第十四單元小兒造血系統疾病

第一節

小兒造血及血液特點

一、造血特點

小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。

(一)胚胎期造血

造血一方面在卵黃囊出現，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三個不同的造血期。中胚葉造血期在胚胎第3周開始出現卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。肝造血期

在胚胎2個月時，成為胎兒中期的重要造血部位胎兒期6個月后，肝造血逐漸減退。骨髓造血期6個月之后成為造血的重要器官出生2～5周后骨髓成為惟一的造血場合。記憶竅門：2-6、2-6、6-2

（14～15題共用備選答案）（2023）A骨髓B胸腺C脾D中胚葉E肝【助理2023】14胚胎第4周時造血器官是D【助理2023】15胚胎第6周后重要造血器官是E

(21～22題共用備選答案)（2023）A卵黃囊B膽囊C淋巴管D肝脾E骨髓【助理2023】21胚胎第5周時重要造血器官是A【助理2023】22胚胎第5月時重要造血器官是D與往年試題比較：本題與【助理02】試題都是考察胚胎期造血的試題。題干解析：對的答案分析：由以上分析，胚胎第5周時重要造血器官是卵黃囊，胚胎第5月時重要造血器官是肝脾。胚胎第4周時造血器官是中胚葉。胚胎第6周后重要造血器官是中胚葉。備選答案分析：其余選項不符合題干規定。

(二)生后造血1．骨髓造血（考試重點）

出生后重要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，所有參與造血，以滿足生長發育的需要。兒童期時脂肪組織(黃髓)逐漸代替長骨中的造血組織，因此到了年長兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨，但黃髓有潛在的造血功能，當造血需要增長時，它可轉變為紅髓而恢復造血功能。小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造血的代償潛力甚小，假如造血需要增長，就出現髓外造血。

【執業2023-4-56】6.小兒出生后正常情況下造血器官重要是A卵黃囊B中胚葉C肝臟

D骨髓E脾臟答案：D

【助理2023-2-080】15學齡期兒童造血的紅骨髓位于（2023）A胸骨B尺骨C肱骨D脛骨E股骨答案：A題干解析：從5～7歲至18歲左右紅骨髓僅存在于脊椎、胸骨、肋骨、顱骨、鎖骨、肩胛骨、骨盆骨及長骨近端。

2．骨髓外造血在正常情況下，骨髓外造血很少。出生后，特別在嬰兒期，當碰到各種感染性貧血或造血需要增長時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態而出現肝、脾和淋巴結腫大，末梢血中可出現有核紅細胞或(和)幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反映，稱為“骨髓外造血”。感染及貧血矯正后正常骨髓造血可恢復。【執業2023-4-018】11小兒骨髓外造血的器官是（2023,2023）A卵巢B膽囊C脾臟D淋巴管E盲腸答案：C（2023,2023）

【執業2023-4-055】22．小兒骨髓外的造血器官是（2023）A．膽囊B．腎上腺C．淋巴管D．肝臟E．盲腸答案：D（2023）

二、血象特點

小兒各年齡的血象不同，有其特點。小兒血象普遍高于成人，如紅細胞、血紅素、白細胞和血容量，但血小板卻是和成人差不多的。

(一)紅細胞數和血紅蛋白量

由于胎兒期處在相對缺氧狀態，故紅細胞數和血紅蛋白量較高，出生時紅細胞數(5．0～7．0)X1012／L，血紅蛋白量l50～220g／L，未成熟兒可稍低，生理性溶血。至生后2～3個月時紅細胞數降至3．0×1012／L，血紅蛋白量降至ll0g/L左右，出現輕度貧血，稱為“生理性貧血”。“生理性貧血”呈自限性通過，3個月以后，紅細胞生成素的生成增長，紅細胞數和血紅蛋白量又緩慢增長。

【助理2023-1-088】2生理性貧血最明顯的時間為生后（2023）A1個月以內B2～3個月C4～5個月D6個月E7～9個月答案:B【執業2023-4-57】7.嬰兒生理性貧血的時間是出生后A1個月B2~3個月C4~6個月D7~9個月E10個月后答案：B題干解析：嬰兒生長發育迅速，血循環量迅速增長等因素，紅細胞數和血紅蛋白量逐漸減低。至生后2～3個月時紅細胞數降至3．0×1012／L，血紅蛋白量降至ll0g/L左右，出現輕度貧血，稱為“生理性貧血”。“生理性貧血”呈自限性通過，3個月以后，紅細胞生成素的生成增長，紅細胞數和血紅蛋白量又緩慢增長。

(二)白細胞數與分類1．白細胞總數初生時較高，為(15～20)×109／L，然后逐漸下降，l周時平均為12×109／L。嬰兒期白細胞數維持在10×109／L左右，8歲以后接近成人水平。

【助理2023-2-070】27．小兒外周血白細胞總數接近成人水平的年齡是（2023）A．4歲

B．6歲C．8歲D．10歲E．12歲答案：C

【助理2023-2-071】14嬰兒期白細胞總數維持在（2023）A＞20×109／LB15×109／LC10×109／LD5×109／LE＜5×109／L答案：C

2．白細胞分類

重要是中性粒細胞與淋巴細胞比例的變化。兩次交叉：出生時中性粒細胞約占0．65，淋巴細胞約占0．30。隨著白細胞總數的下降，中性粒細胞比例也相應下降，生后4～6天時兩者比例約相等；以后淋巴細胞約占0．60，中性粒細胞約占0．35，至4～6歲時兩者又相等；7歲后白細胞分類與成人相似。初生兒末梢血液中也可出現少量幼稚中性粒細胞，但數天內消失。

【助理1999】16小兒末梢血中性粒細胞和淋巴細胞的比例相等的時間分別是（1999）A1～3天和1～3歲B4～6天和4～6歲C7～9天和7～9歲D10～12天和10～12歲E

13～15天和13～15歲答案：B

(三)血小板數

血小板數與成人相似，約為(150～250)×109／L。

(四)血紅蛋白的種類

(五)血容量

小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的l0％，平均300ml。兒童約占體重的8％～l0％。成人血容量占體重的6％～8％。

第二節小兒貧血概述

一、貧血定義和分度在貧血的概述這一節中，血紅蛋白的低限及貧血的四度分級連續數年考到，并且幾乎是一模同樣的考題，因此大家應引起充足注意。

(一)貧血的定義

貧血是指末梢血中單位容積內紅細胞數或血紅蛋白量低于正常。根據世界衛生組織的資料，Hb值的低限6個月～6歲為ll0g／L，6～14歲為l20g／L，低于此值稱為貧血。我國小兒血液學會議暫定：新生兒Hb<145g／L．1～4個月Hb<90g／L。4～6個月<100g／L者為貧血。

【助理2023】106～14歲兒童貧血的血紅蛋白值的低限是（2023）A90g/LB100g/LC110g/LD120g/LE130g/L答案：D

(二)貧血分度

根據外周血紅蛋白或紅細胞數可將貧血分為輕、中、重、極重四度：Hb為～90g／L屬輕度，～60g／L為中度，～30g／L為重度，<30g／L為極重度。

(24～25題共用備選答案)（2023）A．Hb>120g／LB．Hb～90g／L

C．Hb～60g／LD．Hb～30g／LE．Hb<30g／L【助理2023-2-130】24．小兒中度貧血的診斷指標是

C【助理2023-2-131】25．小兒極重度貧血的診斷指標是

E

(122～123題共用各選答案)A．Hb＞120g／LB．Hb～90g／LC．Hb～60g／LD．Hb～30g/LE．Hb＜30g／L【助理2023-4-122】．小兒中度貧血的診斷指標是

C【助理2023-4-123】．小兒極重度貧血的診斷指標是

E

(32～33題共用備選答案)（2023）A．Hb＞120g／L

B．Hb＜120g／L

C．Hb＜90g／LD．Hb＜60g／L

E．Hb＜30g／L32.6歲小兒中度貧血的診斷指標是

D33．8歲小兒極重度貧血的診斷指標是

E解析：根據外周血血紅蛋白含量或紅細胞數可分為四度：①血紅蛋白(Hb)從正常下限～90g／L者為輕度；②~60g／L者為中度；③～30g／L者為重度；④<30g／L者為極重度。

（12～13共用備選答案）（2023）AHb＞120g/LBHb＜120g/LCHb90＜g/LDHb＜60g/LEHb＜300g/L【助理2023-2-130】126歲小兒輕度貧血的診斷指標是

B解析：6～14歲Hb為120g／L，Hb＜120g／L為輕度貧血，Hb＜90g／L為中度。

【助理2023-2-131】138歲小兒重度貧血的診斷標準是D解析：6～14歲Hb為120g／L，Hb＜60g／L為重度，Hb＜30g／L為極重度。

二、貧血分類（與內科學的相關章節聯合記憶，在此略）

第三節

營養性缺鐵性貧血

一、病因

(一)先天儲鐵局限性胎兒期最后3個月從母體獲得的鐵最多，如因早產、雙胎、胎兒失血和母患嚴重缺鐵性貧血等均可使胎兒儲鐵減少。嬰兒從母體攝取的鐵足夠其使用4-6個月，因此，生后4-6個月的小兒無需補鐵。

(二)鐵攝人量局限性

為導致缺鐵性貧血的重要因素。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均低。（注意添加輔食，如肝泥等。另，題干中提到乳品或谷物喂養未添加輔食時，應聯想到IDA）

(三)生長發育快嬰兒期生長發育較快，3～5個月時和l歲時體重分別為初生時的2倍和3倍；早產兒體重增長更快。隨體重增長血容量也增長較快，如不添加含鐵豐富的食物。嬰兒特別是早產兒很易缺鐵。

(四)鐵吸取障礙食物搭配不合理可影響鐵的吸取，慢性腹瀉增長鐵的排泄。(五)鐵的丟失過多

正常嬰兒天天排出鐵相對比成人多。以不經加熱解決的鮮牛奶喂養的嬰兒也許因對蛋白過敏而發生小量腸出血，天天失血約0．7ml。每失血lml損失鐵0．5mg，長期小量失血可致缺鐵。此外，腸息肉、美克爾憩室、膈疝、鉤蟲病等所致失血也是導致缺鐵的常見病因。

【執業2023-4-018】70營養性缺鐵性貧血的病因是（2023）

A牛奶攝入量少

B生長發育遲緩

C未及時添加含鐵輔食

D過期產兒

E未及時添加鈣劑答案：C（2023）

【助理1999】24營養性缺鐵性貧血的病因是（1999）A牛奶攝入量少B生長發育遲緩C未及時添加含鐵輔食D過期產兒E未及時添加鈣劑答案：C

二、臨床表現和實驗室檢查

(一)臨床表現任何年齡均可發病，以6個月至2歲最多見。起病緩慢，多不能擬定發病時間，就診時貧血已較重。不少患兒因其他疾病就診時才發現患有本病。簡樸總結：皮膚粘膜蒼白，肝脾大，血紅蛋白減少較紅細胞明顯是缺鐵性貧血的特點。

1．一般表現

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，不愛活動。年長兒可訴頭暈、眼前發黑、耳鳴等。

2．髓外造血表現

由于骨髓外造血反映，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久、貧血越重，肝、脾腫大越明顯。

3．非造血系統癥狀

(1)消化系統癥狀：食欲減退，少數有異食癖—條件反射點1，如喜食泥土、墻皮、煤渣等。常有嘔吐、腹瀉。可出現口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮—條件反射點2。重者可出現萎縮性胃炎或吸取不良綜合征的癥狀和體征。

(2)神經系統癥狀：常有煩躁不安或萎靡不振，年長兒常精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒。--多為陰性癥狀

(3)心血管系統癥狀：明顯貧血時心率增快，心臟擴大，重者可發生心力衰竭。(4)其他：因細胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮組織異常而出現反甲。

【執業2023-4-032】10營養性缺鐵性貧血的臨床表現，錯誤的是(2023)A年長兒可有頭暈、眼前發黑、耳鳴等B注意力不集中，記憶力減退C食欲減退，可出現異食癖D免疫功能低下，易合并感染E年齡愈大，肝脾腫大越明顯答案：E(2023)解析：營養性缺鐵性貧血：任何年齡均可發病，以6個月至2歲最多見。其一般表現是皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床較明顯。易疲乏，不愛活動。髓外造血的表現為：由于髓外造血，肝、脾可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。非造血系統癥狀分為：(1)消化系統癥狀：食欲減退，少數有異食癖(如嗜食泥土、墻皮、煤渣等)；可有嘔吐、腹瀉；可出現口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮；(2)神經系統癥狀：表現為煩躁不安或萎靡不振，精神不集中、記憶力減退，智力多數低于同齡兒。(3)心血管系統癥狀：明顯貧血時心率增快，嚴重者心臟擴大甚至發生心力衰竭。(4)其他：因細胞免疫功能減少，常合并感染。可因上皮組織異常而出現反甲。結合選題的答案，故選E。

(二)實驗室檢查1．血象血紅蛋白減少比紅細胞減少明顯，呈小細胞低色素性貧血—條件反射點3。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區擴大。平均紅細胞容積(MCV)<80fl，平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)<26pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)<0．31。網織紅細胞數正常或輕度減少。白細胞、血小板一般無特殊改變。

【執業2023-4-070】17營養性缺鐵性貧血的血象特點是ARBC減少比Hb減少明顯B粒細胞分葉多CMCH32pgD紅細胞中央淡染區大E粒細胞左移答案：D解析：營養性缺鐵性貧血的外周血象：呈小細胞低色素性貧血；外周血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區擴大。故選D。

【助理2023-4-102】．男，l歲。面色蒼白1個月，易疲乏，時而煩躁，納差。體檢：肝肋下3cm，質中，脾肋下1．5cm。查血常規：Hb86g／L，RBC3.45×1012/L，MCV68fL，MCH20pg，MCHC0.26。

C最也許的診斷是A．葉酸缺少性貧血B．再生障礙性貧血C．缺鐵性貧血D．VitBl2缺少性貧血E．生理性貧血答案：C

【助理2023-4-126】19男，7個月。不活潑，食欲差，面色蒼白。血紅蛋白80g／L，紅細胞數3×1012／L，考慮為（2023）A營養不良I度B營養不良Ⅱ度C營養不良Ⅲ度D營養性缺鐵性貧血E營養性巨幼紅細胞性貧血答案：D解析：營養性缺鐵性貧血以6個月至2歲最多見。一般表現為皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，不愛活動。年長兒可訴頭暈、眼前發黑、耳鳴等。

【助理1999-1-135】20男，10個月。牛奶喂養，面色蒼白2個月，煩躁，肝肋下2cm，脾肋下剛及。血象：血紅蛋白80g／L，紅細胞3.6×1012／L，網織紅細胞0.01，外周血涂片紅細胞大小不等，中心淡染，初步診斷是（1999）A營養性巨幼紅細胞性貧血B地中海貧血C維生素B6缺少性貧血D再生障礙性貧血E營養性缺鐵性貧血答案：E解析；患者鞏膜無黃染，不支持溶血性貧血；白細胞、血小板正常，不支持再障，紅細胞體積明顯縮小，不支持海洋性貧血和巨幼貧；病人為小細胞低色素貧血，故選E。

2．骨髓檢查

可明確診斷。骨髓象幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，胞漿量少，邊沿不規則，染色偏藍，顯示胞漿成熟限度落后于胞核。粒細胞系、巨核細胞系一般無明顯異常。3．鐵代謝的檢查兒科考的比內科簡樸得多，大家參考內科復習即可（重點：缺鐵性貧血最可靠的診斷依據是血清鐵減少；確診首選測定血清鐵和總鐵結合力；診斷缺鐵性貧血初期的實驗室依據是血清鐵蛋白減少；明確該嬰是否有體內貯鐵減少，最重要的實驗檢查是鐵蛋白測定）

(1)血清鐵蛋白(serumferritin，SF)：SF值可較靈敏地反映體內貯鐵情況。其放射免疫法測定值低于12ug／L提醒缺鐵。--診斷IDA最敏感指標，若選項中沒有SF，就選血清鐵SI減少

(2)紅細胞游離原卟啉增高

(3)血清鐵(sI)減少、總鐵結合力(TIBC)增高和轉鐵蛋白飽和度(Ts)減少,TIBC>62．7umol／L(350ug／dl)及TS<15％故意義。這三項檢查是反映血漿中鐵含量，缺鐵性貧血時，SI和TS減少，TIBC升高。(4)骨髓可染鐵：細胞外鐵粒減少，鐵粒幼細胞數亦可減少(<15％)。

【執業1999-4-054】1.診斷缺鐵性貧血初期的實驗室依據是

A血清鐵減少

B血清鐵蛋白減少C血清總鐵結合力增高

D外周血呈小細胞低色素性貧血

E骨髓象紅細胞胞漿成熟落后于胞核答案：B

解析：缺鐵性貧血的實驗室檢查：有關鐵代謝的檢查有①血清蛋白（SF）：可較敏感地反映體內貯存鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標。②紅細胞游離原卟啉（FEP）：紅細胞內缺鐵時FEP增高。③血清鐵（SI）、總鐵結合力（TIBC）和轉鐵蛋白飽和度（TS）：這三項檢查是反映血漿中鐵含量，缺鐵性貧血時，SI和TS減少，TIBC升高。④骨髓可染鐵：骨髓涂片用普魯士藍染色鏡檢，缺鐵時細胞外鐵減少（0-＋），紅細胞內鐵粒細胞數＜15%。故選B。

【執業2023-4-018】59個月嬰兒，面色蒼白，食欲差。Hb68g／L，RBC28×1012／L，網織紅細胞l%，肝肋下2.5cm，脾肋下0.5cm。為確診應首選的檢查是A骨髓檢查

B紅細胞脆性實驗

C測血清鐵和總鐵結合力

D測維生素B12和葉酸濃度E血紅蛋白電泳和HbF檢查答案：C解析：皮膚粘膜蒼白，肝脾大，血紅蛋白減少較紅細胞明顯是缺鐵性貧血的特點。確診首選測定血清鐵和總鐵結合力。

【執業2023-4-018】1210個月女嬰，因面色不好就醫，查Hb110g／L，為了明確該嬰是否有體內貯鐵減少，最重要的實驗檢查是(2023)A血清葉酸量測定B血清鐵測定C總鐵結合力測定D鐵蛋白測定E鐵飽和度答案：D(2023)解析：血清鐵蛋白可較敏感的反映體內貯存鐵情況。

【執業2023-4-018】18缺鐵性貧血最可靠的診斷依據是A網織紅細胞減少

BMCV減少

C骨髓中鐵粒幼紅細胞減少D血清鐵減少

E骨髓象和紅細胞系增生低下答案：D解析：營養性缺鐵性貧血是由于體內鐵缺少導致血紅蛋白合成減少所致的一種小細胞低色素性貧血。故選D。

（4—7題共用題干）

男孩，10個月，母乳加米糕喂養，未添加其他副食，近2個月來患兒面色蒼白，食欲減退，肝脾輕度腫大，Hb80g/L，RBC3.5×1012/L，WBC正常。【助理1999】．4最也許的診斷是A營養性缺鐵性貧血B營養性巨幼紅細胞性貧血C地中海型貧血D混合性貧血E再生障礙性貧血答案:A試題點評:母乳加米糕喂養，未添加其他副食，鐵攝入局限性，Hb80g/L，RBC3.5×1012/L，WBC正常符合營養性缺鐵性貧血的特點。【助理1999】．5本病有助于確立診斷的檢查是A骨髓檢查B血清鐵蛋白測定C紅細胞形態檢查D胎兒血紅蛋白測定E血紅蛋白量測定

答案:A試題點評:骨髓檢查可明確診斷。【助理1999】．6本病治療，哪一項是對的的A鐵劑加維生素CB維生素B12加葉酸C維生素C加葉酸D鐵劑加抗生素E輸全血答案:A試題點評:維生素C可促進鐵的吸取。【助理1999】．7本病治療的初期有效指標是A血紅蛋白量上升B紅細胞數上升C網織紅細胞上升D紅細胞變大E紅細胞中心淺染消失

答案:C試題點評:網織紅細胞上升是初期有效指標。

【助理2023】17缺鐵性貧血初期最可靠的依據是（2023）A血清鐵減少B血清鐵蛋白減少C血清總鐵結合力增高D運鐵蛋白飽和度減少E紅細胞內原卟啉增高答案：B

三、防止和治療(一)防止

做好衛生宣教工作，使家長結識到本病對小兒的危害性及做好防止工作的重要性。重要防止措施涉及：①做好喂養指導，提倡母乳喂養，及時添加含鐵豐富且鐵吸取率高的輔食品，如肝、瘦肉、魚等，并注意合理搭配膳食。嬰兒如以牛乳喂養，必須經加熱解決，以減少因過敏引起的腸道失血；②嬰幼兒食品(牛奶制品、谷類制品等)可加入適量鐵劑進行強化；③對早產兒、低體重兒宜自2個月左右即給予鐵劑防止。

【執業2023-4-58】8.不是防止小兒營養性缺鐵性貧血的措施是A提倡母乳喂養B牛乳喂養應加熱C鐵強化嬰幼兒食品D早產兒初期補鐵E早產兒補足維生素答案：E解析：營養性缺鐵性貧血的重要防止措施涉及：①提倡母乳喂養，因母乳中鐵的吸取運用率較高；②做好喂養指導，無論是母乳或人工喂養的嬰兒，均應及時添加含鐵豐富且鐵吸取率高的輔助食品，如精肉、血、內臟、魚等，并注意膳食合理搭配，嬰兒如以鮮牛乳喂養，必須加熱解決以減少牛奶過敏所致腸道失血；③嬰幼兒食品(谷類制品、牛奶制品等)應加入適量鐵劑加以強化；④對早產兒，特別是非常低體重的早產兒宜自2個月左右給予鐵劑防止。用排除法，故選E。【執業2023-4-081】19早產兒使用鐵劑防止貧血起始的月齡是（2023）A1個月

B2個月

C3個月D4個月

E5個月答案：B（2023）解析：嬰幼兒食品(牛奶制品、谷類制品等)可加入適量鐵劑進行強化。對早產兒，低體重兒宜自2個月左右即給予鐵劑防止貧血。【助理2023-2-071】34．營養性缺鐵性貧血的對的防止措施是（2023）

A．提倡鮮牛奶喂養B．提倡母乳喂養C．多補充維生素B12

D．早產兒需早補鋅E．嬰兒奶粉應強化鈣劑答案：B

【助理2023-2-078】23．早產兒使用鐵劑防止貧血最初的月齡是

（2023）

A．1個月

B．2個月

C．3個月

D．4個月E．5個月答案：B

(二)治療重要原則為去除病因及給予鐵劑。

1．一般治療重癥患者應加強護理，避免感染，注意休息，保護心臟功能。

2．去因療法對飲食不妥者應合理安排飲食，糾正不合理的飲食習慣和食物組成。此外，如驅除鉤蟲、手術治療腸道畸形、控制慢性失血等。3．鐵劑治療

以口服鐵劑為主，選用二價鐵鹽易吸取。常用制劑有硫酸亞鐵(含鐵20％)，富馬酸鐵(含鐵30％)、葡萄糖酸亞鐵(含鐵ll％)等。口服劑量以元素鐵計算，一般為每次1～2mg/kg，每日2～3次。最佳于兩餐間服藥，既減少對胃粘膜的刺激，又利于吸取。同時口服維生素C能促進鐵的吸取（維C和鐵搭檔）。給予鐵劑治療后如有效，則于3～4天后網織紅細胞數升高，7～l0天達高峰，2～3周后下降至正常。治療約2周后，血紅蛋白相應增長，臨床癥狀亦隨之好轉。鐵劑應繼續服用至血紅蛋白達正常水平后2個月左右再停藥，以補足鐵的貯存量。如口服3周仍無效，應考慮是否有診斷錯誤或其它影響療效的因素。（考試重點：營養性缺鐵性貧血治療的初期有效指標是網織紅細胞上升）

【執業1999-4-055】2.鐵劑治療營養性缺鐵性貧血，血紅蛋白達正常后繼續用藥的時間是A1周

B2周

C4周

D6周

E8周答案：E解析：繼續用藥2個月以補充鐵的貯存量。

【助理1999-1-089】1營養性缺鐵性貧血的有效治療藥物是（1999）A葉酸加維生素B12B硫酸亞鐵加維生素CC反復多次輸血D服枸櫞酸鐵胺E肌注右旋糖酐鐵89

答案：B解析:營養性缺鐵性貧血的特效治療藥物是鐵劑，維生素C可增長鐵的吸取。肌注右旋糖酐鐵易發生不良反映，故不首選。

第四節

營養性巨幼紅細胞性貧血

一、病因(一)缺少維生素B12所致的巨幼紅細胞貧血的病因

(二)缺少葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的病因

【執業2023-4-018】24．營養性巨幼細胞性貧血的病因是（2023）A．缺少VitB12

B．缺少VitB6C．缺少VitB1D．缺少乙酸E．缺少草酸答案：A（2023）解析：可參考第16題。

【助理2023-2-076】9營養性巨幼紅細胞性貧血是由于缺少（2023）A葉酸和鐵B葉酸和維生素B12C維生素D和維生素B12D葉酸和維生素CE維生素A和維生素C76答案：B

二、臨床表現和實驗檢查

(一)臨床表現維生素B12：和葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血多見于嬰幼兒，<2歲者占96％以上，起病緩慢，重要臨床表現如下：

1．一般表現多呈虛胖—條件反射點1，或伴輕度水腫，毛發稀疏發黃—條件反射點2，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。

2．貧血表現輕度或中度貧血者占大多數。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常伴有肝、脾腫大。

3．精神神經癥狀患兒可出現煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺少者還可出現精神癥狀和病理征陽性，如：表情呆滯、嗜睡，對外界反映遲鈍，不哭不笑，智力發育、動作發育落后，甚至退步。此外，還常出現肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。4．消化系統癥狀常有食欲不振、腹瀉、嘔吐和舌炎等。

【執業2023-4-059】23.不符合營養性巨幼紅細胞性貧血臨床表現的是（2023）A.毛發稀疏、發黃B.頭圍增大C.肝、脾腫大D.震顫E.舌炎答案：B（2023）解析：營養性巨幼紅細胞性貧血的重要臨床表現如下：①貧血表現輕度或中度貧血者占大多數。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常伴有肝、脾大。②精神神經癥狀患兒可出現煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺少者還可出現表情呆滯、嗜睡，對外界反映遲鈍，不哭不笑，智力發育、動作發育落后，甚至退步。此外，還常出現肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。③中性粒細胞變大并有分葉過多現象，可見到5％以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。【執業2023-4-018】25．1歲嬰兒，面色蒼黃，毛發稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會扶站，四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷也許是（2023）A．先天愚型B．多動癥C．病毒性腦膜炎D．癲癇小發作E．巨幼細胞性貧血答案：E（2023）解析：該患嬰面色蒼黃,一方面考慮貧血,而巨幼細胞性貧血除一般貧血表現外,還伴有神經精神癥狀,如易怒少哭,查體四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細胞性貧血。

【助理1999-1-146】3女嬰，8個月，皮膚蠟黃，虛胖，手足顫抖2個月求診，體檢：肝、脾輕度增大。血象：紅細胞2.1×1012/L，血紅蛋白80g/L，本病也許的診斷是（2023）A營養巨幼紅細胞性貧血B營養性缺鐵性貧血C混合性貧血D蠶豆病E再生障礙性貧血答案：A

【助理2023-4-103】181歲嬰兒，面色蒼黃，毛發稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會扶站，四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷也許是（2023）A先天愚型B多動癥C病毒性腦膜炎D癲癇小發作E巨幼細胞性貧血答案：E解析：該患嬰面色蒼黃,一方面考慮貧血,而巨幼細胞性貧血除一般貧血表現外,還伴有神經精神癥狀,如易怒少哭,查體四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細胞性貧血。

(二)實驗室檢查

1．血象呈大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細胞數的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。血涂片可見紅細胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區不明顯的大紅細胞多見；嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞易見；可見到巨幼變的有核紅細胞。網織紅細胞計數常減少，中性粒細胞數和血小板數常減低。中性粒細胞變大并有分葉過多現象（VitB12和葉酸都是細胞核的原料，因此，它影響的是所有細胞的核，而IDA對白細胞及血小板無影響），可見到5％以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。這種分葉過多現象可出現在骨髓尚未出現巨幼紅細胞之前，因此有初期診斷的意義。此外，還可見到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細胞。【執業1999-4-128】41歲小兒，血常規檢查結果如下：Hb80g／L，MCV

98fl，MCH

33pg，MCHC32％。最適宜的治療是A輸血

B脾切除

C口服鐵劑

D口服維生素C

E肌注維生素B12答案：E解析：血常規檢查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提醒為大細胞性貧血，應給予維生素B12和（或）葉酸治療。

2.骨髓象

骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞均出現巨幼變，表現為胞體變大、核染色質粗松，副染色質明顯，顯示細胞核的發育落后予胞漿（老漿幼核）。可見到大的并有胞漿空泡形成的中性粒細胞，巨核細胞的核有過度分葉現象。（重點：骨髓象示：巨幼變的有核紅細胞）3．維生素B12缺少的血清學檢查

①血清維生素Bl2：正常值為200～800ng／L，如<lOOng／L則提醒缺少維生素B12：；②血清乳酸脫氫酶(LDH)水平明顯增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺少的一個可靠而敏感的指標；血清膽紅素水平可有中檔度的增高。

【執業2023-4-105】131歲男嬰，因面色蒼黃、毛發稀枯3個月，血常規示Hb89／L，中性粒細胞變大并有分葉過多，骨髓象示：巨幼變的有核紅細胞。為了明確診斷，一方面應選擇的檢查是(2023)A血清維生素B6測定B血清維生素B12測定C血清乙酸測定D血清鐵蛋白測定E血清鐵測定答案：B(2023)解析：骨髓檢核對本病有診斷價值，粒、紅系統均出現巨幼變為其特性，中性粒細胞和巨核細胞的核有過度分葉現象。血清維生素B12和葉酸測定有助確診。

4.葉酸缺少的血清學檢查①血清葉酸正常值為5～6ug／L，<3ug／L提醒葉酸缺少；②血清維生素B12和血清鐵水平正常或升高；③血清LDH水平明顯增高。

【執業2023-4-59】9.男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會獨立行走，玩耍正常。近2個月來面色蒼黃，逗之不笑，時有頭部、肢體顫抖，不能獨站。外周血象：血紅蛋白100g／L，紅細胞2.5×1012／L，白細胞數4×109／L，中性粒細胞分葉過多。本例可診斷為A營養不良伴低鈣血癥B慢性腹瀉伴低鈣血癥C缺鐵性貧血伴低鈣血癥D營養性巨幼紅細胞貧血E營養性缺鐵性貧血答案：D解析：發育退步、全身顫抖、腹瀉是巨幼貧的較典型臨床表現；紅細胞減少較血紅蛋白明顯，中性粒細胞分葉過多是其血象特點。

三、防止和治療

(一)防止重要是改善哺乳母親的營養，嬰兒及時添加輔食，年長兒要注意食物均衡，去除影響維生素B12和葉酸吸取的因素。

(二)治療由于維生素B12和葉酸缺少的病因不同，故治療原則也各異，現分述如下：

1．缺少維生素B12所致的巨幼紅細胞貧血的治療

(1)注意營養與護理，防治感染。