多形性室性心動(dòng)過速的分析演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有36頁\編輯于星期四優(yōu)選多形性室性心動(dòng)過速的分析現(xiàn)在是2頁\一共有36頁\編輯于星期四

根據(jù)心電圖QT間期是否延長(zhǎng)多形性VT分兩大類:QT間期延長(zhǎng)的多形性VT(長(zhǎng)QT綜合征)QT間期正常的多形性VT現(xiàn)在是3頁\一共有36頁\編輯于星期四長(zhǎng)QT綜合征可分為先天性和獲得性兩類QT間期正常的多形性VT可見于有或無器質(zhì)性心臟病的患者。現(xiàn)在是4頁\一共有36頁\編輯于星期四

一、QT間期延長(zhǎng)的多形性VT(長(zhǎng)QT綜合征)

長(zhǎng)QT綜合征(longsyndrome,LQTS)是指具有心電圖上QT間期延長(zhǎng)、T波異常，易產(chǎn)生室性心律失常，尤其是尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過速(Tdp)、暈厥和猝死的一組綜合征。現(xiàn)在是5頁\一共有36頁\編輯于星期四LQTS按病因可分為獲得性和先天性兩種類型獲得性LQTS

通常與心肌局部缺血、心動(dòng)過緩、電解質(zhì)異常和應(yīng)用某些藥物有關(guān)。

先天性LQTS

臨床又分兩種形式：

1.Romano-Ward(RWS)綜合

2.JervellandLange-Nielsen(JLN)綜合征。現(xiàn)在是6頁\一共有36頁\編輯于星期四先天性LQTSRWS綜合征最常見，為常染色體顯性遺傳。ECG表現(xiàn)有QT間期延長(zhǎng)。臨床表現(xiàn)包括暈厥、猝死、癲癇。JLN綜合征相對(duì)少見，為常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)還有神經(jīng)性耳聾。JLN綜合征病人QT間期比RWS綜合征病人要長(zhǎng)，發(fā)生暈厥和猝死等惡性事件的幾率也高。現(xiàn)在是7頁\一共有36頁\編輯于星期四(一)先天性LQTS

先天性LQTS是由于離子通道功能異常而致心室復(fù)極延長(zhǎng)，早期后除極(EAD)和觸發(fā)性室性心律失常。無耳聾的RWS綜合征按基因分型可分為L(zhǎng)QT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5等多種亞型。近年來分子遺傳學(xué)研究已發(fā)現(xiàn)6個(gè)致LQTS基因，100多個(gè)突變點(diǎn)。表1現(xiàn)在是8頁\一共有36頁\編輯于星期四1、先天性LQTS的臨床特點(diǎn)先天性LQTS是以Tdp引起反復(fù)短陣性暈厥及高猝死率為特征的家族遺傳性疾病，有下列臨床特點(diǎn)：(1)多見青少年；女性多見。(2)多有明顯誘因。暈厥發(fā)作與情緒激動(dòng)、激烈運(yùn)動(dòng)等應(yīng)激有關(guān)，呈兒茶酚胺依賴性，如LQT1、LQT2、LQT5等。但也有部分發(fā)生在睡眠和休息中，呈間歇依賴性，見于LQT3型。(3)發(fā)病率：人群發(fā)病率為1:5000~7000。現(xiàn)在是9頁\一共有36頁\編輯于星期四2、先天性LQTS的心電圖特點(diǎn)

QT間期延長(zhǎng)，T波改變和Tdp是LQTS的主要心電圖特點(diǎn)。QT間期延長(zhǎng)：是LQTS的基本特征，但不能作為診斷LQTS的“金標(biāo)準(zhǔn)”。Vincent等研究結(jié)果表明LQT1和LQT2基因攜帶者QTc值范圍較寬(0.41~0.62s)；當(dāng)女性QTc≥0.48s，男性≥0.47s可診斷LQTS；相反，當(dāng)女性QTc≤0.41s，男性≤0.40s時(shí)可排除LQTS；QTc值在0.42~0.46s之間，需做進(jìn)一步檢查。現(xiàn)在是10頁\一共有36頁\編輯于星期四T波改變：包括T波形態(tài)改變和T波電交替

(1)T波形態(tài)改變：可有雙峰、切跡、寬大、高尖及伴ST段延長(zhǎng)等不同形態(tài)改變，且T波的不同形態(tài)改變與基因類型有關(guān)。

LQT1：寬大的T波，

LQT2：雙峰或低平的T波，

LQT3：ST段平直延長(zhǎng)伴高尖的T波。

(2)T波電交替：常出現(xiàn)在Tdp發(fā)作前，是LQTS患者Tdp即將發(fā)作的信號(hào)。現(xiàn)在是11頁\一共有36頁\編輯于星期四

尖端扭轉(zhuǎn)性室速(Tdp)：發(fā)作多與應(yīng)激有關(guān)、呈兒茶酚胺依賴性，如LQT1、LQT2、LQT5等；部分呈間歇依賴性，如LQT3。發(fā)作前均有QT(u)間期進(jìn)一步延長(zhǎng)，由發(fā)生在T(u)波上的長(zhǎng)聯(lián)律間期早搏誘發(fā)Tdp。現(xiàn)在是12頁\一共有36頁\編輯于星期四3、先天性LQTS的診斷

臨床診斷：心電圖QTc延長(zhǎng)、T波改變和反復(fù)發(fā)作性暈厥及猝死的病史和家族史。臨床采用1993年國(guó)際LQTS協(xié)作組建議的計(jì)分診斷標(biāo)準(zhǔn)，詳見表2。計(jì)分≥4分可診斷為L(zhǎng)QTS，2~3分為臨界型，≤1分可能性小。現(xiàn)在是13頁\一共有36頁\編輯于星期四表2長(zhǎng)QT綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷依據(jù)

記分

心電圖標(biāo)準(zhǔn)

臨床病史家族史A.QTc＞0.48s0.46-0.47s≥0.45sB.尖端扭轉(zhuǎn)室速C.T波切跡(至少3個(gè)導(dǎo)聯(lián))T波電交替D.心率低于同齡正常值A(chǔ).暈厥與體力或精神壓力有關(guān)與體力或精神壓力無關(guān)B.先天性耳聾A.家族中有確定LQTS患者(計(jì)分≥4)B.直系親屬30歲內(nèi)發(fā)生無法解釋的心性猝死3212110.5210.510.5現(xiàn)在是14頁\一共有36頁\編輯于星期四臨床診斷應(yīng)注意問題：

(1)計(jì)分中若Tdp和暈厥同時(shí)存在只計(jì)其一，若同一家族成員同時(shí)具備A、B二項(xiàng)只計(jì)其一。

(2)必須排除藥物或其它疾病對(duì)心電圖指標(biāo)的影響，并能排除其它原因引起的暈厥。

(3)當(dāng)QTc在0.42~0.46s時(shí)應(yīng)做進(jìn)一步檢查。現(xiàn)在是15頁\一共有36頁\編輯于星期四

基因檢查：是基因類型診斷的最可靠方法，目前基因檢查尚不能作為一種常規(guī)診斷方法應(yīng)用臨床。12導(dǎo)聯(lián)心電圖分析LQTS基因類型：T波形態(tài)改變可能有助LQTS基因類型的識(shí)別。現(xiàn)在是16頁\一共有36頁\編輯于星期四

目前的資料已表明LQTS患者存在基因特異性的ECG表現(xiàn)。LQT1：具有平滑、基底部較寬的T波；LQT2：常見低振幅和有切跡的T波；LQT3：以延遲出現(xiàn)的T波為特征。然而，在各型LQTS患者中，這些ECG形態(tài)差異有一定程度的交叉重疊。應(yīng)指出在應(yīng)用心電圖鑒別基因類型時(shí)應(yīng)注意必須是在LQTS臨床診斷成立的基礎(chǔ)上。因任何原因?qū)е碌腎ks、Ikr及INa離子通道功能障礙均可產(chǎn)生類似LQT1、LQT2和LQT3的心電圖圖形。分析時(shí)應(yīng)強(qiáng)調(diào)多導(dǎo)聯(lián)，并結(jié)合臨床綜合分析。現(xiàn)在是17頁\一共有36頁\編輯于星期四4、先天性LQTS的治療

目前LQTS的標(biāo)準(zhǔn)治療是抗腎上腺素能治療，如β-阻斷劑、左側(cè)心交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)(LCSD)，對(duì)少數(shù)病例，需要輔以起搏器或埋藏式心臟復(fù)律除顫器(ICD)治療。

現(xiàn)在是18頁\一共有36頁\編輯于星期四(1)β受體阻滯劑：是兒茶酚胺依賴性的如LQT1、LQT2的首選治療。

β-阻滯劑作用機(jī)理穩(wěn)定心室復(fù)極，抑制EAD，縮小復(fù)極離散度，提高心室致顫閾而防止惡性心律失常的發(fā)生，但對(duì)間歇依賴性的如LQT3可能效果不明顯。對(duì)于普萘洛爾，國(guó)外的推薦用量是每天2~3mg/kg，必要時(shí)可加到4mg/kg。現(xiàn)在是19頁\一共有36頁\編輯于星期四(2)左側(cè)心臟交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)：用于兒茶酚胺依賴性

LQTS的藥物治療無效者。(3)結(jié)合基因類型的治療：

LQT3患者由于INa離子通道功能增加，可選用鈉通道阻滯劑如利多卡因或美西律，可明顯減輕癥狀，縮短QT間期。

LQT2患者由于Ikr通道功能受阻，補(bǔ)鉀增加細(xì)胞鉀離子濃度可取得良好效果，對(duì)低鉀者尤為適用。

K+通道開放劑；最近有報(bào)告應(yīng)用K+通道開放劑用于LQT1、LQT2、LQT3動(dòng)物模型可減輕復(fù)極離散度預(yù)防Tdp。現(xiàn)在是20頁\一共有36頁\編輯于星期四(4)減少或避免誘發(fā)因素：減少過于激烈的運(yùn)動(dòng)和精神刺激，防止低鉀，避免應(yīng)用能延長(zhǎng)QT間期的各類藥物(如IA、IC、Ⅲ類抗心律失常藥等)都十分重要。(5)起搏器治療：主要用于間歇依賴性LQTS如LQT3及心率偏慢或有癥狀的心動(dòng)過緩病例。(6)心臟復(fù)律除顫器(ICD)：用于癥狀嚴(yán)重，藥物及LCSD治療不佳的患者。在目前基因檢查未普及的情況下，有學(xué)者提出了現(xiàn)行治療手段(總結(jié)于表3)現(xiàn)在是21頁\一共有36頁\編輯于星期四表3根據(jù)LQTS的不同癥狀采取的不同治療方法癥狀治療方法無癥狀首發(fā)暈厥反復(fù)暈厥心臟驟停長(zhǎng)間歇依賴性Tdp哮喘或糖尿病β受體阻斷劑β受體阻斷劑左心交感神經(jīng)結(jié)切除β受體阻斷劑+左心交感神經(jīng)結(jié)切除+ICDβ受體阻斷劑+起搏器左心交感神經(jīng)結(jié)切除現(xiàn)在是22頁\一共有36頁\編輯于星期四（二）獲得性LQTS1.引起獲得性LQTS的因素:目前已有多種，表4列出其中的幾類。

現(xiàn)在是23頁\一共有36頁\編輯于星期四2.獲得性LQTS處理要點(diǎn)：

①停用誘發(fā)QT延長(zhǎng)的藥物；②糾正電解質(zhì)紊亂；③心室率快的室速或室顫發(fā)生時(shí)，及時(shí)電轉(zhuǎn)復(fù)；④臨時(shí)心室起搏(90~100bpm)，縮短QT；⑤藥物治療時(shí)首選異丙腎上腺素，將心室率維持在100~120bpm之間，除此，可選用硫酸鎂靜注，改善心室肌的復(fù)極，縮短QT間期，治療和預(yù)防室速、室顫。現(xiàn)在是24頁\一共有36頁\編輯于星期四*LQTS病人Tdp發(fā)作時(shí)的心臟轉(zhuǎn)復(fù)所用的方法如下①靜脈注射硫酸鎂；不論血清鎂濃度高低，也不管是先天性還是獲得性LQTS，靜脈注射硫酸鎂都可作為一個(gè)首選方法。首次劑量2g在2~3min內(nèi)注射完畢，隨后2~4mg/min速度持續(xù)給藥;如果Tdp復(fù)發(fā)，可再進(jìn)行一次2g注射。對(duì)于同時(shí)伴有低血鉀的患者，應(yīng)同時(shí)補(bǔ)鉀，尤其LQT2亞型的患者，升高血清鉀(4.5~5mEq/L)可能縮短QTc間期和降低QT離散度。若效果不好可適用利多卡因。現(xiàn)在是25頁\一共有36頁\編輯于星期四②臨時(shí)起搏：以90~110次/分的頻率臨時(shí)起搏心臟對(duì)于預(yù)防Tdp短陣復(fù)發(fā)是非常有用的。③當(dāng)Tdp的發(fā)作為心動(dòng)過緩或間歇依賴型，同時(shí)客觀條件又不允許安置臨時(shí)起搏時(shí)可使用異丙腎上腺素。方法是持續(xù)靜脈給藥維持心率在90次/分以上。常見副作用包括心悸和面部潮紅。值得注意的是異丙腎上腺素不能用于先天性LQTS病人或伴有心肌缺血病人。④Tdp發(fā)作已轉(zhuǎn)成心室顫動(dòng)，電除顫是首選方法。現(xiàn)在是26頁\一共有36頁\編輯于星期四二、QT間期正常的多形性室性心動(dòng)過速

可見于有或無器質(zhì)性心臟病的患者，且較伴QT間期延長(zhǎng)的多形室性心動(dòng)過速(Tdp)更為多見。臨床上可無癥狀，而在動(dòng)態(tài)心電圖檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。目前對(duì)這類心律失常的電生理機(jī)制我們所知甚少。現(xiàn)在是27頁\一共有36頁\編輯于星期四（一）有器質(zhì)性心臟病不伴QT間期延長(zhǎng)的多形性VT

往往有缺血或心衰惡化等情況，必須先行病因治療，如對(duì)伴血管痙攣性心絞痛的多形性VT患者，防止發(fā)生血管痙攣是治療的主要目的。對(duì)有心肌缺血反復(fù)發(fā)作，Ⅰ類抗心律失常藥治療無效，靜脈應(yīng)用胺碘酮和硝酸鹽類可能有效，PTCA效果較好。現(xiàn)在是28頁\一共有36頁\編輯于星期四（二）無器質(zhì)性心臟病的多形性VT

1.伴發(fā)于極短聯(lián)律間期的多形性VT2.Brugada綜合征3.兒茶酚胺依賴性VT(交感性多形VT)4.正常ECG的特發(fā)性心室顫動(dòng)(VF)5.特發(fā)J波的特發(fā)性VF現(xiàn)在是29頁\一共有36頁\編輯于星期四1．伴發(fā)于極短聯(lián)律間期的多形性VT

其主要特征如下：①反復(fù)發(fā)作多形性VT，但通常無器質(zhì)性心臟病的證據(jù)。②無論單一或誘發(fā)多形性VT的室早均顯示有極短的聯(lián)律間期，通常為280~320ms。③基礎(chǔ)心律中T、U波形態(tài)及QT間期均正常。現(xiàn)在是30頁\一共有36頁\編輯于星期四④發(fā)作時(shí)心室率極快，常達(dá)250次/min左右，臨床表現(xiàn)為心悸、暈厥，或伴抽搐，反復(fù)發(fā)作可致死亡。⑤自主神經(jīng)系統(tǒng)的異常，表現(xiàn)為心率變異性減小、交感神經(jīng)/副交感神經(jīng)比值增加。⑥30%的患者有猝死的家族史。⑦維拉帕米對(duì)終止及預(yù)防發(fā)作十分有效，但Ⅰ、Ⅱ、

Ⅲ類抗心律失常藥通常無效。長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)，盡管維拉帕米治療有效，但5年內(nèi)仍有50%再發(fā)VT，27%服用維拉帕米仍發(fā)生猝死，許多學(xué)者建議即使服用維拉帕米有效仍需植入ICD治療。現(xiàn)在是31頁\一共有36頁\編輯于星期四2.Brugada綜合征

Brugada綜合征于1992年由西班牙Brugad兄弟首先描述，是一種鈉通道基因缺陷所致的家族性電活動(dòng)異常。臨床上有多形性室速或室顫發(fā)作。

ECG:正常QT間期、右束支傳導(dǎo)阻滯和右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。經(jīng)超聲心動(dòng)圖、心室造影、甚至心肌活檢也未發(fā)現(xiàn)心臟異常。一旦確診植入ICD為最佳選擇。現(xiàn)在是32頁\一共有36頁\編輯于星期四3．兒茶酚胺依賴性VT(交感性多形VT)

這類VT不伴QT間期延長(zhǎng)，情緒應(yīng)激能誘發(fā)，多見于兒童，家族常染色體顯性遺傳。靜息心電圖正常，且普遍存在竇性心動(dòng)過緩，運(yùn)動(dòng)后可誘發(fā)竇性心律加速、房性心律失常、室性早搏等。如果繼續(xù)用力可誘發(fā)單形性或雙形性VT。最終誘發(fā)多形性VT。但電生理心室程序刺激卻不能誘發(fā)該類VT。β受體阻斷劑可以治療該類VT。但有10%患者應(yīng)用

β受體阻斷劑仍發(fā)生急性事件。最有效、最安全的治療手段是植入ICD。現(xiàn)在是33頁\一共有36頁\編輯于星期四

特發(fā)性VF是指經(jīng)過臨床詳細(xì)檢查未發(fā)現(xiàn)心臟有結(jié)構(gòu)異常的自發(fā)性心室顫動(dòng)，又叫“原發(fā)性電疾病”。患者年齡一般均＜40歲。特發(fā)性VF首發(fā)表現(xiàn)為心臟驟停