羊角風是什么病怎樣治療詳解演示文稿當前1頁，總共63頁。（優選）羊角風是什么病怎樣治療當前2頁，總共63頁。流行病學年發病率50-70/10萬年患病率為5‰當前3頁，總共63頁。病因(1)按病因分兩大類：特發性:無解釋癥狀的結構變化或代謝異常，與遺傳關系密切。癥狀性:腦部病損和代謝異常。當前4頁，總共63頁。病因(2)先天性產前期和圍產期:產傷高熱驚厥后遺腦外傷后遺感染

中毒顱內腫瘤腦血管疾病營養、代謝性疾病變性疾病當前5頁，總共63頁。影響癇性發作的因素

遺傳因素環境因素當前6頁，總共63頁。遺傳因素多為預制性特發性癲癇近親中，患病率2-6%(一般人口0.5-1%）。癥狀性癲癇近親中，患病率1.5%。當前7頁，總共63頁。環境因素年齡:遺傳外顯率和年齡密切相關腦的發育過程也影響癲癇的表現形式。內分泌:女性任何類型發作在經期和排卵期加頻(雌激素低落時和黃體酮急降時)。如經期性癲癇、妊娠性癲癇。睡眠:某些癇性發作睡眠中或前后好發如特發性全面性強直-陣攣發作,嬰兒痙攣癥常在晨醒后發生，良性兒童期中央-顳部癲癇多在睡眠中發作，顳葉癲癇常在日間表現復雜部分發作,夜間發生強直-陣攣發作睡眠缺乏常誘發發作。當前8頁，總共63頁。誘發因素生活和飲食：缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、情感、沖動以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應。過度換氣誘發失神發作。過度飲水誘發強直-陣攣發作。閃光誘發肌陣攣發作。反射性癲癇：某些特定條件下方始發作的癲癇。當前9頁，總共63頁。發病機制癇性活動的發生癇性活動的傳播癇性活動的停止當前10頁，總共63頁。臨床表現

分類

癇性發作癲癇癥

當前11頁，總共63頁。分類癇性發作的國際分類優于過去分類。國際分類重視癥狀和體征所提示的起始腦功能障礙、部位和其擴展情況。癇性發作的分類準則:癇性發作起始的異常放電是起源于一側腦部(部分性發作)兩側腦部(全面性發作)病人的意識是否保存。此正確性需臨床發作,腦電圖及同時錄像資料證實。當前12頁，總共63頁。國際分類標準部分性發作(局限起始發作)單純部分性發作(不伴意識障礙)運動癥狀體覺或特殊感覺癥狀植物神經癥狀精神癥狀復雜部分性發作(伴意識障礙)先單純部分性發作,繼有意識障礙開始即有意識障礙

a.僅有意識障礙

b.自動癥部分性發作繼發全面性發作

單純部分性發作繼發 復雜部分性發作繼發

全面性發作(兩側對稱性發作,起始時無局部癥狀)失神發作肌陣攣發作陣攣性發作強直性發作強直-陣攣發作無張力性發作未分類發作當前13頁，總共63頁。癇性發作

部分性發作全面性發作未分類發作當前14頁，總共63頁。部分性發作單純部分性發作復雜部分性發作部分性發作繼發全面性強直-陣攣發作當前15頁，總共63頁。單純部分性發作(1)部分運動性發作：對側局限性抽動。①杰克遜(Jackson)癲癇:按大腦大腦皮質運動區的分布順序緩慢地移動,自一側拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴展.②Todd癱瘓:部分運動性發作后,遺留暫時性(數分至數日)局部肢體的癱瘓或無力.③持續性部分性癲癇(epilepsiapartialiscontinua):局部抽搐持續數小時或數日.病灶在運動區.當前16頁，總共63頁。單純部分性發作(2)部分軀體感覺性發作:對側肢體的發作麻木和針刺感；中央后回感覺區。特殊感覺性發作:視覺性(簡單視幻覺)-枕葉；聽覺性(簡單聽幻覺)-顳葉外側或島葉；嗅覺性(焦臭)-額葉眶部、杏仁核或島回；眩暈性(旋轉感,飄浮感,下沉感)-島葉或頂葉。植物神經發作:如惡心、便意,各種腹部不適感-杏仁核島葉,或扣帶回。精神性發作:各種類型遺忘癥(似曾相識,似不相識感)-海馬部；情感異常(恐懼,欣快感等)-扣帶回；錯覺(視物變小或大,聲音變強或弱,感覺本人肢體變化等)-海馬部或顳枕部；復雜幻覺，海馬部或顳枕部。多為復雜部分性發作或全面性強直-陣攣發作的先兆.當前17頁，總共63頁。復雜部分性發作占成人癇性發作50%。起始可出現各種先兆意識障礙自動癥(automatism):癇性發作期或發作后意識障礙和遺忘狀態下各種行為的總稱.含義:1.部分性或完全性對環境接觸不良。2.無意識動作。3.無記憶.部位：顳葉海馬回，扣帶回，杏仁核，額葉眶部或邊緣回其他部分。當前18頁，總共63頁。部分性發作繼發全面性

強直-陣攣發作部分性發作繼發全面性強直——陣攣發作，腦電圖變化快速發展成全面性異常。當前19頁，總共63頁。全面性發作

失神發作肌陣攣發作陣攣性發作強制性發作強直-陣攣發作無張力發作當前20頁，總共63頁。全面性發作(1)失神發作：意識短暫中斷，約3-15秒，一般不跌倒每日發作次數數次至數百次。表現：2.5-20歲發病。EEG對稱同步3周/秒棘慢波，背景正常。當前21頁，總共63頁。當前22頁，總共63頁。全面性發作(2)非典型失神發作：意識障礙發生和休止較緩慢,肌張力改變較明顯，易跌倒。EEG較慢而不規則的棘慢或尖慢波,背景異常活動。當前23頁，總共63頁。當前24頁，總共63頁。全面性發作(3)肌陣攣發作:為突然,短暫,快速的肌收縮,可全身或局限,可單個發生,但常見快速重復.EEG多棘-慢波,棘-慢波,尖-慢波.陣攣性發作:為全身重復性肌陣攣發作.EEG見快活動,慢波及棘慢波.強直性發作:為全身強烈的強直性肌痙攣.EEG低電位10周/秒波,振幅逐漸增高.當前25頁，總共63頁。當前26頁，總共63頁。全面性發作(4)強直-陣攣發作:全面性強直-陣攣發作(generalizedtonic-clonicseizureGTCS)以意識喪失分全身抽搐為特征。強直期10-20秒，EEG振幅逐漸增高彌漫10周/秒波；陣攣期1/2-分鐘，逐漸變慢彌漫性慢波可伴成群棘波；驚厥后期約5-10分鐘低平電位。

當前27頁，總共63頁。當前28頁，總共63頁。當前29頁，總共63頁。全面性發作(5)★癲癇持續狀態:GTCS短期內頻繁發作,以致發作間歇期意識不恢復者,常伴高熱、脫水、酸中毒等。無張力發作:部分或全身肌肉張力突然降低,造成頸垂,張口,肢體下垂甚至全身跌倒。EEG多棘-慢波或低電位快活動。當前30頁，總共63頁。癲癇癥部分性癲癇癥

特發性癥狀性

全面性癲癇特發性特發性或癥狀性癥狀性當前31頁，總共63頁。特發性部分性癲癇(1)

特發性：發病和年齡有關，為兒童期癲癇。有部份性發作和局灶性腦電圖異常，無神經體征或智能缺陷,腦電圖背景活動亦正常，但常有家族史。癇性表現不僅相同，但每個患兒的癥狀相當固定。當前32頁，總共63頁。特發性部分性癲癇(2)

良性兒童期癲癇有中央-顳部棘波者發病多在3-13歲間,男性較多。大多15-16歲痊愈。發作常在夜間，使患兒驚醒。表現為口部、咽部和一側面部的陣攣性抽搐，常伴有舌部僵住感，吞咽困難、言語困難和唾液分泌增多,可累及同側上肢,意識多清晰,少數擴散成GTCS。發作比較稀疏，數月至數年發作一次。EEG對稱中央區和/或顳區高電位棘波,繼以慢活動。當前33頁，總共63頁。特發性部分性癲癇(3)兒童期癲癇有枕部腦電陣發者發作先表現視覺癥狀如視物模糊、閃光、幻視等，常繼以偏側陣攣發作或自動癥。EEG一側或雙側枕區和后顳區可見棘波或尖波。當前34頁，總共63頁。癥狀性部分性癲癇根據不同病灶部位，有不同類型發作。如起源于海馬部和/或杏仁核，表現為復雜部分性發作的顳葉癲癇為最常見，病因為海馬回硬化、良性腫瘤、血管畸形等。各種癥狀性部分性癲癇均可繼發GTCS。當前35頁，總共63頁。特發性全面性癲癇(1)發病與年齡有關,臨床癥狀和腦電圖變化自開始即為雙側對稱,無神經體征,腦電圖背景活動正常。良性嬰兒期肌陣攣癲癇:出生第一、二年發病,表現短促的全身肌陣攣.EEG陣發性棘-慢波。青春期可能發生大發作。兒童期失神癲癇:常在6-7歲發病,女性多見.每日頻繁失神發作,可達數十次，EEG3HZ棘慢波。常有家族史,青春期常伴發或轉化大發作。當前36頁，總共63頁。特發性全面性癲癇(2)青春期失神癲癇:發病年齡較遲,發作較稀疏,常伴大發作腦電圖常見4HZ棘-慢波。青春期肌陣攣癲癇(沖動性小發作):表現為短促的不規則肌陣攣,以下肢為主,如遍及全身,導致傾跌,無意識障礙。可常大發作和失神發作伴發.可有家族史。EEG全面性不規則棘慢波和多棘慢波。晨醒時大發作的癲癇:發病多在11-20歲。發作多在晨醒和傍晚休息時；大發作可伴失神和肌陣攣發作。當前37頁，總共63頁。特發性或癥狀癲癇(1)

west綜合征:嬰兒痙攣癥發病出生后1年內,以3-7月嬰兒為多.多數為癥狀性(病因包括先天、圍產、代謝等疾病)。發病前特發性無異常,癥狀性有發育遲緩和神經體征。表現短促強直性痙攣,以屈肌顯著.突然屈頸,彎腰動作,可影響四肢。每次痙攣1-15秒,常連續發作數次至數十次,以睡前和醒后密集。EEG彌漫性高波幅不規則慢活動,雜有棘波和尖波。痙攣時短促低平電位。一般2-5歲消失,癥狀性和治療無效特發性者半數以上轉化為GTCS,不典型失神發作和精神運動性發作,有明顯智能障礙。當前38頁，總共63頁。當前39頁，總共63頁。特發性或癥狀性癲癇(2)

Lennox-Gastaut綜合征發病多在學前期,多有智能發育障礙和神經體征。發作形式多樣化,包括不典型失神小發作,強直性發作,無張力性發作，肌陣攣發作和GTCS等。腦電圖不規則1.5-2.5周/秒，可見棘慢波或尖慢波,背景活動異常。當前40頁，總共63頁。當前41頁，總共63頁。癥狀性全面性癲癇(1)

無特異病因者:如早期肌陣攣性腦病發病出生3月內。肌陣攣發作和強直發作。伴有智能障礙。預后不良。腦電圖示間歇性爆發抑制。當前42頁，總共63頁。癥狀性全面性癲癇(2)

特異病因者發育畸形,如缺腦回-巨腦回綜合征可導致嬰兒痙攣癥。先天性代謝障礙如苯丙酮尿癥可表現為嬰兒痙攣癥和GTCS；Lafora病發病于6-19歲,嚴重肌陣攣發作和進行性癡呆。當前43頁，總共63頁。診斷與鑒別診斷癲癇診斷是一個嚴肅問題。診斷后需要長期治療和隨訪，影響患者生活和工作。及時診斷可提高病因和對癥治療效果。當前44頁，總共63頁。病史

詳細的病史(本人和目擊者)包括發作環境、有無先兆,發作時的面色、聲音、姿勢、有無肢體抽搐和其大致順序,有無怪異行為和精神異常,發作時程、頻率。如已治療需問藥物種類、劑量、服法、藥效和副作用。了解有無意識喪失對診斷全面性強直-陣攣發作是關鍵,間接依據咬舌、尿失禁、可能發生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。當前45頁，總共63頁。關于腦電圖腦電圖最有效的檢查項目:有無癇性活動；大致定位；癇性發作分類。病史和腦電圖關系。一次腦電圖結果需多次重復各種激發試驗,特殊電極。AEEG和同時電視攝像監護更有助癲癇診斷和鑒別診斷。顱腦CT、MRI、ECT、PET、CSF和血液生化檢查有助病因診斷。當前46頁，總共63頁。病因診斷特發性和癥狀性探討腦部病變性質當前47頁，總共63頁。與癔病鑒別

癔病有時表現為全身肌肉不規則收縮,且反復發生,須與強直-陣攣發作鑒別。

癔病GTCS環境倒地發作時間伴隨癥狀意識外傷大小便發作形式體征反射當前48頁，總共63頁。與昏厥鑒別

昏厥也是短暫的意識障礙，有時伴上肢的短促陣攣,需與各種失神發作鑒別。昏厥失神發作誘發因素體位先兆體征恢復時間當前49頁，總共63頁。其它過度換氣綜合癥發作誘因無意識障礙發作形式偏頭痛當前50頁，總共63頁。特發性和癥狀性(1)

特發性癥狀性家族史發病年齡先兆發作形式發作期體征間歇期體征EEGCTMRECTCSF當前51頁，總共63頁。特發性和癥狀性(2)鑒別腦部和全身性疾病

低血糖低血鈣氨基酸尿癥:智能發育不良，膚色發色偏淡,肌張力增高或伴有震顫和手足徐動的病孩,尿液檢查苯丙酮。急性間歇性血卟啉癥:伴消化道癥狀,周圍神經和精神癥狀。血、尿檢測。當前52頁，總共63頁。探討腦部病變性質病史和年齡體征輔助檢查當前53頁，總共63頁。預后發作當時對生命威脅較小：發作引起窒息、吸入性肺炎、外傷、癲癇持續狀態則為嚴重情況,不及時正確搶救威脅生命。反復發作控制：決定于發作類型、病變性質、病程長短、合并癥狀和體征(包括EEG,CT,MR)，藥物效能等。當前54頁，總共63頁。防治

預防病因治療對癥治療當前55頁，總共63頁。預防預防各種已知致病因素，如各種外傷感染高熱驚厥當前56頁，總共63頁。病因治療代謝障礙糾正顱內占位病灶切除癲癇灶切除或胼胝體切開術當前57頁，