關(guān)節(jié)炎、腎功能不全、血栓形成、腸梗阻

——這是系統(tǒng)性血管炎嗎？安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科陳珊宇概述目前疾病的4大主要原因：感染、免疫、腫瘤和代謝系統(tǒng)性血管炎等風(fēng)濕免疫病，常為多系統(tǒng)損害，且可以與感染、內(nèi)分泌、腫瘤等因素相互影響系統(tǒng)性血管炎缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，誤診率高，為風(fēng)濕病之疑難病癥。

2012年ChapelHill系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)（7大類）1大血管炎（LVV）：大動(dòng)脈炎（TAK）和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）2中血管炎（MVV）：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）和川崎病（KD）3小血管炎（SVV）

①ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）：MPA，GPA和EGPA②免疫復(fù)合物性小血管炎：抗腎小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgAV和抗C1q性血管炎（HUV）4變異性血管炎（VVV）：白塞病（BD）和科根綜合征（CS）5單器官性血管炎（SOV）：皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎，皮膚動(dòng)脈炎，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎及孤立性主動(dòng)脈炎6系統(tǒng)性疾病相關(guān)血管炎：狼瘡性血管炎，RA血管炎和結(jié)節(jié)病性血管炎7可能病因相關(guān)的血管炎：

丙肝病毒相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎，乙肝病毒相關(guān)性血管炎，

梅毒相關(guān)性主動(dòng)脈炎；血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎，藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎，藥物相關(guān)性ANCA相關(guān)性血管炎腫瘤相關(guān)性血管炎ClinExpNephrol.2013Oct;17(5):603–606.患者男53歲多關(guān)節(jié)腫痛，下肢麻木2月，加重伴下腹痛7天2015.2.92月前雙膝關(guān)節(jié)腫痛，繼之左肩關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)障礙，隨后右腕關(guān)節(jié)腫痛，右手腫脹，左髖關(guān)節(jié)疼痛，左下肢疼痛伴麻木，自服“去痛片”，疼痛加重。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查CRP71.7mg/l,ESR50mm/h,CCP,ANA，HLA-B27陰性，未明確診斷。入院前1周下腹陣發(fā)性脹痛，雙下肢浮腫及睪丸腫脹。近5天未排大便，肛門排氣減少。無發(fā)熱，體重下降約5kg.既往史：震顫麻痹史十余年史，未治療。無高血壓等其它疾病史

病例體格檢查?

神清，急性痛苦面容，貧血貌，鞏膜無黃染，頸軟，心肺（一），腹部稍膨隆，腹壁水腫，全腹壓痛，肝脾肋下未及，未觸及包塊，叩診呈鼓音，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音消失，雙下肢重度不對稱凹陷性水腫，左下肢更明顯，睪丸水腫，壓痛（+），雙下肢感覺減退。?

左肩壓痛，右腕及手指腫脹、壓痛、雙膝關(guān)節(jié)腫脹，浮髕試驗(yàn)（+）、壓痛，

活動(dòng)明顯受限。體溫：36.4℃，血壓145/90mmHg，呼吸20次/分，心率84次/分輔助檢查-1血液系統(tǒng)

血常規(guī)：WBC：10.41*10^9/LN92.71%,HB98g/L止凝血：纖維蛋白原含量5.62g/L，D-二聚體

12.74ug/ml，F(xiàn)DP27.13μg/ml血管彩超：雙下肢動(dòng)脈粥樣硬化，雙下肢軟組織腫脹，左大隱靜脈曲張伴入口處栓子，左大隱靜脈瓣膜功能不全；輔助檢查-2泌尿系統(tǒng)2月9腎功能：尿素氮

23.78mmol/L肌酐

174umol/L。泌尿系B超：正常2.11尿素

27.01mmol/L，肌酐

196μmol/L；尿常規(guī)隱血

3+蛋白質(zhì)

3+，紅細(xì)胞

1273個(gè)/μl，白細(xì)胞

250個(gè)/μl，24H尿蛋白

0.90g/24H輔助檢查-3消化系統(tǒng)肝功能白蛋白17.8g/L，余正常

腹部B超

肝臟彌漫性病變，肝囊腫，膽囊息肉，脾大，腹腔積液，

腹部立位平片不全性腸梗阻

乙肝六項(xiàng)HBs-Ab（+），余陰性腹部立位平片輔助檢查-4關(guān)節(jié)肌肉骨骼RF49IU/mLACL-IgG45RU/mlCCP,ANCA全套

自免肝全套抗核抗體13

項(xiàng)（-）ESR101mm/hCRP159.64mg/LC30.36g/L雙手平片雙髖MRI:左股骨頭及股骨頸異常信號，考慮缺血性壞死，盆腔積液。輔助檢查-5呼吸系統(tǒng)輔助檢查-6神經(jīng)、心血管系統(tǒng)肌電圖雙側(cè)腓神經(jīng)軸索受損，右側(cè)正中神經(jīng)，尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度未引出，左側(cè)正中神經(jīng)，尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度減慢；心臟彩超

主動(dòng)脈瓣鈣化，少量心包積液血液系統(tǒng)下肢血栓等泌尿生殖系統(tǒng)睪丸痛腎功能異常、蛋白尿消化系統(tǒng)不完全腸梗阻神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)炎心血管系統(tǒng)心包積液關(guān)節(jié)肌肉多關(guān)節(jié)腫痛？多系統(tǒng)損害ANA,ANCA,CCP抗體（-）系統(tǒng)性血管炎1990年ACR結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者滿足條件1.體重下降≥4KG+2.網(wǎng)狀青斑-3.睪丸疼痛或壓痛（除外由于感染、外傷或其他原因所致)+4.肌痛，無力或下肢壓痛-5.單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)炎+6.舒張壓≥90mmHg+7.尿素氮（≥14.3mmol/L）或肌酐升高（≥132.7μmol/L）+8.乙型肝炎（HBsAg或HbsAb）+9.動(dòng)脈造影異常:內(nèi)臟血管動(dòng)脈瘤或阻塞，除外動(dòng)脈硬化，肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。-10.中小動(dòng)脈活檢:動(dòng)脈壁內(nèi)有粒細(xì)胞和（或）單核細(xì)胞浸潤-符合3條或3條以上者可確診，該患者10條中符合6條AutoimmunityReviews10(2010)74–792006年悉尼國際APS會議修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)診斷結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可能繼發(fā)抗磷脂綜合征

左大隱靜脈血栓形成腎功能損害繼發(fā)周圍神經(jīng)炎不全性腸梗阻低蛋白血癥左側(cè)股骨頭缺血性壞死肺部占位性質(zhì)待定腫瘤性疾病待排鑒別診斷1.其他結(jié)締組織病？

患者多系統(tǒng)受累、補(bǔ)體C3低-----SLE？RA?

但患者ANA全套（-）、老年男性等基本排除2.腫瘤性疾病？

不明原因腸梗阻，肺門占位----腫瘤？3.感染？

患者2月體溫正常，相關(guān)檢查未見明確感染灶存在，

但有腹痛，睪丸痛等，仍需積極送檢相關(guān)體液等，尋找病原學(xué)；排除腫瘤腫瘤12項(xiàng)

SF1098.00ug/L↑，CA125256.20U/mL↑，CA19991.99U/Ml↑非小細(xì)胞肺癌相關(guān)抗原5.25ng/ml↑；完善骨穿檢查，排除血液系統(tǒng)惡性腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤等PET/CT

全身多處骨關(guān)節(jié)及軟組織FDG代謝增高，考慮良性病變（風(fēng)濕免疫性疾病可能），腔隙性腦梗塞灶，左側(cè)上頜竇炎；右上肺多發(fā)肺大皰，雙下肺膨脹不全，雙側(cè)胸腔積液，心包積液，雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)炎性反應(yīng)，肝臟多發(fā)囊腫，脾大，盆腔積液，前列腺鈣化灶。排查感染PCT、G、GM試驗(yàn)：基本正常腹水

常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)51.00×106/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)100.0×106/L生化：氯112.7mmol/L，總蛋白20.0g/L，乳酸脫氫酶179u/L，葡萄糖11.10mmol/L，關(guān)節(jié)液（右膝）

常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)17341×106/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)1500×106/L；多個(gè)核

細(xì)胞百分比82.8%生化：氯109.1mmol/L，總蛋白20.0g/l葡萄糖10.33mmol/LG染色：陰性

入院1周體溫表治療√激素甲強(qiáng)龍80mg/d√

暫禁食，灌腸√

腸外營養(yǎng)支持√

抗凝

低分子肝素3000單位BID√

營養(yǎng)神經(jīng)

治療√激素4日后改甲強(qiáng)龍500mg/d2天腹痛及下肢浮腫緩解，全身關(guān)節(jié)腫痛無減輕√尿培養(yǎng)示：金黃色葡萄球菌，

對頭孢曲松等敏感√頭孢曲松抗感染2月16日化驗(yàn)報(bào)告右膝關(guān)節(jié)液培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌污染？敗血癥？左膝關(guān)節(jié)腔穿刺左膝關(guān)節(jié)液常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)

123899×106/L，

紅細(xì)胞計(jì)數(shù)73200×106/L，

涂片G染色：陽性球菌培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌左膝骨髓培養(yǎng)（2月20日）：金黃色葡萄球菌※

停甲強(qiáng)龍500mg/d，改40mg/d并逐漸減量至5mgtid※替考拉寧聯(lián)合左氧氟沙星抗感染※請骨科及感染科會診等診斷敗血癥化膿性關(guān)節(jié)炎繼發(fā)血管炎腎功能損害周圍神經(jīng)病變繼發(fā)抗磷脂綜合征

左大隱靜脈血栓形成

不全性腸梗阻

多漿膜腔積液

低蛋白血癥

尿路感染

高血壓病左側(cè)股骨頭缺血性壞死

出院時(shí)情況及隨訪腹痛消失，雙下肢浮腫、麻木及關(guān)節(jié)腫痛減輕，體溫正常復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能較入院時(shí)好轉(zhuǎn)（白蛋白17.824.2g/L，肌酐196

130μmol/L）

3月后電話隨訪

患者在當(dāng)?shù)乜垢腥?月余，腕膝關(guān)節(jié)腫痛消失，能下地行走，但左髖仍有疼痛。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一極少或無免疫復(fù)合物沉積的中等動(dòng)脈罕見的血管炎，1990年的分類標(biāo)準(zhǔn)相對寬泛，易誤診。原發(fā)性血管炎為排它性診斷，須排除繼發(fā)因素方能診斷，尤其在自身抗體結(jié)果不典型，療效不顯時(shí)要考慮模擬血管炎疾病可能。Kelley’sTexbookofRheumatology2011(8)1539討論模擬血管炎（vasculitismimics）臨床表現(xiàn)與血管炎病十分相似的疾病，但治療方法與血管炎的治療不盡相同。感染腫瘤

藥物CurrentOpinioninRheumatology2008,20,29-34感染與血管炎感染引起的模擬血管炎:細(xì)菌：金黃色葡萄球菌、鏈球菌、結(jié)核桿菌非結(jié)合分支桿菌等病毒：乙肝—結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎丙肝—冷球蛋白血癥

HIV—“血清學(xué)陰性”血管炎

EB病毒；真菌：毛霉菌梅毒：（螺旋體）相關(guān)性主動(dòng)脈炎參與原發(fā)性血管炎的發(fā)病26例敗血癥患者均有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病,其中以自身免疫性疾病及肝臟疾患最多見。超過半數(shù)患者無發(fā)熱癥狀,感染細(xì)菌以銅綠假單胞菌最多見。誤診疾病常見為血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)核病及真菌感染。

26例ICU敗血癥臨床特點(diǎn)及誤診分析