主動脈縮窄coarctationofaorta，CoA返回主動脈縮窄coarctationofaorta，CoA返1主動脈縮窄降主動脈起始段的先天性縮窄主動脈縮窄降主動脈起始段的先天性縮窄2分型根據縮窄與動脈韌帶（或PDA）關系分為：導管前型、近導管型和導管后型。導管前型又稱嬰兒型，動脈導管呈未閉狀態，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近導管型和導管后型又稱成人型，動脈導管多已閉合為動脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。分型根據縮窄與動脈韌帶（或PDA）關系分為：導管前型、近導管3縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。少數病人縮窄段較長，呈細管狀。縮窄段以下的肋間動脈與鎖骨下動脈分支建立了粗大的側支循環，以第3~7對肋間動脈最為顯著。縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，4病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負荷加重，出現左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中。縮窄遠端血壓降低，血流量少，重者出現腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。導管前型者，未閉動脈導管向降主動脈供血，血流來自肺動脈，引起下半身發紺。病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負荷加重，出現左心室肥大勞損5臨床表現癥狀縮窄較輕，無合并畸形，多無癥狀，體檢發現上肢高血壓，進一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發冷、間歇跛行合并畸形嚴重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養困難、發育遲緩臨床表現癥狀6體格檢查上肢血壓高，橈動脈、頸動脈搏動強，胸骨上窩捫及搏動。下肢血壓低，股動脈、足背動脈搏動弱，甚至不能捫及。聽診發現胸骨左緣第2~3肋間。左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導。體格檢查上肢血壓高，橈動脈、頸動脈搏動強，胸骨上窩捫及搏動。7心電圖正常或電軸左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損心電圖正常或電軸左偏8X線檢查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主動脈峽部凹陷，其上下方左側縱隔增寬，呈3字形影像征。7歲以上病人，第3~7肋骨下緣壓蝕切跡（受側支循環血管壓迫侵蝕）。主動脈造影，顯示縮窄部血流、側枝循環。X線檢查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主動脈峽部凹陷，9X光造影：主動脈縮窄X光造影：主動脈縮窄10超聲心動圖鎖骨上窩探查顯示降主動脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號胸部探查顯示合并存在的心血管畸形超聲心動圖鎖骨上窩探查顯示11診斷根據上述特征，典型病例不難診斷。不典型者，左心導管主動脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關系和側支血管分布情況，有助于制定個體化的手術方案。主動脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動脈瓣閉不全等疾病相鑒別。診斷根據上述特征，典型病例不難診斷。12MRI：

主動脈縮窄返回MRI：

主動脈縮窄返回13手術適應證手術指征上下肢sBP>50mmHg，縮窄管徑<正常段50%手術年齡4~8歲，不易出現吻合口再狹窄嬰幼兒單純縮窄，上肢sBP>150mmHg，及時手術心衰反復發作或難以控制，盡早手術合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時行肺動脈束窄術，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復室缺手術適應證手術指征14手術方法側支循環發育不良，為免阻斷主動脈缺血應采用低溫、臨時架橋、左心轉流等方法保護脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉（32℃）可安全阻斷主動脈30分鐘術中持續監測上下肢血壓手術方式右側臥位，左側第4肋間進胸，顯露縮窄根據年齡、縮窄程度長度、局部情況選擇術式切斷吻合、狹窄段切開補片拓寬、人工血管間置/轉流、鎖骨下動脈垂片手術方法側支循環發育不良，為免阻斷主動脈缺血15縮窄段切除縮窄段切除16球囊擴張術經皮穿刺置入球囊擴張管，擴大縮窄主動脈管腔適于嬰幼兒，尤其是合并嚴重心衰難以耐受開胸球囊擴張術經皮穿刺置入球囊擴張管，擴大縮窄主動脈管腔17主動脈縮窄coarctationofaorta，CoA返回主動脈縮窄coarctationofaorta，CoA返18主動脈縮窄降主動脈起始段的先天性縮窄主動脈縮窄降主動脈起始段的先天性縮窄19分型根據縮窄與動脈韌帶（或PDA）關系分為：導管前型、近導管型和導管后型。導管前型又稱嬰兒型，動脈導管呈未閉狀態，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近導管型和導管后型又稱成人型，動脈導管多已閉合為動脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。分型根據縮窄與動脈韌帶（或PDA）關系分為：導管前型、近導管20縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。少數病人縮窄段較長，呈細管狀。縮窄段以下的肋間動脈與鎖骨下動脈分支建立了粗大的側支循環，以第3~7對肋間動脈最為顯著。縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，21病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負荷加重，出現左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中。縮窄遠端血壓降低，血流量少，重者出現腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。導管前型者，未閉動脈導管向降主動脈供血，血流來自肺動脈，引起下半身發紺。病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負荷加重，出現左心室肥大勞損22臨床表現癥狀縮窄較輕，無合并畸形，多無癥狀，體檢發現上肢高血壓，進一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發冷、間歇跛行合并畸形嚴重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養困難、發育遲緩臨床表現癥狀23體格檢查上肢血壓高，橈動脈、頸動脈搏動強，胸骨上窩捫及搏動。下肢血壓低，股動脈、足背動脈搏動弱，甚至不能捫及。聽診發現胸骨左緣第2~3肋間。左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導。體格檢查上肢血壓高，橈動脈、頸動脈搏動強，胸骨上窩捫及搏動。24心電圖正常或電軸左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損心電圖正常或電軸左偏25X線檢查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主動脈峽部凹陷，其上下方左側縱隔增寬，呈3字形影像征。7歲以上病人，第3~7肋骨下緣壓蝕切跡（受側支循環血管壓迫侵蝕）。主動脈造影，顯示縮窄部血流、側枝循環。X線檢查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主動脈峽部凹陷，26X光造影：主動脈縮窄X光造影：主動脈縮窄27超聲心動圖鎖骨上窩探查顯示降主動脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號胸部探查顯示合并存在的心血管畸形超聲心動圖鎖骨上窩探查顯示28診斷根據上述特征，典型病例不難診斷。不典型者，左心導管主動脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關系和側支血管分布情況，有助于制定個體化的手術方案。主動脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動脈瓣閉不全等疾病相鑒別。診斷根據上述特征，典型病例不難診斷。29MRI：

主動脈縮窄返回MRI：

主動脈縮窄返回30手術適應證手術指征上下肢sBP>50mmHg，縮窄管徑<正常段50%手術年齡4~8歲，不易出現吻合口再狹窄嬰幼兒單純縮窄，上肢sBP>150mmHg，及時手術心衰反復發作或難以控制，盡早手術合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時行肺動脈束窄術，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復室缺手術適應證手術指征31手術方法側支循環發育不良，為免阻斷主動脈缺血應采用低溫、臨時架橋、左心轉流等方法保護脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉（32℃）可安全阻斷主動脈30分鐘術中持續監測上下肢血壓手術方式右側臥位，左側第4肋間進胸，顯露縮