感音神經性聾耳鼻咽喉第1頁/共50頁定義毛細胞、血管紋、螺旋神經節、聽神經或聽覺中樞的器質性病變所引起的聽力減退或喪失。第2頁/共50頁分類根據導致聽力障礙的不同病因分類：1.遺傳性聾：基因或染色體異常2.非遺傳性先天性聾：指由妊娠母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。3.非遺傳性獲得性感音神經性聾：發病率占臨床確診感音神經性聾的90%以上。

第3頁/共50頁非遺傳性獲得性感音神經性聾

常見的主要有：1)突發性聾：不明原因突然發生的感音神經性聾。鐵代謝障礙是我國學者認為可能的主要原因。2)藥物性聾：由藥物引起的感音神經性聾3)噪聲性聾：急性或慢性聲損傷4)老年性聾：因年齡老化所致聽覺系統退行性變引起第4頁/共50頁5)創傷性聾：頭顱外傷、耳氣壓傷等引致6)病毒或細菌感染性聾：感染累及聽覺系統7)全身性疾病相關性聾：如糖尿病，慢性腎炎，甲低，高血脂，高血壓與動脈硬化8)必需元素代謝障礙與聾：目前認為碘、鐵、鋅、鎂。9)自身免疫性內耳病：局限性自身免疫損害10)其它：耳蝸神經和腦干聽覺通路病變，如聽神經病、聽神經瘤，梅尼埃病、耳蝸性耳硬化等。第5頁/共50頁遺傳性聾遺傳性聾：系繼發于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發育缺陷而導致的聽力障礙。遺傳性70％非綜合征性聾，30％綜合征性聾（伴有其他器官的畸形）。GJB2基因突變最常見出生時已存在聽力障礙者稱先天性聾出生以后的某個時期(多發生在嬰幼兒期、兒童期或青少年期)開始出現聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。多數遺傳性聾為伴有其它部位或系統畸形的遺傳異常綜合征。第6頁/共50頁遺傳方式1.常染色體顯性遺傳：不多見，可單耳或雙耳，耳聾較重或全聾。2.常染色體隱性遺傳：最常見的遺傳方式，約80%的小兒遺傳性聾是此種遺傳方式。3.性連鎖遺傳：由于Y染色體不攜帶完全的等位基因，故耳聾的遺傳基因位于X染色體上，隨X染色體遺傳。第7頁/共50頁病變位置1病變位于外耳和（或）中耳：引起傳導性聾；2病變位于內耳：引起感音神經性聾；3病變累及外、中、內耳：引起混合性聾。（少見）第8頁/共50頁遺傳性聾的診斷排除引起耳聾的其他原因（遺傳性聾的重要診斷步驟之一）詢問家族史；染色體組型分析；

基因診斷第9頁/共50頁治療1遺傳性傳導性聾的治療（略）2遺傳性感音神經聾的治療：理想的方法是基因治療第10頁/共50頁非遺傳性聾先天性指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。往往為雙側性重度聾或極度聾。分類：1.產前期——感染，耳中毒2.分娩期——窒息，頭顱外傷，體重過輕

病毒感染、產傷和核黃疸癥為其發生的主要病因。母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期應用耳毒性藥物等亦可導致胎兒耳聾。第11頁/共50頁突發性性聾突然發生的、原因不明的感音神經性聾，病人的聽力一般在數分鐘或數小時內下降至最低點（少數病人可在3天以內）；可伴耳鳴和眩暈。第12頁/共50頁病因確切病因尚不清楚，病毒感染、迷路水腫、血管病變、迷路窗膜破裂。主要學說：①病毒感染學說；②內耳供血障礙學說；（迷路動脈為內耳終末動脈）第13頁/共50頁臨床特征

①突然發生的非波動性感音神經性聽力損失，多在3日內聽力急劇下降，常為中或重度。②原因不明③可伴高調耳鳴④可伴眩暈、惡心、嘔吐,但無反復發作。⑤除第Ⅷ顱神經外，無其他顱神經受損癥狀。⑥單耳發病居多⑦約有2%的病人可在發病后2周內出現聽力自然恢復、顯著恢復或部分恢復。第14頁/共50頁診斷檢查：純音測聽、聲導抗測聽、腦干聽覺誘發電位、耳聲發射等。與下例疾病鑒別：聽神經瘤、梅尼埃病、功能性聾第15頁/共50頁治療原則：盡早治療，作為耳科急癥對待。藥物：血管擴張劑、抗血栓形成劑，糖皮質激素，維生素，能量合劑。第16頁/共50頁影響預后的相關因素①聽力損失嚴重者，預后較差；②低、中頻聽力損失較高頻聽力損失容易恢復；③純音聽閾殘存高頻島狀曲線者較殘存低頻曲線者宜恢復；④年齡較輕者易恢復；⑤未累及前庭系統者易恢復；⑥治療越早越好，發病一周內開始治療者，效果較好。第17頁/共50頁療效分級中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會2005年的療效分級標準：1．痊愈：受損頻率聽閾恢復至正常，或達健耳水平，或達此次患病前水平。2．顯效：受損頻率平均聽力提高30dB以上。3．有效：受損頻率平均聽力提高15～30dB。4．無效：受損頻率平均聽力改善不足15dB。第18頁/共50頁藥物性聾因抗生素如氨基甙類、水楊酸鹽、利尿類、抗腫瘤類等藥物應用過程或應用以后發生的感音神經性聾。氨基糖甙類抗生素如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等,多肽類抗生素如萬古霉素、多粘菌素等,抗腫瘤類藥物如氮芥、卡鉑、順鉑等,利尿類藥物如呋塞米、利尿酸等,水楊酸鹽類藥物、含砷劑、抗瘧劑等。第19頁/共50頁耳毒性藥物氨基糖苷類抗生素多肽類抗生素含砷劑抗瘧劑水楊酸鹽類藥物抗腫瘤藥物利尿類藥物酒精中毒煙草中毒第20頁/共50頁發生中毒的有關因素用藥劑量（中毒與劑量密切相關）給藥途徑（肌肉、靜脈、鼓室）腎功能狀況（氨基甙類藥經腎臟排泄）經胎盤進入胎兒血循環噪聲，振動，饑餓，糖尿病等加重中毒某些個體或家族對此藥高敏感性（母系遺傳的mtDNA的12SrRNA基因中的A1555G突變與氨基糖甙類抗生素的易感性有關）年齡因素（嬰幼兒和老年人易感）第21頁/共50頁發生機制發生機制尚不清楚。主要學說有：⑴氧自由基學說⑵細胞內鈣離子濃度的改變⑶內耳毛細胞線粒體功能失常學說⑷JNK信號傳導通路活化學說第22頁/共50頁病理藥物性聾的主要組織病理學變化為：聽毛細胞靜纖毛倒伏、缺失,線粒體腫脹、變性,嚴重時聽毛細胞與支持細胞完全破壞,螺旋器崩解,耳蝸-前庭神經以及螺旋神經節退行變第23頁/共50頁癥狀以耳鳴、耳聾與眩暈為主，可能出現在用藥過程中，亦可能發生于停藥后數日、數周甚至數月。耳聾大多為雙側性，兩耳對稱。由于聽力損失開始于高頻區，故不易早期察覺。波及語頻區就醫，常常為中度或中重度耳。聽力學檢查：示蝸性聾。有復響和聽覺疲勞現象，患者常有“低聲聽不到，大聲受不了”。言語接受閾和識別率較差。第24頁/共50頁老年性聾為伴隨年齡老化(一般發生在60歲以上)而發生的聽覺系統退行性變導致的耳聾，多因螺旋神經節細胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。

第25頁/共50頁病因聽覺系統的衰老和機體的衰老一樣，它是組織、細胞衰老的結果。遺傳因素在聽覺器官的衰老過程中具有重要作用。外在因素的影響：微弱噪聲、血管病變、慢性感染、耳毒藥物、化學試劑第26頁/共50頁病理發生于包括外、中、內耳，蝸神經，中樞傳導徑路和皮層的整個聽覺系統中。外耳：老年性改變（如皮膚粗糙，軟骨彈性降低等）。中耳：結締組織退行性變（肌肉萎縮，鐙骨環韌帶彈性減低），影響足板活動—傳導性聽力障礙。第27頁/共50頁病理內耳：基底膜增厚、變性，內、外毛細胞萎縮，迷路動脈硬化。聽覺中樞神經系統：神經節細胞萎縮，數量減少。第28頁/共50頁病理分型感音性老年性聾：內、外毛細胞萎縮為特點；高頻陡降型聽力曲線。神經性老年性聾：耳蝸螺旋神經節和神經纖維退行性變為特點。純音聽閾所有頻率提高的基礎上，高頻聽力通常受損較重。血管性老年性聾：耳蝸（從蝸底至蝸頂）

血管紋萎縮為特點；平坦型聽力曲線第29頁/共50頁病理分型耳蝸傳導性老年性聾：耳蝸及聽神經無明顯病變，基底膜因增厚、透明變性而變得僵硬。高頻聽力下降為主的緩降型聽力曲線。第30頁/共50頁

臨床表現

為雙側逐漸發生的高頻聽力損失,并緩慢累及中頻與低頻聽力,伴高調持續耳鳴。病人常感在噪聲環境中語言辨別能力顯著下降。純音聽力曲線為輕度至中度感音神經性聾

第31頁/共50頁預防注意飲食衛生；避免接觸噪聲；避免應用耳毒性藥物；勞逸結合；適當的體育鍛煉；改善腦部及內耳的血液循環第32頁/共50頁噪聲性聾是因長期接觸噪聲刺激所引起的緩慢進行的感音神經性聾，又稱慢性聲損傷。第33頁/共50頁臨床表現1.耳鳴2.聽力減退3.其他系統癥狀：長期接觸強噪聲，可引起大腦皮層、植物神經系統等組織器官的功能紊亂4.耳部檢查：鼓膜多無異常，純音測聽呈感音神經性聾。早期典型的曲線為4kHz處呈V型下降。耳聲發射可早期發現和監測噪聲性聾。第34頁/共50頁診斷1.有明確的噪聲暴露史2.主訴雙側耳鳴與進行性耳聾而無其他致病因素3.純音聽力圖等聽力學檢查結果第35頁/共50頁第36頁/共50頁創傷性聾創傷性聾：指頭顱外傷、耳氣壓傷或急、慢性聲損傷導致內耳損害而引起的聽力障礙。噪聲性聾：由噪聲引起的耳聾，慢性聲損傷爆震性聾：突然發生的強烈爆震或聲音引起的耳聾，急性聲損傷第37頁/共50頁創傷性聾：次聲微波放射線輻射電擊傷

外傷氣壓傷爆震傷噪音性聾第38頁/共50頁病毒或細菌感染性聾各種病毒或細菌感染性疾病如累及聽覺系統，損傷耳蝸、前庭、聽神經，或引起病毒性或細菌性迷路炎，均可導致單側或雙側非波動性感音神經性聾。

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引起感染性聾的常見疾病

腮腺炎：引起兒童單側感音神經聾。麻疹：可單側或雙側嚴重感音神經聾帶狀皰疹：可伴前庭癥狀，聽力一般可恢復水痘：個別可伴不可逆的感音神經性聾。細菌性腦膜炎：感音神經聾是其后遺癥之一。其他：傷寒，瘧疾，傷寒等。第40頁/共50頁引起感染性聾的常見疾病各種急性感染性疾病，尤其是流行性腦膜炎、流行性乙腦等是兒童后天性耳聾的重要原因，也是聾啞的主要原因。許多往往在感染性疾病痊愈以后,才發現聽力障礙的存在第41頁/共50頁全身疾病相關性聾：高血壓與動脈硬化、糖尿病、甲低、高脂血癥、慢性腎炎、血液病引起內耳供血障礙，耳蝸內淋巴水腫、聽神經、前庭神經的中毒性神經炎影響聽力。必需元素代謝障礙與感音神經性聾：目前認為，碘、鐵、鋅、鎂等必需元素代謝障礙與感音神經性耳聾、耳鳴有關。第42頁/共50頁自身免疫性內耳病與聾機理：局限性自身免疫損害。內耳隱蔽抗原的釋放或組織抗原決定簇改變，均被視為異己，啟動免疫應答，損傷耳蝸與前庭組織結構。免疫介導的梅尼埃病、突發性聾以及自身免疫性感音神經性聾均屬自身免疫性內耳病第43頁/共50頁臨床特點

進行性、波動性單側或雙側感音神經性聾，可伴有耳鳴、眩暈。病程數周數年。血清免疫學參數，如組織非特異性抗體、抗內耳組織特異性抗體檢測陽性，伴有關節炎、血管炎、腎小球腎炎其它免疫性疾病。第44頁/共50頁治療類固醇和免疫抑制劑治療有效。第45頁/共50頁診斷及鑒別診斷病史、個人史、家族史全面體檢聽力學檢查影像學、血液學、免疫學、遺傳學檢查第46頁/共50頁預防預防：最重要！⑴產前、產期的保健，避免近親結婚。早期聽力篩查，早期發現嬰幼兒耳聾，盡早矯治和治療⑵老齡人口的聽力保健⑶營養、食品衛生學研究⑷職業病與勞動衛生學研究⑸慎用、禁用耳毒性藥物，嚴格掌握耳毒性藥物使用的適應癥第47頁/