TCPC手術及雙向Glenn 手術治療復雜先天性心臟病南京東南大學附屬中大醫院心胸外科劉志勇1TCPC手術及雙向Glenn 手術治療復雜先天性心臟病南京東概述在先心病手術治療中，左、右心室可被分隔而進行雙心室糾治，稱“解剖糾治”。左、右心室不能被分隔者而進行單心室糾治，稱“功能性糾治”，如Fontan類手術。2概述在先心病手術治療中，左、右心室可被分隔而進行雙心室左、右心室可被分隔，但右心室發育不良或右心室功能較差不能承擔全部心排量，可進行1?心室糾治（Oneandahalfventricularrepair）。又稱部分雙心室糾治或搏動性腔肺吻合術輔助雙心室矯治。概述3左、右心室可被分隔，但右心室發育不良或右心室功能較差不能承擔改良Fontan類手術及雙向Glenn手術是治療功能性單一心室復雜先天性心臟病的生理性（功能性）矯治方法。Fontan類手術及雙向Glenn手術屬于右心室旁路類手術。該手術是基于右心室在某些特殊情況下可以曠置的基礎與臨床研究結果。概述4改良Fontan類手術及雙向Glenn手術是治療功能性單一心Fontan類手術的演變經典Fontan手術：1971年改良Fontan類手術：1.右心房-肺動脈連接術：1973年Kreutzer吻合術2.右心房-右心室吻合術：1977年Bjork吻合術

5Fontan類手術的演變經典Fontan手術：1971年53.全腔靜脈肺動脈連接術（TCPC）：1988年，英國倫敦兒童醫院Mr.deLevel首先應用TCPC是最成功的改良Fontan手術，具有良好的血流動力學，手術安全性和效果最好。

Fontan類手術的演變63.全腔靜脈肺動脈連接術（TCPC）：Fontan類手77Fontan類手術的演變

5.心外管道全腔靜脈肺動脈連接術：（ETCPC），1990年，Dr.Marcelleti6.非體外循環ETCPC：1997年，Dr.Burke8Fontan類手術的演變

5.心外管道全腔靜脈肺動脈連接Glenn分流手術的演變1957年：單向Glenn分流手術1972年：Dr.Azzolina應用雙向Glenn分流術（上腔靜脈肺動脈端側吻合術）。

9Glenn分流手術的演變1957年：單向Glenn分流手術9Glenn分流手術的演變該手術可明顯增加肺血流量，改善缺氧癥狀，并可降低心臟容量負荷的40%，是右心室旁路手術的重要組成部分。而且可以作為TCPC手術的前期手術方式以及在Norwood手術中應用，在臨床上廣泛應用于復雜先心病的治療。10Glenn分流手術的演變該手術可明顯增加肺血流量，改善缺1111臨床資料2002年1月至今，采用全腔靜脈肺動脈連接術（TCPC）及雙向Glenn手術治療12例復雜先心病患兒，報道如下。12例患兒，男3例，女9例，年齡4-13歲，平均6.7歲，體重14-34kg，平均21.2kg。12臨床資料12臨床資料病種：三尖瓣閉鎖（TA）3例二尖瓣閉鎖（MA）1例右位心大動脈轉位伴房室共同通道（CAVSD）1例右位心大動脈轉位1例左旋心單心室1例單心室2例完全性大動脈轉位（D-TGA）3例

13臨床資料病種：13術前行ECG、胸部X平片、2-DECHO、心臟造影和心導管測壓檢查確定診斷。X片顯示肺血減少，心胸比例0.48-0.70，SpO262%-82%，HCT0.45-0.70，Hb145g—270g/L，肺動脈壓力（PA）18mmHg-35mmHg，McGoon比值1.5-2.0，肺血管阻力指數（PVRI）1.2--5.1Wood單位。臨床資料14術前行ECG、胸部X平片、2-DECHO、心臟造影和心導管手術方法全麻，胸骨正中切口，CPB經由主動脈供血管和上、下腔靜脈插管建立。上腔靜脈以金屬直角插管盡可能靠頭側插管。中度低溫，心臟停跳后實施手術。15手術方法全麻，胸骨正中切口，CPB經由主動脈供血管和上、下腔手術方法3例由于心內解剖關系行雙向Glenn手術：TA伴肝靜脈畸形引流入右房1例，右位心D-TGA伴CAVSD1例，單心室伴單心房1例。9例行TCPC手術：TA2例，MA1例，右位心完全大動脈轉位1例，左旋心1例，單心室1例，D-TGA3例。16手術方法3例由于心內解剖關系行雙向Glenn手術：TA伴肝靜在Glenn手術中，行上腔靜脈和右肺動脈的端側吻合，吻合口盡可能做大。左上腔存在時應與左肺動脈做吻合。肺動脈及肺動脈瓣不予處理，保留前向性和搏動性血流。TCPC手術中，1例用人工血管做右心房內隧道，5例用右心房壁做內隧道，3例用心包做內隧道。手術方法17在Glenn手術中，行上腔靜脈和右肺動脈的端側吻合，吻合口盡術后處理：“V”型體位過度通氣，PCO225-35mmHg盡早脫呼吸機正性肌力藥物應用擴血管藥物應用充足的前負荷充足的熱卡注意胸管的引流量術后24小時服用阿司匹林18術后處理：18結果近期效果：1例D-TGA患兒術后19小時死于急性腎功能衰竭，11例存活。住院死亡率8.3%。CPB時間78-155分鐘，阻斷主動脈36-122分鐘。輔助通氣8-18小時，ICU監護15-32小時，住院時間16-58天。術后CVP（肺動脈壓）8-18mmHg，SpO280%-96%。乳糜胸3例。19結果近期效果：19遠期效果：術后隨訪10-51月，1例右位心D-TGA伴CAVSD術后1年因肺動靜脈瘺（PAVF）引發大咯血死亡。其余存活，心功能I—II級，無惡性心律失常發生，無血栓形成和腦部并發癥。20遠期效果：20討論TCPC和雙向Glenn手術是治療功能性單一心室等復雜先心病的生理性矯治方法，有較好的近期和中遠期的臨床效果。TCPC手術的良好效果和安全性，促使其近年來在國內外復雜先心病手術中得到廣泛的應用。21討論TCPC和雙向Glenn手術是治療功能性單一心室在改良的Fontan類手術中，TCPC的手術效果最好。TCPC手術又稱完全右心旁路手術，通過曠置右心，減輕心臟容量負荷，提高心房血氧飽和度，達到改善慢性缺氧狀況的目的。討論

22在改良的Fontan類手術中，TCPC的手術效果最好。討TCPC手術適應證：肺動脈發育良好，McGoon比值>1.8肺動脈指數（PAI）>250mm2/m2肺血管阻力指數（PVRI）<2-4Wood單位肺容量增多引起的肺動脈高壓不一定是手術禁忌證。討論23TCPC手術適應證：討論23肺動脈的發育是否良好及PVRI是否升高是改良類Fontan手術的高危因素。本組2例PA大于25mmHg，1例PVRI超過4Wood單位，術后1例出現乳糜胸，2例恢復良好。手術中的關鍵是要建立足夠大的腔靜脈肺動脈吻合口，防止扭曲，減少湍流，保證靜脈血流的通暢。討論24肺動脈的發育是否良好及PVRI是否升高是改良類Fontan手本組3例乳糜胸，可能和術中未行心房內板障開窗，體靜脈壓力升高使血管外組織間液和胸腔內淋巴滲出增多有關。雙向Glenn手術是將上腔靜脈血通過腔肺吻合引入肺循環，使肺循環的血流量增加，提高血氧飽和度，并通過減少功能性單心室的容量負荷來達到改善心功能的目的。討論25本組3例乳糜胸，可能和術中未行心房內板障開窗，體靜脈壓力升高雙向Glenn手術的優點：僅將上腔靜脈血引入肺循環，不會引起肺血流量過多造成的肺動脈高壓。同時下腔靜脈血流入心臟，和含氧的肺靜脈血混合后進入體循環，能夠保證心排量。可以為Fontan類手術提供糾治的基礎條件。討論26雙向Glenn手術的優點：討論26雙向Glenn手術是否切斷肺動脈有爭議切斷PA，減少肺循環對單心室造成的后負荷。但肺循環無前向性、搏動性血流，含肝因子的的下腔靜脈血無法達到肺循環，可能增加肺動靜脈瘺（PAVF）的發生率。本組采用保留肺動脈和肺動脈瓣的前向和搏動性血流的方法，仍有1例出現PAVF而死亡。

討論27雙向Glenn手術是否切斷肺動脈有爭議討論27PAVF的發生是多因素的，除了含肝因子的下腔靜脈血和搏動性血流的因素外，雙向Glenn手術造成的肺下部血流的明顯增加所導致的通氣/血流比值失調也是一不容忽視的因素。TCPC手術后紫紺改善的效果明顯優于雙向Glenn手術。在年齡超過3歲的患兒，由于上腔靜脈血所占回心血的比重下降，而下腔靜脈血所占的比重增加，Glenn手術改善紫紺的效果不理想。討論28PAVF的發生是多因素的，除了含肝因子的下腔靜脈血和搏動性血結論TCPC手術和雙向Glenn手術在復雜先天性心臟病的應用中安全性高，臨床效果較好。手術中足夠大的腔肺吻合口和積極的圍手術期處理是治療的關鍵。

29結論TCPC手術和雙向Glenn手術在復雜先天性心臟結論近年來提倡應用非體外循環的方法和心外管道，既可以避免CPB對機體的不良影響，又不影響手術效果，是TCPC手術和雙向Glenn手術今后發展的方向。30結論近年來提倡應用非體外循環的方法和心外管道，既可以謝謝各位！敬請指正！THANKYOUFORYOURTIME！31謝謝各位！敬請指正！THANKYOUFORYOURTTCPC手術及雙向Glenn 手術治療復雜先天性心臟病南京東南大學附屬中大醫院心胸外科劉志勇32TCPC手術及雙向Glenn 手術治療復雜先天性心臟病南京東概述在先心病手術治療中，左、右心室可被分隔而進行雙心室糾治，稱“解剖糾治”。左、右心室不能被分隔者而進行單心室糾治，稱“功能性糾治”，如Fontan類手術。33概述在先心病手術治療中，左、右心室可被分隔而進行雙心室左、右心室可被分隔，但右心室發育不良或右心室功能較差不能承擔全部心排量，可進行1?心室糾治（Oneandahalfventricularrepair）。又稱部分雙心室糾治或搏動性腔肺吻合術輔助雙心室矯治。概述34左、右心室可被分隔，但右心室發育不良或右心室功能較差不能承擔改良Fontan類手術及雙向Glenn手術是治療功能性單一心室復雜先天性心臟病的生理性（功能性）矯治方法。Fontan類手術及雙向Glenn手術屬于右心室旁路類手術。該手術是基于右心室在某些特殊情況下可以曠置的基礎與臨床研究結果。概述35改良Fontan類手術及雙向Glenn手術是治療功能性單一心Fontan類手術的演變經典Fontan手術：1971年改良Fontan類手術：1.右心房-肺動脈連接術：1973年Kreutzer吻合術2.右心房-右心室吻合術：1977年Bjork吻合術

36Fontan類手術的演變經典Fontan手術：1971年53.全腔靜脈肺動脈連接術（TCPC）：1988年，英國倫敦兒童醫院Mr.deLevel首先應用TCPC是最成功的改良Fontan手術，具有良好的血流動力學，手術安全性和效果最好。

Fontan類手術的演變373.全腔靜脈肺動脈連接術（TCPC）：Fontan類手387Fontan類手術的演變

5.心外管道全腔靜脈肺動脈連接術：（ETCPC），1990年，Dr.Marcelleti6.非體外循環ETCPC：1997年，Dr.Burke39Fontan類手術的演變

5.心外管道全腔靜脈肺動脈連接Glenn分流手術的演變1957年：單向Glenn分流手術1972年：Dr.Azzolina應用雙向Glenn分流術（上腔靜脈肺動脈端側吻合術）。

40Glenn分流手術的演變1957年：單向Glenn分流手術9Glenn分流手術的演變該手術可明顯增加肺血流量，改善缺氧癥狀，并可降低心臟容量負荷的40%，是右心室旁路手術的重要組成部分。而且可以作為TCPC手術的前期手術方式以及在Norwood手術中應用，在臨床上廣泛應用于復雜先心病的治療。41Glenn分流手術的演變該手術可明顯增加肺血流量，改善缺4211臨床資料2002年1月至今，采用全腔靜脈肺動脈連接術（TCPC）及雙向Glenn手術治療12例復雜先心病患兒，報道如下。12例患兒，男3例，女9例，年齡4-13歲，平均6.7歲，體重14-34kg，平均21.2kg。43臨床資料12臨床資料病種：三尖瓣閉鎖（TA）3例二尖瓣閉鎖（MA）1例右位心大動脈轉位伴房室共同通道（CAVSD）1例右位心大動脈轉位1例左旋心單心室1例單心室2例完全性大動脈轉位（D-TGA）3例

44臨床資料病種：13術前行ECG、胸部X平片、2-DECHO、心臟造影和心導管測壓檢查確定診斷。X片顯示肺血減少，心胸比例0.48-0.70，SpO262%-82%，HCT0.45-0.70，Hb145g—270g/L，肺動脈壓力（PA）18mmHg-35mmHg，McGoon比值1.5-2.0，肺血管阻力指數（PVRI）1.2--5.1Wood單位。臨床資料45術前行ECG、胸部X平片、2-DECHO、心臟造影和心導管手術方法全麻，胸骨正中切口，CPB經由主動脈供血管和上、下腔靜脈插管建立。上腔靜脈以金屬直角插管盡可能靠頭側插管。中度低溫，心臟停跳后實施手術。46手術方法全麻，胸骨正中切口，CPB經由主動脈供血管和上、下腔手術方法3例由于心內解剖關系行雙向Glenn手術：TA伴肝靜脈畸形引流入右房1例，右位心D-TGA伴CAVSD1例，單心室伴單心房1例。9例行TCPC手術：TA2例，MA1例，右位心完全大動脈轉位1例，左旋心1例，單心室1例，D-TGA3例。47手術方法3例由于心內解剖關系行雙向Glenn手術：TA伴肝靜在Glenn手術中，行上腔靜脈和右肺動脈的端側吻合，吻合口盡可能做大。左上腔存在時應與左肺動脈做吻合。肺動脈及肺動脈瓣不予處理，保留前向性和搏動性血流。TCPC手術中，1例用人工血管做右心房內隧道，5例用右心房壁做內隧道，3例用心包做內隧道。手術方法48在Glenn手術中，行上腔靜脈和右肺動脈的端側吻合，吻合口盡術后處理：“V”型體位過度通氣，PCO225-35mmHg盡早脫呼吸機正性肌力藥物應用擴血管藥物應用充足的前負荷充足的熱卡注意胸管的引流量術后24小時服用阿司匹林49術后處理：18結果近期效果：1例D-TGA患兒術后19小時死于急性腎功能衰竭，11例存活。住院死亡率8.3%。CPB時間78-155分鐘，阻斷主動脈36-122分鐘。輔助通氣8-18小時，ICU監護15-32小時，住院時間16-58天。術后CVP（肺動脈壓）8-18mmHg，SpO280%-96%。乳糜胸3例。50結果近期效果：19遠期效果：術后隨訪10-51月，1例右位心D-TGA伴CAVSD術后1年因肺動靜脈瘺（PAVF）引發大咯血死亡。其余存活，心功能I—II級，無惡性心律失常發生，無血栓形成和腦部并發癥。51遠期效果：20討論TCPC和雙向Glenn手術是治療功能性單一心室等復雜先心病的生理性矯治方法，有較好的近期和中遠期的臨床效果。TCPC手術的良好效果和安全性，促使其近年來在國內外復雜先心病手術中得到廣泛的應用。52討論TCPC和雙向Glenn手術是治療功能性單一心室在改良的Fontan類手術中，TCPC的手術效果最好。TCPC手術又稱完全右心旁路手術，通過曠置右心，減輕心臟容量負荷，提高心房血氧飽和度，達到改善慢性缺氧狀況的目的。討論

53在改良的Fontan類手術中，TCPC的手術效果最好。討TCPC手術適應證：肺動脈發育良好，McGoon比值>1.8肺動脈指數（PAI）>250mm2/m2肺血管阻力指數（PVRI）<2-4Wood單位肺容量增多引起的肺動脈高壓不一定是手術禁忌證。討論54TCPC手術適應證：討論23肺動脈的發育是否良好及PVRI是否升高是改良類Fontan手術的高危因素。本組2例PA大于25mmHg，1例PVRI超過4Wood單位，術后1例出現乳糜胸，2例恢復良好。手術中的關鍵是要建立足夠大的腔靜脈肺動脈吻合口，防止扭曲，減少湍流，保證靜脈血流的通暢。討論55肺動脈的發育是否良好及PVRI是否升高是改良類Fontan手本組3例乳糜胸，可能和術中未行心房內板障開窗，體靜脈壓力升高使血管外組織間液和胸腔內淋巴滲出增多有關。雙向Glenn手術是將上腔靜脈血通過腔肺吻合引入肺循環，使肺循環的血流量增加，提高血氧飽和度，并通過減少功能性單心室的容量負荷來達到改善心功