感染后的閉塞性細支氣管炎詳解演示文稿現在是1頁\一共有63頁\編輯于星期三優選感染后的閉塞性細支氣管炎現在是2頁\一共有63頁\編輯于星期三9.26現在是3頁\一共有63頁\編輯于星期三現在是4頁\一共有63頁\編輯于星期三9.26現在是5頁\一共有63頁\編輯于星期三9.26現在是6頁\一共有63頁\編輯于星期三10.31現在是7頁\一共有63頁\編輯于星期三10.31現在是8頁\一共有63頁\編輯于星期三10.31現在是9頁\一共有63頁\編輯于星期三10.31現在是10頁\一共有63頁\編輯于星期三10.31現在是11頁\一共有63頁\編輯于星期三閉塞性細支氣管炎的概念閉塞性毛細支氣管炎（BronchilitisObliteransBO）是由小氣道的炎癥病變引起的慢性氣流阻塞的臨床綜合征。閉塞性細支氣管炎是一病理診斷。由肉芽組織或纖維化組織部分或完全的阻塞細支氣管或肺泡小管。BO是氣道上皮損傷繼發的上皮再生和瘢痕的結果。現在是12頁\一共有63頁\編輯于星期三閉塞性細支氣管炎的病因感染后結締組織疾病骨髓或肺移植嚴重皮膚粘膜過敏性疾病如Stevens-Johnson綜合癥.胃食管反流吸入有毒物質在兒童最常見的原因為感染因素現在是13頁\一共有63頁\編輯于星期三感染后的閉塞性細支管炎小兒BO最常見的原因為感染，可為腺病毒、流感病毒、麻疹病毒、肺炎支原體的呼吸道感染所致。其中腺病毒感染為最常見的感染因素現在是14頁\一共有63頁\編輯于星期三病因－感染（續）與BO相關病毒：麻疹病毒、單皰病毒、流感病毒、副流感病毒3型、人類免疫缺陷病毒1型。RSV：也有，但相對于感染的率要少的多支原體感染、百日咳等與BO的發生相關。現在是15頁\一共有63頁\編輯于星期三感染后BO的病因在一引起閉塞性細支氣管炎的危險因素的研究中，腺病毒毛細支氣管炎和機械通氣為閉塞性細支氣管炎的較強的、獨立的危險因素.現在是16頁\一共有63頁\編輯于星期三感染后BO病因腺病毒肺炎的病情重的多，以壞死性肺炎、毛細支氣管炎為特點，腺病毒肺炎后遺的BO發生率高現在是17頁\一共有63頁\編輯于星期三發病機理研究較少。腺病毒為DNA

病毒，在感染機體細胞內復制的周期中，可引起細胞的溶解和死亡。在引起壞死的過程中，中性粒細胞、炎性介質也起著重要作用。研究表明重癥腺病毒肺炎的患兒體內IL-6，IL-8，TNF增高。現在是18頁\一共有63頁\編輯于星期三發病機理IL－8是最強的中性粒細胞和T淋巴細胞激活和趨化因子，IL-8在炎性反應過程中起著關鍵作用。它可激活中性粒細胞的溶酶體酶的釋放、氧自由基的釋放等功能，從而破壞肺組織。現在是19頁\一共有63頁\編輯于星期三發病機理腺病毒肺炎的病理為壞死性毛細支氣管炎、壞死性的肺浸潤。壞死性的小氣道的上皮和粘膜下纖維化,瘢痕的形成導致細支氣管腔向心性的狹窄和破壞，可見粘液栓、慢性炎癥。維化組織部分或完全的阻塞細支氣管或肺泡小管。管腔內充滿大量的炎癥滲出物以及管腔內壞死物質機化后均可阻塞導致閉塞性細支氣管炎。感染后的BO為狹窄性的閉塞性的細支氣管炎。現在是20頁\一共有63頁\編輯于星期三病理改變特征性病理改變：大氣道的支氣管擴張， 小氣道炎性細胞、肉芽組織和/或纖維組 織阻塞和閉塞 細支氣管旁的炎癥和/或纖維化 肺不張 血管容積和/或數量的減少。具體表現：狹窄性毛細支氣管炎現在是21頁\一共有63頁\編輯于星期三病理BO從組織學上變化大，可分為輕的細支氣管炎到細支氣管和氣管被纖維化組織完全阻塞。早期毛細支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細支氣管周圍以及毛細支氣管腔的炎癥滲出，主要是終末毛細支氣管腔。現在是22頁\一共有63頁\編輯于星期三病理炎癥滲出有淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞，單核細胞主要在毛細支氣管壁，中性粒細胞主要在毛細支氣管腔。毛細支氣管扭曲和包含粘液栓。進一步發展粘膜下纖維化，并發展到毛細支氣管腔，管腔減小最后閉塞，不可逆。BO經常侵犯外周的支氣管和細支氣管少數情況下侵犯大支氣管包括軟骨。這些結果導致嚴重氣道阻塞和進行性呼吸困難。現在是23頁\一共有63頁\編輯于星期三臨床表現慢性咳嗽、喘、運動耐受性差，重者可有三凹征。喘鳴音和濕性羅音是最常見體征。患兒往往表現為急性感染或肺損傷后持續出現以上癥狀達數月或數年。并且咳嗽、喘、濕性羅音、胸部X線的過度充氣可因以后的呼吸道感染而加重。現在是24頁\一共有63頁\編輯于星期三臨床表現起病：急性或亞急性病程進展：緩慢臨床病情：輕重不一，可有輕微癥狀，哮喘樣發作，快速進展惡化直至死亡的病程變化主要表現：急性感染或肺損傷后持續出現慢性咳嗽、喘息、呼吸困難，運動耐受性差，對支氣管擴張劑無反應，易患呼吸道感染，并可因此而癥狀加重常見體征：喘鳴音和爆裂音，呼吸增快，重者可有三凹征，杵狀指不多見現在是25頁\一共有63頁\編輯于星期三實驗室檢查血氣分析肺功能影像學－－高分辨CT（HRCT）電子支氣管鏡檢查肺活檢（開胸或胸腔鏡的肺活檢）現在是26頁\一共有63頁\編輯于星期三實驗室檢查－血氣分析低氧血癥，動脈血氧飽和度降低可用來評估病情的嚴重程度現在是27頁\一共有63頁\編輯于星期三實驗室檢查－肺功能常用而重要的方法

重要指標用來診斷小氣道疾病的方法

FEV1:第一秒用力呼氣容積（forcedexpiratoryvolumein1second）

FEF25－75:呼氣中期的用力呼氣流速(mid-expiratoryflowrate)現在是28頁\一共有63頁\編輯于星期三影像學的檢查BO的胸片主要表現為無明顯實變的過度通氣。BO時其HRCT的特點為：支氣管壁增厚、支氣管擴張、Mosaic灌注、肺不張、黏液栓。現在是29頁\一共有63頁\編輯于星期三影像學－－胸片示過度通氣現在是30頁\一共有63頁\編輯于星期三HRCT在報道的20例感染后BO的HRCT研究中:所有的病人均有氣體滯溜和馬賽克征象。認為馬賽克征象的出現高度提示BO的診斷呼氣相的氣體滯溜更敏感.現在是31頁\一共有63頁\編輯于星期三影像學馬賽克灌注征馬賽克灌注征為肺密度減低區域合并血管管徑的細小，通常邊界不清。相鄰的肺密度增高區域血管影粗，表明灌注增高。現在是32頁\一共有63頁\編輯于星期三馬賽克灌注征的意義有文獻報道比較14例BO患兒和30例嚴重哮喘的患兒的HRCT

結果BO呼氣相的氣體潴溜占100%，為BO的最常見的表現。其次為支氣管壁增厚占93%，磨玻璃改變占50%，馬賽克征占50%，嚴重哮喘患兒的CT可見呼氣相的氣體潴溜和支氣管壁增厚，但馬賽克征象僅1例，現在是33頁\一共有63頁\編輯于星期三馬賽克灌注征馬賽克征象的出現高度提示BO的診斷。現在是34頁\一共有63頁\編輯于星期三單側透明肺單側透明肺（unilateralhyperlucentlung）又稱為SwyerJamesMacleodSyndrome。是一臨床、病理、x線綜合征。患側肺或肺葉（段）過度透亮，呼氣時氣體儲溜明顯。肺容積可正常或不同程度的縮小，病肺之血管纖細、稀疏、短縮。病理也為閉塞性的細支氣管炎現在是35頁\一共有63頁\編輯于星期三影像學

單側透明肺（Swyer-James綜合征）：幼年時患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后，氣道損傷伴有血管炎的改變，阻止了肺泡囊的正常發育單側肺部分或全部體積減小，紋理稀少，及透光度增強

現在是36頁\一共有63頁\編輯于星期三肺功能肺功能可顯示阻塞性通氣功能障礙或混合性的通氣功能障礙現在是37頁\一共有63頁\編輯于星期三實驗室檢查－電子支氣管鏡除外氣道發育畸形取支氣管粘膜活檢現在是38頁\一共有63頁\編輯于星期三肺活檢為確診的金標準但由于其分布的斑片狀，不一定取到病變部位難于被家長接受。現在是39頁\一共有63頁\編輯于星期三現在是40頁\一共有63頁\編輯于星期三診斷病理診斷的局限性：病變呈補丁樣分布有創敏感率為15－78％特異性75－93％。病情重，家長難以接受。現在是41頁\一共有63頁\編輯于星期三臨床診斷OB的條件：①急性感染或急性肺損傷后的6周以上反復或持續氣促、喘息或咳嗽,喘鳴對支擴劑無反應。②胸片與臨床表現輕重不符。臨床很重，但胸片多為過度通氣。③肺CT：支氣管壁增厚、支氣管擴張、肺不張、Mosaic灌注④肺功能示通氣功能障礙⑤胸片為單側透明肺⑹排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纖毛運動不良征、免疫功能缺陷癥、胰腺纖維囊性變等。現在是42頁\一共有63頁\編輯于星期三臨床診斷的要點急性感染病史后持續喘息、咳嗽持續6周以上。結合肺功能和高分辨CT的改變來診斷。在臨床診斷過程中既往健康，有急性感染病史，排除其他呼吸系統的疾病最為重要。隨訪臨床和影像學的改變持續也是很重要的診斷條件。現在是43頁\一共有63頁\編輯于星期三鑒別診斷支氣管哮喘--此組患兒以咳嗽、氣促為特點，喘鳴音持續時間長，非可逆性。用β2激動劑無反應，與哮喘不符。間質性肺炎--此組患兒喘息、呼吸困難重；胸片相對輕，為過度充氣。CT也無彌漫間質炎及纖維化的改變。故與肺纖維化、間質性肺炎不符。現在是44頁\一共有63頁\編輯于星期三感染后BO與感染后反復喘息的鑒別

感染感染后BO反復喘息癥狀濕羅音影像學的改變病理生理持續持續持續毛細支氣管的閉塞間斷缺乏間斷氣管的高反應對支氣管擴張劑的反應預后不好不好好好現在是45頁\一共有63頁\編輯于星期三治療－治療概論目前尚沒有世界公認的BO治療準則困難且不成功：可能是由于診斷過晚，不可逆的纖維化改變和氣道阻塞已經存在早期治療可能可以阻斷疾病的進程現在是46頁\一共有63頁\編輯于星期三治療－治療概論皮質醇激素支氣管擴張劑早期的纖維支氣管鏡的灌洗治療其他方法現在是47頁\一共有63頁\編輯于星期三治療－皮質醇激素一些動物實驗已經提示激素可以減輕這一疾病過程激素應用的劑量、療程和形式存在爭議現在是48頁\一共有63頁\編輯于星期三治療－皮質醇激素（續）口服潑尼松1－2mg/（kg·d），1－3月逐漸減量，總療程1年靜脈甲強龍30mg/（kg·d）,連用3d，每30天1次。連用3月。現在是49頁\一共有63頁\編輯于星期三治療－支氣管擴張劑可以部分減少阻塞癥狀，特別在2歲以內的小兒絕大多數患者沒有立即的反應出現現在是50頁\一共有63頁\編輯于星期三治療－其他治療方法抗生素－合并感染可選用肺部理療氧療現在是51頁\一共有63頁\編輯于星期三治療－其他治療方法（續）肺移植：適應癥：持續存在的嚴重的氣流阻塞狀態，伴有肺功能降低，越來越需要氧氣支持的BO病人

提供了多年的生活質量改善，不可取代的方法兒科移植后存活幾率與成人相似

現在是52頁\一共有63頁\編輯于星期三預后BO的預后不確定，可能與潛在病因和疾病發展速度相關一項前瞻性的研究觀察31例感染后BO的臨床過程和影響預后的因素。3.5年的隨訪過程中，22.6%臨床緩解，67.7%呼吸道癥狀體征持續，9.7%死亡。影響預后的因素有：起病年齡晚，過敏體質存在，表現為血清IgE升高，預后不佳___ZhangL,IrionK,KozakewchH.

Clinicalcourseofpostinfectiousbronchiolitisobliterans.PediatrPulmonol.2000May;29(5):341-50.

現在是53頁\一共有63頁\編輯于星期三男，4

歲，主因咳嗽14天，發熱5天，入院。查體：神智清楚，精神稍弱，反應可，無鼻扇及吸氣三凹征，咽充血，雙肺偶可聞痰鳴音，心腹未見異常。肺CT：可見云絮狀高密度病灶，MP1:320，腺病毒陽性。

現在是54頁\一共有63頁\編輯于星期三9.2現在是55頁\一共有63頁\編輯于星期三9.19現在是56頁\一共有63頁\編輯于星期三入院后給予阿