(jiàn)骨質(zhì)破壞白血?。簮盒约?xì)胞增殖充滿(mǎn)骨髓腔典型癥狀：胸骨壓痛綠色瘤：急性粒細(xì)胞白血病侵犯顱骨、眼窩血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征現(xiàn)在是76頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二脾大異常細(xì)胞的浸潤(rùn)：慢性粒細(xì)胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類(lèi)脂質(zhì)貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病脾功能亢進(jìn)溶血性貧血血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征現(xiàn)在是77頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二淋巴結(jié)腫大重要的體征詢(xún)問(wèn)出現(xiàn)的時(shí)間，全身或局部檢查數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動(dòng)度注意：淋巴結(jié)腫大的速度淋巴瘤典型體征：無(wú)痛、進(jìn)行性腫大、橡皮感血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征現(xiàn)在是78頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二皮膚改變皮膚瘙癢：可見(jiàn)于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色：真性紅細(xì)胞增多癥皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤(rùn)血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征現(xiàn)在是79頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查啟－互動(dòng)開(kāi)場(chǎng)，引起興趣主要項(xiàng)目2骨髓檢查1一般血液檢查5免疫學(xué)檢查4組織病理血檢查6細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查3血液生化檢查現(xiàn)在是80頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查啟－互動(dòng)開(kāi)場(chǎng)，引起興趣一般血液檢查高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據(jù)2紅細(xì)胞體積（MCV）平均紅細(xì)胞含量(MCH)平均血紅蛋白濃度（MCHC）1紅細(xì)胞總數(shù)（RBC)血紅蛋白含量（Hb)血細(xì)胞比容（Hct)5網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret)及平均體積4血小板計(jì)數(shù)（PLT)血小板分布寬度(PDW)平均血小板體積（MPV)6白細(xì)胞手工分類(lèi)3白細(xì)胞總數(shù)（WBC)白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)（DC）現(xiàn)在是81頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二骨髓檢查造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是不可缺少的手段項(xiàng)目骨髓涂片1骨髓組織檢查2骨髓細(xì)胞電鏡檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查現(xiàn)在是82頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二缺鐵性貧血小細(xì)胞低色素性貧血骨髓象鐵染色現(xiàn)在是83頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二急性白血病血象骨髓象現(xiàn)在是84頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二白血病細(xì)胞電鏡結(jié)構(gòu)細(xì)胞核大，圓形。核仁明顯，可見(jiàn)2個(gè)核泡，胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)少量圓形界膜顆?，F(xiàn)在是85頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液生化檢查造血細(xì)胞功能及代謝檢查項(xiàng)目紅細(xì)胞生化：血清鐵、葉酸、溶血貧血1白細(xì)胞生化：微球蛋白2凝血檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查現(xiàn)在是86頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二組織病理學(xué)檢查項(xiàng)目淋巴結(jié)活檢1脾活檢2體液細(xì)胞學(xué)檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查現(xiàn)在是87頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二免疫學(xué)檢查發(fā)展快速項(xiàng)目白血病免疫分型1抗血細(xì)胞抗體檢測(cè)2免疫球蛋白含量及免疫固定電泳3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查4造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子及其受體現(xiàn)在是88頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物檢查部分已作為常規(guī)檢查項(xiàng)目染色體檢查1基因診斷2特定蛋白標(biāo)記3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查現(xiàn)在是89頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液病學(xué)的防治、診療原則4現(xiàn)在是90頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二1去除病因2保持正常血液成分及其功能3去除異常血液成分和抑制異常功能4造血干細(xì)胞移植血液病學(xué)的防治、診療原則現(xiàn)在是91頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二脫離致病因素:

如藥物,毒物（苯）,放射線等

(但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無(wú)法避免)注意防護(hù)去除病因現(xiàn)在是92頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二1補(bǔ)充造血原料2刺激造血3細(xì)胞因子4脾臟切除5過(guò)繼免疫6成分輸血保持正常血液成分及其功能現(xiàn)在是93頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二1化療白血病,淋巴瘤2放療X射線等治療白血病,淋巴瘤3誘導(dǎo)分化急性早幼粒細(xì)胞白血病4治療性血液成分單采骨髓增殖性疾病5免疫抑制糖皮質(zhì)激素,環(huán)孢素等6抗凝和溶栓尿激酶等溶栓治療去除異常血液成分和抑制異常功能現(xiàn)在是94頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二最大限度清除腫瘤細(xì)胞，植入健康干細(xì)胞一種可能根治血液系統(tǒng)惡性腫瘤等疾病的綜合性治療方法目前部分病人受益造血干細(xì)胞移植現(xiàn)在是95頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二血液病學(xué)的進(jìn)展5現(xiàn)在是96頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二1分子水平揭示疾病發(fā)生機(jī)制骨髓增殖性疾病研究陣發(fā)性血紅蛋白尿研究2血液腫瘤的分類(lèi)進(jìn)展3治療進(jìn)展靶向治療生物效應(yīng)調(diào)控治療血液病學(xué)進(jìn)展現(xiàn)在是97頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二病例:發(fā)熱、面色蒼白倪×，男性，51歲。

主訴頭暈、乏力1個(gè)月，間斷發(fā)熱1周?，F(xiàn)在是98頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)病史患者于1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈、乏力伴面色蒼白，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，可從事日常生活，未予治療，且乏力癥狀逐漸加重，上二樓后需休息。1周前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)38℃，無(wú)寒戰(zhàn)，于診所應(yīng)用退熱藥物后熱退，后發(fā)熱反復(fù)出現(xiàn)，今為求進(jìn)一步診治來(lái)我院門(mén)診，查血象示“WBC14.2×109/L,RBC2.75×1012/L，HGB56g/L，PLT52×109/L”。病程中偶有鼻衄、齒齦出血，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)頭痛，飲食、睡眠良好，大小便正常,體重未見(jiàn)明顯減輕。

現(xiàn)在是99頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二既往史體健。半年前有居室裝修史。現(xiàn)在是100頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二體格檢查貧血貌，雙側(cè)頦下及左側(cè)腘窩可觸及數(shù)枚腫大的淋巴結(jié)，質(zhì)韌，直徑在0.5～2cm之間，邊界尚清，無(wú)壓痛，右側(cè)頸部可見(jiàn)少量散在瘀點(diǎn)瘀斑，直徑在0.2～1cm之間，色鮮紅，壓之不褪色，胸骨叩痛陰性，心肺無(wú)異常，肝脾肋下未觸及，雙下肢無(wú)浮腫。

現(xiàn)在是101頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二輔助檢查血常規(guī)WBC14.2×109/L,MO40%,NE27%,LY19％，RBC2.75×1012/L，HGB56g/L，PLT52×109/L。現(xiàn)在是102頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二問(wèn)題1根據(jù)患者癥狀、體征及血常規(guī)結(jié)果，你能想到哪些疾病？

現(xiàn)在是103頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二①急性白血??；②MDS；③Evens綜合征。

現(xiàn)在是104頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二問(wèn)題2進(jìn)一步提檢哪些檢查確診？現(xiàn)在是105頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二復(fù)查血常規(guī)并外周血分類(lèi)、尿常規(guī)、血生化、凝血象、溶血象、骨髓穿刺及活檢、免疫表型、染色體及融合基因、腹部彩超、胸片。

現(xiàn)在是106頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是107頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二問(wèn)題3急性白血病的臨床表現(xiàn)主要有哪些？現(xiàn)在是108頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二貧血發(fā)熱出血淋巴結(jié)及肝脾腫大胸骨局部壓痛等現(xiàn)在是109頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二問(wèn)題3：Auer小體常見(jiàn)于哪些疾??？在骨髓涂片中，白血病胞質(zhì)中出現(xiàn)的染紅色細(xì)桿狀物，長(zhǎng)約1-6um?，F(xiàn)在是110頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）急性單核細(xì)胞白血病骨髓增生異常綜合征（MDS）的RAEB-t型現(xiàn)在是111頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二案例短評(píng)掌握急性白血病的臨床表現(xiàn)、診斷金標(biāo)準(zhǔn)、Auer小體的臨床意義等?，F(xiàn)在是112頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二小結(jié)風(fēng)濕性疾病：RA，SLE等血液性疾病：貧血、白血病等現(xiàn)在是113頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二練習(xí)題1.使用非甾體抗炎藥治療類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時(shí)，為預(yù)防其胃腸副作用常并用A．鈣劑B．維生素KC．H2受體拈抗劑D．堿性藥E．羥氨芐青霉素現(xiàn)在是114頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二2.除了關(guān)節(jié)腫痛之外，對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷最有意義的臨床表現(xiàn)是A．肘膝部肌腱附著端痛與足跟、腳掌痛B．關(guān)節(jié)隆起與受壓部位有無(wú)痛性皮下結(jié)節(jié)C．小腿發(fā)現(xiàn)紫紅色痛性皮下結(jié)節(jié)D．彌漫性肺間質(zhì)改變伴肺內(nèi)結(jié)節(jié)E．雙側(cè)滲出性胸腔積液，其糖定量正常現(xiàn)在是115頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二女，40歲，反復(fù)手關(guān)節(jié)痛1年，曾診斷為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，間斷使用理療和非甾體抗炎藥，癥狀有緩解。近1個(gè)月來(lái)低熱，關(guān)節(jié)痛加重。肘后出現(xiàn)多個(gè)皮下結(jié)節(jié)，檢查ESR40mm/h，心臟彩超發(fā)現(xiàn)小量心包積液?？紤]為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎活動(dòng)。3.對(duì)疾病活動(dòng)診斷最有意義的檢查是A．C反應(yīng)蛋白B．心包積液病理C．類(lèi)風(fēng)濕因子滴度D．關(guān)節(jié)影像學(xué)E．補(bǔ)體4．最適宜的治療措施是A．維持原治療方案B．改用皮質(zhì)激素C．加用青霉素D．選用慢作用抗風(fēng)濕藥E．應(yīng)用皮質(zhì)激素加慢作用抗風(fēng)濕藥現(xiàn)在是116頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二5.關(guān)于類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)的陳述正確的是A．RF陽(yáng)性的患者一定都是RA，而且RA患者RF一定都陽(yáng)性B．RF陽(yáng)性的患者一定都是RA，但是RA患者RF不一定都陽(yáng)性C．是陽(yáng)性的患者不一定都是RA，但是RA患者RF一定都陽(yáng)性D．RF陽(yáng)性的患者不一定都是RA，而且RA患者RF不一定都陽(yáng)性E．在RA患者中，RF-旦出現(xiàn)就不再發(fā)生變化現(xiàn)在是117頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二6.在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的下列臨床表現(xiàn)中主要的是A．育齡女性多發(fā)B．皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)C．腎炎D．漿膜炎E．貧血現(xiàn)在是118頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二7.下列在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中最具有該病標(biāo)記性意義的抗體是A．抗RNPB．抗雙鏈DNAC．抗Scl-70D．抗SmE．抗Jo-1現(xiàn)在是119頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二8.與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病活動(dòng)性有關(guān)的免疫學(xué)檢測(cè)指標(biāo)是A．抗核抗體B．抗雙鏈DNA抗體C．抗Sm抗體D．抗SsA抗體E．抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體現(xiàn)在是120頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二9.應(yīng)用大量環(huán)磷酰胺間歇靜脈沖擊治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要作用是A．減輕心肌損害B．防止腎纖維化與腎功能惡化C．減輕血管炎性損害D．防止中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害E．增加血小板，防止溶血現(xiàn)在是121頁(yè)\一共有135頁(yè)\編輯于星期二10.女，35歲，因蝶形紅斑關(guān)節(jié)