韓釗溫州醫科大學附屬第二醫院神經內科

《神經病學》總論神經病學Neurology第7版主編賈建平陳生弟第一章緒論第二章神經系統的解剖、生理及病損的定位診斷第三章神經系統疾病的常見癥狀第四章神經系統疾病的病史采集和體格檢查第五章神經系統疾病的輔助檢查第六章神經系統疾病的診斷原則第七章頭痛第八章腦血管疾病第九章神經系統變性疾病第十章中樞神經系統感染性疾病第十一章中樞神經系統脫髓鞘疾病總論各論第十二章運動障礙性疾病第十三章癲癇第十四章脊髓疾病第十五章周圍神經疾病第十六章自主神經系統疾病第十七章神經-肌肉接頭和肌肉疾病第十八章神經系統遺傳性疾病第十九章神經系統發育異常性疾病第二十章睡眠障礙第二十一章內科系統疾病的神經系統并發癥目錄第一章緒論神經系統疾病肌肉疾病中樞神經系統周圍神經系統腦腦神經脊髓脊神經神經病學緒論第一章緒論

概述

癥狀病因和病理診斷和鑒別診斷預防和治療神經病學主要內容發病機制緒論第一章緒論

神經病學主要內容

發展神經科學，提高對疾病的認識水平，及時對疾病進行合理的診斷，同時盡可能針對病因恰當治療，提高治愈率，降低死亡率和致殘率人類四大死亡原因心血管病腫瘤腦血管病老年變性病神經系統疾病神經病學的總體目標是:緒論一、神經病學的目標

神經病學總體目標

神經系統和肌肉組織的解剖構造都非常復雜，不同部位病變所表現的癥狀不同，如果病灶同時累及幾個部位，臨床癥狀就會互相重疊，給診斷和分析帶來很大困難。疾病的復雜性

緒論二、神經病學的特性這種復雜性使得神經系統疾病的診斷有其特殊的程序：定向診斷是否屬于神經科疾病定位診斷癥狀的發生源自何解剖部位定性診斷找出發生疾病的原因疾病的復雜性

緒論二、神經病學的特性許多“神經科”癥狀具有廣泛的覆蓋性，并不單單是屬于神經科，其它系統疾病也可引起，這一點需要在臨床實踐中注意癥狀的廣泛性緒論二、神經病學的特性許多新方法和新手段，為醫師診斷疾病帶來很大便利神經科醫師對輔助檢查的依賴性越來越大，如CT診斷腦出血，MRI診斷多發性硬化，神經活檢、肌肉活檢和肌電圖對于周圍神經病和肌病的診斷等了解眾多的相關知識，正確利用輔助檢查為診斷服務診斷的依賴性

緒論二、神經病學的特性神經科急癥、重癥多，對生命威脅程度較高，在臨床實踐中應做到對病情觀察細致、估計充分，才能減少死亡率，防患于未然疾病的嚴重性腦梗死、腦出血和腦腫瘤等均可引起腦水腫，嚴重時可發生腦疝，引起突發呼吸心跳停止重癥肌無力和吉蘭－巴雷綜合征常發生呼吸肌麻痹，如不及時搶救，可威脅生命緒論二、神經病學的特性一些疾病可以完全治愈，如：大多數炎癥和營養缺乏性疾病一些疾病雖然不能根治，但可以控制或緩解癥狀，如特發性癲癇、震顫麻痹和腦血管病一些疾病目前尚無好的治療方法，如變性病和惡性腫瘤疾病的難治性緒論二、神經病學的特性對能根治的疾病，應及時進行有效治療對能控制和緩解的疾病，應采取及時的措施對難治之癥的患者，應給予對癥和支持治療不同疾病在臨床上應該區別對待：疾病的難治性緒論二、神經病學的特性詢問病史和體格檢查臨床資料神經解剖生理等基礎知識病變部位疾病的起病形式疾病演變過程個人史家族史輔助檢查初步的臨床診斷進一步證實三、神經病學的實踐神經系統疾病的診斷過程：緒論病變性質影像學檢查電子計算機斷層掃描（CT）和螺旋CT數字減影血管造影（DSA）磁共振成像（MRI）磁共振血管造影（MRA）正電子發射斷層掃描（PET）神經系統疾病的輔助檢查方法

：緒論三、神經病學的實踐誘發電位（包括視覺、聽覺、體感覺）肌電圖24小時腦電圖檢測腦磁圖神經系統疾病的輔助檢查方法

：神經電生理檢查緒論三、神經病學的實踐經顱多普勒（TCD）頸動脈超聲檢查神經和肌肉組織活檢腦脊液細胞和生化檢查血液特異性抗原和抗體檢查基因檢查等神經系統疾病的輔助檢查方法

：超聲檢查其他檢查緒論三、神經病學的實踐全國老年人口比例已達10％以上，預計未來一段時間內還會有較大幅度的增加老年人口的增多將會使老年變性病和腦血管病增多，將會使疾病譜發生改變隨著分子生物學、神經影像學和其他相關學科發展，神經疾病的診斷將會發生根本性的改變（一）神經疾病譜的變化（二）神經疾病診斷手段的變化緒論四、神經病學的發展除了大量新藥進入臨床外，其他新的治療手段也大量進入臨床功能外科立體定向技術神經導航操作技術急性腦梗死的可視性溶栓治療缺血性腦血管疾病的外科治療（頸動脈內膜切除、支架形成術、大腦中動脈血栓摘除、顱內血管重建等）腦出血的外科手術腦內組織移植四、神經病學的發展（三）神經疾病治療技術的變化緒論基因治療也正在進行臨床實驗，通過基因水平修飾，將正?；虼嬷虏』?，或封阻或剪斷致病基因，或修復被損害基因，從而起到治療作用（三）神經疾病治療技術的變化緒論四、神經病學的發展第三章神經系統疾病的常見癥狀第一節意識障礙第十節癱瘓

第二節認知障礙（失語）第十一節肌萎縮第三節頭痛第十二節軀體感覺障礙第四節癇性發作和暈厥第十三節共濟失調第五節眩暈第十四節步態異常

第六節視覺障礙第十五節不自主運動第七節聽覺障礙第十六節尿便障礙第八節眼球震顫第十七節顱內壓異常和腦疝第九節構音障礙第三章神經系統疾病的常見癥狀眼球運動障礙面肌癱瘓、舌肌癱瘓第一節意識障礙

該能力減退或喪失即不同程度的意識障礙,包括:意識水平(覺醒度)受損意識水平正常而意識內容(認知功能)改變意識(Consciousness)--概念意識是指個體對周圍環境及自身狀態的感知能力1.腦干上行性網狀激活系統

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質神經元完整性(中樞整合機構)維持意識清醒的重要結構

意識(Consciousness)--概念一、以覺醒度改變為主的意識障礙嗜睡

（somnolence）昏迷（coma）昏睡（sopor）意識障礙的早期表現表現為患者睡眠時間過度延長，但能被叫醒，醒后可勉強配合檢查及回答簡單問題，停止刺激后患者又繼續入睡嗜睡

（somnolence）昏迷（coma）昏睡（sopor）比嗜睡較重的意識障礙患者處于沉睡狀態，正常的外界刺激不能使其覺醒，須經高聲呼喚或其他較強烈刺激方可喚醒對言語的反應能力尚未完全喪失，可作含糊、簡單而不完全的答話，停止刺激后又很快入睡一、以覺醒度改變為主的意識障礙嗜睡

（somnolence）昏迷

（coma）昏睡（sopor）是一種最為嚴重的意識障礙。患者意識完全喪失，各種強刺激不能使其覺醒，無有目的的自主活動，不能自發睜眼昏迷按嚴重程度可分為三級：淺昏迷、中度昏迷、深昏迷一、以覺醒度改變為主的意識障礙嗜睡

（somnolence）昏迷

（coma）昏睡（sopor）淺昏迷

意識完全喪失，仍有較少的無意識自發動作。對周圍事物及聲、光等刺激全無反應，對強烈刺激如疼痛刺激可有回避動作及痛苦表情，但不能覺醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔對光反射仍然存在生命體征無明顯改變一、以覺醒度改變為主的意識障礙嗜睡

（somnolence）昏迷

（coma）昏睡（sopor）中度昏迷

對外界的正常刺激均無反應，自發動作很少。對強刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔對光反射減弱，大小便潴留或失禁。生命體征已有改變一、以覺醒度改變為主的意識障礙嗜睡

（somnolence）昏迷

（coma）昏睡（sopor）深昏迷

對外界任何刺激均無反應全身肌肉松弛，無任何自主運動眼球固定，瞳孔散大，各種反射消失，大小便多失禁生命體征已有明顯改變，呼吸不規則，血壓或有下降一、以覺醒度改變為主的意識障礙二、以意識內容改變為主的意識障礙意識模糊（confusion）注意力減退，情感反應淡漠定向力障礙，活動減少語言缺乏連貫性對外界刺激可有反應，但低于正常水平二、以意識內容改變為主的意識障礙譫妄（delirium）急性腦高級功能障礙：表現為認知、注意力、定向、記憶功能受損，思維推理遲鈍、語言功能障礙，錯覺，幻覺，睡眠覺醒周期紊亂可出現緊張、恐懼和興奮不安等癥，甚至可有沖動和攻擊行為病情常呈波動性，夜間加重，白天減輕，常持續數小時和數天二、以意識內容改變為主的意識障礙譫妄的常見病因

分類病因顱內病變腦膜炎、腦炎、腦外傷、蛛網膜下腔出血、癲癇等藥物過量或戒斷后抗高血壓藥物、西咪替丁、胰島素、抗膽堿能藥物、抗癲癇藥物、抗帕金森病藥物、阿片類、水楊酸類、類固醇等化學品中毒一氧化碳、重金屬及其他工業毒物其他肝性腦病、肺性腦病、低氧血癥、尿毒癥性腦病、心力衰竭、心律不齊、高血壓腦病、伴有發熱的系統感染、各種原因引起的電解質紊亂、手術后、甲狀腺功能減退、營養不良等表3-1譫妄的常見病因三、特殊類型的意識障礙

三、特殊類型的意識障礙

去皮質綜合征三、特殊類型的意識障礙

無動性緘默癥（又稱睜眼昏迷）

持續植物狀態指顱腦外傷后植物狀態持續12月以上其他原因持續在3個月以上三、特殊類型的意識障礙

植物狀態

四、意識障礙的鑒別診斷

閉鎖綜合征

意志缺乏癥

木僵

第二節認知障礙二、視空間障礙三、執行功能障礙

四、計算力障礙五、失語七、失認認知障礙一、記憶障礙八、輕度認知障礙和癡呆六、失用自發談話聽理解復述失語的表現失語的定義是指在神志清楚、意識正常，發音和構音沒有障礙的情況下，大腦皮質語言功能區病變導致的言語交流能力障礙命名閱讀書寫以下各項能力殘缺或喪失

五、失語

失語的分類1.外側裂周圍失語綜合征2.經皮質性失語綜合征3.完全性失語4.命名性失語5.皮質下失語五、失語

又稱表達性失語或運動性失語以口語表達障礙最突出，談話為非流利型口語理解相對保留復述、命名、閱讀和書寫不同程度受損講話費力、找詞困難、用詞不當優勢側額下回后部（Broca區）（一）外側裂周圍失語綜合征

1.Broca失語Broca區五、失語

又稱聽覺性失語或感覺性失語嚴重聽理解障礙口語表達為流利型、語量增多、發音和語調正常，但難以理解，答非所問復述障礙與聽理解障礙一致，存在不同程度命名、閱讀和書寫障礙優勢側顳上回后部（Wernicke區）2.Wernicke失語

Wernicke區（一）外側裂周圍失語綜合征

五、失語

為流利性口語，言語中有大量錯詞，自身可感知欲糾正而出現口吃，表達短句完整外側裂周圍弓狀束損害導致Wernicke區和Broca區之間聯系中斷聽理解障礙較輕復述障礙較自發談話和聽理解障礙重，二者損害不成比例，是本癥最大的特點命名、閱讀和書寫有不同程度損害3.傳導性失語（一）外側裂周圍失語綜合征

五、失語

患者能理解他人的語言，但自己只能講簡單的詞或短語，呈非流利性失語病變位于優勢側Broca區附近，損害語言運動區之間的纖維聯系復述功能完整保留病變位于分水嶺區共同特點：復述相對保留（與其他語言功能障礙不成比例）1.經皮質運動性失語

（二）經皮質性失語綜合征五、失語

聽覺理解障礙，對簡單詞匯和復雜語句的理解均有明顯障礙病變位于優勢側Wernicke區附近復述功能相對完整，但不能理解復述的含義講話流利，語言空洞，經常答非所問2.經皮質感覺性失語

（二）經皮質性失語綜合征五、失語

經皮質運動性失語與經皮質感覺性失語并存復述功能相對完整，其他語言功能均嚴重障礙或完全喪失3.經皮層混合性失語（二）經皮質性失語綜合征五、失語

（三）完全性失語

也稱混合型失語，所有語言功能均嚴重障礙或幾乎完全喪失聽理解嚴重缺陷，命名、復述、閱讀和書寫均不能五、失語

（四）命名性失語

命名不能，忘記物體名稱，能描述物體功能自發談話為流利型，缺乏實質詞，贅語及空話多又稱遺忘性失語，優勢側顳中回后部病變五、失語

（五）皮質下失語

丘腦性失語：丘腦及其聯系纖維受損，急性期不同程度的緘默和不語，以后言語交流、閱讀理解障礙，言語流利性受損，復述保留基底節、內囊損害所致的失語

：言語流利性降低，語速慢、理解無障礙，閱讀、復述受損五、失語

八、輕度認知障礙和癡呆

（一）輕度認知障礙(MCI)

認知功能下降日?；灸芰φＰ暮税Y狀介于正常衰老和癡呆之間的中間狀態，是一種認知障礙綜合征伴發精神行為異常兩項或以上認知域受損日?；蛏鐣芰γ黠@減退心核癥狀由于腦功能障礙而產生的獲得性、持續性智能損害綜合征八、輕度認知障礙和癡呆

（二）癡呆(Demantia)

第六節視覺障礙（DisturbanceofVision）

由視覺感受器至枕葉中樞之間的任何部位受損引起（一）視力障礙

視力障礙單眼或雙眼全部視野的視力下降或喪失視野缺損視野：為眼球平直向前注視某一點時所見到的全部空間視野缺損：指視野某一區域出現視力障礙而其他區域視力正常EEEEEEEEEE視力障礙分類眼動脈或視網膜中央動脈閉塞一過性單眼視力障礙（一過性黑蒙）（一）視力障礙

1.單眼視力障礙

突發視力喪失

視神經炎巨細胞（顳）動脈炎視神經壓迫性病變進行性單眼視力障礙

多見于雙側枕葉視皮質的短暫性腦缺血發作起病急，數分鐘到數小時可緩解可伴有視野缺損（一）視力障礙

2.雙眼視力障礙

一過性雙眼視力障礙

進行性視力障礙

起病較慢，病情進行性加重，直致視力完全喪失多見于原發性視神經萎縮、顱高壓引起的慢性視乳頭水腫、中毒或營養缺乏性視神經病雙眼顳側偏盲

（垂體瘤及顱咽管瘤）

雙眼對側同向性偏盲(視束、外側膝狀體、視輻射及視皮質病變均可導致)雙眼對側同向上（顳葉后部病變）/下象限盲(頂葉病變)（二）視野缺損

視交叉外側部病變引起同側眼鼻側視野缺損（圖2-24b）見于頸內動脈嚴重硬化壓迫視交叉外側部視交叉正中部病變，可出現雙眼顳側偏盲（圖2-24c）常見于垂體瘤、顱咽管瘤和其他鞍內腫瘤的壓迫等整個視交叉損害，可引起全盲如垂體瘤卒中圖2-24視覺傳導徑路及各部位損傷表現

視交叉損害（二）視野缺損

一側視束損害出現雙眼對側視野同向性偏盲，偏盲側瞳孔直接對光反射消失常見于顳葉腫瘤向內側壓迫時（圖2-24d）圖2-24視覺傳導徑路及各部位損傷表現

視束損害（二）視野缺損

視輻射全部受損，出現兩眼對側視野的同向偏盲（圖2-24e）視輻射下部損害，出現兩眼對側視野的同向上象限盲（圖2-24f）視輻射上部受損，出現兩眼對側視野的同向下象限盲（圖2-24g）顳葉后部腫瘤或血管病頂葉腫瘤或血管病病變累及內囊后肢

視輻射損害圖2-24視覺傳導徑路及各部位損傷表現（二）視野缺損

一側枕葉視皮質中樞局限性病變，可出現對側象限盲一側枕葉視中樞完全損害，可引起對側偏盲，但偏盲側對光反射存在，有黃斑回避現象（圖2-24h）枕葉視中樞刺激性損害，可使對側視野出現閃光型幻視枕葉前部受損引起視覺失認多見于腦梗死、枕葉出血或腫瘤壓迫等

枕葉視中樞損害圖2-24視覺傳導徑路及各部位損傷表現（二）視野缺損

眼球運動障礙

DisturbancesofEyeMovements見第二章、第三節（三、動眼、滑車和展神經）三、動眼、滑車和展神經

（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）圖2-25眼球運動神經（一）動眼神經（oculomotornerve）（二）滑車神經（trochlearnerve）（三）展神經（abducentnerve）解剖結構及生理功能Ⅲ.動眼神經Ⅳ.滑車神經上斜肌腳間窩(中腦)眶上裂上直肌、上瞼提肌內、下直肌，下斜肌下支瞳孔括約肌睫狀?、?展神經外直肌

海綿竇

睫狀N節前髓帆(下丘下方)滑車N核展N核橋延溝(內側)外側核

正中核E-W核動眼N核圖2-27右眼各眼外肌運動方向圖2-26動眼神經各亞核示意圖動眼、滑車和展神經

解剖結構及生理功能（1）動眼神經麻痹（一）不同部位的眼肌損害1.周圍性眼肌麻痹（peripheralophthalmoplegia）完全損害時表現為上瞼下垂，眼球向外下斜視（由于外直肌及上斜肌的作用），不能向上、向內、向下轉動，復視，瞳孔散大，光反射及調節反射均消失常見于顱內動脈瘤、結核性腦膜炎、顱底腫瘤等三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷（2）滑車神經麻痹（3）展神經麻痹單純滑車神經麻痹少見，多合并動眼神經麻痹其單純損害表現為眼球位置稍偏上，向外下方活動受限，下視時出現復視常見于鼻咽癌顱內轉移、橋小腦角腫瘤或糖尿病等患側眼球內斜視，外展運動受限或不能，伴有復視三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷2.核性眼肌麻痹（nuclearophthalmoplegia）①雙側眼球運動障礙動眼神經核緊靠中線，病變時常為雙側動眼神經的部分受累，引起雙側眼球運動障礙②腦干內臨近結構的損害展神經核病變常損傷圍繞展神經核的面神經纖維，故同時出現同側的周圍性面神經麻痹，同時累及三叉神經和錐體束，出現三叉神經麻痹和對側偏癱三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷③分離性眼肌麻痹核性眼肌麻痹可表現為個別神經核團選擇性損害如：動眼神經核亞核多且分散，病變時可僅累及其中部分核團而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影響，稱為分離性眼肌麻痹動眼神經核性麻痹需與核下性麻痹相鑒別，見表2-3三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷（1）前核間性眼肌麻（2）后核間性眼肌麻痹痹（3）一個半綜合征（oneandahalfsyndrome）

3.核間性眼肌麻痹（internuclearophthalmoplegia）三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷雙眼向對側注視時，患側眼球不能內收，對側眼球可外展，伴單眼眼震兩眼同側注視時，患側眼球不能外展，對側眼球內收正常患側眼球水平注視時既不能內收又不能外展；對側眼球水平注視時不能內收，可以外展，但有水平眼震圖2-28核間性眼肌麻痹4.核上性眼肌麻痹（uppernuclearophthalmoplegia）圖2-29側視麻痹示意圖③反射性運動仍保存核上性眼肌麻痹臨床上有三個特點：①雙眼同時受累②無復視三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷①

皮質側視中樞（額中回后部）受損可引起雙眼向病灶對側共同偏視（如癲癇）可產生兩眼側視麻痹

刺激性病灶

破壞性病灶出現雙眼向病灶對側凝視麻痹，故表現雙眼向病灶側共同偏視（如腦出血）（1）水平注視麻痹三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷位于展神經核附近的副外展神經核及旁中線網狀結構，發出的纖維到達同側的展神經核和對側的動眼神經內直肌核，支配雙眼向同側注視，并受對側皮質側視中樞控制②

腦橋側視中樞受損此處破壞性病變可造成雙眼向病灶側凝視麻痹，向病灶對側共同偏視三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷帕里諾綜合征（Parinaudsyndrome）（2）垂直注視麻痹上丘上半損害時，雙眼向上同向運動不能常見于松果體區腫瘤動眼危象上丘上半刺激性病變可出現發作性雙眼轉向上方上丘下半損害時，可引起兩眼向下同向注視障礙三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷一側外直肌麻痹時眼球偏向內側，虛像位于實像外側一側內直肌麻痹時眼球偏向外側，虛像位于實像內側支配眼球向上運動的眼肌麻痹時眼球向下移位，虛像位于實像之上支配眼球向下運動的眼肌麻痹時眼球向上移位，虛像位于實像之下（二）不同眼肌麻痹導致的復視（diplopia）復視成像的規律是：三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷正常直徑約3~4mm小于2mm為瞳孔縮小大于5mm為瞳孔散大1.瞳孔的大小圖2-30眼交感神經徑路（三）不同部位損害所致的瞳孔改變三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷（1）頸上交感神經徑路損害頸上交感神經徑路損害常導致瞳孔縮小，見于Horner綜合征如果損害雙側交感神經的中樞徑路，則出現雙側瞳孔針尖樣縮小，見于腦橋出血、腦室出血壓迫腦干或鎮靜安眠藥中毒等三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷（2）動眼神經麻痹常導致瞳孔散大由于動眼神經的副交感神經纖維在神經的表面，所以當顳葉鉤回疝時，可首先出現瞳孔散大而無眼外肌麻痹三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷圖2-31對光反射通路2.光反射徑路損害光反射徑路光線視網膜視神經視交叉視束上丘臂上丘中腦頂蓋前區雙側E-W核動眼神經睫狀神經節節后纖維瞳孔括約肌

傳導徑路上任何一處損害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷調節反射喪失見于白喉（損傷睫狀神經）及腦炎（損傷中腦）輻輳反射喪失見于帕金森綜合征（由于肌強直）及中腦病變3.輻輳及調節反射徑路損害三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷4.阿-羅瞳孔（Argyll-Robertsonpupil）由于頂蓋前區內支配瞳孔光反射和調節反射的神經纖維并不相同，所以調節反射仍然存在表現為兩側瞳孔較小，大小不等，邊緣不整，光反射消失而調節反射存在是由于頂蓋前區的光反射徑路受損所致，常見于神經梅毒、偶見于多發性硬化及帶狀皰疹等三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷5.艾迪瞳孔（Adie’spupil）又稱強直性瞳孔（tonicpupil）多見于中年女性，表現為一側瞳孔散大，直接、間接光反射及調節反射異常在普通光線下檢查病變瞳孔光反射消失，但在暗處強光持續照射，瞳孔可出現緩慢的收縮，光照停止后瞳孔又緩慢散大三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷伴有全身腱反射（特別是膝反射和跟腱反射）減弱或消失。若同時伴有節段性無汗及直立性低血壓等，稱為艾迪綜合征（Adie’ssyndrome）調節反射也同樣反應緩慢，以一般方法檢查瞳孔不縮小，但讓患者較長時間注視一近物后，瞳孔可緩慢縮小，而且比正常側還小，停止注視后可緩慢恢復三、動眼、滑車和展神經

病損表現及定位診斷定義：指個體隨意運動功能的減低或喪失第十節癱瘓Paralysis單癱不完全性完全性不完全性完全性癱瘓的分類

交叉癱癱瘓分布的幾種常見形式

上運動神經元（錐體系統）下運動神經元肌肉錐體外系統小腦組成運動系統（movementsystem）

受損下運動神經元支配的肌力減弱上運動神經元性癱瘓下運動神經元性癱瘓肌張力高（折刀樣）肌力減弱：可為單癱、偏癱、截癱、四肢癱癱瘓時肢體遠端肌肉受累較重，近端較輕腱反射活躍或亢進、淺反射減弱肌張力降低、肌肉松弛腱反射減弱或消失、淺反射減弱肌肉萎縮明顯病理反射出現，無明顯肌萎縮癱瘓的臨床表現

表3-4上運動神經元和下運動神經元性癱瘓的比較臨床檢查上運動神經元癱瘓下運動神經元癱瘓癱瘓分布整個肢體為主肌群為主肌張力增高,呈痙攣性癱瘓降低,呈弛緩性癱瘓淺反射消失消失腱反射增強減弱或消失病理反射陽性陰性肌萎縮無或有輕度廢用性萎縮明顯皮膚營養障礙多數無障礙常有肌束顫動或肌纖維顫動無可有肌電圖神經傳導速度正常,無失神經電位神經傳導速度異常,有失神經電位1.皮質型刺激性病變對側軀體相應部位局限性陣發性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇

局限破壞性病損引起對側單肢癱對側上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱上運動神經元損害定位診斷第二章第六節運動系統

2.內囊(internalcapsule)運動纖維最集中出現“三偏”征對側均等性偏癱(包括中樞性面癱\舌下神經癱)對側偏身感覺減退對側同向性偏盲上運動神經元損害定位診斷3.腦干型交叉性癱瘓(crossedparalysis)病灶水平同側腦神經下運動神經元性癱對側肢體上運動神經元性癱(包括病變水平以下對側腦神經上運動神經元性癱)Weber綜合征（中腦）Millard-Gubler綜合征（腦橋）Foville綜合征（腦橋,病灶側同向凝視障礙）上運動神經元損害定位診斷祥見第二章神經系統的解剖、生理及病損的定位診斷

4.脊髓型(1)脊髓半切損害病變同側損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進\病理征\踝陣攣)

&深感覺障礙病變對側損傷水平以下痛溫覺障礙病損同節段征象不明顯上運動神經元損害定位診斷頸膨大以上:四肢上運動神經元癱頸膨大病變:雙上肢下運動神經元癱&雙下肢上運動神經元癱胸髓病變:雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變:雙下肢弛緩性截癱4.脊髓(spinalcord)(2)脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側肢體癱完全性感覺障礙括約肌功能障礙上運動神經元損害定位診斷1.脊髓前角細胞節段性弛緩性癱無感覺障礙見于脊髓灰質炎2.前根節段性分布弛緩性癱瘓見于髓外腫瘤\椎骨病變壓迫\脊髓膜炎后根常同時受累伴根性痛\節段性感覺障礙下運動神經元癱瘓的定位診斷3.神經叢4.周圍神經一個肢體多數周圍神經癱瘓\感覺障礙&自主神經功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經支配一致伴相應區域感覺障礙下運動神經元癱瘓的定位診斷面肌癱瘓

FacialParalysis見第二章、第三節（五、面神經）五、面神經（Ⅶ）

FacialNerve

（一）運動神經（二）感覺纖維

1.味覺纖維

2.一般軀體感覺纖維（三）副交感神經纖維解剖結構及生理功能圖2-33面神經分支及分布病變在一側中央前回下部或皮質延髓束臨床僅表現為病灶對側下面部表情肌癱瘓，即鼻唇溝變淺、口角輕度下垂，而上部面肌（額肌和眼輪匝肌）不受累，皺眉、皺額和閉眼動作均無障礙（圖2-34）。常見于腦血管病等（一）上運動神經元損傷所致的中樞性面神經麻痹五、面神經（Ⅶ）（FacialNerve）病損表現及定位診斷圖2-34中樞性和周圍性面神經麻痹1.面神經管前損害（1）面神經核損害（2）膝狀神經節損害亨特（Hunt）綜合征2.面神經管內損害3.莖乳孔以外病變

（二）下運動神經元損傷所致的周圍性面神經麻痹五、面神經（Ⅶ）（FacialNerve）病損表現及定位診斷圖2-35面神經各節段示意圖

膝狀神經節損害周圍性面神經麻痹，舌前2/3味覺障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙（鼓索受累），可伴有聽覺過敏（鐙骨肌支受累）；亨特（Hunt）綜合征，見于膝狀神經節帶狀皰疹病毒感染

只表現為周圍性面神經麻痹表現為周圍性面神經麻痹伴有舌前2/3味覺障礙及唾液腺分泌障礙，為鼓索神經受累；伴有聽覺過敏，病變多在鐙骨神經以上面神經核損害周圍性面神經麻痹，病變在腦橋。常見于腦干腫瘤及血管病五、面神經（Ⅶ）（FacialNerve）病損表現及定位診斷舌肌癱瘓

FacialParalysis見第二章、第三節（九、舌下神經）九、舌下神經（Ⅻ）

HypoglossalNerve

舌下神經只受對側皮質腦干束支配為軀體運動神經，支配舌肌運動解剖結構及生理功能常見于腦血管病等（一）舌下神經核上性病變一側病變時，伸舌偏向病灶對側若一側頦舌肌肌力減弱，則健側肌運動將舌推向偏癱側，無舌肌萎縮及肌束顫動，稱中樞性舌下神經麻痹九、舌下神經（Ⅻ）病損表現及定位診斷一側病變表現為患側舌肌癱瘓，伸舌偏向患側兩側病變則伸舌受限或不能，同時伴有舌肌萎縮舌下神經核的病變可伴有肌束顫動，見于肌萎縮側索硬化或延髓空洞癥等（二）舌下神經及核性病變九、舌下神經（Ⅻ）病損表現及定位診斷第十二節軀體感覺障礙

（SomaticSensation）軀體感覺指作用于軀體感受器的各種刺激在人腦中的反映的一般感覺痛覺溫度覺觸覺運動覺位置覺振動覺實體覺圖形覺兩點辨別覺定位覺重量覺等淺感覺深感覺復合感覺（皮質感覺）一般感覺1.痛覺、溫度覺傳導徑路圖2-46淺感覺傳導徑路周圍突經脊神經中樞突經后根入脊髓丘腦皮質束經內囊后肢脊髓丘腦側束前連合交叉皮膚感受器脊神經節Ⅰ級神經元脊髓后角細胞Ⅱ級神經元丘腦腹后外側核Ⅲ級神經元中央后回2.觸覺傳導徑路周圍突經脊神經中樞突經后根入脊髓后索丘腦皮質束經內囊后肢脊神經節Ⅰ級神經元脊髓后角細胞Ⅱ級神經元薄束核、楔束核Ⅱ級神經元丘腦腹后外側核Ⅲ級神經元內側丘系脊髓丘腦前束皮膚感受器中央后回3.深感覺傳導徑路圖2-48深感覺傳導徑路周圍突經脊神經中樞突經后根入脊髓成后索內側丘系交叉丘腦皮質束經內囊后肢脊神經節Ⅰ級神經元薄束核、楔束核Ⅱ級神經元丘腦腹后外側核Ⅲ級神經元肌肉、肌腱、骨膜、關節感受器中央后回中上部旁中央小葉后部中央前回圖2-49各種感覺傳導徑路簡易動畫脊髓內感覺傳導束的排列圖2-50脊髓內感覺傳導束的排列圖2-51脊神經節段皮膚分布節段性感覺支配完全性感覺缺失分離性感覺障礙皮質感覺缺失（一）抑制性癥狀

一個部位各種感覺缺失

在意識清醒的情況下某部位出現某種感覺障礙而該部位其他感覺保存深淺感覺正常在無視覺參加的情況下對刺激部位物體形狀、重量等不能辨別感覺徑路破壞時功能受到抑制，出現感覺（痛覺、溫度覺、觸覺和深感覺）減退或缺失（二）刺激性或激惹性癥狀

Concept31452感覺過度感覺倒錯

感覺異常感覺過敏疼痛

（二）刺激性或激惹性癥狀

1.感覺過敏

指一般情況下對正常人不會引起不適或只引起輕微感覺的刺激，患者卻感覺非常強烈，甚至難以忍受（二）刺激性或激惹性癥狀

2.感覺過度

潛伏期長感受性降低興奮閾增高不愉快的感覺擴散性延時性發生在感覺障礙的基礎上，具有以下特點：（二）刺激性或激惹性癥狀

3.感覺倒錯

4.感覺異常

感覺倒錯指對刺激產生的錯誤感覺，如冷的刺激產生熱的感覺，觸覺刺激或其他刺激誤認為痛覺等

在沒有任何外界刺激的情況下，患者感到某些部位有蟻行感、麻木、瘙癢、重壓、針刺、冷熱、腫脹，而客觀檢查無感覺障礙

（二）刺激性或激惹性癥狀

5.疼痛

是感覺纖維受刺激時的軀體感受，是機體的防御機制。臨床上常見的疼痛可有以下幾種：

局部疼痛放射性疼痛擴散性疼痛牽涉性疼痛幻肢痛灼燒性神經痛（一）神經干型感覺障礙受損害的某一神經干分布區內各種感覺均減退或消失如橈神經麻痹、尺神經麻痹、腓總神經損傷和股外側皮神經炎等單神經病圖2-53股外側皮神經炎感覺障礙的定位診斷表現為四肢對稱性的末端各種感覺障礙（溫、痛、觸和深感覺），呈手套-襪套樣分布，遠端重于近端。常伴有植物神經功能障礙（二）末梢型感覺障礙見于多發性神經病等圖2-54手套-襪套樣感覺障礙感覺障礙的定位診斷（三）后根型感覺障礙為單側節段性感覺障礙，感覺障礙范圍與神經根的分布一致。常伴有劇烈的放射性疼痛（神經痛）

如腰椎間盤脫出、髓外腫瘤等圖2-55節段型感覺障礙感覺障礙的定位診斷（四）髓內型感覺障礙見于脊髓空洞癥、脊髓內腫瘤等1.后角型損傷側節段性分離性感覺障礙，出現病變側痛溫覺障礙，而觸覺和深感覺保存。這是由于痛、溫度覺纖維進入后角，而一部分觸覺和深感覺纖維不經過后角直接進入后索感覺障礙的定位診斷2.后索型后索的薄束、楔束損害，則受損平面以下深感覺障礙和精細觸覺障礙，出現感覺性共濟失調見于糖尿病、脊髓癆或亞急性聯合變性等感覺障礙的定位診斷3.側索型因影響了脊髓丘腦側束，表現病變對側平面以下痛、溫覺缺失而觸覺和深感覺保存（分離性感覺障礙）4.前連合見于脊髓空洞癥和髓內腫瘤早期受損部位雙側節段性分布的對稱性分離性感覺障礙，表現為溫、痛覺消失而深感覺和觸覺存在感覺障礙的定位診斷病變側損傷平面以下深感覺障礙及上運動神經元癱瘓，對側損傷平面以下痛溫覺缺失，亦稱脊髓半切綜合征（Brown-Sequardsyndrome）5.脊髓半切型見于髓外占位性病變、脊髓外傷等圖2-57脊髓半切型感覺障礙感覺障礙的定位診斷即病變平面以下所有感覺（溫、痛、觸、深）均缺失或減弱，平面上部可能有過敏帶如在頸胸段可伴有錐體束損傷的體征，表現為截癱或四肢癱、大小便功能障礙6.橫貫性脊髓損害常見于脊髓炎和脊髓腫瘤等圖2-58脊髓橫貫性脊髓損害感覺障礙感覺障礙的定位診斷主要為肛門周圍及會陰部呈鞍狀感覺缺失，馬尾病變出現后根型感覺障礙并伴劇烈疼痛7.馬尾圓錐型見于腫瘤、炎癥等感覺障礙的定位診斷（五）腦干型感覺障礙延髓外側和橋腦下部一側病變

損害脊髓丘腦側束及三叉神經脊束和脊束核，出現同側面部和對側半身分離性感覺障礙（痛溫覺缺失而觸覺存在），如Wallenberg綜合征等圖2-59交叉型感覺障礙感覺障礙的定位診斷延髓內部病變損害

損害內側丘系引起對側的深感覺缺失，而位于延髓外側的脊髓丘腦束未受損，故痛、溫度覺無障礙，即出現深、淺感覺分離性障礙圖2-59交叉型感覺障礙（五）腦干型感覺障礙感覺障礙的定位診斷腦橋上部和中腦損害內側丘系、三叉丘系和脊髓丘腦束已合并在一起，損害時出現對側面部及半身各種感覺均發生障礙，但多伴有同側腦神經麻痹，見于炎癥、腦血管病、腫瘤等（五）腦干型感覺障礙感覺障礙的定位診斷（六）丘腦型感覺障礙丘腦為深淺感覺的第3級神經元起始部位，損害時出現對側偏身（包括面部）完全性感覺缺失或減退其特點是深感覺和觸覺障礙重于痛溫覺，遠端重于近端，并常伴發患側肢體的自發性疼痛（丘腦痛）多見于腦血管病感覺障礙的定位診斷（七）內囊型感覺障礙為偏身型感覺障礙，即對側偏身（包括面部）感覺缺失或減退，常伴有偏癱及偏盲，稱三偏綜合征見于腦血管疾病圖2-59偏身型感覺障礙感覺障礙的定位診斷（八）皮質型感覺障礙出現病灶對側的復合覺（精細感覺）障礙，如實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺和對各種感覺強度的比較障礙，而痛溫覺障礙輕皮層感覺區范圍廣，如部分區域損害，可出現對側一個上肢或一個下肢分布的感覺缺失或減退，稱為單肢感覺減退或缺失。如為刺激性病灶，則出現局限性感覺性癲癇（發作性感覺異常）感覺障礙的定位診斷第十三節共濟失調

（Ataxia）共濟運動指在前庭、脊髓、小腦和椎體外系共同參與下完成運動的協調與平衡共濟失調指小腦、本體感覺及前庭功能障礙導致的運動笨拙和不協調共濟失調的分類

引起頭和軀干的共濟失調；導致平衡障礙，姿勢和步態異常上蚓部病變患者向前傾倒下蚓部病變患者向后傾倒蚓部病變:行走時患者向患側傾倒

一側半球病變:小腦的結構

小腦性共濟失調

1.姿勢和步態異常

小腦性共濟失調

2.隨意運動協調障礙

發聲器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共濟失調說話緩慢、發音不清和聲音斷續、頓挫或爆發式，呈爆發性或吟詩樣語言小腦性共濟失調

3.言語障礙

眼外肌共濟失調雙眼粗大眼震肌張力減弱或消失鐘擺樣腱反射小腦性共濟失調

4.眼球運動障礙

5.肌張力減低

大腦性共濟失調感覺性共濟失調前庭性共濟失調額葉性顳葉性枕葉性病變部位額葉或額橋小腦束顳葉或顳橋束枕葉或枕橋束深感覺系統前庭臨床表現癥狀出現在對側肢體，表現類似小腦性共濟失調，Romberg征、辯距不良和眼震少見，對側肢體共濟失調，癥狀較輕，早期不易發現，對側肢體共濟失調，癥狀輕，常伴深感覺障礙，閉眼加重站立不穩，邁步的遠近無法控制，落腳不知深淺，踩棉花樣感，睜眼時有視覺輔助，癥狀輕，閉眼或黑暗中癥狀加重，站立不穩，改變頭位可使癥狀加重，行走時向患側傾倒，伴明顯的眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫其他癥狀常伴肌張力增高，病理反射陽性，精神癥狀，強握反射等伴顳葉其他癥狀及體征象限盲，失語深感覺障礙，視覺障礙,無眩暈、眼震和言語障礙四肢共濟運動及言語功能正常常見疾病腫瘤，腦血管病腦血管病，顱高壓腫瘤，腦血管病脊髓后索及周圍神經病內耳疾病，腦血管病，腦炎，MS表3-5共濟失調的鑒別步態（gait）是指行走、站立的運動形式與姿態

第十四節步態異常

（一）痙攣性偏癱步態

病側上肢屈曲、內收、旋前，不能自然擺動，下肢伸直、外旋，邁步時將患側盆骨部提的較高，或腿外旋畫一半圈的環形運動，腳刮擦地面痙攣性偏癱步態（二）痙攣性截癱步態

又稱“剪刀樣步態”患者站立時雙下肢伸直位，大腿靠近，小腿略分開，雙足下垂伴有內旋行走時兩大腿強烈內收，膝關節幾乎緊貼，足前半和趾底部著地，用足尖走路，交叉前進，似剪刀狀痙攣性截癱步態（三）慌張步態

帕金森病的典型癥狀之一站立時身體前屈，頭向前探，肘、腕、膝關節屈曲，雙臂略微內收于軀干前行走時啟步困難，第一步不能迅速邁出，開始行走后，步履緩慢，后逐漸速度加快，小碎步前進，雙上肢自然擺臂減少，停步困難，極易跌倒轉身時以一腳為軸，挪蹭轉身慌張步態（四）搖擺步態

又稱“鴨步”行走時軀干部，特別是臀部左右交替擺動搖擺步態

（五）跨閾步態

又稱“雞步”是由于脛前肌群病變或腓總神經損害導致足尖下垂，足部不能背曲，行走時，為避免上述因素造成的足尖拖地現象，向前邁步抬腿過高，腳懸起，落腳時總是足尖先觸及地面，如跨門檻樣跨閾步態

（六）感覺性共濟失調步態

感覺性共濟失調步態肢體活動不穩，晃動，行走時姿勢屈曲，仔細看地面和雙腿，尋找落腳點及外周支撐（七）小腦步態

行走時兩腿分開，步基寬大，站立時向一側傾倒，行走不穩且向一側偏斜小腦步態指患者在意識清楚的情況下，出現的不受主觀控制的無目的的異常運動

第十五節不自主運動

（InvoluntaryMovement）（二）舞蹈樣運動

（三）手足徐動癥

（四）扭轉痙攣

（五）偏身投擲運動

不自主運動（一）震顫（六）抽動癥

不自主運動

（一）震顫（tremor）

震顫的分類

1.靜止性震顫

靜止性震顫（statictremor）是指在安靜和肌肉松弛的情況下出現的震顫表現為安靜時出現，活動時減輕，睡眠時消失，手指有節律的抖動，每秒約4~6次，呈“搓藥丸樣”，嚴重時可發生于頭、下頜、唇舌、前臂、下肢及足等部位常見于帕金森?。ㄒ唬┱痤潱╰remor）

2.動作性震顫（1）姿勢性震顫

（2）運動性震顫

肢體和軀干主動保持在某種姿勢時才出現

姿勢性震顫以上肢為主，頭部及下肢也可見到

常見于特發性震顫、慢性乙醇中毒、肝性腦病、肝豆狀核變性等

又稱意向性震顫

在運動過程中出現的震顫，越接近目標震顫越明顯

多見于小腦病變，丘腦、紅核病變時也可出現此種震顫

（一）震顫（tremor）

（二）舞蹈樣運動（choreicmovement）臨床表現：肢體不規則、無節律和無目的的不自主運動。上肢比下肢重，遠端比近端重，隨意運動或情緒激動時加重，安靜時減輕，入睡后消失。頭面部可出現擠眉弄眼、噘嘴伸舌等動作病變部位：尾狀核和殼核又稱指劃動作或易變性痙攣臨床表現：由于上肢遠端的游走性肌張力增高或降低，而產生手腕及手指作緩慢交替性的伸屈動作。有時出現發音不清和鬼臉，亦可出現足部不自主動作（三）手足徐動癥（athetosis）病變位于基底節，又稱變形性肌張力障礙臨床表現為：軀干和四肢發生的不自主的扭曲運動，軀干及脊旁肌受累引起的圍繞軀干或肢體長軸的緩慢旋轉性不自主運動是本癥的特征性表現。頸肌受累時出現的痙攣性斜頸是本癥的一種特殊局限性類（四）扭轉痙攣（torsionspasm）（五）偏身投擲運動（hemiballismus）

為一側肢體猛烈的投擲樣的不自主運動，運動幅度大，力量強，以肢體近端為重為對側丘腦底核損害所致，也可見于紋狀體至丘腦底核傳導通路的病變